EMBRIOLOGIA CARDIOVASCULAR

Prévia do material em texto

Mayra Gonçalves 
 
 
- Idade gestacional: número de semanas entre 
o primeiro dia do último período menstrual 
normal da mãe e o dia do parto; é a diferença 
entre 14 dias antes da data da concepção e o 
dia do parto. A idade gestacional não é a idade 
embriológica real do feto, mas é o padrão 
universal entre obstetras e neonatologistas 
para discutir a maturação fetal. 
- Idade embriológica: tempo decorrido desde a 
data da concepção até a data do parto e é 2 
semanas menor que a idade gestacional. As 
mulheres podem estimar a data da concepção 
com base no período de ovulação como 
identificado por testes hormonais em casa 
e/ou medições da temperatura corporal basal. 
Contudo, a data da concepção só é conhecida 
de modo definitivo quando a fertilização in 
vitro ou outras técnicas de reprodução 
assistida são usadas. 
• Prematuro: < 34 semanas de 
gestação 
• Pré-termo tardio: 34 a < 37 
semanas 
• A termo precoce: 37 0/7 
semanas a 38 6/7 semanas 
• A termo completo: 39 0/7 
semanas a 40 6/7 semanas 
• A termo tardio: 41 0/7 
semanas a 41 6/7 semanas 
• Pós-termo: 42 0/7 semanas e 
além 
 
 
• Pós-termo: > 42 semanas 
DESENVOLVIMENTO 
- É o primeiro sistema a funcionar no embrião, 
surgindo por volta da 3ª semana o coração 
primitivo e o sistema vascular. É um sistema que 
surge pela necessidade de satisfazer as 
exigências nutricionais e de oxigênio do embrião 
em rápido crescimento, não sendo apenas a 
difusão suficiente. Assim, o sistema 
cardiovascular promove a aquisição eficiente de 
oxigênio e nutrientes do sangue materno e 
eliminação de dióxido de carbono e produtos 
residuais. 
- Deriva principalmente do MESODERMA 
EXTRAEMBRIONÁRIO ESPLÂNCNICO, 
MESODERMAS INTRAEMBRIONÁRIOS 
PARAXIAL e LATERAL e de CÉLULAS DA CRISTA 
NEURAL. As células progenitoras cardíacas 
situam-se no epiblasto, num local 
imediatamente lateral à linha primitiva, 
migrando através dessa linha cranialmente, 
posicionando-se no MESODERMA LATERAL. 
Essas células são induzidas pelo endoderma 
faríngeo a formarem os mioblastos. 
 
FORMAÇÃO DOS CORDÕES 
Células mesodérmicas da linha primitiva migram 
para formar cordões pareados bilaterais do 
campo cardíaco primário. Células progenitoras 
cardíacas do mesoderma faríngeo são 
constituídas como o segundo campo cardíaco, 
que está localizado medial ao primeiro campo 
cardíaco. 
 
DESENVOLVIMENTO INICIAL DO CORAÇÃO E 
DOS VASOS SANGUÍNEOS 
Primeiramente, o cordão angioblástico é 
compacto, após essa fase, o centro do cordão 
sofre apoptose das células e se forma um 
lúmem revestido de células endocárdicas 
formando o tubo cardíaco. 
-Por volta do 18° dia, o mesoderma lateral 
possui componentes de somatopleura e 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/problemas-perinatais/prematuros
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/problemas-perinatais/prematuros
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/problemas-perinatais/beb%C3%AA-p%C3%B3s-termo-p%C3%B3s-maturidade
 Mayra Gonçalves 
esplancnopleura; essa última dá origem a quase 
todos os componentes do coração. Essas células 
endocárdicas iniciais se separam do mesoderma 
para criar tubos cardíacos pareados (campo 
cardíaco primário). 
Conforme vai ocorrendo o dobramento 
embrionário lateral, os tubos endocárdicos do 
coração se aproximam e fundem-se para formar 
um único tubo cardíaco, se iniciando na 
extremidade cranial do coração, seguindo 
caudalmente. Já o mesoderma faríngeo, 
anterior ao tubo cardíaco primitivo, dá origem a 
maior parte do miocárdio ventricular e a parede 
do trato do fluxo de saída (veias e artérias), 
além de promover o crescimento e 
alongamento cardíaco (segundo campo 
cardíaco). O coração começa a bater com 22 a 
23 dias. O fluxo sanguíneo se inicia durante a 
quarta semana, e os batimentos cardíacos 
podem ser visualizados pela ultrassonografia 
com Doppler. 
 
FUSÃO DOS TUBOS CARDÍACOS 
- O coração tubular primitivo (derivado do 
campo primário) tem secundariamente 
associado a ele durante o processo de torção 
cardíaca as vias de entrada (ductos 
atrioventriculares, atrial e sinusal) e saída (bulbo 
cardíaco), correspondentes ao segundo campo. 
- São mais de 500 genes envolvidos no processo 
de desenvolvimento cardíaco, dentre eles os 
membros da família de genes T-box, 
responsáveis pela determinação da linhagem, 
especificação das câmaras cardíacas, 
desenvolvimento de válvulas e septos e 
formação de sistema condutor. O Hes-1, no 
endoderma e mesoderma faríngeo (segundo 
campo) representa um papel essencial para o 
desenvolvimento do trato de fluxo de saída. Os 
genes hélice-alça-hélice básicos, dHAND e 
eHAND, são expressos nos tubos endocárdicos 
primitivos (campo primitivo) e os genes MEF2C 
e Pitx-2 expressos em células precursoras 
cardiogênicas antes da formação dos tubos 
também parecem ser reguladores essenciais no 
desenvolvimento cardíaco inicial. 
- CAMPO CARDÍACO PRIMÁRIO: linhagem 
primitiva das células mesodérmicas; formação 
dos tubos cardíacos pareados; genes envolvidos: 
dHAND, eHAND, MEF2C e Pitx-2. 
- CAMPO CARDÍACO SECUNDÁRIO: células 
progenitoras do mesoderma faríngeo; formação 
do miocárdio ventricular, parede do trato do 
fluxo de saída e crescimento e alongamento 
cardíaco; genes envolvidos: Hes-1. 
 
