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Hipopituitarismo Vitória Araujo T7 o Introdução: - Deficiência parcial ou completa da hipófise anterior, causada por distúrbios hipofisários ou hipotalâmicos adquiridos ou, mais raramente, hereditários. o Epidemiologia: - Os adenomas hipofisários são uma das principais causas de hipopituitarismo, sua incidência varia em vários lugares do mundo. - Os pacientes com hipopituitarismo apresentam um aumento de mortalidade, maior em mulheres do que em homens. Esse excesso de mortalidade foi principalmente atribuível a doenças cardiovasculares e respiratórias. - Se não adequadamente tratado, o hipopituitarismo resulta em elevada morbimortalidade. o Hipopituitarismo adquirido: - Neoplasia: � Adenoma hipofisário; � Meningioma; � Tumores hipotalâmicos; � Metástases hipofisárias ou hipotalâmicas; � Neoplasias hematológicas; -Sd. da sela túrcica vazia: � Herniação do tecido aracnoide da sela túrcica que acaba comprimindo a hipófise sobre a base do crânio; -Apoplexia hipofisária: � É um distúrbio grave e potencialmente fatal. � Resulta de destruição abrupta do tecido hipofisário, devido a infarto agudo ou hemorragia da glândula. Em geral, está associada à presença de tumores hipofisários (dos quais, muitas vezes, pode ser a manifestação inicial), sobretudo macroadenomas, ou decorre de seu tratamento. Contudo, pode acontecer espontaneamente em uma glândula normal, após hemorragia obstétrica (síndrome de Sheehan), em síndromes de hipertensão intracraniana ou como complicação de anticoagulação sistêmica. -Sd. de Sheehan: � Hipopituitarismo pós-parto secundário à necrose hipofisária decorrente de hipotensão ou choque por conta de hemorragia maciça durante ou após o parto; -Traumático: � Cirurgia; � Radioterapia: O eixo do GH é o mais vulnerável aos efeitos da RxT. Em crianças pré-puberais, a irradiação craniana pode resultar em deficiência de gonadotrofinas ou, de modo contraditório, em puberdade precoce. � Traumatismo craniano; o Hipopituitarismo congênito: - Ocorre a partir de anomalias estruturais da hipófise ou de distúrbios hereditários que levem a problemas na citodiferenciação e na secreção hormonal de uma ou mais linhagens celulares. - Anomalias estruturais: � São raras e manifestam-se com aplasia (ausência), hipoplasia parcial ou tecidos hipofisários rudimentares ectópicos. � Tais alterações podem vir acompanhadas de outras anormalidades, como anencefalia, encefalocele basal e hipoplasia do nervo óptico, além de lábio leporino e palato em ogiva. � Quando as crianças sobrevivem, a reposição dos hormônios hipofisários torna-se necessária por toda a vida;. � Achados na RM: glândula de volume diminuído, sela parcial ou completamente vazia, sela túrcica com formato alterado, haste hipofisária ausente ou transeccionada e sinal brilhante da hipófise posterior ausente ou ectópico. -Distúrbios hereditários: � Principal distúrbio genético: Mutação no Gene PROP 1 (localiza-se no cromossomo 5 e é relacionada com uma deficiência de GH) -Fatores genéticos: � Sd. De Prader-Willi: deficiência de LH e GH; hipotrofia muscular, hiperfagia importante (obesidade), leve grau de retardo mental, atraso purberal e criptoquirdia em homens. � Sd. de Kallmann: migração errada de alguns neurônios, tanto de produtores de HRH pelo hipotálamo, quanto os olfatórios. Deficiência olfativa e em relação as gônadas (defeito na produção de LH e FSH); o Etiologia: - Em adultos, a causa mais comum de hipopituitarismo é um adenoma da hipófise. - O perfil de deficiências hormonais hipofisários varia dependendo do local dentro do eixo hipotálamo-hipofisário e a natureza do processo patológico subjacente. - A evidência sugere que o mecanismo causal é a compressão dos vasos portais na haste hipofisária, ou secundária à expansão direta da massa tumoral ou devido ao aumento da pressão intrasselar. o Princípios gerais: - Danos à hipófise anterior podem ocorrer repentinamente ou lentamente, podem ser leves ou graves e podem afetar a secreção de um, vários ou todos os seus hormônios. Como resultado, a apresentação clínica das deficiências do hormônio da hipófise anterior varia, dependendo dos seguintes fatores: 1. A rapidez com que uma doença afeta as células da hipófise anterior. Algumas doenças, como a apoplexia hipofisária, desenvolvem-se rapidamente, causando diminuição súbita da secreção de corticotropina (ACTH) e, consequentemente, início súbito dos sintomas de deficiência de cortisol. Outros insultos, como a radioterapia na hipófise ou hipotálamo, geralmente agem lentamente, causando sintomas muitos meses ou, mais provavelmente, anos depois. 2. A gravidade da deficiência hormonal. A deficiência completa de ACTH e cortisol, por exemplo, pode causar sintomas em circunstâncias basais, enquanto a deficiência parcial de ACTH pode causar sintomas apenas durante períodos de estresse físico. 