Cirurgia pediátrica

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CIRURGIA PEDIÁTRICA – PROF. JOSÉ LUIZ 10/09/2020 
AULA 08 – Afecções cirúrgicas colo-proctológicas na criança. 
Afecções cirúrgicas colo-proctológicas na criança 
 
Casos de crianças que nascem sem o ânus ou com ele fechado, ocorrem a cada 2.500 crianças, ou seja, não é tão 
incomum assim. 
Megacólon congênito que é outra doença da inervação do cólon, ocorre em 1 a cada 5.000 crianças. Tem 
frequentemente fissuras, fístulas perianais, condilomas, doenças adquiridas tipo Crohn, retocolite ulcerativa, 
tuberculose. Traumatismos na região. Uma gama de malformações que não podem ser desprezadas no âmbito da 
cirurgia pediátrica. 
Atresia de cólon: 
 
➢ Existem afecções que são raras, por exemplo a atresia de cólon. 
➢ Diferente da atresia do delgado que é muito mais frequente. A ocorrência de atresia de esôfago e duodeno 
fica entre essas duas atresias. A mais comum das atresias é a de íleo, jejuno e delgado. O cólon vem de lá de 
cima e de repente a luz dele fica interrompida. 
➢ A parte proximal da atresia está sendo pinçada e a parte distal é a ponta oposta. Ela é provocada assim como 
a do intestino delgado e do esôfago, por um defeito na vascularização que ocorre intraútero fazendo com 
que se interrompa a formação da luz do cólon. 
 
➢ Na primeira imagem, parte proximal da atresia está muito dilatada (é o que parece um pão) porque não tem 
para onde desaguar esse conteúdo. Na segunda imagem interrupção ocorrendo no cólon ascendente. 
Doença de Hirschusprung – megacólon congênito: 
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➢ Incidência = 1/5.000 RN vivos. 
➢ Sexo masculino > sexo feminino. 
➢ Familiar = incidência de 6% em famílias que tenham membros com megacólon congênito (MC). 
➢ Neurocristopatias = afetam o desenvolvimento da crista neural do embrião dando malformações como MC e 
carcinoma medular de tireóide. Teoricamente um não deveria ter nada a ver com o outro. Mas, hoje, sabe-
se que se modificar uma proteína chamada lisina no MC ou dependendo da conformação proteômica vai ter 
a existência de um MC ou carcinoma medular de tireóide no futuro. 
➢ Existem malformações que dão modificações em cromossomas, em proto-oncogenes, o mais comum é o ret 
proto-oncogen. 
➢ Mutações genéticas. 
 
➢ Visualiza uma parte distendida e a parte estreitada. Se quer fazer diagnóstico (que muitas vezes ocorre em 
uma laparotomia exploradora), faz-se uma biópsia e manda para o patologista ou faz no centro cirúrgico. 
➢ Pelo anatomopatológico, visualiza a ausência das células ganglionares e nem os gânglios normais. Isso que 
faz o diagnóstico dessa doença. 
 
➢ Colostomia, faziam uma boca proximal e uma boca distal. Em cirurgia pediátrica as colostomias são feitas 
como na imagem e não como é feita em cirurgia geral. 
➢ O que está doente não é a parte dilatada, mas sim a parte estreitada. Costuma-se fazer várias biópsias. Se 
tem células ganglionares vai ressecar a parte estreitada e abaixar a parte que esteja normalmente inervada 
fazendo uma anastomose, exteriorizando a região e a cirurgia foi chamada de cirurgia de Swenson. 
Embriologia: 
 
➢ Durante a 4ª semana de vida embrionária, vê-se o esôfago (representado pelas setas), coração 
(representado pelo H) e os pulmões (representado pelo L). As células que estão apontadas pelas setas, são 
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chamadas de neuroblastos primitivos que darão origem as células ganglionares. Vão migrar pelo tubo 
digestivo e vão chegar embaixo (na cloaca) por volta da 12ª semana de vida embrionária. 
➢ Se por acaso houve uma parada nessa migração vai ficar uma zona sem inervação que dá origem a doença 
do megacólon congênito. 
➢ Esses neuroblastos migram por um feixe de fibronectina do esôfago até a cloaca. Posteriormente elas 
migram da parte muscular para a parte mucosa do intestino com uma substância que é a laminina. 
 