DESENVOLVIMENTO DE VEIAS 
ASSOCIADAS AO CORAÇÃO 
EMBRIONÁRIO 
 
São três veias que drenam o sangue para o 
coração primitivo do embrião de 4 semanas, 
sendo elas as veias vitelinas (retornam o sangue 
pobre em oxigênio da vesícula umbilical), 
umbilicais (transportam o sangue bem oxigenado 
do saco coriônico) e cardinais comuns (retornam 
o sangue pobre em oxigênio do corpo do embrião 
para o coração). 
VEIAS VITELINAS: retornam o sangue pobre em 
oxigênio da vesícula umbilical; acompanham o 
ducto onfaloentérico para dentro do embrião 
(que conecta a vesícula umbilical com o 
intestino anterior). Após a passagem pelo septo 
transverso, as veias vitelinas entram na 
extremidade venosa do coração, o seio venoso. 
Com o desenvolvimento, a veia vitelina 
esquerda regride e a direita forma a maior parte 
do sistema porta hepático, assim como uma 
porção da veia cava inferior (VCI). Além disso, 
conforme o fígado primitivo cresce no septo 
transverso, os cordões hepáticos sofrem 
anastomose ao redor dos espaços revestidos 
por endotélio, originando os sinusoides 
hepáticos, que se conectaram às veias vitelinas. 
VEIAS UMBILICAIS: transporte de sangue bem 
oxigenado para o saco coriônico; correm de 
cada lado do fígado, transportando o sangue 
bem oxigenado da placenta para o seio venoso. 
A veia umbilical direita, durante a 7ª semana, 
desaparece, deixando a veia umbilical esquerda 
como único vaso transportando sangue bem 
oxigenado da placenta para o embrião. 
Conforme o fígado se desenvolve, as veias 
umbilicais perdem suas conexões com o coração 
e se esvaziam no fígado. Dessa forma, a 
umbilical direita e parte cranial da esquerda 
 Mayra Gonçalves 
(entre fígado e seio venoso) se degeneram; já a 
parte caudal persiste e se a torna a veia 
umbilical (transporta sangue da placenta para o 
embrião). Em seguida, um desvio venoso ocorre 
dentro do fígado, o ducto venoso, conectando a 
veia umbilical à VCI, permitindo que a maior 
parte do sangue vindo da placenta passe 
diretamente para o coração do embrião, sem 
passar pela rede de capilares do fígado. 
VEIAS CARDINAIS COMUNS: o retorno do 
sangue pobre em oxigênio do corpo do embrião 
para o coração; as veias cardinais anterior e 
posterior (que drenam porções cranial e caudal 
do embrião) se unem as veias cardinais comuns 
e entram no seio venoso. Na 8ª semana, as 
cardinais anteriores são conectadas por 
anastomose, desviando o sangue da esquerda 
para a direita, originando a veia braquiocefálica 
esquerda; a parte caudal da cardinal anterior 
esquerda se degenera. Já a cardinal anterior 
direita e a veia cardinal comum direita formam 
a veia cava superior (VCS). As cardinais 
posteriores se desenvolvem, primariamente,como vasos dos mesonefros (rins provisórios). 
Os derivados adultos dessas veias são a raiz da 
veia ázigo e as veias ilíacas comuns. Por fim, as 
veias subcardinais conectadas por meio de uma 
anastomose subcardinal vão formar o tronco da 
veia renal esquerda, veias suprarrenais, 
gonadais e um segmento da VCI. Já a 
supracardinal esquerda, caudal aos rins, se 
degenera, enquanto a direita se torna porção 
inferior da VCI. 
 
*Assim, a drenagem do coração, incialmente, se 
dá pelas 3 veias supracitadas, que formam o 
seio venoso e, posteriormente, pela VCI, raiz da 
veia ázigo e veia cava superior, através da veia 
braquiocefálica esquerda. 
 
DESENVOLVIMENTO DA VEIA CAVA 
INFERIOR 
Sofre diversas alterações durante o 
desenvolvimento do embrião devido ao 
deslocamento do sangue do lado esquerdo para 
o lado direito, ao retornar da porção caudal do 
embrião, como vimos acima. Dessa forma, a VCI 
é composta por 4 segmentos principais: 
• Segmento hepático: derivado da veia 
hepática (porção proximal da veia 
vitelina direita) e sinusoides hepáticos; 
• Segmento pré-renal: derivado da 
subcardinal-supracardinal; 
• Segmento renal: anastomose 
subcardinal-supracardinal; 
• Segmento pós-renal: derivado da 
supracardinal direita. 
 
ARCOS FARÍNGEOS, ARTÉRIAS 
INTERSEGMENTARES E AORTA 
Os arcos faríngeos se formam entre a 4ª e 5ª 
semanas, sendo abastecidos pelas artérias dos 
arcos faríngeos (ramo do saco aórtico, 
terminando na aorta dorsal). São as células da 
crista neural que se separam em camadas do 
tubo neural e contribuem para a formação do 
trato de saída do coração e para as artérias do 
arco faríngeo. As artérias dorsais pareadas, 
inicialmente, correm através de todo o 
comprimento do embrião, sendo, 
posteriormente, fundida em sua região caudal, 
formando uma única aorta. A aorta dorsal a 
direita regrida e a esquerda se torna a aorta 
primitiva. 
 
