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Puberdade: ➔ Puberdade: fase biológica de crescimento e desenvolvimento físico e psicológico que culmina com a maturidade sexual, reprodutiva e estabelecimento da estatura final; ➔ Inicio aos 8 - 13 anos (meninas) 9 - 14 anos (meninos) - crescimento do testiculo; ➔ Aparecimento do broto mamário (telarca); ➔ Fusão das epífises e crescimento final do individuo; ➔ Adolescentes: contexto biopsicossocial; 10 - 19 anos segundo a OMS e 12 - 18 anos pelo Estatuto da criança e do adolescente. Código de Ética Médica Capítulo IX (Segredo Médico): “ É vedado ao médico revelar segredo profissional referente a paciente menor de idade, inclusive aos seus pais e responsáveis legais, desde que o menor tenha capacidade de avaliar seu problema e conduzir-se por seus próprios meios para solucioná-lo, salvo quando a não revelação possa acarretar danos ao paciente” Situações de risco para paciente ou para terceiros: • Risco de suicídio • Doenças/situações de notificação compulsórias: gravidez, maus tratos, abuso de drogas, bulimia, anorexia • Ferimentos suspeitos de envolvimento criminoso • Ameaça de cometer homicídio • Procedimentos invasivos; biópsias e cirurgias (consentimento dos pais ou responsáveis) AVALIAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO E CRESCIMENTO (Parâmetros Clínicos): A Estatura é uma das queixas mais comuns do consultório: • “Nos dois primeiros anos de vida o componente nutricional é o mais importante para um crescimento e desenvolvimento adequado, enquanto que a partir desta idade além do fator nutricional o hormônio do crescimento assume a sua maior importância até a instalação da puberdade, quando, então, juntamente com os hormônios puberais são os responsáveis por esta ação” • O tempo em que a puberdade acontece influencia diretamente na estatura final do indivíduo. No período do estirão de crescimento, ocorre o ganho de 17% a 18% da estatura final. • O crescimento está relacionado a nutrição, hereditariedade, meio ambiente e funcionamento do sistema neuroendócrino. PUBERDADE : NORMAL - AVALIAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO E CRESCIMENTO (Parâmetros Clínicos) 1- Velocidade de Crescimento: -melhor parâmetro para avaliar crescimento -aumento da estatura em cm durante um ano 2- Idade-Estatural e Idade- Peso -idade cronológica na qual a estatura ou peso do paciente cruza a média 3- Proporções Corporais: -avaliam proporcionalidades de crescimento: relação Segmento Superior (SS)/Segmento Inferior (SI) = 0,9- 1,0 (adolescência) -SI = distância da sínfise púbica ao chão -SS = Altura -SI: Envergadura/ Estatura: envergadura: distância entre o dedo médio de cada mão. 4- Alvo Genético: -depende da carga genética -DP: desvio padrão da Sociedade Brasileira de Pediatria: +/- 5 -Outros: 8,5, 9 meninas, 10 meninos. 5- Maturação Óssea: - fechamento das epífises ósseas → estatura final do indivíduo independente da idade cronológica -cálculo de idade óssea: RX de mãos e punhos esquerdo -falanges e ossos do carpo e metacarpo do paciente são comparados ao amadurecimento ósseo em várias idades 6- Maturação Sexual: -sequência de eventos biológicos provocada pela ativação do Eixo H- H-Adrenal-Gônadas -Fatores que influenciam esta cadeia: ●Genéticos: identificados 423 genes que interferem no crescimento ●Ambientais:melhora da nutrição (acelera), esportes vigorosos (retarda), melhoria da urbanização (acelera). 1. Aumento da secreção Hormonal pela Adrenal = Adrenarca - 6 - 8anos - produção de androgênios: DHEA e SDHEA pela suprarenal → desinibição do hipotálamo 2. Aumento das das gonadotrofinas hipofisárias: ativação ou desinibição dos neurônios hipotalâmicos secretores de LHRH - leptina: secretada pelo tecido adiposo → diminuição da inibição do hipotálamo → pulsos noturnos mais frequentes de LHRH e LH 3. Aumento dos esteróides sexuais = Gonadarca - aumento secreção de GH e IGF-1 → cartilagem óssea → alongamento ósseo Sequência Temporal dos Eventos Femininos 1. Telarca (M2): 1o sinal - aparecimento do broto mamário: 8-12 anos (85% casos) - ação do estrogênio 2. Pubarca (P2): pilificação pubiana -6m a 1 ano após a telarca -ação de androgênios adrenais -axilarca pode coincidir com a pubarca. 