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Kellyane Zambom – Medicina UFMS - T6 Desenvolvimento do coração O sistema cardiovascular surge na metade da 3º semana de desenvolvimento – as necessidades embrionárias de nutrientes e oxigênio aumentam por isso o coração é o primeiro órgão funcionalmente ativo. - 21º dia batimentos cardíacos - 24 – 25º bombeamento de sangue Coração bombeando sangue durante os eventos de morfogênese – morfologia vai ser alterada. Esse processo de contração/ bombeamento auxilia no remodelamento.O sangue oxigenado vem da placenta e entra no coração e posteriormente é distribuído pelo corpo. Logo, o sangue entra pela porção caudal do coração e vai ser distribuído pela porção cranial desse coração. A LINHAGEM CARDÍACA - O coração tem origem a partir de qual (is) tecido (s) embrionário (s) ? a) Mesoderma cardiogênico somente b) Mesoderma cardiogênico e endoderma c) mesoderma cardiogênico, endoderma e ectoderma d) Mesoderma cardiogênico e ectodema O coração tem origem embriológica mesodérmica (primeiro e segundo campos cardíacos) e ectodérmica (céls. da crista neural). A linhagem das céls. destinadas a formar o coração: Primeiro campo cardíaco Céls. Cardiogênicas - primeira leva de céls. que se diferencia p/ formar o coração (forma, principalmente, os átrios e VE). Mesoderma cardiogênico (esplâncnico) oriundo do processo de gastrulação – migram pela linha primitiva. Posteriomente Segundo campo cardíaco - cél.s progenitoras cardíacas mesodérmicas oriundas da região da faringe. (Forma, principalmente, o VD e trato de saída – além da contribuição do segundo campo cardíaco, vão ter participação de células da crista neural associadas às do segundo campo cardíaco) Kellyane Zambom – Medicina UFMS - T6 FORMAÇÃO DOS TUBOS ENDOCÁRDICOS As céls. do primeiro campo cardíaco se associam e formam cordões celulares denominados de angioblásticos – precursores dos tubos endocárdicos: Vão formar o futuro coração. Primeiramente são formados dois cordões, inicialmente são maciços, bilateralmente. As céls. Centrais dos cordões angioblásticos vão sofrer apoptose, de modo que o interior dos cordões passa a apresentar uma luz. Dessa forma, céls. do cordão angioblástico formam um par de tubos endocárdicos laterais Vasculogênese. FORMAÇÃO DO TUBO CARDÍACO ÚNICO Dobramentos corporais garantem que o coração seja posicionado no local adequado. No momento da dobra da prega cefálica traz o tubo para região correta – torácica (obs.: dobramentos importantes: dobramento cefálico, caudal e as pregas laterais – ‘‘movimentos feitos pro embrião se tornar um cilindro’’). As dobras laterais fazem com que os tubos laterais se fundam formando o tubo cardíaco (tubo endocárdico único) – 4 º do desenvolvimento. Esse tubo fica preso a parte dorsal do embrião pelo mesocárdio dorsal. TUBO CARDÍACO ÚNICO Internamente o tubo cardíaco é revestido – endotélio- pelo endocárdio, por fora há o miocárdio que vai formar a parede muscular e dar origem as céls. miocárdicas de contração e as céls. do nó sinoatrial e atrioventricular do coração. e entre os dois tecidos tem-se um tecido extracelular chamado de geleia cardíaca: Forma matriz extracelular. A geleia cardíaca é secretada, principalmente, pelas céls. do miocárdio. O epicárdio (pericárdio visceral) – recobre o coração por fora – possui a sua fonte mesodérmica independente. 5 componentes são derivados da formação tubo endocárdico: Seio venoso, átrio primitivo, ventrículo primitivo, bulbo cardíaco e trato de saída. Seio venoso é a extremidade caudal – influxo – é por onde o sangue chega. Possui o c orno direito e corno esquerdo: Onde as veias cardinais comuns drenam. Participam da formação de parte do átrio e seio coronário – principal vaso que faz a captação da vascularização do coração. Kellyane Zambom – Medicina UFMS - T6 O átrio primitivo é cranial ao seio venoso e forma o átrio direito e esquerdo. O ventrículo primitivo vai formar o Ventrículo esquerdo (VE) e o bulbo cardíaco forma a maior parte do