DESENVOLVIMENTO PUBERAL

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DESENVOLVIMENTO PUBERAL 
- Adolescência ≠ Puberdade
- Adolescência é um período CRONOLÓGICO no qual o indivíduo irá passar por alterações biológicas, psicológicas e comportamentais. OMS 10-20 anos. ECA 12-18 anos.
- Puberdade são modificações BIOLÓGICAS marcadas principalmente pelo desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários e pela aceleração do crescimento. Gonadarca e Adrenarca. H= 9-14 anos e M= 8-13 anos.
- Gonadarca: início indeterminado. Ativação do eixo HHG (hipotálamo, hipófise, gônada). O hipotálamo começa a liberar GnRh de forma pulsátil o que estimula a liberação de LH e FSH pela hipófise. As gonadotrofinas estimulam a secreção de esteroides pelas gônadas → caracteres sexuais secundários e aceleração do crescimento. O LH estimula produção de estrogênios nos ovários e de testosterona nos testículos. FSH estimula produção/maturação dos gametas.
- Adrenarca: momento em que a adrenal começa a secretar androgênio além do cortisol e mineralocorticoides. Ativação do eixo HHA (hipotálamo, hipófise, adrenal). Hiperplasia da camada reticular aumentando a produção de DHAEA, SDHAEA e androstenediona → responsáveis pela pilifícação e glândulas apócrinas (suor e acne).
- Estadiamento de Tanner: separou os eventos puberais em 5 estágios.
- A telarca (aparecimento do broto mamário – M2) é o primeiro sinal da puberdade na menina.
- Em M3 ou de M2 para M3 ocorre um pico de crescimento da estatura de 8-9 cm/ano.
- Geralmente a menarca ocorre em M4, cerca de 2-2,5 anos após a telarca. M4 duplo contorno.
- Depois da menarca o crescimento é desacelerado.
- No sexo feminino geralmente a sequência é Telarca – Pubarca – Menarca.
- P2 é quando ocorre a pubarca, marca a adrenarca. Pelos apenas sobre os grandes lábios.
- O menino entra na puberdade em G2, primeiro sinal é o aumento do volume testicular (≥ 4 ml).
- G3 aumento do pênis em comprimento.
- G4 aumento do pênis em diâmetro – o contorno da glande se destaca. Pico do crescimento em estatura 9-10 cm/ano.
· PUBERDADE PRECOCE
- No sexo feminino começa antes dos 8 anos. Nos meninos começa antes dos 9 anos.
- Tem que ter caractere secundário E aceleração do crescimento. 
- Se tem puberdade precoce tem baixa estatura, pois inicia o crescimento antes e termina antes também.
- Um sinal de puberdade isolado com velocidade de crescimento compatível para idade não dá diagnóstico de puberdade precoce. Precisa de pelo menos dois sinais com velocidade de crescimento acelerada.
- Avanço na idade óssea → fechamento epifisário mais intenso que a aceleração do ritmo de crescimento. Durante a infância é alta, mas terá baixa estatura na vida adulta. 
I. CENTRAL/VERDADEIRA/COMPLETA
- Ativação precoce do eixo HHG → GnRh dependente. 
- Idiopática: diagnóstico de exclusão, geralmente apresenta um padrão mais lento.
- Lesão do SNC: geralmente em indivíduo < 4 anos; tumores como hamartoma de hipotálamo, teratoma e craniofaringioma. Segue cronologia usual da puberdade.
- Mais comum no sexo feminino, sendo a idiopática a principal causa nessa população.
- No sexo masculino a principal causa é a lesão do SNC. 
- ↑ de LH e FSH, ↑ da relação LH/FSH (>1).
- Sinais normais do sexo biológico (isossexual).
II. PERIFÉRICA/PSEUDOPUBERDADE PRECOCE
- Independe do GnRh, do estímulo central.
- Não tem ativação do eixo HHG.
- Doença Gonadal: tumor ovariano produtor de esteroides.
- Doença Adrenal: tumores adrenais produtores de estrogênios, hiperplasia adrenal congênita.
- LH e FSH em níveis pré-puberais.
- Sinais de virilização nas meninas → doença adrenal.
- Volume testicular pré-puberal na doença adrenal.
- Assimetria testicular geralmente aponta para tumor de testículo (doença gonadal).
- Síndrome de McCune-Albright: a tríade clássica inclui manchas de cor café com leite, com bordas irregulares (85%), displasia óssea fibrosa poliostótica (97%) e puberdade precoce periférica (52%). Corresponde a 5% dos casos de pseudopuberdade precoce. Ativação autônoma de várias glândulas.