➢ Migração dos neuroblastos podem ser longas, curta, clássicas ou ultracurto. Qual é a mais frequente? 70% 
dos casos os neuroblastos migram e param na região retosigmoide (cólon sigmóide), isso é chamado de 
megacólon clássico. Mas eles podem parar mais alto, como no cólon transverso, isso é chamado de 
megacólon longo (2º tipo mais comum, cerca de 15%). Quando pararem no delgado, todo cólon com 
ausência de células, é chamado de megacólon total ou aganglionose total do cólon (menos frequentes). Ou 
pode ser ultracurto, só uma partezinha muito próxima dos esfíncteres (ânus) que está sendo afetada (menos 
frequentes). 
 
➢ Como funciona: é uma doença congênita. É causada porque a parte mais estreitada (observada na primeira 
imagem) não tem inervação normal, tem uma aganglionose nos plexos de Auerbach e Meissner. Ainda tenta 
empurrar as fezes para sair pelo ânus mas ela não consegue porque essa parte do intestino não tem 
inervação. Ou seja, é uma zona de estreitamento funcional devido aganglionose. 
➢ O intestino, como no esquema, mostrando as diferenças entre um intestino normal e o intestino de uma 
criança que porte a doença. 
 
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➢ Exemplo de uma autópsia, na qual se visualiza a parte estreitada ocorrendo do lado direito que é seguida 
por um cone de transição e o restante do intestino normalmente inervado. 
➢ Visualizando o anatomopatológico da parte normal visualiza as musculares circulares e longitudinal, os 
gânglios do plexo de Auerbach e as células ganglionares, que são maiores, dentro dos gânglios. Já na zona 
estreitada, não existem esses gânglios ou pode ter os gânglios mas sem células ganglionares dentro. 
Evidenciado um defeito na inervação do intestino desses pacientes. 
Quadro clínico: 
➢ Não eliminação de mecônio nas primeiras 24/48h após o nascimento; 
➢ Distensão abdominal; 
➢ Náuseas e vômitos – as vezes um vômito mais esverdeado; 
➢ Toque retal com deflação erosiva de gases e fezes. 
 
 
➢ De 1 para cada 5.000 RN, ocorre o mecacólon congênito ou doença de Hirschusprung. 
➢ Quadro clínico: crianças nascem, ficam normalmente com abdome distendido, náuseas, vômitos, que não 
eliminam mecônio nas primeiras 24h. Se fizer um toque retal que é feito com o quinto dedo da mão, apenas 
para estimular a região anal, vê que a criança irá evacuar a metros de distância tal a hiperpressão de gases e 
fezes que essas crianças tem. 
No lactente: 
 
➢ Coloca supositório, tenta tratar esse paciente, mas não está resolvendo. Há uma persistência da distensão 
abdominal, sendo possível visualizar a vasculatura e essa constipação começa com uma não evacuação a 
dias, depois passam semanas. Prof já pegou casos de chegar com 2 meses de não conseguir evacuar. 
➢ Há associado, ainda, um déficit de crescimento pondoestatural no gráfico, mas, principalmente pelo olhar. 
Ao olhar, vai ver uma criança emagrecida nas extremidades, com distensão desse tipo. 
➢ Deflação de gases e fezes continua ao toque retal. 
Na criança maior: 
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➢ Vê uma criança que teve todos esses episódios, não foi tratada adequadamente. Ai com uma idade maior 
tem uma distensão enorme, tem até modificação de arcos costais. 
➢ O tempo passou muito, ela continua com constipação e distensão abdominal. 
➢ O que muda é o toque retal. Vai ser feito um toque retal e de repente bate o dedo numa pedra, é uma 
compressão fecal. Como ela não evacua, o reto e cólon absorvem água e ela vai virando uma pedra, alguma 
coisa pétrea que é o fecaloma (visualizado na segunda imagem). 
Radiografia simples: 
 
➢ Varia da criança menor para a criança maior. 
➢ Quando feito Rx simples no berçário, somente mostra uma distensão abdominal, mais nada. 
➢ Tem um certo apagamento mais inferior, mas não é nada típico que ajude a fazer o diagnóstico. 
Enema baritado sem preparo intestinal prévio com radiografia simples 24h após enema: 
 
➢ Rx 1/2 meses depois ou até antes, mas que seja acima de 20 dias de vida. Porque essa dilatação na criança 
vai passar a ser maior após o 18º/20º dia de vida.➢ Não fazer lavagens em crianças. Ai introduz uma sonda e injeta bário. 
➢ Lembrar do cone de transição da inervação, ele pode ser visualizado como na primeira imagem com a zona 
aganglionar da criança. Na porção dilatada são as fezes que estão tentando sair mas não conseguem. 
➢ Na segunda imagem, consegue-se ver a quantidade de fezes que estão retidas. 
➢ 24h depois faz uma nova radiografia, preferencialmente em perfil, e em uma criança normal não tem que 
sobrar contraste ou bário como sobra na segunda e terceira imagem. 
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➢ LEMBRAR PARA RADIOGRAFAR ESSES CASOS: não fazer preparo intestinal prévio, lavagem, para fazer essa 
radiografia. Sempre fazer a radiografia em perfil. Injetar o bário um pouco aquecido diluído. Fazer um Rx de 
retenção de 24h para avaliar se ainda foi ou não eliminado todo o bário. 
 