 
DESTINO DAS ARTÉRIAS VITELINAS 
E UMBILICAIS 
Os ramos ventrais não pareados da aorta dorsal 
abastecem a vesícula umbilical, o alantoide e o 
córion. As artérias vitelinas passam para a 
vesícula umbilical e depois para o intestino 
primitivo, que se forma a partir da porção 
incorporada da vesícula umbilical. Somente três 
derivados da artéria vitelina permanecem: 
tronco arterial celíaco (para o intestino 
 Mayra Gonçalves 
anterior), artéria mesentérica superior (para o 
intestino médio) e artéria mesentérica inferior 
(para o intestino posterior). Em relação às 
artérias umbilicais pareadas através do cordão 
umbilical primitivo, se tornam contínuas com 
vasos no córion (porção embrionária da 
placenta) e fazem o transporte de sangue pobre 
em oxigênio para a placenta. As porções 
proximais dessas artérias se tornam as artérias 
ilíacas internas e artérias vesicais supriores. As 
distais se modificam e formam os ligamentos 
umbilicais médios. 
 
DESENVOLVIMENTO FINAL DO 
CORAÇÃO 
O miocárdio primitivo, correspondente a 
camada externa do tubo cardíaco embrionário, 
é formado pelo mesoderma esplâncnico ao 
redor da cavidade pericárdica (precursor 
cardíaco do segundo campo cardíaco). Nesse 
estágio, o coração em desenvolvimento é 
composto por um tubo endotelial fino, separado 
de um miocárdio espesso por uma matriz 
gelatinosa de tecido conjuntivo, a geleia 
cardíaca. 
O tubo endotelial se torna o endocárdio, ou 
seja, o revestimento interno do coração e o 
miocárdio primitivo o próprio miocárdio, ou 
seja, a parede muscular do coração. O 
pericárdio, a camada de revestimento externo, é 
derivado de células mesoteliais que surgem da 
superfície externa do seio venoso e se espalham 
pelo miocárdio. Conforme vai ocorrendo o 
dobramento da cabeça, o coração e a cavidade 
pericárdica se tornam ventrais ao intestino 
anterior e caudais à membrana bucofaringea. 
Ao mesmo tempo, transformações vão 
ocorrendo no coração tubular, se alongando e 
desenvolvendo dilatações e constrições 
alternadas. Assim formam-se o bulbo cardíaco, 
composto do tronco arterioso, cone arterioso e 
cone cardíaco; ventrículo; átrio; e seio venoso. 
O crescimento do tubo cardíaco decorre da 
adição de células (cardiomiócitos), 
diferenciando-se do mesoderma da parede 
dorsal do pericárdio. 
 
 
 
O tronco arterioso está contínuo cranialmente 
ao saco aórtico, de onde surgem as artérias dos 
arcos faríngeos. As células progenitoras do 
segundo campo cardíaco contribuem para a 
formação das extremidades arterial e venosa do 
coração, lembrando que o seio venoso, como 
mencionado anteriormente, recebe as veias 
umbilical, vitelina e cardinal comum do cório. A 
extremidade arterial está fixada pelos arcos 
faríngeos e a venosa pelo septo transverso. 
Devido a expressão gênica do gene Pitx2c em 
campo cardíaco esquerdo, o coração tubular 
sofre um giro destro em aproximadamente 23 a 
28 dias, formando uma alça direita em forma de 
U (alça bulboventricular), resultando em um 
coração com ápice voltado para esquerda. 
 
Conforme o coração se inclina, o átrio e o seio 
venoso ficam dorsal ao tronco arterioso, bulbo 
cardíaco e ventrículo. Além disso, o seio venoso 
desenvolve expansões laterais, os cornos dos 
seios direito e esquerdo. Por fim, enquanto o 
coração se alonga e inclina gradualmente, 
também vai se invaginando na cavidade 
pericárdica. Inicialmente, está suspenso na 
parede dorsal pelo mesentério (mesocárdio 
dorsal), entretanto, a porção central do 
 Mayra Gonçalves 
mesentério se degenera, formando uma 
comunicação, o seio pericárdio transverso. 
Assim o coração fica aderido somente às suas 
extremidades cranial e caudal. 
 