ventrículo direito (VD). Além disso, o trato de saída vai formar o tronco pulmonar e aorta ascendente. Tanto o bulbo cardíaco, quanto o trato de saída são provenientes do segundo campo cardíaco e (vale lembrar que essas céls. vão ter a colaboração de céls. da crista neural p formar tais estruturas) O trato de saída é contínuo com o saco aórtico. Realiza o transporte de sangue para cabeça e tronco. A porção proximal do trato de saída -> origina o Cone arterial (incorporado aos ventrículos). Já a porção distal -> Tronco arterial (aorta ascendente e tronco pulmonar). Ademais, assim como o bulbo cardíado, o trato de saída também é proveniente do segundo campo cardíaco. O mesocárdio dorsal, estrutura que realiza a sustentação do tubo cardíaco na cavidade pericárdica, sofre apoptose e deixa de existir na sua região central, principalmente. Desse modo, acontece apoptose focalizada do mesocárdio dorsal, de modo que o orifício/espaço que surge é denominado de seio transverso do pericárdio. DOBRAMENTO CARDÍACO O coração precisa reposicionar as câmaras cardíacas primitivas. Ocorre o dobramento – remodelação – Realinhamento – Septação O bulbo é deslocado caudalmente, ventralmente e para direita. O ventrículo é deslocado para esquerda. O átrio vai ser deslocado cranialmente e dorsalmente. Região de trato de saída: Posicionado entre as futuras câmaras dos átrios. Canal atrioventricular: Alinhado com os ventrículos A perda (apoptose) do mesocardio dorsal e o posterior dobramento é de extrema importância, pois são eles que vão fornecer tanto a base, quanto as informações necessárias para que haja a septação correta das câmaras cardíacas. Kellyane Zambom – Medicina UFMS - T6 O resultado final do dobramento cardíaco: Posicionar as quatro futuras câmaras do coração nas suas relações espaciais corretas uma com a outra e fornecer base para separação da circulação pulmonar e sistêmica ao nascimento. FORMAÇÃO DOS ATRIOS: O corno esquerdo do seio venoso vai involuir e formar o seio coronário que é o principal vaso que vai captar sangue de volta pro coração e o corno direito do seio venoso se desenvolve e vai ser incorporado ao átrio, de modo a formar parte do átrio direito – Sinus venarum do átrio direito (parte mais lisa do AD). Os dois átrios têm uma parede lisa e uma irregular (em ambos a parte irregular é derivada do átrio primitivo). Região da crista terminal: fica no limite do Sinus venarum (derivado do seio primitivo) e do átrio – Acredita-se que é dessa região que se desenvolve o nó sinoatrial – principal marca-passo da região do coração. Após todas as câmaras do coração serem posicionadas ele vai sofrer um processo de morfogênese valvulosseptal. SEPTAÇÃO DO CORAÇÃO A divisão do coração em 4 câmaras é acompanhada com a formação de septos (paredes) no átrio primitivo, nos ventrículos e no trato de saída. Os principais eventos de septação ocorrem entre os dias 28 – 37. Formação dos Coxins endocárdicos (região atrioventricular e trato de saída) – Secreção acentuada e localizada de MEC (geleia cardíaca) pelo miocárdio). Transformação epitélio mesenquimal (MET). Endocárdio céls. de tecido conjuntivo + céls da crista neural (trato de saída). No trato de saída Aorta ascendente e tronco pulmonar (participação na septação ventricular). No canal atrioventricular Septo atrioventricular SEPTO ATRIOVENTRICULAR (AV) Separação do canal atrioventricular (AV) comum -> canal AV direito e esquerdo Necessária para a separação das circulações sistêmica e pulmonar, além de ajudar na formação dos outros septos. O septo atrioventricular vai ser aparecer a partir da formação de dois coxins endocárdicos (dorsal e ventral) ao redor da periferia do canal atrioventricular. Fusão dos coxins endocárdicos -> septo atrioventricular (AV) Divisão do canalatrioventricular em canais atrioventriculares direito e esquerdo - SEPARAÇÃO PARCIAL DO ÁTRIO PRIMITIVO E VENTRÍCULO PRIMITIVO (não separação átrio-átrio, nem de ventrículo-ventrículo). SEPTO INTERATRIAL Kellyane Zambom – Medicina UFMS - T6 