Miopatias Inflamatórias Idiopáticas (MII)

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1 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (MII) 
Gizelle Felinto 
INTRODUÇÃO 
➢ Também chamadas de Miopatias Autoimunes Sistêmicas ou 
Doenças Inflamatórias Musculares ou Miosites 
➢ São doenças que tem como acometimento predominante o 
músculo 
➢ CONCEITO → são um grupo heterogêneo de doenças sistêmicas 
autoimunes raras que acometem primariamente a musculatura 
esquelética, sendo caracterizadas por fraqueza muscular em 
decorrência da inflamação dos músculos estriados 
• Heterogêneo → pois cada grupo tem peculiaridades 
clínicas, histopatológicas, fisiopatológicas, de tratamento... 
➢ Manifestações Extramusculares podem estar presentes → 
podendo haver acometimento cutâneo, cardíaco, pulmonar e/ou 
do trato gastrointestinal 
➢ Pode-se ter inflamação muscular (miosite) em várias situações, 
e não apenas nesse grupo de doenças (Ex: dengue pode causar 
miosite) 
FENÓTIPOS CLÍNICOS 
➢ Dermatomiosite (DM) → tem envolvimento cutâneo 
➢ Polimiosite (PM) → é muito parecida com a dermatomiosite, 
mas não tem lesões cutâneas 
➢ Miosite por Corpúsculos de Inclusão (MCI) 
➢ Miopatia Necrotizante Imunomediada (MNIM) → há necrose 
muscular 
➢ Síndrome Antissintetase (SAS) → associada a um grupo de 
autoanticorpos específicos 
➢ Miopatias associadas a outras doenças autoimunes 
sistêmicas → é quando se tem uma doença autoimune com um 
quadro inflamatório muscular como espectro clínico dessa 
doença autoimune (Ex: Lúpus, Esclerose Sistêmica, Artrite 
Reumatóide...) 
EPIDEMIOLOGIA 
➢ Incidência Anual → varia de 0,5 – 8,4 casos por um milhão de 
habitantes (são raras) 
• Mulheres são mais afetadas do que homens (proporção de 
2:1), exceto no caso de Miosite por Corpúsculos de Inclusão, 
que é mais comum em homens (proporção de 2:1) 
➢ Dermatomiosite (DM): 
• Mais comum em mulheres do que em homens 
• Idade de início com distribuição bimodal (tem 2 picos de 
incidência): 
▪ 10 – 15 anos de idade 
▪ 40 – 55 anos de idade 
➢ Polimiosite (PM): 
• Incidência anual → 0,41 – 0,75 casos por um milhão de 
habitantes 
• Mais comum em mulheres do que em homens 
• Afeta principalmente adultos 
• É rara na população pediátrica 
➢ Polimiosite, Miopatia Necrotizante Imunomediada e Síndrome 
Antissintetase: 
• Pico de incidência → 40 – 55 anos 
• Mais frequente em mulheres 
➢ Miosite por Corpúsculos de Inclusão: 
• Pico de incidência → > 50 anos de idade 
• Mais frequente em homens do que em mulheres (proporção 
de 2:1) 
FISIOPATOLOGIA 
➢ A fisiopatogênese não está bem estabelecida e, à medida em que 
é estudada, se mostra cada vez mais distinta a fisiopatologia de 
cada fenótipo clínico das miopatias inflamatórias 
➢ As distinções clínicas e histopatológicas entre essas condições 
sugerem diferentes processos patogênicos de cada fenótipo de 
miopatia inflamatória 
➢ Característica em comum das Miopatias Inflamatórias → 
acometimento imunomediado do músculo 
➢ VIAS PATOGÊNICAS DESCRITAS/DOCUMENTADAS: 
• Agressão Infecciosa ou Lesão Microvascular → Existe 
inicialmente uma agressão infecciosa ou uma lesão 
microvascular na periferia da fibra muscular, levando à 
liberação de antígenos musculares. Assim, esses 
antígenos liberados são reconhecidos pelo sistema imune 
como sendo corpos estranhos, produzindo autoanticorpos 
• Mimetismo Molecular → existe um estímulo externo 
(geralmente agentes infecciosos), constituindo os antígenos. 
O sistema imune produz anticorpos contra esses antígenos, 
mas existem moléculas do próprio indivíduo que tem uma 
morfologia parecida com esse antígeno. Assim, o anticorpo 
se “confunde” e acaba atacando também essas moléculas 
▪ Há um mimetismo molecular entre determinantes 
antigênicos de agressores externos e epítopos 
encontrados em autoantígenos musculares. Assim, 
esses autoantígenos são apresentados às células T 
pelos macrófagos que estão presentes no músculo 
após a infecção ou a lesão primária 
➢ Anormalidades moleculares do Interferon tipo 1 (IFN) sugerem 
uma patogênese incluindo a superprodução de Interferon tipo 1, 
com evidencia sugerindo predomínio de Interferon-Beta (IFNB) 
➢ Entre os fenótipos clínicos, as mais estudadas são a Polimiosite e 
a Dermatomiosite: 
• Inicialmente ocorre a interação entre fatores ambientais (no 
caso da figura é uma infecção que tem como porta de 
entrada os pulmões) e fatores genéticos de um indivíduo 
geneticamente suscetível. No organismo, esses antígenos, 
através dos linfonodos, atingem a microcirculação, 
causando uma lesão microvascular que produz 
 
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autoantígenos com produção de autoanticorpos e isso tem 
uma expressão no músculo. Na dermatomiosite há 
acometimento também da parede do vaso, por isso que a 
dermatomiosite tem um componente vascular 
(vasculopatia) importante 
• Células T CD4+ → são mais expressas na 
Dermatomiosite 
• Células T CD8+ → são mais expressas na Polimiosite 
• Polimiosite → não tem expressão de linfócito B 
• Grânulos de perforina → são mais expressos na 
Polimiosite 
• Distribuição das células inflamatórias: 
▪ Dermatomiosite → na periferia do conjunto de fibras 
musculares (no perimísio) 
▪ Polimiosite →entre as fibras musculares (no 
endomísio) 
➢ Células T → sugere-se que são fatores patogênicos da 
Síndrome Antissintetase 
➢ Miopatia Necrotizante Imunomediada: 
• Possível mecanismo de lesão muscular → ligação de 
autoanticorpos à superfície das miofibras e subsequente 
lesão celular mediada pelo complemento 
• Histologia → fibras necróticas e em regeneração dispersas 
com relativa ausência de infiltração de linfócitos e 
expressão do Complexo Principal de Histocompatibilidade 
classe 1 (MHC1) e Complexo de Ataque à Membrana (MAC) no 
sarcolema de fibras não necróticas 
➢ Miosite por Corpúsculos de Inclusão → a lesão da miofibra é 
resultante da liberação de citocinas e citotoxicidade de um 
população de células T citotóxicas efetoras altamente 
diferenciadas 
QUADRO CLÍNICO 
➢ SINTOMAS CONSTITUCIONAIS (Sintomas Sistêmicos): 
• Fadiga persistente 
• Perda de peso 
• Febre 
• Mialgia (50% dos pacientes) → nem toda inflamação 
muscular causa dor muscular e nem toda dor muscular é 
inflamação muscular 
➢ Quadro Clássico de Miopatia Inflamatória → Fraqueza 
Muscular 
• O quadro mais sugestivo de uma inflamação muscular é a 
fraqueza 
• Geralmente, a fraqueza apresenta as seguintes 
características: 
▪ Insidiosa (2 a 6 meses) 
▪ Progressiva 
▪ Simétrica 
▪ Proximal dos membros 
(superiores e/ou 
inferiores) 
• Em geral, atinge a 
musculatura das cinturas 
escapulares e de cintura pélvica 
➢ Importante → Na ocasião do diagnóstico, aproximadamente 1/5 
(20%) dos pacientes já se encontra acamado e quase 1/2 (50%) 
apresenta algum grau de disfagia (pois a fraqueza da 
musculatura estriada esquelética do 1/3 superior do esôfago 
e/ou músculos orofaríngeos contribui para disfagia, regurgitação 
nasal e/ou aspiração) 
• Isso é um fator de mau prognóstico, pois quando se perde 
fibra muscular não há medicação que faça com que o 
paciente recupere essas fibras. Assim, essa perda muscular 
é irreversível 
• Disfagia → tem risco de Broncoaspiração 
▪ É o sintoma gastrointestinal mais relatado 
• Por estar acamado, o paciente tem vários outros riscos 
associados, como infecções respiratórias e embolia 
pulmonar 
• O envolvimento esofágico é mais comum em pacientes mais 
velhos e pode estar subjacente ao aumento da incidência de 
pneumonia bacteriana 
➢ EXAME FÍSICO: 
• Escala de Avaliação da Força Muscular (do MRC – Medical 
Research Council): 
0 Não se percebe nenhuma contração (Plegia total) 
1 Traço de contração, sem produção de movimento 
2 Contração fraca, produzindo movimento com a eliminação da gravidade 
3 Realiza movimento contra a gravidade, mas sem resistência adicional 
4 Realiza movimento contra resistência externa moderada a grave 
5 É capaz de superarmaior quantidade de resistência que o nível 4 
 