 
SEPTAÇÃO DO CORAÇÃO PRIMITIVO 
A septação em canal AV, átrio e ventrículo 
primitivos e trato de saída se inicia no meio da 
4ª semana, terminando por volta da 8ª semana. 
Didaticamente, vamos estudar a divisão de 
forma separada, embora aconteçam 
simultaneamente. 
DIVISÃO DO CANAL ATRIOVENTRICULAR 
Os coxins endocárdicos são formados, ao final 
da 4ª semana, a partir da geleia cardíaca e de 
células da crista neural. 
Na 5ª semana, essas estruturas são invadidas 
por células mesenquimais, aproximando e 
fundindo os coxins AV, com formação de canal 
atrioventricular esquerdo e direito. Esses canais 
separam parcialmente o átrio primitivo do 
ventrículo primitivo, e os coxins funcionando 
como valvas AV. Após sinais indutores, as valvas 
septais se originam dos coxins endocárdicos 
superior e inferior fundidos; e as valvas murais, 
camadas finas e chatas da parede, se originam 
da camada mesenquimal. Os coxins endocárdios 
também originam o septo membranoso do 
coração. 
SEPTAÇÃO DO ÁTRIO PRIMITIVO 
O átrio primitivo é dividido em direito e 
esquerdo pela formação de dois septos (com 
posterior fusão), os septum primum e septum 
secundum. 
- Septum primum: fina membrana em forma 
crescente, que se desenvolve em direção aos 
coxins endocárdicos que estão se fundindo no 
assoalho do átrio primitivo, dividindo-o em 
esquerdo e direito; corresponde a uma grande 
abertura, localizada entre as margens 
crescentes livres e os coxins endocárdicos, 
funcionando como um desvio para o sangue 
oxigenado passar do átrio direito para o 
esquerdo. Esse forame vai se tornando menor 
conforme a dobra mesenquimal do septum 
primum se funde com os coxins endocárdicos 
AV fusionados, até seu desaparecimento, com a 
formação do septo AV primitivo. Antes do 
foramen primum desaparecer, algumas 
perfurações produzidas por apoptose aparecem 
na parte central do septum primum, assim surge 
uma segunda abertura no septum, o forame 
secundum. A margem livre do septum primum 
se funde com o lado esquerdo dos coxins 
endocárdicos fusionados, obstruindo o foramen 
primum. 
- Septum secundum: garante o desvio do 
sangue oxigenado para o átrio esquerdo; cresce 
adjacente ao septum primum durante a 5ª ou 6ª 
semana. Conforme vai crescendo sobrepõe o 
foramen secundum no septo primum, formando 
uma divisão incompleta entre o átrio, o forame 
oval. A porção cranial do septum primum 
aderido ao átrio esquerdo vai desaparecendo 
gradualmente.A parte remanescente do 
septum, aderida aos coxins endocárdicos 
fundidos forma a valva do forame oval. 
*Antes do nascimento o forme oval permite que 
a maior parte do sangue oxigenado que entra 
no átrio direito a partir da VCI passe para o átrio 
esquerdo. Ele também previne a passagem de 
sangue na direção oposta, pois o septum 
primum se fecha contra o septum secundum 
(valva do forame oval). Já após o nascimento, o 
forame oval se fecha funcionalmente, devido à 
pressão no átrio esquerdo ser maior que no 
direito. Com aproximadamente 3 meses, a valva 
do forame oval se funde com o septum 
secundum, formando a fossa oval. Assim, o 
septo interatrial se torna uma divisão completa 
entre os átrios. 
Uma alteração que ocorre é o aumento 
progressivo do corno direito resultante de dois 
desvios de sangue da esquerda para a direita, 
 Mayra Gonçalves 
sendo: O primeiro derivado da transformação 
das veias vitelinas e umbilicais; O segundo pela 
anastomose das veias cardinais anteriores (a 
qual a esquerda se torna a veia braquiocefálica 
esquerda e a direita e a cardinal comum se 
tornam a VCS). 
Ao final da 4ª semana, o corno direito torna-se 
maior que o esquerdo e o orifício sinoatrial (SA) 
vai se movendo para direita, se abrindo na 
porção do átrio primitivo que corresponderá ao 
átrio direito no adulto. Conforme esse aumento 
gradual do corno direito do seio venoso, ele 
passa a receber todo o sangue da cabeça e do 
pescoço através da VCS e da placenta e das 
regiões inferiores do corpo através da VCI. 
Enquanto o corno direito do seio venoso se 
incorpora ao átrio direito, o corno esquerdo 
torna-se o seio coronário. 
A incorporação do corno direito ao átrio origina 
uma porção lisa na parede do átrio direito, 
interna e externamente, chamada de sinus 
venarum e a outra parte da superfície interna 
anterior possui uma característica trabeculada e 
rugosa tanto a parede atrial, quanto a aurícula 
direita (bolsa muscular cônica). Essas duas 
regiões, lisa e rugosa, derivadas do átrio 
primitivo são demarcadas internamente pela 
crista terminal (parte cranial da valva SA direita) 
e externamente pelo sulco terminal. 
* A região cranial da valva SA forma a crista 
terminal que separa a porção lisa e rugosa do 
átrio, enquanto a região caudal da valva SA 
forma as válvulas da VCI e do seio coronário. A 
valva SA esquerda funde-se ao septum 
secundum e é incorporada a ele no septo 
interatrial. Já no átrio esquerdo, a maior parte 
da parede é lisa devido a incorporação da veia 
pulmonar primitiva, apesar da existência da 
aurícula esquerda (trabeculada e rugosa) 
derivada do átrio primitivo, assim como a 
aurícula direita. A veia pulmonar primitiva se 
desenvolve de uma protuberância na parede 
atrial dorsal, à esquerda do septo primum. 
Conforme o átrio se expande, a veia pulmonar 
primitiva e seus ramos vão sendo incorporados 
ao átrio esquerdo, formando os orifícios 
separados das quatro veias pulmonares ao final 
da 8ª semana. 
*Pode ocorrer é a conexão da veia pulmonar 
superior D diretamente com a VCS. A gravidade 
do quadro está relacionada ao grau do shunt da 
esquerda para a direita, sendo em muitos 
assintomático e não necessitando de 
intervenção. Já nas anomalias totais todas as 
veias pulmonares confluem nessa veia 
sistêmica, levando a um defeito congênito 
cianótico, sendo a variante supracardíaca a mais 
comum. 
SEPTAÇÃO DO VENTRÍCULO PRIMITIVO 
É iniciada por meio de uma crista mediana, o 
septo interventricular muscular, ocorrendo 
próximo de seu ápice. A porção muscular desse 
septo é constituído por miócitos tanto do 
ventrículo esquerdo quanto direito. Inicialmente 
se apresenta com uma margem côncava livre à 
nível da dilatação dos ventrículos. Com o tempo, 
uma proliferação de mioblastos no septo 
promove o seu crescimento longitudinal. Até a 
7ª semana, há uma comunicação entre as 
margens do septo interventricular e os coxins 
endocárdicos, o forame interventricular, 
permitindo que o sangue passe entre os 
ventrículos. O forame se fecha após a 7ª 
semana como resultado da fusão das cristas 
bulbares com coxins endocárdicos. 
Com o fechamento do forame há formação de 
uma porção membranosa do septo originado da 
fusão da crista bulbar direita, crista bulbar 
esquerda e o coxim endocárdico, se conectando 
com a porção muscular do septo, logo abaixo, e 
o septo aorticopulmonar, logo acima. O septo 
aorticopulmonar divide o bulbo cardíaco e o 
tronco arterioso em dois canais arteriais, a aorta 
ascendente e o tronco pulmonar. Assim, com o 
fechamento do forame, os ventrículos perdem 
sua comunicação, passando o tronco pulmonar 
a se comunicar com o ventrículo direito e a 
aorta com o ventrículo esquerdo. 
A cavitação das paredes ventriculares forma 
uma massa esponjosa de feixes musculares, as 
trabéculas cárneas. Alguns desses feixes se 
tornam os músculos papilares e as cordas 
tendíneas. As cordas tendíneas se estendem 
dos músculos papilares para as valvas AV. 
 
