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Uropediatria: Anomalias Congênitas e Fimose

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UROPEDIATRIA - PARTE 1
Conjunto de alterações urológicas que ocorrem nas crianças.
Por volta da sexta semana os rins vão ser formados e vão migrar para a localização normal. 
I. Anomalias congênitas:
É a causa mais frequente de um menino ser levado ao urologista, a maior causa de anomalias congênitas é no aparelho urinário.
Em situações normais, o rim começa a ser formado próximo da pelve e migra em sentido cranial, até que se posiciona abaixo do diafragma e o ureter vai de encontro ao rim. O rim esquerdo é um pouco mais alto que o rim direito por causa da massa hepática. Os ureteres são únicos, um de cada lado, e drenam a pelve renal. A pelve renal é formada pela junção de 3 grupos calicianos (cálice superior, médio e inferior), que se juntam, a junção do ureter e da pelve é a junção ureteropélvica (JUP).
Rim pélvico: Em alguns casos, esse rim pode ter dificuldade de migração, e fica parado na pelve, enquanto o outro segue normalmente.
 É uma anomalia frequente, vista em crianças e adultos, por que não causa problema no desenvolvimento da criança, e nem na função renal. Ele funciona normalmente, mas o ureter é curto, ficando mais sujeito a alterações. Geralmente é descoberto na vida adulta, quando tem uma infecção urinária ou cálculo. 
Por se tratar de uma anomalia, a pelve renal é modificada, ela “olha” em direção aos grandes vasos (aorta e veia cava), é anteriorizada, o ureter sai pela frente da artéria, o que dificulta a drenagem da urina, e ele se torna mais sujeito a infecções ou cálculos, devido a estase urinária. 
Quando essa anomalia é descoberta, se tratam os problemas decorrentes dela, e dificilmente há necessidade de intervenção. Quando não se faz o diagnóstico de que aquela massa pélvica é um rim, está sujeito a lesionar e ter que retirar, ou seja, a retirada do órgão é mais pela iatrogenia
Esse rim tem função normal, ele só não subiu. Funciona como um rim transplantado, que fica localizado na pelve. 
(imagem A)
Rim em ferradura: quando ocorre essa migração, também pode haver a fusão do polo inferior dos dois rins, adquirindo uma forma de ferradura. Pode ser por parênquima renal ou uma fusão por tecido fibroso e não existe uma comunicação parenquimatosa entre eles, isso facilita a ressecção e eliminação da fusão. 
No rim normal, os polos inferiores são mais distantes, e os polos superiores mais próximos, vemos isso pela sombra do músculo psoas, o rim acompanha a inclinação do músculo, quando ocorre o rim em ferradura, acontece o contrário, os dois polos inferiores são mais próximos, e tem uma distância maior entre os superiores, podem ser ligados (o que dá o aspecto da ferradura) por tecido fibroso, ou por tecido renal, como um rim único.
Funciona normalmente, mas é mais predisposto à cálculos, por que drenam por cima, o ureter sai anteriorizado e mais alto, ocasionando estase urinária, ele tem mais dificuldade de drenagem. É uma causa de infecção e cálculos de repetição. Há dificuldade de acesso a esse cálculo, por que ele está muito próximo à aorta, então para acessar a pelve renal, tem risco de lesionar a aorta, isso dificulta a cirurgia de retirada do cálculo, geralmente o procedimento tem que ser guiado por laparoscopia. 
Ectopia renal cruzada: durante o processo de migração do broto renal, ele cruza para o lado oposto, e ficam duas massas renais do mesmo lado. Ainda sim, eles são independentes, é uma anomalia rara.
Deve ter atenção na abordagem de um trauma para possíveis anomalias, ex: em um paciente com um grande hematoma, no qual não se consegue dissecar corretamente durante a cirurgia, pode ter lesão da artéria renal, e o paciente perde os dois rins. 
(Imagem B) 
 