▪ Quando o paciente é avaliado com suspeita de miopatia 
inflamatória deve-se avaliar o grau de força de cada 
grupo muscular, graduando de 0 a 5 
▪ Piores graus (0, 1 e 2) 
➢ NA DERMATOMIOSITE: 
• Além do quadro muscular, apresenta lesões cutâneas 
características 
• 15 – 20% dos pacientes podem mostrar ausência ou discreto 
comprometimento muscular 
• Dermatomiosite Clinicamente Amiopática → quando o 
paciente não tem déficit de força e nem musculatura 
acometida (a fisiopatogênese é a mesma, as lesões cutâneas 
são as mesmas, mas o músculo é poupado) 
▪ Esses casos cursam com alterações cutâneas típicas 
de Dermatomiosite 
POLIMIOSITE 
➢ Tem características semelhantes às da Dermatomiosite, porém 
não apresenta manifestações cutâneas 
➢ Há fraqueza do músculo esquelético proximal e evidência de 
inflamação muscular 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• É mais comum em mulheres do que em homens 
• Afeta principalmente adultos 
• É rara na população pediátrica 
 
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• Incidência anual → 0,41 – 0,75 casos por 100.000 de 
habitantes 
➢ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
• Fraqueza Muscular Proximal Simétrica: 
▪ É a característica mais comum 
▪ Mais de 90% dos pacientes com Polimiosite 
apresentam fraqueza muscular 
▪ Características da fraqueza: 
✓ Distribuição: 
o Simétrica e proximal 
o Geralmente, os músculos afetados são os 
deltoides e os flexores do quadril 
o A fraqueza dos flexores do pescoço 
também é comum 
o Fraqueza muscular distal → se presente, 
tende a ser leve e geralmente não causa 
comprometimento funcional significativo 
✓ Curso: 
o Geralmente, o desenvolvimento da fraqueza 
muscular é insidioso ou subagudo, com 
piora gradual ao longo de vários meses 
antes que o atendimento médico seja 
procurado 
o Um início agudo de fraqueza é 
ocasionalmente relatado 
▪ Pacientes descrevem, por exemplo, uma dificuldade de 
subir escadas, levantar de uma cadeira, carregar peso 
ou pegar seus filhos devido ao envolvimento dos 
músculos proximais 
▪ Miosite focal (raramente ocorre) → geralmente, 
progride para a forma generalizada típica ao longo do 
tempo 
▪ Atrofia muscular → geralmente, não é observada nos 
casos iniciais, mesmo em pacientes com fraqueza 
acentuada, mas pode ocorrer na doença grave e de 
longa data 
• Doença Pulmonar Intersticial (DPI): 
▪ Ocorre em 10% dos casos de Polimiosite 
▪ É mais frequente em associação com os anticorpos da 
síndrome antissintetase, como o anti-Jo-1 ou outro 
anticorpo antissintetase 
• Insuficiência Respiratória → pode decorrer tanto da DPI 
quanto da fraqueza dos músculos diafragmáticos e da 
parede torácica 
• Envolvimento esofágico → disfagia 
• Envolvimento cardíaco: 
▪ Miocardite 
▪ Anormalidades de condução e Arritmias → 
manifestações assintomáticas 
▪ Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC) → é menos 
comum 
▪ Infarto Agudo do Miocárdio (IAM) → há um risco 3 – 4 
vezes maior do que na população sadia 
 
 
DERMATOMIOSITE 
➢ Apresenta fraqueza do músculo esquelético proximal e evidência 
de inflamação muscular associada a manifestações cutâneas 
➢ Devido às manifestações cutâneas, há risco aumentado de 
malignidades subjacentes 
➢ Porém, há uma forma de Dermatomiosite que não apresenta 
manifestações musculares: 
• Dermatomiosite Clinicamente Amiopática (15 – 20%) → 
apresenta apenas as manifestações cutâneas 
características sem fraqueza ou enzimas musculares 
anormais 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• É mais comum em mulheres do que em homens 
• Incidência anual → 1 caso para cada 100.000 habitantes 
➢ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
• Fraqueza Muscular Proximal Simétrica → semelhante ao 
acometimento da Polimiosite 
▪ Manifestações cutâneas frequentemente precedem ou 
acompanham a fraqueza 
▪ A fraqueza é encontrada em 50 – 60% desses 
pacientes 
▪ Mialgias leves e Sensibilidade Muscular → ocorrem 
em 25 – 50% dos casos 
▪ Dor leve e inchaço nas articulações → podem 
ocorrer e são atribuídas à fraqueza. A rigidez articular 
não é uma queixa proeminente 
• Doença Pulmonar Intersticial (DPI): 
▪ Ocorre em 10% dos casos de Dermatomiosite 
▪ Pode ser observada em pacientes com doença clássica 
ou amiopática 
▪ DPI rapidamente progressiva associada a insuficiência 
pulmonar e morte é mais comumente uma 
característica da Dermatomiosite anti-MDA5 
• Insuficiência Respiratória → pode decorrer tanto da DPI 
quanto da fraqueza dos músculos diafragmáticos e da 
parede torácica 
• Envolvimento esofágico → disfagia 
• Envolvimento cardíaco: 
▪ Miocardite 
▪ Anormalidades de condução e Arritmias → 
manifestações assintomáticas 
▪ Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC) → é menos 
comum 
▪ Infarto Agudo do Miocárdio (IAM) → há um risco 3 – 4 
vezes maior do que na população sadia 
➢ MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS → podem ser mais evidentes ou 
sutis em alguns casos 
• Aspectos Patognomônicos de Dermatomiosite → 
Pápulas de Gottron e Heliótropo 
• Heliótropo (Erupção por Heliotrópio): 
▪ É uma erupção eritematosa violácea na pele periorbital 
▪ Pode apresentar descamação 
▪ Pode vir acompanhada de edema palpebral, que às 
vezes pode ser bastante acentuado 
▪ É oriunda de uma inflamação cutânea e vascular 
 
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▪ Alguns pacientes podem ter toda a face eritematosa 
→ isso acaba confundindo com o Lúpus Eritematoso 
Sistêmico (que causa o rash malar). Porém, o que 
difere é que o eritema da Dermatomiosite é difuso e 
não poupa os sulcos nasolabiais/nasogenianos 
• Eritema Facial: 
▪ É fotossensível 
▪ Trata-se de uma erupção médio-facial que envolve os 
sulcos nasolabiais 
▪ Pode mimetizar o rash malar do LES → o rash malar 
poupa os sulcos nasolabiais 
• Edema Palpebral: 
▪ Pode ocorrer com o Heliótropo ou não 
 
• Pápulas de Gottron e Sinal de Gottron: 
▪ Pápulas de Gottron → quando ocorre nas mãos 
▪ Sinal de Gottron → quando ocorre em outras 
superfícies extensoras (exceto mãos) 
▪ São eritematosas a violáceas 
▪ Ocorrem simetricamente sobre proeminências ósseas, 
principalmente nas partes extensoras (dorsais) das 
articulações metacarpofalangianas e interfalangianas 
▪ Essas lesões podem envolver a pele entre as 
articulações metacarpofalangianas e interfalangianas, 
principalmente quando a erupção é proeminente 
▪ Cotovelos e joelhos podem ser afetados 
▪ As pápulas de Gottron costumam ter escama associada 
→ quando a descamação está presente, as lesões 
podem mimetizar Psoríase e Líquen plano 
▪ Podem ulcerar 
 
• Poiquilodermia Fotodistribuída (Sinal do Xale e Sinal do 
“V” do decote): 
▪ Poiquilodermia → pele que demonstra 
hiperpigmentação e hipopigmentação, bem como 
telangiectasias e atrofia epidérmica 
▪ Os pacientes podem apresentar poiquilodermia em 
qualquer local fotoexposto, mas tem-se áreas 
clássicas de acometimento → parte superior das 
costas (Sinal do Xale) e o “V” do pescoço e parte 
superior do tórax (sinal do “V” do decote) 
▪ Frequentemente se apresenta com uma tonalidade 
violácea, mas pode ser eritematosa em pacientes com 
pele mais clara 
▪ No início do curso da doença essas áreas podem 
apresentar apenas eritema, em vez de poiquilodermia 
bem desenvolvida 
▪ O eritema pode ser macular (não palpável) ou papular 
▪ A erupção cutânea da Dermatomiosite costuma estar 
associada a prurido significativo, o que pode auxiliar na 
distinção entre sua erupção fotoexacerbada e a do LES 
▪ Sinal do “V” do Decote → lesões eritematosas na 
parte anterior do tórax 
 