 Mayra Gonçalves 
 
 
 
CIRCULAÇÃO ATRAVÉS DO CORAÇÃO 
PRIMITIVO 
*Os batimentos cardíacos se iniciam com 22 a 
23 dias, estimulando o fluxo sanguíneo, o qual 
se inicia na 4ª semana. 
- Inicialmente, as contrações cardíacas são de 
origem miogênicas, ou seja, de origem no 
músculo. Assim, ocorrem como ondas 
peristálticas, com origem no seio venoso e que 
segue continuamente para átrio e ventrículos. 
- A circulação primitiva é do tipo fluxo e refluxo, 
se transformando ao final da 4ª semana em 
contrações coordenadas e com fluxo 
unidirecional. 
- Três veias desencadeiam no seio venoso: 
vitelinas (da vesícula umbilical), umbilicais (da 
placenta) e cardinais comuns (do embrião). Esse 
sangue do seio venoso chega ao átrio primitivo, 
tendo seu fluxo controlado por válvulas 
sinoatriais (SA). O sangue então passa através 
do canal atrioventricular (AV) para o ventrículo 
primitivo. 
- Ao contrair, o ventrículo bombeia o sangue 
através do bulbo cardíaco e do tronco arterioso 
para o saco aórtico, sendo distribuídos para as 
artérias do arco faríngeo. 
- O sangue, então, passa para a aorta dorsal 
para distribuição ao embrião, placenta e 
vesícula umbilical. 
 
CIRCULAÇÃO FETAL 
- O sangue altamente oxigenado e rico em 
nutrientes retorna da placenta sob alta pressão 
para a veia umbilical. Ao aproximar-se do 
fígado, aproximadamente metade do sangue 
passa diretamente para o ducto venoso 
(conexão da veia umbilical com a VCI); esse 
sangue não passa pelo fígado. 
- Já a outra metade do sangue na veia umbilical 
flui para os sinusoides do fígado e entra na VCI 
através das veias hepáticas. 
- O fluxo sanguíneo através do ducto venoso é 
controlado por uma espécie de esfíncter 
próximo à veia umbilical. Quando o esfíncter 
contrai, mais sangue é desviado para a veia 
 
 
 
 porta e sinusoides hepáticos e menos para o 
ducto venoso. Após um pequeno curso na VCI, o 
sangue chega ao átrio direito. 
- A VCI também contém sangue pobre em 
oxigênio vindo dos membros inferiores, abdome 
e pelve. Assim, o sangue que chega no AD não é 
tão bem oxigenado quanto o da veia umbilical, 
mas ainda possui um alto teor de oxigênio. 
- A maior parte do sangue da VCI é direcionada 
pela crista dividens (margem inferior do septum 
secundum) através do forame oval para o átrio 
esquerdo, o qual se mistura com uma 
quantidade de sangue pouco oxigenado, 
retornando aos pulmões através das veias 
pulmonares (os pulmões do feto utilizam o 
oxigênio ao invés de devolvê-lo). 
- Assim, o sangue da VCI, a partir do forame 
oval, passa para o ventrículo esquerdo e aorta 
ascendente. Esse sangue ainda oxigenado é 
bombeado para cabeça, pescoço, membros 
superiores e fígado. O sangue que permaneceu 
no átrio direito alcança o ventrículo direito e é 
bombeado através do tronco pulmonar (cerca 
de 10%); a maior parte desse sangue passa 
através do ducto arterioso para a aorta 
ascendente e retorna peças artérias umbilicais 
para a placenta. 
- O cordão umbilical possui duas artérias e uma 
veia. 
* O ducto arteriosoprotege os pulmões da 
sobrecarga circulatória e permite que o 
ventrículo direito se fortaleça em plena 
capacidade para o nascimento. Devido à alta 
resistência pulmonar na vida fetal, o fluxo 
sanguíneo é baixo. Assim, aproximadamente 
10% do sangue da aorta ascendente entra na 
aorta descendente; 65% do sangue na aorta 
ascendente passa para as artérias umbilicais e 
retornam para placenta para reoxigenação. Os 
35% restantes, abastecem as vísceras e parte 
inferior do corpo. 
- As veias 
umbilicais transportam sangue oxigenado da 
placenta para o embrião. Elas correm em cada 
 Mayra Gonçalves 
lado do fígado, e com o desenvolvimento desse 
órgão, as veias umbilicais perdem o contato 
direto com o coração. 
- As artérias do cordão umbilical apresentam 
como função levar sangue rico em gás carbônico 
do feto para a placenta. 
*DESTINO DAS ARTÉRIAS VITELINAS E 
UMBILICAIS: os ramos ventrais não pareados da 
aorta dorsal abastecem a vesícula umbilical, o 
alantoide e o córion. As artérias vitelinas 
passam para a vesícula umbilical e depois para o 
intestino primitivo, que se forma a partir da 
porção incorporada da vesícula umbilical. 
Somente três derivados da artéria vitelina 
permanecem: tronco arterial celíaco (para o 
intestino anterior), artéria mesentérica superior 
(para o intestino médio) e artéria mesentérica 
inferior (para o intestino posterior). Em relação 
às artérias umbilicais pareadas através do 
cordão umbilical primitivo, se tornam contínuas 
com vasos no córion (porção embrionária da 
placenta) e fazem o transporte de sangue pobre 
em oxigênio para a placenta. As porções 
proximais dessas artérias se tornam as artérias 
iliacas internas e artérias vesicais supriores. As 
distais se modificam e formam os ligamentos 
umbilicais médios. 
 Mayra Gonçalves 
São mais de 500 genes envolvidos no processo 
de desenvolvimento cardíaco, dentre eles: 
- Membros da família de genes T-box: 
responsáveis pela determinação da linhagem, 
especificação das câmaras cardíacas, 
desenvolvimento de válvulas e septos e 
formação de sistema condutor. 
- Hes-1, no endoderma e mesoderma faríngeo 
(segundo campo): papel essencial para o 
desenvolvimento do trato de fluxo de saída. 
- Genes hélice-alça-hélice básicos, dHAND e 
eHAND: expressos nos tubos endocardíacos 
primitivos (campo primitivo). 
- Genes MEF2C e Pitx-2: expressos em células 
precursoras cardiogênicas antes da formação 
dos tubos também parecem ser reguladores 
essenciais no desenvolvimento cardíaco inicial. 
- Fator de transcrição NKX2.5: induzem os sinais 
do endoderma anterior (cranial) a fazer o 
revestimento mesodérmico esplâcnico do 
coração. 
- Nodal Lefty 2: induzem a formação da alça 
cardíaca e a lateralidade. 
 
