resumo - glomerulopatias

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GLOMERULOPATIAS
G L Ó M E R U L O 
—> compreende um tufo de capilares especializados 
ancorados no mesângio, envolvidos por uma extensão 
do túbulo em forma de bolsa, a cápsula de Bowman. 
- Capilares e mesângio: revestidos por células 
epiteliais, os PODÓCITOS, formando o epitélio 
visceral. 
- Capilares glomerulares: tipo específico de vaso 
sanguíneo 
- MBG e podócitos: barreira de filtração 
- Mesângio: sustentação 
- Endotélio: componente dinâmico e biologicamente 
ativo dos vasos. 
- Endotélio glomerular: capilar poroso 
 
 
Barreira de filtração —————————— 
- Poros endoteliais, MBG, diafragma de fenda - 
Seletividade para o tamanho, formato e carga 
E X A M E D E U R I N A 
Caracterísicas Físicas: 
Cor normal: varia entre amarelo-clara, amarelo-escura 
e âmbar, dependendo da concentração de urocromo 
Condições patológicas: 
 -  hematúria, hemoglobinúria ou miglobinúria: 
urina rosa, vermelha, marrom ou preta 
 -  bilirrubinúria: amarelo-escura e marrom 
 -  ITU por Klebsiella spp., Proteus mirabilis, 
Escherichia coli, Providencia stuartii ou Enterococcus 
spp. em pacientes com cateter vesical de demora: urina 
roxa 
 -  Medicamentos: rifampicina (urina amarelo-
alaranjada a vermelha), cloroquina e nitrofurantoína 
(urina marrom), metronidazol, metildopa e imipenem 
cilastatina (a urina escurece se deixada em repouso 
 • Turvação: a urina normal é transparente. 
Pode estar turva devido à alta concentração de 
partículas urinárias. As causas mais frequentes de 
turvação são ITU, hematúria maciça e contaminação da 
urina por secreções genitais 
 • Osmolaridade: medida em mOsm/kg. 
Depende do número de partículas presentes. Altas 
concentrações de glicose aumentam significativamente 
a osolaridade. 
 • pH: reflete a presença de íons hidrogênio 
(H+), mas não necessariamente reflete a carga total de 
ácidos da urina, uma vez que a maior parte dos ácidos 
é excretada como amônia. Reflete a presença de íons 
hidrogênio (H+), mas não necessariamente reflete a 
carga total de ácidos da urina, uma vez que a maior 
parte dos ácidos é excretada como amônia Um pH 
baixo é geralmente observado em acidose metabólica 
(na qual o ácido é secretado), em dietas ricas em 
proteína (as quais geram mais ácido e amônia) e em 
depleção volêmica (na qual a aldosterona é estimulada, 
resultando em urina ácida). Observa-se um pH alto em 
acidose tubular renal (especialmente distal, tipo1), em 
dietas vegetarianas (causado por geração mínima de 
nitrogênio e ácido) e em infecções por organismos 
produtores de urease (p.ex.,Proteus), que geram amônia 
a partir da ureia. 
Proteínas: 
- Aceita-se que proteinúria fisiológica não excede 150 
mg/24 horas para adultos e 140 mg/m2 para 
crianças 
- Tira reagente fornece apenas uma medida 
semiquantitativa da albumina urinária, que é expressa 
numa escala de 0 a +++ ou ++++ 
- O limite de detecção é 0,25 a 0,3 g/L, que pode 
ser alto demais para identificar fases precoces da 
doença renal 
- Influenciado pelo estado de hidratação e pelo pH 
urinário 
- A tira reagente para proteína é sensível à albumina, 
mas possui sensibilidade muito baixa para outras 
proteínas, como proteínas tubulares e cadeias leves de 
imunoglobulinas 
- A coleta de urina de 24 horas para excreção 
proteica permanece o método de referência (padrão-
ouro) 
- Relação proteína-creatinina em amostra isolada: 
proteica de urina e a excreção de creatinina 
- Representa uma alternativa prática à coleta de urina 
de 24 horas, uma vez que é fácil de obter e não é 
influenciada pelas variações na ingestão de água ou 
pela taxa de diurese. 
 
A P R E S E N T A Ç Õ E S C L I N I C A S 
- Síndrome nefritica 
- Síndrome nefrótica 
- Glomerunefrite rapidamente progressiva 
- Anormalidades assintomáticas 
- GNC-Crônica 
S Í N D R O M E N E F R Ó T I C A 
•É uma síndrome clinico-laboratorial decorrente do 
aumento de permeabilidade às proteínas plasmáticas, 
caracterizando-se por proteinúria acima de 3,0g/
1,73m2 com consequente hipoalbuminemia e edema. 