 
Heliótropo 
 
Edema Palpebral 
 
 
Pápulas de Gottron 
 
Sinal de Gottron 
 
Sinal do “V” do Decote 
 
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▪ Sinal do Xale → lesão eritematosa na parte superior 
das costas 
• Sinal do Coldre: 
▪ Poiquilodermia nas faces laterais das coxas 
▪Além da pele, essa inflamação pode acometer o tecido 
celular subcutâneo, podendo envolver o panículo 
adiposo e causar paniculite 
• Anormalidades nas Pregas Ungueais: 
▪ Decorrem de múltiplas alterações capilares nas pregas 
ungueais 
▪ Acredita-se que o grau de envolvimento cuticular 
reflete a atividade cutânea em andamento, 
representando vasculopatia ativa 
▪ Podem ocorrer: 
✓ Alças capilares do leito ungueal dilatadas 
✓ Hiperemia/Eritema periungueal 
✓ Hipertrofia cuticular 
▪ Hipertrofia Cuticular (“cutículas irregulares”): 
✓ Também pode estar associada a infartos 
hemorrágicos dentro da área hipertrófica 
▪ Leito Periungueal → os pacientes com 
Dermatomiosite podem ter acometimento de 
vasculatura do leito periungueal 
✓ Esse acometimento também ocorre na Esclerose 
Sistêmica 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Calcinose Cutânea: 
▪ É a deposição de cálcio na pele 
▪ Ocorre mais comumento na Dermatomiosite Juvenil do 
que na do adulto 
▪ É muito difícil de se tratar 
▪ Pode ser mais comum em pacientes com 
Dermatomiosite com autoanticorpo anti-Mj/anti-NXP-2 
▪ Ocorre em qualquer área do corpo 
▪ Pode ser vista em outras condições, como: 
✓ Esclerose Sistêmica (ES) → principalmente na 
forma limitada de ES cutânea conhecida como 
Síndrome de CREST: 
o Calcinose 
o Fenômeno de Raynaud 
o Dismotilidade Esofágica 
o Esclerodactilia 
o Telangiectasias 
✓ Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) → é raro 
✓ Sobreposição de doenças do tecido conjuntivo 
(colagenoses) 
 
Sinal do “V” do Decote 
 
Sinal do Xale 
 
Sinal do Coldre 
 
Hipertrofia Cuticular 
 
Lesão clássica de Dermatomiosite 
Hipertrofia Cuticular + Hiperemia Periungueal + Pápulas de 
Gottron 
- É clássica da Dermatomiosite porque não há nenhuma outra 
lesão que cause acometimento muscular e pápula de Gottron 
 
Dermatoscopia - Alterações em capilares do 
leito periungueal 
- Alças capilares dilatadas 
 
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• Alterações Psoriasiformes no Couro Cabeludo: 
▪ O envolvimento do couro cabeludo na Dermatomiosite 
geralmente inclui alterações poiquilodermatosas e 
escalação proeminente 
▪ Geralmente simulam dermatite seborreica ou psoríase 
▪ Pode ter como consequências queimaduras severas, 
prurido e/ou distúrbios do sono 
▪ Pode ocorrer prurido grave no couro cabeludo em 
pacientes sem alterações psoriasiformes clinicamente 
evidentes 
 
• Eritrodermia Generalizada → raramente pode ocorrer. 
Trata-se envolvimento de extensa área de superfície 
cutânea, incluindo áreas menos expostas à luz ultravioleta 
➢ Dermatomiosite associada a MDA5: 
• Pacientes com anticorpos do gene 5 associado à 
diferenciação de melanoma (MDA5) são conhecidos por 
terem um fenótipo característico com achados que incluem: 
▪ Ulceração cutânea recobrindo pápulas de Gottron, sinal 
de Gottron, dobras ungueais laterais e polpa digital 
▪ Máculas e pápulas palmares eritematosas e dolorosas, 
predominantemente sobre as dobras dos dedos e 
palmas 
▪ Alopecia não cicatricial proeminente 
▪ Úlceras orais 
▪ Artrite 
▪ Menor incidência de miosite 
▪ Maior risco de Doença Pulmonar Intersticial (DPI), 
incluindo uma apresentação rapidamente progressiva 
com alta mortalidade 
• O reconhecimento dessas características cutâneas da 
Dermatomiosite ao MDA5 é fundamental para identificar 
pacientes que podem se beneficiar do monitoramento 
cuidadoso do estado pulmonar, principalmente na ausência 
de testes de autoanticorpos amplamente disponíveis 
➢ Achados cutâneos raros: 
• Paniculite 
• Vasculite cutânea 
• Cicatrizes atróficas brancas de porcelana (lesões 
semelhantes à doença de Degos) 
• Formação de vesículas e bolhas 
• Ictiose 
• Hiperceratose folicular 
• Malacoplasia 
• Mucinose papular 
• Eritema flagelado 
• Edema difuso sem depressões → pode ser um marcador de 
doença mais agressiva 
MALIGNIDADES ASSOCIADAS À DERMATOMIOSITE E À POLIMIOSITE 
➢ A dermatomiosite (DM) e a Polimiosite (PM) estão associadas a 
doenças malignas em uma minoria significativa de casos 
➢ Há um risco aumentado de câncer nos primeiros 5 anos de 
diagnóstico da doença em pacientes com DM (mas não PM), 
embora o risco diminua anualmente 
➢ A presença ou não de um tumor parece não afetar a gravidade ou 
distribuição da fraqueza, a duração da fraqueza antes do 
diagnóstico ou a altura da elevação da creatina quinase (CK) 
➢ Essa maior associação ao câncer é porque os processos 
paraneoplásicos ligados à oncogênese e autoimunidade 
contribuem para a doença em um subconjunto de casos de DM e 
PM 
➢ As taxas de malignidade são maiores na DM do que na PM 
➢ Adenocarcinomas (do colo de útero, pulmão, ovários, pâncreas, 
bexiga e estômago) → são responsáveis por aproximadamente 
70% dos cânceres associados a miopatias inflamatórias 
➢ Todos os pacientes recém-diagnosticados com PM ou DM devem 
ser avaliados quanto à possibilidade de uma malignidade 
subjacente 
➢ Fatores de Risco para o desenvolvimento de malignidade: 
• Idade avançada de início da doença 
• Disfagia 
• Manifestações cutâneas atípicas 
• Velocidade de hemossedimentação (VHS) persistentemente 
elevada 
• Refratariedade ao tratamento em pacientes idosos 
• Progressão rápida da fraqueza muscular 
• Evidência de dano capilar na biópsia muscular 
• Necrose cutânea ou eritema periungueal 
• Ausência de acometimento pulmonar 
• Vasculite Leucocitoclástica cutânea 
• Alguns autoanticorpos séricos em DM e PM 
• Presença de autoanticorpos miosite-específicos (Anti-
MDA5) 
➢ Fatores que parecem “proteger” contra malignidades 
(associação negativa com o câncer): 
• Doença Pulmonar Intersticial (DPI) → pois pacientes com 
DPI parecem ter uma frequência menor de malignidade 
• Presença de anticorpos específicos da miosite (anti-
sintetase, anti-Mi-2, anti-SRP) e anticorpos associados à 
miosite (anti-RNP, anti-PM-Scl, anti-Ku) → porém, 
aumentam o risco de Doença Pulmonar Intersticial (DPI) na 
Dermatomiosite 
 
 
 