SHUNTS 
Comunicação anormal entre câmaras ou vasos 
sanguíneos. Dependendo das relações de 
pressão, os shunts permitem que o fluxo 
sanguíneo passe do lado esquerdo para o lado 
direito do coração (ou vice-versa). 
- SHUNT D➡E: a pele adquire tonalidade azul-
escura (cianose) porque a circulação pulmonar 
sofre um desvio, e sangue pouco oxigenado entra 
na circulação sistêmica. 
 - SHUNT E➡D: aumentam o fluxo sanguíneo 
pulmonar e não está associado (pelo menos no 
início) à cianose. Contudo, ele expõe a circulação 
pulmonar, de baixa pressão e baixa resistência, a 
pressões e volumes elevados; 
 
- Anomalias da veia cava (VC): Pelas diversas 
transformações que ocorrem durante a 
formação da VCS e VCI, podem ocorrer algumas 
variações em suas formas adultas. Uma variação 
mais comum da VCI é pela interrupção de seu 
curso abdominal, ficando a drenagem dos MMII, 
abdome e pélvis para o coração sob 
responsabilidade do sistema de veias ázigos. 
Outra variação é a VCS dupla (por anastomose 
que forma veia braquiocefálica esquerda ser 
pequena ou ausente, formando a VCS derivada 
das veias cardinal anterior esquerda e cardinal 
comum). 
- Dextrocardia: efeito de posicionamento do 
coração mais comum. Decorre da dobra do tubo 
cardíaco para a esquerda em vez da direita. O 
coração acaba se deslocando para a direita e o 
coração e seus vasos são revertidos da esquerda 
para direita como uma imagem em espelho. 
 
* Na dextrocardia com situs inversus 
(transposição das vísceras abdominais), a 
incidência de efeitos cardíacos associados é 
baixa, funcionando o coração normalmente (se 
não houver nenhuma outra anomalia vascular 
associada). Já na dextrocardia isolada, esse 
defeito é complicado por defeitos cardíacos 
 Mayra Gonçalves 
severos (como por exemplo, um único 
ventrículo e a transposição de grandes vasos). 
 
- Forame oval patente: patologia do septo atrial 
que leva a um desvio do sangue da esquerda 
para a direita; resulta da absorção anormal do 
septum primum durante a formação do forame 
secundum. Uma reabsorção excessiva, levando 
um pequeno septum primum, impede o 
fechamento do forame oval. Outra possibilidade 
é ocorrer um forame oval anormalmente grande 
pelo desenvolvimento defeituoso do septum 
secundum, mesmo com um septum primum 
normal, o qual não conseguirá fechar o forame 
oval ao nascimento. 
 
-Tronco arterioso persistente (TAP): defeito na 
divisão do tronco arterioso em aorta e tronco 
pulmonar. Assim, um único tronco arterial, o 
tronco arterioso, origina-se do coração e 
abastece as circulações sistêmica, pulmonar e 
coronária. O defeito do septo interventricular 
está sempre presente nessa condição. 
 
- Comunicação interventricular (CIV): é a 
cardiopatia mais frequente e consiste num 
orifício/defeito no septo interventricular (SIV), 
sendo responsável por cerca de 40% do total 
dessas enfermidades. Pode ocorrer em qualquer 
parte do mesmo, podendo ser único ou 
múltiplo, com tamanho e forma variável, sendo 
responsável, então, por uma passagem de 
sangue entre os dois ventrículos. Pode ocorrer 
também isoladamente ou associar-se a outras 
alterações condicionando uma cardiopatia mais 
complexa. O septo interventricular é dividido 
numa pequena porção membranosa e uma 
maior porção muscular, sendo que o muscular 
possui 3 componentes: entrada, trabecular (ou 
muscular) e de saída. Assim, acaba por ser 
dividida em quatro tipos de acordo com sua 
posição anatômica. 
 