3. Pico da Velocidade de Crescimento 4. Mama estágio 3 ( M3) 5. Pelos Pubianos Estágio 3 (P3) 6. Pelos Pubianos Estágio 4 (P4) 7. Mama estágio 4 ( M4) 8. Menarca: M3/M4 -2 a 2e 1⁄2 anos após telarca -1 ano após pico de crescimento 9. Pelos Pubianos Estágio 5 (P5) 10. Mama estágio 5 ( M5) Puberdade Precoce: caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos de idade em meninas. Atualmente o início do desenvolvimento puberal em meninas ocorre em uma média de idade de 8 a 9,7 anos (há duas décadas começava aos 10 anos). Sinais de puberdade precoce em meninos: crescimento rápido, odor axilar, acne, pelos pubianos ou axilares, mudança na voz, aumento dos testiculos. Sinais de puberdade precoce em meninas: crescimento rápido, odor axilar, acne, pelos pubianos ou axilares, crescimento mamário, primeira menstruação. As principais consequências da puberdade precoce são: - Transtornos psicológicos e de comportamento; - Maior risco de abuso sexual; - Baixa estatura quando adulto; -Maior risco de obesidade, hipertensão, diabetes tipo 2, doenças cardiovasculares, acidente vascular cerebral e certos tipos de câncer Puberdade Precoce: Incompleta - Telarca precoce isolada: desenvolvimento mamário uni ou bilateral, sem outros sinais de desenvolvimento puberal, geralmente idiopática, autolimitada, e ocorre nos 1o dois anos de vida e entre 6 e 8 anos de - Pubarca precoce isolada: aparecimento de pelos pubianos antes dos 8 anos de idade, sem outro sinal puberal. Se há aumento S-DHEA = considera-se a adrenarca precoce.Associada a prematuridade, baixo peso ao nascimento, bem como a obesidade na infância e SOP. - Menarca precoce isolada: sangramento vaginal isolado e autolimitado na ausência de outras características sexuais secundárias, ultrassonografia pélvica é normal e as gonadotrofinas estão em níveis pré-púberes. Excluir: trauma genital, a infecção vaginal e o abuso sexual devem ser excluídos. Puberdade Precoce Completa: CENTRAL (PPC): resultado da ativação precoce do eixo HHO, levando ao desenvolvimento puberal precoce, porém com padrão semelhante ao da puberdade fisiológica. Aumento do FSH, LH e esteroides sexuais. Em 90% são de causas idiopáticas. O sistema nervoso central como responsável por 10% dos casos - Secundário a tumores do SNC, Secundário a malformação do SNC, irradiaçao do SNC, lesões no SNC como cistos, hidrocefalia, traumas e infecções e alterações genéticas. Puberdade Precoce Completa: PERIFÉRICA (PPP): resultado do estimulo por esteroides sexuais não associado a produção de gonadotrofinas hipofisárias. FSH e LH supridos e aumento de esteroides sexuais. Fonte ovariana, adrenal e exógena. Sequência dos eventos puberais pode não seguir o habitual - tipos: isosexual: características femininas e heteriossexual: virilização, acne, hirsutismo, engrossamento da voz e desenvolvimento de musculatura. Puberdade precoce - DIAGNOSTICO CLINICO: • Anamnese: sequencia dos eventos puberais, tempo entre telarca, pubarca e menarca, antecedentes de doenças ou traumas do SNC e exposição a hormônios, cefaleia, convulsões, galactorreia e dor abdominal. • Exame fisico geral: peso e estatura (avaliar a curva de crescimento), manchas café com leite na pele, palpação da tireoide - hipotireoidismo, galactorréia, estágio de Tanner. Puberdade precoce - DIAGNOSTICO COMPLEMENTAR: • Raio X das mãos; dosagem hormonais; USG pélvico e CT ou RM do abdome; Ressonância magnética de crânio para lesões do SNC. Puberdade Precoce Central(PPC): TRATAMENTO: permitir que uma criança atinja a estatura normal de um adulto, ou seja, chegue próximo ao seu potencial de estatura determinada geneticamente e evitar consequências psicológicas negativas para a paciente, incluindo riscos para distúrbios emocionais e decomportamento, além da ansiedade dos pais dessas meninas. Puberdade Precoce Periférica (PPP): TRATAMENTO: • Tumor ovariano ou adrenal - abordagem multidisciplinar com cirurgia, radioterapia e quimioterapia; • Hiperplasia adrenal congênita - glicocorticoide. • Hipotiroidismo - levotiroxina • Sindrome de McCune-Albright - Tamoxifeno ou letrozol. Se evolução para PPC - análogos ao GnRH. Puberdade TARDIA: Puberdade tardia no sexo feminino: quando o broto mamário (Telarca) não surge até os 13 anos de idade ou quando a menstruação não ocorre após cinco anos do início da puberdade. - Diagnóstico Diferencial: pacientes com caracteres sexuais secundários e não menstruam; Síndrome de Rokitansky-Kuster- Hauser; Criptomenorréia; Distúrbio de Diferenciação Sexual (DDS) XY com mutação do receptor androgênico. - Amenorréia Primária:ausência de menarca após os 14 anos sem desenvolvimento de caracteres sexuais secundários ou após os 16 anos na presença de caracteres sexuais secundários. Puberdade Tardia: Hipogonadismo Hipogonadotrófico: • Deficiência hipotálamo-hipofisária → FSH e LH diminuem • atraso constitucional da puberdade, presença de doença crônica, exercício excessivo, desnutrição e estresse -hipopituitarismo: craniofaringioma • causas genéticas: Síndrome de Kallmann (anosmia); hipotiroidismo; hiperprolactinemia. • Deficiência Ovariana : FSH e LH aumentam -Síndrome de Turner. • -disgenesias gonadais • -ooforites autoimunes • - resistência ovariana à ação das gonadotrofinas TRATAMENTO PUBERDADE TARDIA: identificação da causa da puberdade tardia permite o tratamento específico. idiopática: inicia-se o tratamento com a substituição hormonal, geralmente aos 11 a 12 anos de idade cronológica
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