Calcinose Cutânea 
 
Alterações psoriasiformes no couro cabeludo 
 
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➢ Investigação da Malignidade na DM e na PM: 
• Principalmente em pacientes recém-diagnosticados com DM 
e com idade > 50 anos 
• Triagem inicial para Malignidade → Deve abranger: 
▪ Anamnese (Histórico) 
▪ Exame físico (incluindo exame pélvico) 
▪ Hemograma completo 
▪ Testes de função hepática (TGO e TGP) 
▪ Urianálise 
▪ Teste de sangue oculto nas fezes (caso a colonoscopia 
de triagem não seja indicada) 
▪ Radiografia de Tórax 
▪ Teste de Papanicolau → apropriado para idade e sexo 
▪ Autoexame testicular 
▪ Mamografia 
▪ Colonoscopia 
• Investigação adicional: 
▪ Tomografia Computadorizada (TC) → de tórax, 
abdômen e/ou pelve 
✓ Sua solicitação é direcionada de acordo com 
resultados anormais encontrados na avaliação 
inicial ou devem ser realizadas em pacientes 
avaliados como de alto risco para malignidade 
• Rastreio de Câncer de ovário em pacientes com DM → 
não há consenso, mas quando é indicado (em mulheres 
consideradas de alto risco para câncer de ovário) deve-se 
pedir: 
▪ Medições seriadas dos níveis de CA 125 (marcador 
tumoral para câncer de ovário) 
▪ Ultrassom transvaginal 
• Pacientes com alto risco de neoplasia associada (tempo de 
diagnóstico de miopatia inflamatória < 5 anos, idade 
avançada na ocasião do diagnóstico, sintomas 
constitucionais, antecedente familiar importante para 
neoplasias) → realizar, de acordo com o caso: 
▪ Ultrassonografia transvaginal 
▪ Mamografia, 
▪ Pesquisa de sangue oculto nas fezes 
▪ Ca-125 
▪ Tomografia computadorizada de tórax e abdome 
➢ Em relação ao Tratamento → a miosite associada ao câncer 
responde menos ao tratamento do que a miosite na ausência de 
cãncer 
➢ Os pacientes com DM e PM devem continuar fazendo exames de 
rotina apropriados para a idade (Ex: mamografia,exame pélvico) 
como na população em geral 
MIOSITE POR CORPÚSCULOS/CORPOS DE INCLUSÃO 
➢ É um distúrbio esporádico raro em adultos que causa fraqueza 
muscular com um início insidioso 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• Acomete mais homens em faixa etária > 50 anos de idade 
• 1/3 dos pacientes tem disfagia 
➢ PATOGÊNESE → é incerta, mas sugere-se que está relacionada 
à produção de um autoanticorpo (anti-C1NA) que ataca a fibra 
muscular, causando uma disfunção mitocondrial dentro da 
célula. Há inflamação, mas a disfunção mitocondrial leva mais a 
alterações degenerativas da fibra do que alterações 
inflamatórias (assim, é uma miosite que tem muita expressão de 
alterações degenerativas) 
➢ QUADRO CLÍNICO: 
• Manifestações clínica clássica → fraqueza proximal dos 
membros inferiores e fraqueza distal dos membros 
superiores 
• O quadro da Miosite por Corpos de Inclusão é bem mais 
arrastado do que o das outras Miosites. Os pacientes 
passam anos (cerca de 10 a 20 anos, por exemplo) para 
evoluir o quadro, pois há muita degeneração da fibra, por 
isso que o quadro é mais insidioso 
• Fraqueza Muscular: 
▪ Características: 
✓ Insidiosa 
✓ Simétrica ou assimétrica 
✓ Ambos os grupos musculares proximais (cintura 
pélvica) e distais (antebraços e pernas) podem 
ser acometidos 
• Disfagia (1/3 dos casos) → mesmo sendo bastante 
frequente, costuma surgir tardiamente 
▪ Disfunção Cricofaríngea pode causar disfagia 
▪ Pode ocorrer por acometimento do 1/3 superior do 
esôfago 
➢ EXAMES: 
• Enzimas Musculares → normais ou ligeiramente 
aumentadas 
▪ Creatina Quinase (CK) → geralmente é < 10 vezes o 
normal 
• Biópsia Muscular (padrão-ouro) → deve ser realizada na 
maioria dos pacientes. Porém, nem sempre é possível de ser 
realizada 
▪ Seria o ideal realizar a biópsia para o diagnóstico. Mas, 
como é muito pouco disponível, o diagnóstico acaba se 
baseando mais em achados clínicos 
▪ Não são achados patognomônicos da doença 
▪ Achados da biópsia muscular (são altamente 
específicos para a Miosite por Corpúsculos de 
Inclusão) → presença de vacúolos orlados, infiltrado 
inflamatório de células mononucleares de fibras 
musculares não necróticas e a presença de depósitos 
amiloides ou tubulofilamentos por microscopia 
eletrônica 
• Eletromiografia (EMG) → revela “miopatia irritável” com 
aumento da atividade de inserção, fibrilações, ondas 
positivas e recrutamento precoce de potenciais de ação da 
unidade motora polifásica de curta duração e pequena 
amplitude 
• Ressonância Magnética (RM) → as anormalidades tendem 
a ser localizadas nos grupos musculares acometidos 
➢ DIAGNÓSTICO: 
• Baseia-se em Achados Clínicos + Laboratoriais 
Característicos: 
 
8 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (MII) 
Gizelle Felinto 
▪ Achados Clínicos → fraqueza muscular lentamente 
progressiva com envolvimento precoce dos músculos 
do quadríceps e flexores do punho e dos dedos 
▪ Laboratoriais → Enzimas Musculares elevadas 
➢ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
• Outras miopatias inflamatórias (Ex: Dermatomiosite e 
Polimiosite) 
• Miopatias hereditárias por corpúsculos de inclusão 
• Miopatias induzidas por medicamentos 
• Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) 
➢ TRATAMENTO: 
• O tratamento da Miosite por Corpos de Inclusão não tem um 
sucesso terapêutico como o das outras miosites, pois há 
muita degeneração e pouca expressão inflamatória 
• Por isso que é tipicamente refratária ao tratamento com 
Glicocorticoides e/ou Imunossupressores habitualmente 
utilizados nos casos de Dermatomiosite e Polimiosite 
DIFERENCIAÇÃO ENTRE MIOSITE POR CORPÚSCULOS DE INCLUSÃO E 
POLIMIOSITE 
- Miosite por Corpúsculos de 
Inclusão 
Polimiosite 
Sexo mais 
comum 
Masculino Feminino 
Faixa-etária Incomum antes dos 50 
anos 
Comum antes dos 
50 anos 
Início insidioso Agudo ou Subagudo 
Curso Lentamente progressivo Mais rápido 
Distribuição da 
fraqueza 
Flexor do dedo, geralmente 
assimétrico e fraqueza da 
perna proximal 
 
Proximal e simétrico 
Creatina 
Quinase (CK) 
Normais ou < 10 vezes o 
normal 
Frequentemente > 10 
vezes o normal 
Eletromiografia Miopático ou misto de 
miopatia e neurogênica 
Miopático 
Biópsia 
muscular 
Inflamação, vacúolos 
orlados, inclusões 
Inflamação, necrose 
de fibra 
Resposta à 
terapia 
Geralmente pobre Esperado 
 
MIOPATIA NECROTIZANTE IMUNOMEDIADA 
➢ Entre as outras, é a miosite que tem progressão mais rápida, 
pois o processo inflamatório imunomediado na fibra muscular é 
tão intenso que acaba levando a necrose 
➢ Podem ocorrer recidivas recorrentes 
➢ Pode ser em consequência de exposição prévia ao uso de 
hipolipemiantes (Estatinas) → essa exposição pode ser um 
gatilho para desencadear a formação de autoanticorpos e 
agressão da fibra com necrose 
• Nesse caso, quando a estatina é exposta ao sistema imune 
pode induzir a formação de um autoanticorpo que agride a 
fibra muscular e leva a necrose 
• As Estatinas também podem causar miopatias por outro 
mecanismo além da necrose 
➢ Pode ser subclassificada de acordo com a presença de 
autoanticorpos: 
• Anti-hidroxi-metil-glutaril-coenzima A redutase (anti-
HMGCR) → segundo um estudo, cerca de 2/3 dos casos tem 
exposição prévia a estatinas 
• Antipartícula reconhecedora de sinal (anti-SRP) → segundo 
um estudo, cerca de 20% dos casos tem exposição prévia a 
estatinas 
➢ QUADRO CLÍNICO: 
• Fraqueza Muscular: 
▪ Se instala de forma aguda ou subaguda 
▪ Manifesta-se de maneira acentuada 
▪ Tem curso agressivo e com várias recidivas 
• Há níveis séricos elevados de enzimas musculares 
• Decorrem do acometimento da musculatura faríngea: 
▪ Disfagia superior → manifestada como dificuldade no 
início da deglutição 
▪ Regurgitação nasal 
▪ Disfonia 
SÍNDROME ANTISSINTETASE 
➢ É caracterizada pela presença da Tríade Clássica: 
• Miopatia Inflamatória + Doença Pulmonar Intersticial (DPI) + 
Acometimento Articular 
➢ Pode cursar também com: 
• Febre 
• “Mãos de mecânico” → descamação na face lateral dos 
dedos e das mãos 
• Fenômeno de Raynaud 
➢ Características gerais da Síndrome Antissintetase: 
• Febre → há febre no início da doença, sem causa aparente 
• Miopatia Inflamatória → definida pelos critérios de Bohan 
e Peter (1975) 
• Fenômeno de Raynaud → cianose, palidez e hiperemia das 
extremidades dos membros 
• Acometimento Articular → artrite não erosiva e não 
deformante 
• “Mãos de Mecânico” → hiperqueratose, descamação e 
fissuras palmares 
• Doença Pulmonar Intersticial (DPI) → lesão do 
parênquima pulmonar, resultando em graus variáveis de 
inflamação e fibrose 
• Autoanticorpos → Anti-aminoacil-tRNA sintetases 
 
- Recebe esse nome porque a pele fica bastante 
endurecida/espessa com descamação, como se o indivíduo 
tivesse trabalhado como um mecânico, com ferramentas 
“Mãos de Mecânico” 
 