- Hiperplasia Adrenal Congênita: deficiência enzimática que compromete a síntese do cortisol. Sem feedback inibitório do ACTH. Mais comum é a deficiência da 21-hidroxilase, que faz parte da síntese do cortisol e dos mineralocorticoides. Há desvio dos precursores para a via de síntese de androgênios → GENITÁLIA VIRILIZADA NAS MENINAS.
III. INCOMPLETA/VARIANTES BENIGNAS DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL
- Desenvolvimento isolado de caracteres sexuais.
- Não patogênico.
- Comum em filhas de mães grandes.
- Não tem correlação com a cronologia da puberdade.
· Consequências da Puberdade Precoce
- Não há repercussão na menopausa.
- Não repercussão na fertilidade.
- Redução da estatura final → fechamento precoce das epífises ósseas.
- Questão psicossocial → não reconhecimento/aceitação do próprio corpo.
· Quadro Clínico
- Telarca precoce, secreção vaginal branca (s/ ser RN, pois nesse público pode ser efeito dos estrogênios maternos).
- Menarca precoce.
- Aceleração do crescimento.
- Labilidade emocional.
· Diagnóstico
- Clínico: tempo de evolução (SNC x Idiopático), sinais e sintomas do SNC, histórico familiar, exame físico (estadiamento de Tanner, inspeção da genitália externa, presença de sinais de estimulação androgênica, peso e estatura, manchas na pele).
- Laboratório: androgênios aumentados no tumor de adrenal, estradiol muito alto fala a favor de tumor ovariano.
- Imagem: TC e RM de crânio, USG para verificação de tumores periféricos, radiografia simples de punho para avaliar a idade óssea.
· TTO
- Tratar doenças sistêmicas e causa de base.
- Garantir estatura final máxima.
- Interromper o processo de desenvolvimento.
- Central: ANÁLOGOS DE GNRH (tira a pulsação, fica estável, bloqueando o eixo). Leuprorrelina 3,75 mg IM a cada 28 dias OU Grosserrelina 3,6 mg SC a cada 28 dias.
- Os análogos do GNRH apresentam melhores resultados com idades ósseas < 10 anos.
- A decisão é conjunta do médico e da família sobre quando tirar o medicamento para que a menina entre na puberdade.
- Outra opção para puberdade precoce central é a Medroxiprogesterona, baixo custo, mas possui maior risco de um bloqueio definitivo do eixo. 
· ATRASO PUBERAL
- Ausência de telarca nas meninas maiores de 13 anos. Geralmente dá 4 meses depois dos 13 para iniciar a investigação.
- Ausência do aumento do volume testicular (≥ 4 ml) nos meninos maiores de 14 anos.
- Em meninas, alguns autores também consideram como atraso puberal a ausência de menarca aos 16 anos.
- Amenorreia após 3 anos de telarca.
- Sinais de desenvolvimento discordantes com a idade.
I. CAUSAS NÃO PATOLÓGICAS
- Retardo Constitucional do Crescimento: velocidade normal de crescimento compatível com o escolar, idade óssea abaixo da cronológica. A estatura final não será comprometida e não haverá impacto na fertilidade. Diagnóstico de exclusão.
II. CAUSAS PATOLÓGICAS
- Hipogonadismo Hipogonadotrófico: todo eixo estão não estimulado, ↓ FSH e LH, ↓ esteroides sexuais. Craniofaringioma e síndromes genéticas.
- Hipogonadismo Hipergonadotrófico: ↑ FSH e LH, ↓ esteroides sexuais. Relacionado com desordens gonadais, infecções graves na primeira e segunda infância, radio e quimioterapia na infância, lesões nos ovários ou testículos, 45 X, 45 X0.
· Diagnóstico
- Anamnese: curva de crescimento, doença neurológica, desnutrição, uso de medicamentos, prática esportiva.
- Exame Físico: peso, estatura, estigmas de Sd. De Turner.
- Laboratório: LH e FSH.
- Cariótipo de suspeita de digenesia gonadal.
- Imagem: rx de punho para avaliar idade óssea, USG para investigar tumores periféricos, TC e RM de crânio para causas do SNC.
· TTO
- Objetivos: manter o desenvolvimento puberal, promover estatura final adequada, diminuir o impacto social/emocional/reprodutivo.
- 1° Estimular o desenvolvimento mamário e o crescimento: Baixas doses de Estrogênio (0,3 mg/dia) por cerca de 6-12 meses.
- 2° Promover a menstruação regular e mineralização óssea: Estrogênios 0,625-1,25 mg/dia e quando houver o primeiro sinal de menstruação associar medroxiprogesterona.
- 3° Manutenção do desenvolvimento e regularidademenstrual: ACO combinado com 20-35 mg de etinilestradiol.
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