•Atinge podocitos e membrana basal glomerular 
•O achado de hiperlipidemia não é obrigatório, porém é 
muito comum, assim como os distúrbios relacionados 
à hipercoagulabilidade por perda de fatores de 
coagulação, desnutrição proeíca e suscetibilidade às 
infecções 
• Compartimento glomerular acometido: podócitos ou 
MBG 
• Primárias ou secundárias 
• Diretivas gerais do tratamento: diurético, anti-
proteinúricos, restrição de sal, prevenção de eventos 
tromboembólicos, tratamento da hipercolesterolemia. 
EDEMA - Definição: acúmulo anormal de fluido no 
espaço intersticial; Causa frequente de procura ao 
médico. Marcador mais acentuado da síndrome 
nefrótica. 
I. Mecanismo de formação de edema: 
representação da transferência transglomerular 
para o lúmen tubular, reabsorção pelas células 
tubulares e excreção na urina de proteínas 
plasmáticas de baixo peso molecular (LMW), 
peso molecular intermediário [principalmente 
albumina ALB)], e alto peso molecular (HMW) 
em condições fisiológicas. 
II. Em condições fisiológicas, todas as proteínas 
LMW e uma fração de albumina cruzam a 
barreira glomerular e são completamente 
reabsorvidas pelas células tubulares. 
III. A alteração da permeabilidade da barreira 
glomerular é moderada, envolvendo 
principalmente uma perda de restrição à 
passagem de proteínas negativamente 
carregadas (especialmente albumina); albumina 
e uma pequena fração de proteínas HMW 
atingem o lúmen tubular e saturam a 
capacidade reabsortiva das células tubulares, 
induzindo a perda na urina de uma fração de 
LMW proteínas e albumina, juntamente com um 
pequena fração de proteínas HMW (proteinúria 
seletiva) 
IV. Dano progressivo e mais severo aumenta a 
permeabilidade da barreira glomerular, e devido 
à saturação dos mecanismo de reabsorção 
tubular, uma grande porcentagem das proteínas 
de alto peso molecular(HMW) é excretada na 
urina(proteinúria não seletiva) Indução de lesões 
tóxicas e redução da capacidade reabsortiva 
tubular Quanto maior a quantidade de 
proteínas perdidas, mais severo o dano. 
Há duas teorias que explicam porque pacientes podem 
ter edema na SD. Nefrótica. 
Underfilling —————————————— 
• Perda de proteínas e redução da albumina 
• Redução da pressão oncótica no vaso 
• Desequilíbrio nas forças de Starling 
• Redistribuição do fluido do espaço intravascular pro 
extravascular 
• Redução do volume arterial efetivo 
• Resposta neuro-humoral a “hipovolemia relativa” com 
ativação do sistema nervoso simpático, SRAA, 
aumento do ADH e da retenção de Sódio 
Características clinicas: taquicardia, dor abdominal, 
hipotensao ortostática - hipovolemia (desidratação); 
albumina baixa - hipoalbuminemia. 
Overfill ——————————————— 
• Retenção primária de Sódio e água mediado por 
alguns mecanismos envolvendo transportadores, canal 
ENAC na membrana basolateral tubular 
Características clinicas: PA normal mais pra 
elevada, sem taquicardia, sem hipotensao ortostática; 
albumina maior. 
- hipervolemia (acumulo de liquido). 
Proteinúria - perda de proteínas no tubulo - gera uma 
inflamação - leva ao aumento da angiotensina II. 
Proteinúria - glomérulos - reducao da TFG - piora da 
função renal. 
LESÕES MÍNIMAS - PREDOMÍNIO EM CRIANÇAS 
MEMBRANOSAS - PREDOMÍNIO EM IDOSOS 
D O E N Ç A S D E L E S Õ E S 
M Í N I M A S 
• Primária x secundária 
• Crianças: maioria idiopática 
• Adultos: buscar causas secundárias 
• Manifestação clínica é a sd. Nefrótica. Em crianças 
a prevalência de infecção é alta(pneumonia, 
PBS...)depleção de IgG e alteração na célula T 
• Podocitopatia: alteraçõesgenéticas, estímulos 
imunogênicos, expressão de proteínas dos podócitos 
• Crianças: edema, adultos: podem apresentar também 
piora de FR e HAS 
• Complexo GESF-DLM 
• Causas: alérginos, malignidades como linfoma de 
Hodgkin, drogas, infeccoes virais, parasitarias e por 
Mycoplasma pneumoniae e doencas auto imunes. 
• Tratamento: medidas gerais para síndrome 
nefrótica, geralmente boa resposta ao corticoide, 
principalmente em crianças, outras medicações como 
inibidores de calcineurina e anti prolíferativos. 