 
9 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (MII) 
Gizelle Felinto 
➢ Laboratorialmente → é caracterizada pela presença de 
autoanticorpos séricos anti-aminoacil-tRNA sintetases 
• Para afirmar que o paciente tem uma Síndrome 
Antissintetase deve-se ter a presença do autoanticorpo 
anti-sintetase 
➢ No início da doença → é frequente a apresentação incompleta 
da tríade 
• Quando é acompanhada de febre, “mãos de mecânico” e/ou 
fenômeno de Raynaud → aumenta a possibilidade de evoluir 
posteriormente com quadro completo de síndrome 
antissintetase 
➢ É comum observar recidivas da doença que não necessariamente 
mimetizam os quadros clínicos prévios/anteriores 
MIOPATIAS ASSOCIADAS A OUTRAS DOENÇAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS 
➢ É a associação das Miopatias inflamatórias com outras doenças, 
como: 
• Lúpus Eritematoso Sistêmico 
• Esclerose Sistêmica 
• Artrite Reumatóide 
• Síndrome de Sjogren 
➢ Em contrapartida, podem ser apenas uma das manifestações de 
outras doenças autoimunes sistêmicas → Ex: Miosite da 
Esclerose Sistêmica ou Lúpus Eritematoso SistêmicoMANIFESTAÇÕES EXTRAESQUELÉTICAS 
➢ Manifestações extraesqueléticas que podem se dar em doenças 
Musculares Inflamatórias Idiopáticas: 
• ARTICULARES: 
▪ Artralgias 
▪ Artrites não erosivas → se houvesse erosão em um 
quadro de uma doença em que se tem dúvida 
diagnóstica, muito provavelmente a doença se trata de 
uma Artrite Reumatóide 
✓ Ou então, se houver erosão e características de 
Miosite, pode-se dizer que o paciente pode ter 
duas doenças 
• TRATO GASTROINTESTINAL (principalmente na 
Dermatomiosite, pois as vasculopatias que ocorrem na pele 
também podem ocorrer no trato gastrointestinal) → a 
fraqueza do músculo estriado do terço superior do esôfago 
e/ou dos músculos orofaríngeos contribui para: 
▪ Disfagia → é o sintoma gastrointestinal mais relatado 
▪ Regurgitação nasal 
▪ Aspiração 
▪ O envolvimento esofágico é mais comum em pacientes 
mais velhos e pode estar subjacente ao aumento da 
incidência de pneumonia bacteriana 
• CARDÍACAS: 
▪ Miocardite → principalmente na Dermatomiosite e na 
Polimiosite 
▪ Distúrbios de condução → mais frequente 
▪ Arritmias 
▪ Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC) → é menos 
comum 
▪ Infarto Agudo do Miocárdio (IAM) → principalmente na 
Dermatomiosite e na Polimiosite 
• PULMONARES (exceto a Síndrome Antissintetase, pois ela já 
apresenta a DPI como parte de sua tríade clássica) → 5 a 
47% dos pacientes com Miosite tem DPI 
▪ Doença Pulmonar Intersticial (DPI) → ocorre em pelo 
menos 10% dos casos de Dermatomiosite e Polimiosite 
✓ Tem frequente associação com anti-Jo-1 ou outro 
anticorpo antissintetase 
✓ Na Dermatomiosite, pode ser observada em 
pacientes com doença clássica ou amiopática 
✓ DPI rapidamente progressiva associada a 
insuficiência pulmonar e morte → é mais comum 
na Dermatomiosite Anti-MDA5 
✓ Quadro clínico: 
o Dispneia, tosse, dor torácica, intolerância 
aos exercícios e insuficiência respiratória 
✓ Imagens Radiográficas → podem revelar 
Doença Pulmonar Intersticial, com achados de 
padrão em “vidro fosco”, opacidades lineares, 
consolidações e/ou micronódulos pulmonares 
▪ Insuficiência Respiratória → pode resultar da 
fraqueza dos músculos diafragmáticos e da parede 
torácica 
• Úlceras e Vasculites Cutâneas: 
▪ Podem ocorrer, principalmente na Dermatomiosite 
▪ Além de possíveis sinais de gravidade da doença, são 
áreas de infecções secundárias → pacientes que tem 
vasculite com úlceras tem uma morbimortalidade 
aumentada, pois as úlceras são porta de entrada para 
outros microrganismos 
• Fenômeno de Raynaud → pode ocorrer em 10 – 15% dos 
pacientes 
• Lembrete (Síndrome Antissintetase) → o acometimento 
articular (artrite) e pulmonar (intersticiopatia), febre no 
início da doença, fenômeno de Raynaud e “mãos de 
mecânico”, em miopatias autoimunes, constituem um grupo 
de pacientes com a chamada Síndrome antissintetase 
▪ Essa síndrome está associada também a presença de 
autoanticorpos miosite-específicos denominados 
antissintetase, sendo o mais frequente o anti-Jo-1 
EXAMES COMPLEMENTARES 
➢ São encontrados autoanticorpos (incluindo anticorpos 
antinucleares) em até 80% dos pacientes com Dermatomiosite e 
Polimiosite 
➢ Diagnóstico e Intervenção Precoce: 
• É fundamental um diagnóstico e tratamento precoce, para se 
evitar ou diminuir morbimortalidade e diminuir o risco de 
recidivas da doença 
• Quanto mais tardio for o início do tratamento, pior é o 
prognóstico da doença, com maior incidência de recidivas e 
evolução para o uso de biológicos 
 
10 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (MII) 
Gizelle Felinto 
• Na Dermatomiosite → é fundamental que se realize o 
rastreamento neoplásico, principalmente em indivíduos > 50 
anos de idade 
• Pacientes com quadro sugestivo de Polimiosite (PM) ou PM-
like → é indispensável a realização de biópsia muscular 
elucidativa 
➢ EXAMES LABORATORIAIS: 
• Hemograma → é inespecífico, mas os pacientes com 
Miosite podem apresentar Anemia de Doença Crônica 
(normocítica e normocrômica) 
▪ Anemia de doença crônica nas miosites é um Red flag 
→ pois muitos quadros musculares inflamatórios 
podem estar associados a uma neoplasia de base (ou 
seja, a anemia pode ser indicativo da presença de um 
tumor) 
• Velocidade de Hemossedimentação (VHS) e Proteína C 
Reativa (PCR): 
▪ Não são bons indicadores para atividade de doença 
(exceto quando há associação com quadro articular 
e/ou pulmonar) 
▪ Valores normais não significam que a doença não está 
em atividade 
▪ Tem uma boa relação com Artrite e com Doença 
Pulmonar Intersticial (DPI) 
• Outros exames laboratoriais → devem ser solicitados 
para o diagnóstico diferencial 
➢ ENZIMAS MUSCULARES: 
• Elevações na creatina quinase (CK), lactato desidrogenase 
(LDH), aldolase e aminotransferases ocorrem na maioria 
dos pacientes com Dermatomiosite e Polimiosite 
• Não necessariamente todas as enzimas se encontram 
aumentadas 
• Creatina Quinase (CK) ou Creatina Fosfoquinase (CPK): 
▪ É o exame mais sensível e específico 
▪ Podem alcançar 10 a 50 vezes o limite superior da 
normalidade 
▪ Servem para: 
✓ Diagnóstico 
✓ Acompanhar o indivíduo durante o tratamento 
▪ Pode variar amplamente: 
✓ Miosite por Corpos de Inclusão (MCI) → tem 
aumento mais discreto, normalmente é < 10 vezes 
o limite superior 
✓ Pacientes não tratados com doença muscular 
ativa → geralmente a CK > 10 vezes o limite 
superior normal (2000 – 3000 unidades 
internacionais/L) 
✓ Casos graves → geralmente CK > 50 ou até 100 
vezes o limite superior normal (10.000 – 20.000 
unidades internacionais/L) 
✓ Às vezes, níveis mais elevados que esses acima 
não são observados 
▪ Não há uma correlação clara entre CK e a gravidade da 
fraqueza 
▪ Pode ocorrer elevações nas enzimas musculares 
séricas sem fraqueza muscular perceptível, 
principalmente em pacientes com doença precoce 
▪ A ocorrência de fraqueza muscular com níveis de 
enzimas relativamente normais é muito mais provável 
de ocorrer na Dermatomiosite do que na Polimiosite 
▪ Níveis séricos de enzimas musculares 
persistentemente baixos no contexto de fraqueza 
muscular evidente também podem ocorrer em 
pacientes com doença avançada e perda significativa 
de massa muscular → nesses casos realizar outras 
avaliações pode ser benéfico, como a realização de 
uma ressonância magnética, normalmente realizada 
nas coxas bilateralmente 
▪ Pacientes com Dermatomiosite Clinicamente 
Amiopática, sem envolvimento muscular clínico, terão 
níveis enzimáticos normais 
• Aldolase: 
▪ É uma enzima da via glicolítica encontrada em todos os 
tecidos, mas principalmente no músculo esquelético, 
fígado e cérebro 
▪ Não é tão sensível e específica quanto a CK 
▪ Concentrações de aldolase são ocasionalmente 
elevadas em pacientes com miosite 
▪ É mais específica que o DHL, mas pode estar aumentada 
em outras situações, como doença hepática 
• Desidrogenase Lática (DHL) → não é muito específica 
para músculo, pois, por exemplo, uma lesão vascular pode 
aumentar os seus níveis 
• Creatina Quinase – Banda Miocárdica (CK-MB): 
▪ Pacientes com Miopatias inflamatórias podem ter 
níveis elevados 
▪ Suas elevações tem relação com acometimento 
miocárdico por outras doenças ou em decorrência da 
Miopatia Inflamatória 
▪ Nesses casos de elevação, pode haver suspeita de 
Infarto Agudo do Miocárdio → A medição da 
troponina I cardíaca pode ser útil em pacientes nos 
quais pode ser difícil determinar clinicamente se as 
elevações da CK ou de outras enzimas musculares são 
devidas a doenças cardíacas e não ao músculo 
esquelético (níveis aumentados de troponina I cardíaca 
parecem relativamente específicos para lesão 
miocárdica, ao contrário de elevações de CK total, CK-
MB e outras enzimas musculares ou da troponina T 
cardíaca) 
• Aspartato Aminotransferase (AST/TGO) e Alanina 
Aminotransferase (ALT/TGP): 
▪ São pouco específicas, mas podemestar aumentadas 
nos quadros de miopatias inflamatórias 
▪ ALT/TGP → é mais específica para fígado, mas pode 
estar presente nas miosites 
▪ AST/TGO → é menos especifica para fígado 
 