3. O número de diferentes células da hipófise anterior que são afetadas, levando ao comprometimento da secreção de um, alguns ou todos os hormônios hipofisários (chamado pan-hipopituitarismo). Como regra geral, a secreção de gonadotrofinas e hormônio do crescimento tem maior probabilidade de ser afetada do que o ACTH e o hormônio estimulador da tireoide (TSH). Muitas exceções ocorrem, no entanto, para que se possa ver um paciente que tem apenas deficiência isolada de ACTH. Assim, não se pode fazer uma suposição sobre o status de um hormônio hipofisário a partir do status de outro. o Pan-hipopituitarismo: - Quando ocorre deficiência de mais de um hormônio, denominamos panhipopituitarismo.; -A DGH está quase sempre presente em pacientes com pan-hipopituitarismo, independente da causa, estando associada à diminuição da qualidade e da expectativa de vida desses pacientes. o Deficiências de hormônio: - ACTH: � A apresentação da deficiência de corticotropina (ACTH) (insuficiência adrenal secundária) é quase exclusivamente a da deficiência de cortisol resultante. Em sua forma mais grave, a deficiência de cortisol leva à morte devido ao colapso vascular porque o cortisol é necessário para a manutenção do tônus vascular periférico. Uma forma menos grave do mesmo fenômeno é a hipotensão postural e a taquicardia. A deficiência leve e crônica pode resultar em lassidão, fadiga, anorexia, perda de peso, diminuição da libido, hipoglicemia e eosinofilia. a deficiência moderadamente grave de ACTH e cortisol pode causar poucos ou nenhum sintoma e nenhum achado físico. - TSH: � Sinais e sintomas comuns de deficiência do hormônio estimulador da tireoide (TSH) incluem fadiga, intolerância ao frio, diminuição do apetite, constipação, inchaço facial, pele seca, bradicardia, fase de relaxamento retardado dos reflexos tendinosos profundos e anemia. O grau de sintomas e achados físicos anormais geralmente é paralelo ao grau de deficiência de tiroxina, mas como no caso da deficiência de ACTH, alguns pacientes com deficiência de TSH acentuada apresentam poucos ou nenhum sintoma. - Gonadotrofinas: � Asecreção deficiente do hormônio folículo-estimulante das gonadotrofinas (FSH) e do hormônio luteinizante (LH) resulta em hipogonadismo hipogonadotrópico (hipogonadismo secundário) em mulheres e homens. 1. Nas mulheres, hipogonadismo significa hipofunção ovariana, que resulta na diminuição da secreção de estradiol. As consequências clínicas da deficiência de estradiol em mulheres com hipogonadismo secundário são semelhantes às observadas em mulheres com hipogonadismo primário (insuficiência ovariana primária [insuficiência ovariana prematura]). Os achados em mulheres na pré-menopausa incluem períodos irregulares ou amenorréia, infertilidade anovulatória, ondas de calor e, eventualmente, atrofia vaginal. Nenhum achado físico de hipogonadismo é detectável inicialmente, mas após vários anos, se a terapia com estrogênio não for fornecida, o tecido mamário diminui e a densidade mineral óssea (DMO) diminui. As concentrações séricas de andrógenosem mulheres com hipopituitarismo (particularmente aquelas com deficiência de gonadotrofina e ACTH) são menores do que aquelas em mulheres controle normais e parecem estar correlacionadas com a DMO 2. Nos homens, hipogonadismo significa hipofunção testicular, que resulta em infertilidade e diminuição da secreção de testosterona. Este último causa diminuição da energia e libido e ondas de calor, se suficientemente fortes, dentro de semanas a meses, mas não causa diminuição da massa muscular (e talvez força) por vários anos. A deficiência de testosterona também causa diminuição da DMO (Densidade Mineral Óssea); -Hormônio do crescimento (GH): � A deficiência de hormônio do crescimento em crianças geralmente se apresenta como baixa estatura. As manifestações clínicas prováveis de deficiência de hormônio do crescimento em adultos são alterações na composição corporal (aumento da massa gorda com diminuição da massa magra) e diminuição da DMO nos homens. Também possíveis, mas ainda não confirmados, são a diminuição da DMO em mulheres, dislipidemia, doença cardiovascular, função psicológica prejudicada e um aumento na mortalidade. � Adultos com deficiência de hormônio do crescimento também podem ter maior probabilidade de apresentar dislipidemia e aumento dos marcadores inflamatórios e bioquímicos da função endotelial. As manifestações clínicas da deficiência de hormônio do crescimento em adultos são revisadas com mais detalhes separadamente. - Prolactina: � A única manifestação clínica conhecida da deficiência de prolactina é a incapacidade de lactar após o parto. A deficiência isolada de prolactina é rara; a maioria dos pacientes com deficiência de prolactina adquirida tem evidências de outras deficiências de hormônios hipofisários o Diagnóstico: o Tratamento: - O tratamento de pacientes com hipopituitarismo é a soma dos tratamentos de cada uma das deficiências hormonais hipofisárias detectadas quando um paciente com doença hipofisária ou hipotalâmica é testado. Os tratamentos de deficiências de corticotropina (ACTH), hormônio estimulador da tireoide (TSH) e hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo estimulante (FSH) são, em muitos aspectos, iguais aos tratamentos de deficiências primárias das respectivas glândulas-alvo, mas em outras maneiras, eles diferem. -A deficiência de ACTH, que resulta principalmente em deficiência de cortisol, é tratada com hidrocortisona em uma quantidade e no momento que imita o padrão normal de secreção de cortisol. -A deficiência de TSH, que resulta em deficiência de tiroxina (T4), é tratada com T4 (levotiroxina). T4 não deve ser administrado até que a função adrenal, incluindo a reserva de ACTH, tenha sido avaliada e considerada normal ou tratada. -A deficiência de gonadotrofina em homens que não estão interessados na fertilidade deve ser tratada com reposição de testosterona. Em homens que desejam se tornar férteis, o tratamento é feito com gonadotrofinas. Mulheres com deficiência de gonadotrofina que não estão interessadas na fertilidade devem ser tratadas com estradiol e progesterona. Em mulheres interessadas em fertilidade, a terapia com gonadotrofinas é o tratamento de escolha. - Não é recomendado o hormônio de crescimento humano (GH) recombinante como tratamento de rotina para todos os pacientes com deficiência de GH de início na idade adulta.
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