 GESF: 
• Principal causa glomerular de DRCt nos EUA 
• Varias doenças associadas 
• Forma de apresentação mais comum: sd.Nefrótica 
• HAS: 45 -65% dos casos, hematúria 30 – 50% 
dos casos 
• Primária (idiopática) 
• Secundária: familiar genética, APOL1, associada a 
vírus: HIV, droga- induzida adaptativa (obesidade); 
• Evolução da DLM? 
• Insulto ao podócito 
• Lesões escleróticas que acometem porções do tufo 
glomerular(segmentar) de parte dos glomérulos(focal), 
com oclusão de capilares, aderências entre o tufo e a 
cápsula de Bowman formando as sinéquias 
• Poucos depósitos imunes 
• Variantes histológicas que podem conferir maior 
gravidade - GESF colapsante. 
N E F R O P A T I A M E M B R A N O S A 
• É uma das principais causas de Sd. Nefrótica nos 
adultos 
• Têm sua maior frequentes na 4e e 5° décadas e vida 
• É a principal glomerulopatia em idosos 
• É idiopática em cerca de 80% dos casos 
• Recomenda-se investigar causas 2°aria em todos os 
pacientes, especialmente os adultos acima de 65 anos 
• Sd. Nefrótica representa 80% dos casos 
• HAS e hematúria microscópica ocorrem em 50% 
dos casos 
• Alteração de FR em 20% dos casos 
• Complemento normal 
• Desestruturacao do podocito e producao de fendas 
na MBG que levam a proteinúria: depósitos 
imunocomplexos na MBG formados pela reação 
entre IgG e um antígeno(no caso da idiopática é o 
PLA2R; Espessamento da MBG, formação de 
espículas; 
• Associada a outras doencas como sífilis, 
esquistosomose, drogas e toxinas. 
• Tratamento inespecífico; 
S I N D R O M E N E F R Í T I C A 
- Hipertensão 
- Hematúria 
- Sedimento urinário rico 
- Graus variáveis de alteração da Função Renal - 
Proteinúria pouco intensa 
- Atinge mesangio e endotélio 
• Tríade: hematúria macroscópica, 
edema e hipertensão, acompanhados ou não de perda 
de FR 4 a 13% dos pacientes 
• A doença também pode manifestar-se de forma 
insidiosa, às vezes como descoberta acidentalmente em 
exames de rotina, caracterizado por hematúria e 
proteinúria não nefrótica 
• Pode também apresentar-se como glomerunefrite 
crescêntica 
• Até 1/3 dos paciente tem evolução autolimitada e 
benigna 
 
Púrpura de Henoch-Schonlein: mais comum em 
crianças 
• Mais grave em adultos 
• Doença sistêmica com presença de púrpura, 
geralmente em MMII, dores abdominais, artrite e 
nefrite 
• Tratamento: grande discussão na literatura, mas em 
geral corticóide 
Nefropatia por IgA ——————————— 
- Tambem conhecida como doenca de Berger - 
Glomerulopatias primarias mais comum 
 -  Pode ocorrer em qualquer faixa etária 
 -  Glomerulopatias mesa giant 
 -  Depósito de imunocomplexos contendo IgA 
 -  Púrpura de Henoch Schonlein é considerada 
a forma sistêmica da nefropatia por IgA 
 -  Apresentação clássica: hematuria macro, 
geralmente associada a quadro infeccioso de vias 
aéreas superiores em 2-3 dias, habitualmente faringite 
 -  Pode ter apresentação clinica variável e 
diferentes graus de acometimento da função renal 
GNPI ———————————————— 
 -  Principalmente associada a infeccoes pelo 
streptococco beta hemolítico do grupo A, mas também 
pode aparecer de forma secundaria. 
 -  Geralmente acometimento em crianças no 
período escolar; 
 -  Pode variar desde hematuria microscópica a 
perda rápida da função renal 
 -  Geralmente precedida por infeccoes do trato 
respiratório superior num período de 7 a 15 dias 
 -  Hematuria com graus variáveis de proteinúria 
 -  Avaliação laboratorial, historia clinica, ASLO, 
biópsia renal quando indicada. 
 -  Prognóstico em crianças é bom, em adultos 
mais velhos é pior 
GNRP ———————————————— 
 -  Síndrome nefritica com perda de função 
renal em dias a semanas 
 -  Lesao histológica característica é o 
crescente glomerular, que ;e descrito como proliferacao 
das celulas epiteliais da capsula de Bownman e de 
fagocitos mononucleares; 
 -  Quando houver mais de 50% de glomérulos 
acometidos por crescente o diagnostico é de uma 
glomerulonefrite crescente a; 
 -  Principais: LES, Vasculites, IgA, GNPI; 
 - Sintomas sistêmicos: quadro mais florido, 
acometimento pulmonar, lesões cutâneas.