 
 
 
11 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (MII) 
Gizelle Felinto 
➢ ANTICORPOS EM MIOPATIAS: 
 
• AUTOANTICORPOS ESPECÍFICOS PARA MIOSITE: 
▪ Autoanticorpos específicos para miosite tendem a ser 
mutuamente exclusivos entre si 
▪ Autoanticorpos específicos de miosite são detectados 
(principalmente em pacientes com miopatia mediada-
imune) e estão associados com síndromes clínicas 
particulares dentro do espectro da miosite, e podem 
estar associados com determinadas características 
histopatológicas 
▪ Não se sabe se esses autoanticorpos têm papel direto 
na patogênese da doença 
▪ Podem estar presentem em 20 – 40% dos pacientes 
▪ Exceto o Anti-Jo-1, todos os autoanticorpos são 
solicitados apenas em estudos científicos 
▪ Anti-HMGCR e Anti-SRP → estão mais associados à 
Miopatia Necrotizante Imunomediada 
▪ Anti-Mi-2 e Anti-SAE → Dermatomiosite Clássica 
▪ Anti-MDA-5 → Dermatomiosite Clinicamente 
Amiopática 
▪ Anti-NPX-2 → associado a miopatia com câncer 
▪ Anti-Jo-1 → é o mais importante e, na prática clínica, 
é o único solicitado 
✓ A presença desse autoanticorpo em paciente com 
quadro muscular não necessariamente é uma 
Síndrome Antissintetase, pois além do anticorpo 
essa síndrome precisa da presença de sintomas 
clássicos 
✓ Assim, o Anti-Jo-1 pode estar presente em outras 
doenças musculares 
• AUTOANTICORPOS ASSOCIADOS À MIOSITE: 
▪ Ocorrem especialmente em pacientes com síndrome de 
sobreposição 
▪ São anticorpos encontrados em pacientes com outras 
doenças reumatológicas sistêmicas que podem ser 
associadas com as Miopatias Inflamatórias 
▪ A presença dos seguintes autoanticorpos em um 
paciente com Miopatia Inflamatória sugere diagnóstico 
de miosite associada ou sobreposta a outra doença 
reumatológica: 
✓ Anti-Ro → fator de risco para Doença Pulmonar 
Intersticial (DPI) 
✓ Anti-La 
✓ Anti-Sm 
✓ Anti-RNP → altos títulos estão associados à 
doença mista do tecido conjuntivo (síndrome de 
sobreposição de miosite com características de 
Esclerose Sistêmica e Lúpus Eritematoso 
Sistêmico) 
✓ Anti-PM-Scl e anti-Ku → podem ser 
identificados em pacientes com características de 
sobreposição de miosite e Esclerose Sistêmica 
(porém, muitos pacientes com esses 
autoanticorpos podem não apresentar miosite) 
➢ ELETRONEUROMIOGRAFIA → investigação da fraqueza 
muscular 
• É responsável por: 
▪ Ajudar a diferenciar alterações neuropáticas de 
miopáticas 
▪ Fornecer subsídios para localizar lesões neuropáticas 
(SNC, Medula Espinhal, Células do corno anterior da 
medula, nervo periférico ou junção neuromuscular) 
• Características do exame que acusam miopatia inflamatória: 
▪ Potenciais de unidade motora polifásicos de baixa 
amplitude e de curta duração 
▪ Fibrilações, mesmo em repouso 
▪ Descargas de formato bizarro e repetitivas 
• Desvantagem → é um exame operador-dependente 
➢ RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (RM) DE MÚSCULOS: 
• É de grande valor para a avaliação da 
doença 
• Auxilia na avaliação: 
▪ Do grau de hipotrofia ou atrofia 
muscular 
▪ Substituição gordurosa (e sua 
localização) → quando o paciente 
perde músculo (atrofia), esse 
músculo é lipossubstituído (assim, na tomografia T1, o 
local fica hiperdenso) 
▪ Do grau de inflamação muscular 
▪ Cronicidade da doença 
• Vantagens: 
▪ Capacidade de diferenciação tecidual, permitindo a 
identificação de tecido sadio, edema e lipossubstituição 
▪ Alto detalhamento anatômico 
▪ Avaliação de planos profundos 
▪ Avaliação panorâmica de grandes segmentos corporais 
▪ Alta reprodutibilidade 
▪ Não utiliza radiação ionizante 
• Desvantagens: 
▪ Exames com duração mais longa 
 
12 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (MII) 
Gizelle Felinto 
▪ Custo mais elevado 
▪ Maior desconforto ao paciente 
• São 8 ressonâncias que devem ser solicitadas (ombros, 
braços, quadril e coxa – direitos e esquerdos) e em cada 
ressonância o paciente passa cerca de 30 – 40min na 
máquina 
➢ BIÓPSIA MUSCULAR (padrão-ouro): 
• É essencial para definir o caráter inflamatório de uma 
miopatia, auxiliando na interpretação dos dados clínicos dos 
pacientes 
• Deve ser realizada precocemente (no começo do quadro do 
paciente) → pois a fibra pode inflamar e o paciente pode 
perder fibra e fazer lipossubstituição. Assim, quando se pega 
um músculo muito lipossubstituído não mostra processo 
inflamatório 
• Pode não ser necessária na Dermatomiosite 
• Nenhum achado histológico nas biópsias musculares é 
patognomônico! 
• Cerca de 10 – 20% das biópsias musculares podem vir com 
alterações inespecíficas ou até mesmo dentro da 
normalidade 
• Tipos de avaliação: 
▪ Histológica 
▪ Imuno-histoquímica 
▪ Microscopia eletrônica 
▪ Testes específicos para atividades enzimáticas ou 
presença de outras substâncias 
• O local da biópsia deve ser escolhido por meio da 
Eletromiografia ou da Ressonância Magnética dos Músculos 
• Em geral, evita-se realizar a biopsia dos locais mais 
gravemente afetados, pois podem estar excessivamente 
necróticos ou fibróticos para a correta interpretação 
histopatológica 
• Achado clássico → infiltrado de células 
linfomononucleares na região endomisial (área entre as 
fibras musculares) ou perimisial (área que envolve as fibras 
musculares), invadindo as fibras musculares não necróticas 
• Achados de acordo com a miopatia inflamatória: 
▪ Polimiosite (PM) → infiltrado inflamatório tende a 
ser mais focal, com predomínio no endomísio e invasão 
de fibras musculares não necróticas por linfócitos T 
CD8+ 
▪ Dermatomiosite (DM) → o infiltrado tende
 a ser constituído predominantemente por células 
B e T CD4+ nas regiões perimisial e perivascular 
▪ Miopatia por Corpos de Inclusão (MCI) → além do 
infiltrado inflamatório, inclusões circulares 
avermelhadas e marginadas dentro de vacúolos 
subsarcolemais (rimmed vacuoles) 
▪ Miopatia Necrotizante Imunomediada (MNIM) → 
verificam-se fibras musculares necróticas e em 
regeneração, na vigência de um infiltrado inflamatório 
escasso ou ausente 
 