Implantação alta do ureter, essa angulação funciona como uma estenose do lado direito da imagem A e do lado esquerdo rim localizado na pelve. Na imagem B- uretrocistografia- o contraste volta para o rim- significa que está tendo um refluxo ureteral. E os 2 rins estão do mesmo lado- ectopia renal cruzada. Implantação do ureter na bexiga está mais baixa, então não há o mecanismo antirefluxo. 
II. Fimose
Estreitamento no anel externo do prepúcio, de forma que dificulta a retração do prepúcio e impede a higiene da glande. 
Todo menino nasce com fimose, ela é aderida à glande, mas tem maleabilidade para soltar. 
Aos poucos, durante o banho, a pele vai se soltando, a criança pode até ficar com um prepúcio longo (bico de chaleira), mas totalmente solto, de forma que dá pra fazer a higiene, e não necessita de cirurgia. 
Algumas fazem uma fibrose na borda do prepúcio, e impede a distensão da pele, de forma que não é possível liberar a glande, essa é a verdadeira fimose. Nela as glândulas do bordo da glande vão produzir secreção seborreica, que fica acumulada e é uma fonte de infecção para a criança.
Em todo menino com infecção urinária a primeira coisa a ser avaliada é a presença de fimose. Não é comum menino ter infecção urinária. Tenta puxar a pele, se ela não desce, e faz um anel, é uma fimose. 
Uma vez que tem essa secreção seborreica acumulada, e por dentro dessa pele fica úmido de urina, forma um meio de cultura que predispõe à infecções de repetição.
Se no primeiro mês de vida da criança se observa que não dá pra puxar, o pediatra deve observar se precisa de tratamento ou não. Também pode ser usado creme de corticoide, que faz com que a pele se solte, e se em dois meses, não é possível fazer a mobilização desse prepúcio, encaminha a criança para cirurgia. A melhor fase para operar a criança com fimose é na primeira semana de vida, quando ainda não tem fibras nervosas suficientes para produzir dor. Um estudo mostra que a melhor idade para operar sem deixar trauma psicológico é dos 2 aos 4 anos.
Essa fibrose pode ser estrutural, quando tem pouca fibra elástica (a causa mais comum), ou traumática, quando esgarça a mucosa e fibrosa pela cicatrização. Por isso durante o banho da criança tem que puxar para baixo (mas sem pressão para não esgarçar a mucosa).
Pergunta Thiago/ hpv?? 60:03
III. Testículo Retrátil
Quando o testículo desce normalmente para a bolsa e não tem fixação adequada dentro da bolsa testicular. Toda vez que a criança usa fralda, a bolsa testicular é comprimida, e o testículo vai para a região inguinal, e se percebe que a bolsa fica vazia. Quando faz uma pressão na região inguinal o testículo desce e retorna à bolsa. Não precisa ser feito nenhum tipo de tratamento, com o crescimento da criança ocorre a fixação desse testículo.
Na fase fetal, o testículo se desenvolve perto do polo inferior do rim, e migra no sentido inguinal até a bolsa testicular. No ponto médio entre a crista ilíaca e a cicatriz umbilical ele se torna superficial, passando pelo canal inguinal, na prega inguinal ele sai do canal e vai para a bolsa. 
O desenvolvimento e descida do testículo retrátil é normal, mas a fixação dele é ruim, então qualquer pressão faz com que ele retorne para o canal inguinal.
Quando não acha o testículo na bolsa, se palpa o canal inguinal, e ele desce para a bolsa, isso diferencia da criptoquirdia. 
Quando o menino tem 4-5 anos esse testículo fixa na bolsa e normaliza. Não precisa ser tratado, apenas acompanhado.
Testículo normal, com migração normal, mas não se fixa na bolsa.
IV. Criptorquia
Quando o testículo tem dificuldade de migração, podendo não entrar ou ficar parado em qualquer trecho do canal inguinal, ou sofrer qualquer alteração em que ele não consegue chegar na bolsa. Ele sempre está no trajeto do canal inguinal. ???
Esse trajeto é interrompido em função de uma disgenesia, alteração genética que faz com que a migração seja inadequada. Geralmente o cordão espermático é muito curto e ele não consegue crescer, então o testículo não consegue passar da metade do caminho.
Se ele sai do trajeto e vai para outra direção, é chamado de testículo ectópico. É um testículo anômalo, ele pode aparecer na região supra púbica, na nádega, intra-abdominal. Esse testículo não tem nenhuma função espermatogênica e nem produz hormônios.
Na Criptorquia, precisa de intervenção para conseguir garantir afertilidade, o prazo é até 1 ano de idade, antes disso espera o testículo migrar. Se não for feita a cirurgia, a partir dos 2 anos esse testículo não recupera a função espermatogênica, os túbulos seminíferos ficam atrofiados, e pode influenciar também a produção de testosterona. Se for unilateral ele será infértil, bilateral será estéril (Infertilidade é quando há possibilidade de ter filho, a esterilidade é a impossibilidade).
O testículo intra-abdominal está mais tempo sob alta temperatura, e degenera com mais facilidade, podendo perder função, isso ocorre mais na criptorquidia, no testículo retrátil não, por que ele só vai para a cavidade abdominal quando há um pressão na bolsa escrotal, nos demais momentos ele desce, não ficando muito tempo exposto à essa temperatura mais alta.
O diagnóstico diferencial é pelo exame clínico, quando se palpa a região inguinal e ele desce, é retrátil, se não desce é criptorquidia. A USG também pode mostrar.
Essa alteração genética que faz ele não descer, também é um fator de risco para câncer de testículo. Uma criança que não faz a correção, com 8-10 anos, além de ter infertilidade/esterilidade terá risco de câncer de testículo. Pode ser atribuído à temperatura maior a que ele é submetido, ou a própria alteração genética. Por exemplo, quando a criptorquidia é unilateral, o câncer pode acometer o testículo oposto.
Bolsa testicular vazia.
Na criptorquidia, a bolsa pode ser atrofiada, por nunca ter tido um testículo ali. No testículo retrátil a bolsa é normal.
Quando o cordão é muito curto, ou retira o testículo, ou secciona e deixa preso apenas pela arterial deferencial, dá 1/3 de chance de manter o testículo.
V. Hipospádia
Abertura errônea do meato uretral no pênis
Normalmente a uretra é aberta na ponta na glande, ela é formada pela fusão de vários anéis ao longo do desenvolvimento embrionário, em determinado momento, o desenvolvimento da uretra pode ser interrompido em qualquer parte do trajeto desde a sua saída na uretra prostática. 
(hipospádia balânica)
Pode ocorrer em qualquer parte da uretra.
Pode ocorrer um problema relacionado à fertilidade, pois o liquido ejaculado nunca vai para o fundo da vagina, devido à posição anômala.
Na hipospádia, o prepúcio é atrofiado junto à uretra. Só tem a parte de cima do prepúcio (como um capuz)
[Exemplo de hipospádia coronal (distal)]
O pênis também pode ser mais curto e curvo para baixo. O tecido que seria a uretra se torna uma fibrose, e isso puxa a glande para baixo, fazendo com que seja mais curto, por que não consegue ficar retificado. É uma característica da Hipospádia. Esse cordão fibroso também pode enganar com a posição da uretra, pois ao soltar a cordão, o pênis se torna mais curto, e se observa uma distância maior entre a uretra e a glande
(Hipospádia complexa, escrotal, associada a curvatura ventral e pele do escroto cobrindo a inserção do pênis, o que chamamos de transposição penoscrotal)
Quando tracionou a pele do escroto pode observar que a uretra estava entre as duas bolsas (foto acima)
Criança com pênis curvo para baixo + sem prepúcio circundando todo o pênis= o meato uretral vai estar fora do lugar.
Formação embrionária: os anéis uretrais vão se fundindo e se fechando, até formar o tubo normal, se durante a formação do tubo houve uma interrupção, ocorre a Hipospádia. 
Não deve tirar o “capuz”, pois essa mucosa pode ser utilizada para fazer o retalho e substituir a uretra que falta.
Pode ocorrer na região perineal, interescrotal, e em toda a haste peniana.
	