É muito importante p/ separar o AD do AE, pois vai separar a circulação sistêmica da circulação pulmonar. A formação do septo interatrial vai ter a formação de dois septos sucessivos. Fusão de dois septos musculares parciais Shunting comunicação da direita com a esquerda durante a gestação: região chamado inicialmente de fossa oval e posteriormente de forame oval. Septo primum / septo primário: membrana muscular delgada que cresce em direção ao septo atrioventricular a partir do teto do átrio, dividindo-o em AD e AE. Formação do foramen primum / ostium primum : Comunicação que fica entre os átrios enquanto o septo primum não se funde com o septo atrioventricular. À medida que o forame primum é obliterado (pela fusão do septum primum com o septo AV), ocorre apoptose na porção dorsal deste septo, formando o foramen secundo. Manutenção da passagem de sangue oxigenado do AD AE. O septo secundum é muscular e mais espesso que o septo primum. Cresce também em direção ao septo AV, mas não se funde com este. Deixando um canal de comunicação (forame oval). O forame secundum e forame oval garantem a passagem de sangue do AD AE. A porção caudal do septum primum (aderida ao septo AV) forma a valva do forame oval. Antes do nascimento o AD possui pressão maior pois recebe maior volume de sangue. Após o nascimento, a passagem do forame oval – septo secundum do AD p AE é obliterada, devido ao aumento da pressão no AE – estabelecimento da circulação pulmonar. Com três meses de idade, a válvula do forame oval se funde com o septum secundum, formando a fossa oval (forame oval fechado depois do nascimento). Kellyane Zambom – Medicina UFMS - T6 Kellyane Zambom – Medicina UFMS - T6 SEPTO INTERVENTRICULAR É um septo muscular que se projeta p/ luz do tubo cardíaco. Se projeta bem na região de separação entre ventrículo e bulbo, de modo que inicia a separação do bulbo cardíaco (futuro ventrículo direito) e esquerdo. Este septo cresce em direção ao septo AV, mas não se funde com esta estrutura, formando o FORAME INTERVENTRICULAR (presente até a 7º semana). Septo do trato de saída: O trato de saída precisa ser realizada corretamente, de forma que qa aorta ascendente se comunique com o VE para realizar a circulação sistêmica e o VD se comunique com o tronco pulmonar para levar o sangue na circulação pulmonar. Sangue do VE Circulação sistêmica Sangue do VD Circulação pulmonar A formação dos coxins endocárdicos no trato de saída – formação de um par de coxins endocárdicos do trato de saída (saliências do cone-tronco); fusão do septo aorticopulmonar: separam em dois canais o trato de saída. Céls. da crista neural provenientes da faringe cardíaca migram e povoam os coxins do trato de saída. Este septo aorticopulmonar separa completamente as cias de saída ventriculares direita (circulação pulmonar) e esquerda (circulação sistêmica). Para que o trato de saída seja corretamente septado, essa septação acontece de forma espiral. Isso é necessário para que o ventrículo direito se comunicar com a futura circulação pulmonar e o ventrículo esquerdo se conecte com a circulação sistêmica. Pessoas portadoras de Síndrome de Down, geralmente, possuem alterações cardíacas e uma das alterações mais importantes é a alteração na septação do trato de saída. Término da septação ventricular: Septação completa ventricular ocorre com a fusão das seguintes estruturas: Septo interventricular muscular vai se fundir + septo do trato de saída + septo atrioventricular Septo ventricular membranoso (5º a 8º semanas). VALVAS AV Até hoje não se sabe exatamente os mecanismos exatos que levam a formação das valvas – valvulogênese. A formação delas é concomitante com a septação do coração (5º E 8º semanas). São formadas através de coxins endocárdicos adjacentes aos canais AV que sofrem erosão e remodelação da parede miocárdica ventricular Formação das valvas AV, cordas tendíneas e músculos papilares; permitem que o sangue passe dos átrios para os ventrículos e impedir a passagem de volta do ventrículo