➢ EXAMES DIRECIONADOS PARA O ACOMETIMENTO DE OUTROS 
ÓRGÃOS → a depender da suspeita clínica 
• Tomografia de Tórax de cortes finos → se houver 
suspeita de Doença Pulmonar Intersticial (DPI) 
• Prova de função pulmonar completa → avaliar se há 
comprometimento pulmonar 
• Eletrocardiografia (ECG) e Ecocardiogarma 
• Outros exames a critérios clínico 
DIAGNÓSTICO 
➢ O diagnóstico é feito com a associação dos seguintes: 
• Quadro clínico 
• Enzimas musculares 
• Eletroneuromiografia 
• Biópsia muscular → principalmente em pacientes sem lesão 
cutânea ou que não tenham anticorpos presentes 
➢ Paciente com fraqueza muscular proximal → suspeitar de 
Dermatomiosite ou Polimiosite 
➢ Deve-se seguir o passo a passo: 
1. Avaliação inicial → Anamnese + Exame Físico + Exames 
Laboratoriais 
▪ No exame físico: 
✓ Caracterizar a fraqueza muscular, incluindo 
avaliação da gravidade e do grau de simetria e do 
envolvimento proximal versus distal relativo 
✓ Examinar a pele do paciente → possível 
Dermatomiosite? 
▪ Exames laboratoriais: 
✓ Enzimas musculares (CK e Aldolase) 
✓ Testes laboratoriais gerais 
▪ Deve-se excluir outras possíveis doenças, incluindo a 
miopatia induzida por drogas e a malignidade 
Achados da avaliação inicial foram consistentes com Miopatia 
Inflamatória: 
2. Estudos adicionais → de acordo com a apresentação 
clínica 
▪ Testes de anticorpos antinucleares e específicos para 
Miosite (AMS) 
▪ Radiografia de Tórax 
▪ Biópsia muscular 
▪ Biópsia de pele → em casos de suspeita de 
Dermatomiosite 
▪ Eletromiografia (EMG) → define se é acometimento 
muscular e quais os grupos musculares envolvidos, 
IMPORTANTE 
- Paciente com Miopatia inflamatóriaque apresenta Dispneia → 
essa dispneia tanto pode ser um sintoma de DPI quanto pode ser 
em decorrência do enfraquecimento da musculatura intercostal 
pela miosite 
- Disfagia → é um fator de risco para broncoaspiração. Assim, 
pacientes também podem ter dispneia devido a essa 
broncoaspiração 
 
13 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (MII) 
Gizelle Felinto 
diante disso ela auxilia a escolher o local de realização 
da biópsia muscular 
▪ Ressonância Magnética dos Músculos 
➢ Considerações sobre o Diagnóstico: 
• Eletromiografia (EMG): 
▪ Indica quais os grupos musculares mais envolvidos 
▪ Os achados são inespecíficos para Dermatomiosite e 
Polimiosite e o EMG é normal em aproximadamente 10% 
dos pacientes 
• Biópsia Muscular: 
▪ Casos em que se diagnostica sem biópsia (na 
ausência de outra explicação para os achados): 
✓ Pacientes com fraqueza muscular proximal 
simétrica + Enzimas Musculares elevadas + 
Erupção cutânea relativamente característica de 
Dermatomiosite (Ex: Pápulas de Gottron ou 
Heliótropo) → Dermatomiosite 
✓ Pacientes com achados de erupção cutânea típica 
+ anticorpos específicos para miosite + outras 
características da Síndrome Antissintetase 
▪ Casos em que se deve realizar biópsia: 
✓ Pacientes com suspeita de Dermatomiosite ou 
Polimiosite com base na fraqueza muscular 
proximal, enzimas musculares elevadas e erupção 
cutânea inespecífica → realizar a biópsia 
muscular para distinguir entre Dermatomiosite e 
Polimiosite 
• EMG e Biópsia Muscular → devem ser realizadas em 
pacientes com achados atípicos ou nos quais o diagnóstico é 
incerto 
• Biópsia de Pele → os achados característicos das lesões 
cutâneas da Dermatomiosite apresentam as seguintes 
características histopatológicas: 
▪ Dermatite de interface (inflamação na junção 
dermoepidérmica) com níveis variáveis de deposição 
de mucina dérmica 
• Pacientes com achados cutâneos e histopatológicos 
característicos de Dermatomiosite na biópsia de pele 
→ Pode-se diagnosticar sem uma biópsia muscular 
CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO 
➢ CRITÉRIOS DE BOHAN E PETER (1975): 
• Esses critérios tem uma boa sensibilidade e uma baixa 
especificidade 
• Porém, esses critérios não incluem as demais miosites 
 
 
➢ NOVOS CRITÉRIOS PARA MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS 
(EULAR/ACR 2017): 
Miopatia Inflamatória (probabilidade de 90%) = 
escore ≥ 7,5 (sem biópsia) 
ou 
escore ≥ 8,7 (com biópsia) 
• Esses novos critérios incluem as outras miosites além da 
Dermatomiosite e da Polimiosite 
➢ Subdivisão das Miopatias Autoimunes: 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
➢ O diagnóstico diferencial é feito com condições que cursam com 
fraqueza muscular 
➢ QUADRO INFECCIOSOS: 
• Bacterianos: 
▪ Piomiosite 
▪ Miosite de Lyme 
• Virais: 
▪ Influenza 
▪ Parainfluenza 
▪ Coxsackie 
 
14 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (MII) 
Gizelle Felinto 
▪ HIV 
▪ Citomegalovírus 
▪ Echovírus 
▪ Adenovírus 
▪ Vírus Epstein-Barr 
• Fúngicos 
• Protozoários/Parasitas: 
▪ Triquinose 
▪ Toxoplasmose 
➢ ENDOCRINOPATIAS: 
• Síndrome de Cushing (ou administração de esteroide 
exógeno) 
• Síndrome de Addison 
• Hipotireoidismo 
• Hipertireoidismo 
• Hiperparatireoidismo 
• Diabetes Mellitus 
➢ MIOPATIAS HERDADAS: 
• Distrofias musculares 
• Deficiência de Ácido Maltase 
➢ MIOPATIAS METABÓLICAS: 
• Distúrbios do metabolismo de carboidratos, lipídeos e 
purinas 
• Doenças de depósito de lipídeos ou glicogênio 
• Miopatias mitocondriais 
➢ MIOPATIAS INDUZIDAS POR DROGAS: 
• Está entre as causas mais comuns de doenças musculares 
• Quadro clínico → varia desde mialgias leves com ou sem 
fraqueza leve a uma miopatia crônica com fraqueza 
grave e rabdomiólise maciça com Insuficiência Renal 
Aguda (IRA) 
• Pode resultar de vários mecanismos: 
▪ Miotoxicidade direta 
▪ Miopatia inflamatória induzida imunologicamente 
▪ Dano muscular indireto 
▪ Combinação de múltiplos mecanismos 
• Podem causar Miotoxicidade Direta: 
▪ Álcool → pode levar tanto a uma miopatia aguda 
quanto a uma miopatia crônica que difere na história 
de consumo de álcool, na demografia e nas 
manifestações clínicas 
✓ Miopatia Alcoólica Aguda → ocorre no contexto 
de alcoolismo de longa data, horas após uma 
compulsão alcoólica particularmente grave 
o É uma das causas mais comuns de 
rabdomiólise não traumática e insuficiência 
renal aguda 
✓ Miopatia Alcoólica Crônica → tem inicio 
gradual de fraqueza muscular difusa, geralmente 
proximal, durante um período de semanas a 
meses 
o Atrofia muscular difusa é comum 
▪ Glicocorticoides 
▪ Medicamentos para redução de lipídeos/ 
Hipolipemiantes (Estatinas) 
▪ Cocaína → provoca casos de lesões musculares 
variando desde uma elevação assintomática de 
Creatina Quinase (CK) a uma Rabdomiólise maciça com 
insuficiência renal aguda 
▪ Antimaláricos 
▪ Medicamentos antipsicóticos 
▪ Colchicina 
▪ Medicamentos antirretrovirais (Zidovudina) 
▪ Agentes quimioterápicos 
▪ Heroína 
▪ Ipeca 
• Podem causar Miopatia Inflamatória Induzida 
Imunologicamente: 
▪ Inibidores do Fator de Necrose Tumoral (TNF) 
▪ Interferon-α 
▪ Inibidores dos pontos de controle imunológico 
(Checkpoints inhibitors) 
▪ Estatinas (Inibidores da HMG-CoA redutase) 
▪ D-Penicilamina 
• Dano muscular indireto → pode ocorrer por uma 
variedade de mecanismos e, em alguns ambientes, vários 
mecanismos podem se combinar para produzir dano 
muscular 
➢ DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR 
➢ NEUROPATIAS PROXIMAIS: 
• Guillain-Barré 
• Polineuropatia autoimune 
• Porfiria intermitente aguda 
➢ NUTRICIONAL 
➢ MIASTENIA GRAVIS 
➢ DOENÇAS REUMATOLÓGICAS: 
• Fibromialgia 
• Artrite de células gigantes 
• Artrite reumatóide 
• Polimialgia reumática 
• Doença mista do tecido conjuntivo 
➢ QUADROS INFLAMATÓRIOS: 
• Vasculite 
• Síndromes de sobreposição → Lúpus, Esclerose Sistêmica, 
Artrite Reumatóide, Síndrome de Sjogren 
• Artrite reumatóide 
• Síndrome de Sjogren 
➢ DISTÚRBIOS ELETROLITICOS: 
• Hipocalemia 
• Hipofosfatemia 
• Hipocalcemia 
• Hipernatremia ou Hiponatremia 
➢ RABDOMIÓLISE: 
• Trauma de esmagamento 
• Convulsões 
• Abuso de álcool (incluindo estado hipercinético com delirium 
tremens) 
• Esforço (especialmente com doenças causadas pelo calor 
ambiental) 
 