Retirou todo o tecido fibroso para retificar o pênis, e agora se usa a mucosa bucal para reconstruir a placa uretral, é melhor por que não faz fibrose e as mucosas são parecidas. Os outros tecidos davam complicações como fibrose, formação de divertículos.
 
Distais
-Glanduloplastia
-Snodgrass
Proximais
- Preservação da placa
- Retalho em ilha “onlay” prepúcio
- Impossível preservação da placa
Até 10/2001: 2 tempos
Agora: Técnica 3 em 1 (o da mucosa bucal)
“Cripples”
- Mucosa bucal- utiliza para enxerto, já que é a que mais se assemelha com a uretra. É implantada onde tira a fibrose do pênis.
Pênis Curvo Congênito/ Micropênis
Causa de trauma em crianças escolares. Tem que tratar também pelo aspecto psicossocial envolvido.
O tratamento é feito com testosterona, mas não pode usar uma dose alta para não induzir puberdade precoce e atrapalhar o crescimento. Então se usa uma quantidade muito pequena de testosterona.
250mg diluído com 50g de qualquer creme/vaselina, todo dia pela manhã e antes de dormir passa em cima da glande, essa dose não antecipa a puberdade e faz um desenvolvimento peniano adequado, até que ela chegue na puberdade com um tamanho suficiente e a sua própria testosterona continue o crescimento.
O mais difícil é o diagnóstico, por que ninguém vê isso na criança, só é observado quando já existe o trauma. Por isso a pediatria deve fazer o exame físico completo, avaliando se o testículo está na bolsa, se o pênis tem um tamanho normal e etc
Curvatura peniana congênita: a criança já nasce assim, e essa curvatura é mantida mesmo durante a ereção. Não é frequente.
A cirurgia é a mesma da doença de peyronie, por que a curvatura é causada por uma fibrose congênita.
O micropenis deve ser tratado antes dos 10 anos.

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