Linfoma | RESUMO EXPRESS

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Linfoma
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Definição
O linfoma representa um grupo de neoplasias malignas com origem de células linfóides. Os linfomas podem ser divididos em dois grupos principais que possuem características clínicas semelhantes, mas que apresentam diferenças em relação a célula de origem, forma de apresentação, de tratamento e nos resultados do tratamento. Elas são designadas como linfoma de Hodgkin (LH) e linfoma não-Hodgkin (LNH). 
Etiopatogenia
O linfoma não-Hodgkin (LNH) consiste em um grupo diverso de tumores malignos dos tecidos linfóides reconhecidamente derivado de subpopulações de células brancas do sangue, células B e T, originadas na medula óssea, sendo que 85% dos casos são de células B. Segundo a classificação da REAL (Classificação Revisada Europeu-Americana de Neoplasias Linfóide) existem cerca de 17 tipos de LNH. A maioria é Algumas dessas, tem sua patogênese associada a infecção por determinados vírus oncogênicos: 
· Vírus Epstein-Barr (EBV) – Associado ao desenvolvimento de linfoma de Burkitt e linfoma no contexto de terapia imunossupressora. 
· HTLV-I – Implicado em leucemia-linfoma de células T de adultos. 
· Herpesvírus humano 8 (HHV-8) – Envolvido no desenvolvimento de linfomas baseados em cavidades corporais (por exemplo, linfoma de derrame primário).
Outras causas relacionadas a LNH incluem doenças autoimunes como a tireoidite de Hashimoto e a síndrome de Sjögren, e agentes químicos e físicos como inseticidas e anticonvulsivantes. 
O linfoma de Hodgkin (LH) é uma neoplasia caracterizada por um número relativamente pequeno de células malignas de Hodgkin/Reed-Sternberg misturadas com um infiltrado abundante de granulócitos, células plasmáticas, macrófagos e linfócitos. 
Vários fatores estão associados à etiologia da LH. A infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), é um desses fatores. Um número de estudos têm mostrado uma predisposição genética para a doença de Hodgkin, demonstrada pela maior incidência em genograma de famílias judias. Mas acredita-se que a origem seja multifatorial, com causas ambientais ainda não comprovadas.  
Epidemiologia do linfoma
Os linfoma não-Hodgkin (LNH) correspondem à cerca de 80% dos casos de linfoma, até 5 vezes mais frequente que linfoma de Hodgkin (LH).  As duas doenças acometem grande número de pacientes adultos jovens, causando grande problema social com diminuição de produtividade na idade mais ativa e grande número de anos de vida perdidos durante a doença nessa faixa etária. 
O LH apresenta dois picos de incidência, um na terceira década de vida e o outro após a quinta década de vida. A incidência nos países subdesenvolvidos é menor que nos países industrializados, mas nota-se uma maior incidência de casos em idade menor que 15 anos nos países subdesenvolvidos. 
Já o LNH é uma doença mais frequente em homens, numa proporção de 1,5:1, ainda maior em indivíduos de cor branca. Nos EUA ocorrem cerca de 35.600 casos de LNH por ano. Existe variações com maior prevalência de certos tipos histológicos em determinadas áreas geográficas. Como exemplo, a forma folicular e menos agressiva da LNH é rara na América Latina. Pacientes imunodeprimidos como os aidéticos apresentam uma probabilidade maior de desenvolver LNH. 
Quadro clínico dos linfomas
Linfomas não-Hodgkin: Os LNH ocorrem principalmente em adultos, embora as crianças também possam ser afetadas e geralmente em casos mais agressivos. A apresentação clínica varia de acordo com o tipo histológico, podendo se comportar de forma menos agressiva, de forma intermediária e de forma muito agressiva.
As primeiras manifestações clínicas da doença apresentam-se como aumento de volume e indolor de linfonodos, que vai progredindo lentamente de tamanho e atingindo outros linfonodos. Os sintomas constitucionais, como perda de peso, febre e sudorese noturna são menos frequentes. 
O LNH também ocorre do tipo extra-nodal, principalmente na boca, em região de fundo de sulco, gengiva e palato.  Apresenta-se como tumefações firmes e difusas, de coloração eritematosa ou arroxeada e geralmente com a superfície ulcerada. 
Linfoma não-Hodgkin de células T envolvendo a cavidade oral. Rev Bras Clin Med. São Paulo, 2013 jul-set;11(3):300-2
O linfoma de Burkitt é um tipo de LNH de células B que acomete principalmente os ossos gnáticos. Radiograficamente aparece como destruições radiolúcidas do osso com margens irregulares e mal definidas. O linfoma de Burkitt tem sido associado ao vírus Epstein-Barr (EBV). 
Linfomas de Hodgkin: A maioria dos pacientes com LH apresenta linfadenopatia assintomática ou uma massa na radiografia de tórax.  Cerca de 75% dos casos acometem as cadeias cervicais e supraclaviculares. Essas apresentações também podem ser acompanhadas por sintomas constitucionais como perda de peso não intencional, além de febre, sudorese noturna. Em contraste com os LNH, a LH origina-se sempre num linfonodo, nunca num tecido extra-nodal, e a disseminação geralmente procede de uma única região de linfonodo para os linfonodos contíguos antes de se disseminar para outras cadeias linfáticas e eventualmente pode envolver o baço e o fígado. 
Diagnóstico de linfoma
O diagnóstico dos linfomas deve ser suspeitado em um paciente com linfadenopatia ou massa na radiografia de tórax, com ou sem sintomas constitucionais. No entanto, a apresentação clínica da LNH e LH são é variável e podem apresentar sintomas inespecíficos. Para se chegar ao diagnóstico de linfoma é necessário a biópsia de tecido linfático para análise histopatológica. 
Os LNH caracterizam-se histologicamente por uma proliferação de células linfocíticas, que apresentam características de malignidade como hipercromatismo nuclear, nucléolos evidentes, pleomorfismo nuclear e mitoses atípicas.
O LH apresenta células muito grandes, binucleadas, que podem ter o aspecto de “olho de coruja”, sendo chamadas de células de Reed-Sternberg. As demais células presentes são células inflamatórias.
Tratamento de linfoma
O tratamento de um paciente com LNH consiste em quimioterapia e/ou radioterapia. Os linfomas de alto grau respondem melhor ao tratamento, mesmo assim é observada uma taxa de mortalidade de 60% cinco anos após o diagnóstico e tratamento. Os casos menos agressivos geralmente são incuráveis, pois não respondem bem à quimioterapia e radioterapia, no entanto, mesmo podendo se tornar agressivos, o curso geralmente é lento e o paciente morre por outras causas que não o linfoma. 
O tratamento também consiste em quimioterapia e/ou radioterapia, mas depende do estágio da doença. O prognóstico é bom, principalmente nos casos iniciais onde os pacientes apresentam um índice de sobrevida de até 90% em 5 anos.