p/ átrio. Kellyane Zambom – Medicina UFMS - T6 VALVAS SEMIOLUNARES Formação de coxins endocárdicos na saída da aorta e no tronco pulmonar ( 9º semana de desenvolvimento). Coxins intercalares. Concomitante à formação do septo do trato de saída. Estes coxins são escavado s e remodelados para formar as valvas semilunares. Cardiomiócitos produzem atividade elétrica e transmitem para outras céls. antes da formação do tubo cardíaco único – contração assíncrona. MARCAPASSO E SISTEMA CONDUTOR: Batimentos cardíacos no coração maduro Nó sinoatrial (derivado do seio venoso direito - região de crista terminal) – desenvolve-se a partir da 5º semana; próximo a entrada da veia cava superior. Diferenciação de cardiomiócitos preexistentes perdem capacidade de contração e adquirem capacidade de geração de impulsos elétricos. Nó atrioventricular (AV) : Céls. presentes na região de junção atrioventricular. Regulação da condução dos impulsos e coordena contração ventricular. Ocorre a mesma diferenciação de cardiomiócitos preexistentes do nó sinoatrial. MALFORMAÇÕES CARDÍACAS - Destrocaria - Sinus inversus (todos os órgãos ‘‘ invertidos ‘’). As malformações cardiovasculares congênitas têm vários fatores: - 20% das malformações congênitas - Responsável pelo aumento de natimortos - Atingem de 5 – 8 / 1000 nascidos vivos - Predisposição genética (9%) - Teratógenos (5%) : Lítio, álcool, ácido retinóico, diabetes, rubéola. Kellyane Zambom – Medicina UFMS - T6 Defeitos do septo atrial (sepração do AD c/ AE) Causas: Septum segundo curto Forame secundário excessivamente grande Consequências: Passagem de sangue do AE AD; aumento do AD e VD arritmias; fluxo sanguíneo pulmonar excessivo Hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca. . Correção cirúrgica . Condição associada a aberrações cromossômicas autossomas e recessivas (sintomas tardios) Canal atrioventricular persistente Causas: Falha na fusão dos coxins endocárdicos dorsal e ventral Consequências: Passagem de sangue do AE AD ; fluxo sanguíneo pulmonar e insuficiência cardíaca; defeitos no septo atrial ventricular; malformação de valvas atrioventriculares. . Correção cirúrgica. Defeitos do septo ventricular – 25% de todas as anormalidades cardíacas Causas: Desenvolvimento insuficiente do septo interventricular muscular; deficiência do septo do trato de saída; falha na fusão do septo muscular e membranoso ventriculares; falha no septo AV Consequências:Passagem de sangue do VE VD; Fluxo sanguíneo pulmonar excessivo hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca . Correção cirúrgica. Defeitos da valva atrioventricular - Atresia da valva tricúspide Desenvolvimento anormal da valva; desvio do sangue do AD AE – Forame oval persistente; VD hipoplásico; VE hipertrófico; insuficiência cardíaca. . Correção cirúrgica Dupla via de saída do VD Trato de saída aórtico e pulmonar se conectam ao VD Acompanhado com defeito no septo ventricular Sintomas precoces Cianose, sopro cardíaco, dispnéia. Estenose de valvas semilunares Causas: Erros na cavitação e na remodelação dos coxins do trato de saída. Congênita (após 30 anos) / infecção (febre reumática) / envelhecimento; 4 homens : 1 mulher Consequencias – Valva aórtica Hipertrofia ventricular esquerda; hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca. . Correção cirúrgica. Defeitos na septação do trato de saída - Tronco arterioso persistente (1:10.000 nascidosvivos. Morte nos primeiros dois anos de vida). - Transposição dos grandes vasos (5:10.000 nascidos vivos. Septação ocorre em paralelo e não em espiral – Fatal). Tetralogia de Fallot (doença azul) 1. Estenose do tronco pulmonar Devido à divisão desigual do trato de saída 2. Defeitos do septo ventricular Devido à falha na septação do trato de saída 3. Deslocamento da aorta para a direita Devido ao mal alinhamento do trato de saída 4. Hipertrofia do ventrículo direito Devido ao aumento de pressão do sangue neste ventrículo . Correção cirúrgica
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