CIV perimembranosa (membranosa): o septo 
membranoso é uma pequena área do SIV 
adjacente à válvula aórtica (lado esquerdo) e ao 
lado da válvula tricúspide (lado direito). É a mais 
comum. 
 • CIV muscular (septo trabecular): é o defeito 
cuja margem é totalmente composta por tecido 
muscular, portanto, sem relação com as valvas 
cardíacas e o feixe de His. São subdivididas em 
apical (a mais comum), mesosseptal (central), 
anterior (superior) e posterior, essas CIV são 
muitas vezes múltiplas (SIV tipo “queijo suíço”) 
ou associada a outros defeitos. 
• CIV duplamente relacionada (infundibular, 
subpulmonar ou subarterial): localizam-se no 
septo de saída sendo as suas margens 
constituídas pelo anel pulmonar e aórtico, 
podendo haver prolapso de uma das válvulas da 
valva aórtica e regurgitação da mesma associada. 
 • CIV justatricuspídea: É o defeito localizado 
abaixo da valva tricúspide não relacionada com o 
septo membranoso. Nesse caso, o feixe de His 
passa na borda anterior do defeito. Suas margens 
são constituídas pelo anel da valva tricúspide e 
pelas bordas musculares do septo muscular da 
via de entrada do ventrículo direito. 
O quadro clínico varia de acordo com o 
tamanho da CIV. Na CIV pequena as crianças são 
assintomáticas e acianóticas, apresentando um 
crescimento e desenvolvimento normal. 
Percebemos sopro sistólico nas primeiras 
semanas de vida e a segunda bulha é normal, 
não havendo sopros diastólicos. Na CIV 
 Mayra Gonçalves 
moderada a grande, percebemos um atraso no 
crescimento e desenvolvimento, diminuição da 
tolerância ao exercício, infeções respiratórias de 
repetição e sinais de IC ocorrem durante a 
infância. Na CIV moderada, na ausculta cardíaca, 
observam-se a 2ª bulha hiperfonética na área 
pulmonar e o sopro sistólico de regurgitação(holossistólico). Na CIV grande, observa-se 
aumento do diâmetro anteroposterior do tórax, 
a 2ª bulha na área pulmonar é intensa e o sopro 
sistólico de regurgitação geralmente está 
presente. 
 
- Comunicação interatrial (CIA): A CIA se 
apresenta isoladamente ou associada a outras 
anomalias congênitas e pode ser classificada em 
quatro tipos anatômicos: 
• CIA ostium secundum (OS): é o defeito 
mais comum e ocorre na região da 
fossa oval, sendo, por isso, também 
conhecida como CIA tipo fossa oval; 
• CIA ostium primum (OP): é conhecida 
atualmente como defeito do septo 
atrioventricular parcial e está localizada 
junto às valvas atrioventriculares; 
quase sempre está associada a fenda 
no folheto anterior da valva mitral; 
• CIA seio venoso (SV): está localizada 
junto à desembocadura da veia cava 
superior e, em geral, está associada à 
drenagem anômala parcial de veias 
pulmonares direitas; 
• CIA seio coronário (SC): é um defeito 
raro, decorrente da presença de orifício 
no teto do seio coronário, permitindo 
passagem do átrio esquerdo para o 
átrio direito através do óstio do seio 
coronário. Na CIA, ocorre desvio do 
sangue do átrio esquerdo para o átrio 
direito (sem turbilhonamento, ou seja, 
sem sopro identificável) em virtude da 
maior capacidade de distensão das 
paredes do átrio direito, da menor 
resistência vascular pulmonar e da 
maior complacência do ventrículo 
direito. 
 
* No RN esse shunt ainda é muito leve devido a 
elevada resistência vascular pulmonar e da 
menor complacência do ventrículo direito. 
* Quando em casos de CIA há sopro, esse sopro 
se justifica por excesso de volume passando 
pela válvula pulmonar (sopro sistólico ejetivo 
em foco pulmonar), e não pela passagem do 
sangue pela CIA. 
 
- Persistência do canal arterial: O canal arterial 
está patente na vida fetal, como um curto e 
largo vaso conectando a artéria pulmonar à 
aorta descendente, logo abaixo do istmo 
aórtico. É uma estrutura fundamental na 
circulação fetal e, após o nascimento, seu 
fechamento funcional comumente ocorre entre 
12 e 15 horas de vida, e o anatômico é 
completado entre o 5º e o 7º dia de vida, 
prolongando-se, em alguns casos, até o 21º dia. 
Em algumas situações, a PCA é a condição 
obrigatória para a manutenção da vida do 
paciente. *ASSOCIADO À RUBÉOLA NA 
GESTAÇÃO* 
*Com o nascimento, eliminam-se os shunts 
fisiológicos (placenta, forame oval e canal 
arterial) e a circulação torna-se em série. A 
pressão sistêmica se eleva e a pressão pulmonar 
diminui progressivamente, atingindo o padrão 
de adulto em torno de 6 meses de vida. Se 
houver a PCA, o shunt passa a se direcionar da 
esquerda para a direita, levando a um 
 Mayra Gonçalves 
desequilíbrio hemodinâmico, com aumento do 
fluxo na circulação pulmonar e nas cavidades 
esquerdas. 
O aumento de volume nas cavidades esquerdas 
provoca aumento das pressões diastólicas e, 
consequentemente, da pressão capilar, 
desencadeando todo o processo fisiopatológico 
descrito na CIV. A repercussão hemodinâmica 
dependerá, portanto, do diâmetro do canal 
arterial e da resistência vascular pulmonar. Nos 
prematuros, como a resistência vascular é muito 
baixa, o shunt da aorta para a artéria pulmonar 
pode ser precoce e acentuado, provocando um 
quadro clínico muito importante e diferente do 
que ocorre no recém- -nascido a termo. Assim 
como na CIV, a persistência crônica dessa 
doença é capaz de levar à síndrome de 
Eisenmenger. 
 
