Resumo - Doença Mista do Tecido Conjuntivo

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Júlia Figueirêdo – FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO 
PROBLEMA 3 – ABERTURA: 
DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO: 
A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) 
corresponde a um distúrbio mediado pela 
elevação de anticorpos anti-U1 RNP, 
causando uma síndrome com características 
semelhantes ao lúpus eritematoso 
sistêmico, esclerose sistêmica e 
polimiosite. 
Sua ocorrência é mais comum em 
mulheres, com uma proporção que 
varia de 3 a 16:1. 
A etiopatogenia desse quadro ainda é muito 
pouco conhecida, porém observa-se a 
presença de infiltrados inflamatórios com 
células T citotóxicas nas fibras musculares 
de pacientes afetados 
QUADRO CLÍNICO: 
Os sintomas iniciais do quadro são 
inespecíficos, como mal-estar, febre baixa 
e artralgia ou mialgia. Com a progressão da 
doença, praticamente todo sistema 
orgânico pode ser afetado pela DMTC, 
porém, de forma a não confundir esse 
quadro com outros acometimentos 
generalizados do tecido conjuntivo, 4 
aspectos podem ser observados: 
 Fenômeno de Raynaud ou inchaço nas 
mãos e dedos; 
 
Fenômeno de Raynaud 
o Se identificado junto à presença de 
fatores antinucleares, o quadro tem 
relação com o tecido conjuntivo, 
porém não é possível especificá-lo. 
 Inexistência de doenças graves no 
sistema excretor ou no SNC; 
 Hipertensão pulmonar insidiosa sem 
fibrose; 
 Presença de autoanticorpos anti-U1 
RNP 
As principais manifestações clínicas são: 
 Alterações na pele: é um dos primeiros 
órgãos a serem afetados em pacientes 
com DMTC, tendo como principal 
acometimento o fenômeno de Raynaud. 
Também é comum o edema de dígitos 
(ou de toda a mão, ocasionalmente) e a 
ocorrência de vasculites, acrosclerose 
(rigidez dos dedos) e calcinose cutânea 
(acúmulo de cálcio na pele). 
A presença de lesões cutâneas em 
placas ou em rash malar é indistinguível 
do lúpus. 
Pode haver autoamputação em 
casos graves do fenômeno de 
Raynaud. 
 
Edema difuso nas mãos e dedos 
 Artrite: as lesões articulares são mais 
frequentes na DMTC do que no lúpus 
eritematoso sistêmico, havendo 
deformidades em pescoço de cisne e 
erosões ósseas; 
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Deformidade osteoarticular em paciente com DMTC 
 
Erosão óssea (seta branca) em radiografia de 
paciente com DMTC 
 Miosites: a mialgia é um sintoma 
comum em pacientes com DMTC, porém 
a maior parte desses indivíduos não 
apresenta perda de força ou alterações 
em eletroneuromiografia. Por vezes o 
quadro é histologicamente semelhante 
à miosite inflamatória idiopática, 
mesmo que, clinicamente, não seja 
possível classificar adequadamente o 
quadro; 
 Doenças cardíacas: correspondem a 
cerca de 20% da mortalidade por DMTC, 
sendo a pericardite a apresentação 
clínica mais comum. O 
eletrocardiograma anormal é um 
achado comum, podendo apresentar 
bloqueios de ramo ou alterações 
atrioventriculares. Derrames 
pericárdicos e prolapso da válvula 
mitral podem ser encontrados por 
ecografia em até ¼ dos portadores; 
 Envolvimento pulmonar: o 
acometimento respiratório pode estar 
presente em até 75% dos pacientes com 
DMTC, ocorrendo numa série de 
possíveis manifestações: 
o Derrame pleural; 
o Doença pulmonar intersticial; 
o Hipertensão pulmonar: é uma das 
principais causas de morte entre 
pacientes com DMTC, causada por 
proliferação e hipertrofia de 
arteríolas pulmonares, afetando a 
capacidade respiratória e 
produzindo múltiplos achados 
radiográficos (relacionados tanto aos 
pulmões quanto ao coração); 
o Doenças tromboembólicas; 
o Disfunções no diafragma; 
o Pneumonites/pneumonias; 
o Infecções pulmonares; 
o Doença obstrutiva de vias aéreas. 
 Distúrbios renais: não são muito 
frequentes, porém pode haver nefropatia 
por membrana; 
 Acometimento gastrintestinal: o 
acometimento mais comum é a 
disfunção de motilidade no TGI 
superior, com atrofia e perda de 
células musculares no esôfago, 
processo seguido por acúmulo de 
proteínas do sistema complemento e 
imunoglobulinas nos tecidos; 
 Doenças do SNC: quadros graves não 
são frequentes, porém cerca de 25% 
dos pacientes com DMTC apresentam 
alguma forma branda de doenças a esse 
sistema. A manifestação mais frequente 
é a neuropatia do trigêmeo, que pode 
causar cefaleia e alterações auditivas; 
 Anormalidades hematológicas: a 
anemia de baixo grau é bastante 
comum nesses pacientes, assim como a 
leucopenia (de forma semelhante ao 
lúpus). A presença de 
hipergamaglobulinemia e de fator 
reumatoide positivo também é 
observada. 
DIAGNÓSTICO: 
A estipulação diagnóstica adequada para a 
DMTC é de difícil realização, pois o quadro 
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clínico apresenta múltiplas sobreposições 
com outras doenças reumatológicas. 
Atualmente, são empregados dois conjuntos 
de parâmetros para laudar a ocorrência 
dessa doença, os critérios de Alarcon-
Segova e de Kahn. Eles se fundamentam 
principalmente na presença de 
autoanticorpos específicos e em 
sintomas típicos, dentre os quais se 
destaca o fenômeno de Raynaud. 
 
 
Principais critérios utilizados para o diagnóstico da 
DMTC 
TRATAMENTO: 
O tratamento da doença mista do tecido 
conjuntivo irá incorporar características 
terapêuticas das doenças sobrepostas, 
como o uso de glicocorticoides para 
manejo das manifestações musculares e 
articulares da DMTC e a realização de 
procedimentos intervencionistas para 
liberação articular. 
Para minimizar os riscos de 
osteoporose induzida por esteroides, 
todo paciente com DMTC deve ser 
suplementado com cálcio e 
vitamina D. 
De forma a evitar prognósticos nefastos 
resultantes da hipertensão arterial, sua 
detecção precoce é preconizada, utilizando 
para tal fim endocardiografias de rotina, 
que não devem acusar pressão sistólica 
pulmonar > 36mmHg. 
Para o controle dos casos detectados, 
recomenda-se o uso de 
bloqueadores dos canais de cálcio, 
elementos anticoagulantes, 
inibidores da enzima de conversão 
da angiotensina e métodos de 
imunossupressão prolongada.