15 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (MII) 
Gizelle Felinto 
• Cirurgia vascular 
• Hipertermia maligna 
TRATAMENTO 
➢ Preditores de resultado: 
• Determinantes prognósticos: 
▪ Tipo específico de miosite 
▪ Gravidade da doença 
▪ Atraso no diagnóstico 
▪ Presença de determinadas características 
extramusculares 
▪ Perfil de autoanticorpos 
• Polimiosite → é menos propensa a responder apenas aos 
Glicocorticoides 
• Miosite de sobreposição → respondem bem aos 
glicocorticoides 
• Dermatomiosite → tende a responder aos glicocorticoides, 
mas a maioria tem doença que requer terapia contínua 
• Anticorpos antissintetase → são frequentemente 
associados a doença pulmonar intersticial, outras 
manifestações extramusculares e um pior prognóstico em 
longo prazo devido à doença pulmonar relacionada 
➢ TREINAMENTO FÍSICO (respeitando os limites do paciente) → 
estudos mostram que a realização de atividades físicas diminui a 
inflamação 
 
➢ TERAPIA INICIAL → Corticoterapia 
• É a terapia de escolha, exceto em pacientes com Miopatia 
por Corpos de Inclusão (pois não tem boa resposta aos 
corticoides) 
• Glicocorticoides → para fraqueza muscular significativa 
 PREDNISONA via oral (1mg/Kg/dia, máximo de 
80mg/dia) 
✓ É o indicado para início do tratamento 
✓ Sugere-se reduzir a Prednisona para a menor 
dose efetiva possível ao longo de um total de 9 a 
12 meses 
 METILPREDNISOLONA Intravenosa (pulsoterapia, 
1000mg/dia por 3 – 5 dias) 
✓ iniciar a terapia com essa pulsoterapia → para 
pacientes gravemente doentes, com: 
o Disfagia com risco de broncoaspiração 
o Doença pulmonaro Insuficiência respiratória 
o Acamados 
o Vasculite cutânea 
➢ AGENTES POUPADORES DE GLICOCORTICOIDES: 
• Sugere-se iniciar um agente poupador de glicocorticoide ao 
mesmo tempo em que os glicocorticoides são iniciados 
• Sugere-se reduzir os glicocorticoides antes de começar a 
reduzir o agente poupador de glicocorticoide 
• Agentes de Primeira Linha: 
 AZATIOPRINA 
✓ Doses: 
o Dose inicial usual → 50mg/dia (pode ser 
aumentado gradualmente até 2,5mg/kg/dia) 
✓ Indicada para os casos de: 
o Doença Pulmonar Intersticial (DPI) 
o Doença Hepática 
o Pacientes que não querem se abster do 
álcool 
✓ Hemograma completo → deve ser solicitado 
dentro de 2 semanas do início da Azatioprina 
 METOTREXATO 
✓ Doses: 
o Dose inicial usual → 15mg/semana 
o Se houver resposta inicial inadequada após 2 
– 3 meses → aumentar a dose para 
25mg/semana 
✓ Sempre realizar radiografia de tórax antes de 
iniciar seu uso, pois ele é Pneumotóxico 
▪ A escolha entre Azatioprina e Metotrexato depende de: 
✓ Preferência do paciente 
✓ Doença hepática ou pulmonar subjacente 
✓ Disposição para limitar a ingestão de álcool 
✓ Deficiências nos alelos da tiopurina 
metiltransferase 
➢ Outros Imunossupressores que podem ser usados: 
 
➢ Imunobiológicos → atualmente tem sido utilizados para tratar 
miopatias inflamatória 
• Evitar Bloqueadores de Fator de Necrose Tumoral → pois 
podem induzir miosite 
• RITUXIMABE → é o que tem sido utilizado, apresentando boa 
resposta 
➢ Considerações sobre o tratamento: 
• Uma vez que o tratamento tenha começado, seguir a força 
muscular em exames físicos seriados é um indicador mais 
O que ocorre na doença O que ocorre no Exercício 
 
16 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (MII) 
Gizelle Felinto 
importante da resposta ao tratamento do que as 
concentrações séricas de enzimas musculares 
• Sugere-se a tentativa de descontinuar a terapia 
imunossupressora após a primeira rodada de tratamento, 
com acompanhamento cuidadoso para a possibilidade de 
recorrência da doença 
➢ Possíveis causas de falha terapêutica (não melhora do 
quadro): 
• Diagnóstico inicial errado 
• Paciente pode ter desenvolvido uma miopatia induzida por 
Glicocorticoides 
• Malignidade associada à miosite 
➢ Medidas gerais do tratamento: 
• Fisioterapia e Reabilitação → devem começar no início do 
curso do tratamento, sendo adaptados de acordo com a 
gravidade da fraqueza 
• Precauções contra a Aspiração → para pacientes com 
disfunção esofágica 
▪ Avaliação da fonoterapia pode ser útil para pacientes 
com doença esofágica 
• Medidas para evitar a luz ultravioleta (Ex: protetor solar) 
→ em pacientes com Dermatomiosite, pois são 
fotossensíveis 
• Osteoporose induzida por Glicocorticoides → 
relacionada ao uso prolongado de Glicocorticoides 
▪ Prevenção da osteoporose 
• Profilaxia contra infecções por Pneumocystis jirovecii: 
▪ Deve ser feita em pacientes tratados com combinação 
de prednisona em altas doses e qualquer outro agente 
imunossupressor 
▪ Medicação: 
 SULFAMETOXAZOL + TRIMETOPRIMA (80 – 
400mg/dia) → comprimidos diários 
o Não utilizar em pacientes tratados com 
Metotrexato 
• Paciente deseja engravidar → as manifestações da 
doença devem ser tão bem controladas quanto possível 
antes que a paciente tente engravidar 
FATORES DE MAU PROGNÓSTICO 
➢ Os fatores de mau prognóstico na ocasião do diagnóstico de 
miopatias autoimunes sistêmicas definirão a conduta terapêutica 
inicial 
➢ Fatores de Mau Prognóstico em Miopatias Inflamatórias: 
• Idade tardia na ocasião do diagnóstico 
• Retardo no início do tratamento 
• Pacientes em cadeira de rodas ou acamados 
• Acometimento cardíaco 
• Acometimento pulmonar 
• Presença de autoanticorpos antissintetase, anti-HMGCR, 
anti-SRP, anti-MDA5 
• História pessoal ou familiar de neoplasias 
• Presença de calcinose, vasculites, ulcerações cutâneas 
• Disfagia alta 
COMORBIDADES 
➢ O tratamento precoce das Miopatias Inflamatórias é 
imprescindível para a redução da morbimortalidade nos 
pacientes 
➢ Síndrome Metabólica: 
• Há alta prevalência em pacientes com Dermatomiosite, 
Polimiosite e Síndrome Antissintetase 
➢ Dislipidemias: 
• Tem significativa prevalência em pacientes com 
Dermatomiosite e Polimiosite 
➢ Diabetes Mellitus tipo 2: 
• Tem significativa prevalência em pacientes com 
Dermatomiosite e Polimiosite 
CONSIDERAÇÕES FINAIS 
➢ Suspeita Clínica de Miosite → déficit de força subagudo 
(semanas) e aumento de enzimas musculares 
➢ Na Dermatomiosite juvenil a frequência de calcinose é bem maior 
e há pouca ou nenhuma associação com neoplasia 
➢ Alta prevalência de Síndrome Metabólica → pois são 
pacientes que realizam menos atividades físicas e fazem uso de 
glicocorticoides. Além disso, o processo inflamatório sistêmico 
também aumenta o risco de eventos cardiovasculares 
➢ Reabilitação → é de extrema importância e deve ser iniciada no 
diagnóstico para evitar retrações e atrofias musculares maiores 
• Atualmente, a recomendação é de mobilização monitorizada 
precoce do paciente, sugerindo-se que o exercício possa 
exercer efeito anti-inflamatório sistêmico e local no 
musculoesquelético exercitado