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS/DOS 
GRANDES VASOS DA BASE 
Também conhecida como TGA, esta é a 
cardiopatia cianótica mais comum em recém-
nascidos, e de forma ampla, há uma relação 
anormal entre as grandes artérias e os 
ventrículos, de modo que a aorta se origina do 
ventrículo direito, e a artéria pulmonar, do 
ventrículo esquerdo, ou seja, a circulação 
pulmonar e sistêmica estão em paralelo. O 
sangue venoso sistêmico que chega ao átrio 
direito passa para o ventrículo direito e dele 
para a aorta, levando sangue insaturado para a 
circulação sistêmica. Paralelamente, no lado 
esquerdo, o sangue oxigenado que chega ao 
átrio esquerdo passa para o ventrículo esquerdo 
e retorna para a circulação pulmonar. Você deve 
se perguntar como o paciente ainda nasce vivo 
com essa condição, e isso pode ser justificado 
pela existência do forame oval patente, ou 
comunicação interventricular (CIV), ou de um 
canal arterial persistente, que comunicam os 
corações defeituosos direito e esquerdo e 
possibilitam uma mistura do sangue saturado e 
o não saturado. Com o fechamento fisiológico 
do canal arterial e do Forame Oval na TGA 
simples, inicia-se um processo de hipóxia 
progressiva, em função da mistura insuficiente, 
que pode levar ao óbito do paciente. Na TGA 
com CIV isso não ocorre, por causa da 
manutenção constante da mistura de sangue. 
 
CIANÓTICAS X ACIANÓTICAS 
O aparecimento da cianose ocorre quando a 
concentração da hemoglobina reduzida no 
sangue circulante é maior que 5 g/dL, por isso 
ela pode estar ausente em crianças com anemia. 
- Cianóticas: 
• TETRALOGIA DE FALLOT 
• TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES 
ARTÉRIAS 
• ATRESIA PULMONAR 
• PERSISTÊNCIA DO TRONCO ARTERIOSO 
• RETORNO PULMONAR VENOSO 
ANÔMALO TOTAL 
- Acianóticas: 
• DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR 
• DEFEITO DO SEPTO ATRIAL 
• PERSISTÊNCIA DO DUCTO ARTERIOSO 
• DEFEITO DO SEPTO 
ATRIOVENTRICULAR 
• ESTENOSE PULMONAR 
• ESTENOSE AÓRTICA 
• COARCTAÇÃO DA AORTA 
• SÍNDROME HIPOPLÁSTICA DO 
CORAÇÃO ESQUERDO * 
 
TETRALOGIA DE FALLOT 
 
- Causa mais comum de ”bebês azuis”. 
- A maior parte do sangue não passa pelos 
pulmões, de modo que o sangue aórtico é em 
sua maior parte sangue venoso não oxigenado. 
 Mayra Gonçalves 
- Quatro anormalidades do coração surgem 
simultaneamente: 
1. A aorta origina-se do ventrículo direito 
em vez do esquerdo, ou se sobrepõe a 
orifício no septo, recebendo sangue de 
ambos os ventrículos. 
2. A artéria pulmonar é estenosada, de 
modo que quantidades de sangue 
muito inferiores às normais passam do 
ventrículo direito para os pulmões; em 
vez disso, a maior parte do sangue 
passa diretamente para a aorta, 
desviando-se assim dos pulmões. 
3. O sangue do ventrículo esquerdo flui 
pelo orifício do septo ventricular para o 
ventrículo direito, e a seguir para a 
aorta ou então diretamente para a 
aorta sobreposta a esse orifício. 
4. Como o lado direito do coração deve 
bombear grandes quantidades de 
sangue contra a alta pressão na aorta, 
sua musculatura é muito desenvolvida, 
causando aumento no ventrículo 
direito. 
- O diagnóstico é baseado geralmente em: pele 
do lactente cianótica, medida da alta pressão 
sistólica no ventrículo direito (registrada por um 
cateter), alterações características do perfil 
radiológico do coração (mostrando aumento do 
ventrículo direito) e em angiogramas, 
mostrando fluxo sanguíneo anormal através do 
orifício do septo interventricular e na aorta 
sobreposta a ele, porém com fluxo bem menor 
pela artéria pulmonar estenosada. 
 
TERATÓGENOS 
Os fatores ambientais comuns incluem doença 
materna (p. ex., diabetes, rubéola, lúpus 
eritematoso sistêmico) ou ingestão materna de 
agentes teratogênicos (p. ex., lítio, 
isotretinoína, anticonvulsivantes). As causas 
incluem diversos fatores: herança genética, 
cardiopatias em gestações anteriores ou em 
parentesco de primeiro grau, uso de 
antidepressivos como o lítio, por exemplo, 
alguns tipos de anticonvulsivantes e uso de 
drogas ilícitas. Doenças maternas a exemplo da 
diabetes, lúpus, infecções como a rubéola 
também podem impactar o momento da 
formação do coração fetal nas primeiras oito 
semanas de gravidez. Gravidez gemelar e 
fertilização in vitro também são considerados 
importantes fatores de risco. 
 
EXAMES PARA DIAGNÓSTICO 
- Ecocardiograma (ECO) bidimensional com 
Doppler: mais importante no diagnóstico e na 
avaliação funcional. 
- Radiografia de tórax e Eletrocardiograma 
(ECG): mais acessíveis e contribuem na 
formulação de uma hipótese de diagnóstico, 
mas não são determinantespara diagnóstico. 
- TC e angioTC. 
- Ressonância magnética e estudo 
eletrofisiológico (nas arritmias): avaliação 
hemodinâmica.