➢ Na primeira, a forma clássica ocorre em 70% dos casos, é na transição do retosigmóide que está o cone 
de transição. 
➢ Na segunda imagem um longo, as fezes já estão mais para cima. 
➢ Na última imagem, tem esse aspecto de ponto de interrogação quec é compatível com casos de 
aganglionose total do cólon, ver que o que está distendido não é o cólon, o cólon está com perda das 
suas haustrações normais e a distensão ocorre a nível do delgado. 
 
➢ Os casos curtos e ultra-curtos são 5% dos casos. Em que as fezes ficam paradas, o que está doente é 
somente a região afinada. Como fazer diagnóstico? A partir da manometria anorretal. 
➢ São casos não comuns e devem ser diferenciados de uma anomalia anorretal – ânus ficar muito próximo 
da região da vagina ou do escroto. 
 
➢ As vezes pensa que somente a parte mais afunilada que está doente. O que estava contido na área mais 
expandida começou a empurrar o conteúdo para baixo e por isso não pode relacionar a parte radiológica 
com a parte anatomopatológica. 
➢ Em 17,9% isso não coincide tal a força que a criança tem que fazer para evacuar. 
➢ Quanto estiver operando fazer a biópsia do intestino e ao retirar analisar até que ponto continham as 
zonas aganglionares para poder dissecar. 
Manometria anorretal: 
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➢ Para fazer o diagnóstico por biópsia, precisa levar a criança para o centro cirúrgico, fazer anestesia geral. 
➢ Então, foi desenvolvido um exame chamado manometria anorretal que vê como é a resposta reflexa da 
criança as pressões. Coloca-se um balão no esfíncter e um balão no reto e estimula o balão do reto 
(enchendo-o) e vê se a pressão cai no balão do esfíncter. 
➢ Se cair essa pressão, é uma criança normal, ela tem reflexo retoesfincteriano positivo. 
 
➢ Na primeira imagem, o primeiro aparelho criado era um aparelho de eletroencefalografia. Era insuflado 
10/20ml de ar no balão do reto e caia a pressão. Sendo uma criança normal que deveria ser tratada 
clinicamente. 
➢ Na segunda imagem, quando ela tinha megacólon congênito, insuflava 20/100/200ml de ar no balão do 
reto e não caia nada de pressão, portanto era uma criança que deveria ser operada. 
 
➢ Posteriormente foi desenvolvido uma eletromanometria anorretal que foi uma modificação de um 
aparelho de eletrocardiografia. Até o papel era do ECG. Em uma criança normal, insuflava 10/20ml e de 
repente caia a pressão, ou seja, era uma criança com reflexo retoesfincteriano normal. 
➢ Na segunda imagem, uma criança que foi insuflado ar várias vezes mas a pressão não cai, muito pelo 
contrário, até subiu a pressão. 
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➢ Primeiro aparelho de manometria computadorizada é criado em 1995. 
➢ Dava para medir o esfíncter externo, fazer uma serie de curvas e quando insuflava o ar, já caia direto a 
pressão, como evidenciado na primeira imagem. 
➢ Diferentemente da segunda imagem, quando insuflava o balão, a pressão se mantinha. 
 
➢ Atualmente existem aparelhos de até 8 canais que faz medida de todos os quadrantes. 
➢ Queda do reflexo esfincteriano e a ausência de queda. 
➢ Na segunda imagem, exame do esfíncter externo da parte estriado do complexo muscular e permite 
construir uma curva pressórica de todo o ânus que auxilia no estudo de pacientes incontinentes, 
pacientes que tenham sido traumatizado. 
 
➢ Caso de uma criança que a mãe relatava que a criança era incontinente, perdia coco. Feito toque retal e 
na verdade ela tinha um esfíncter normal. 
➢ Mas o que ela tinha era um fecaloma que estimulava a parede do reto e tem as células que produzem 
muco. Então quando fecaloma fica sobre essas células (terceira imagem), fica saindo muco 
constantemente se misturando com as fezes que pode ser visualizado pela primeira imagem. 
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➢ Mas o que faz mesmo o diagnóstico é a biópsia. 
➢ Tem dois jeitos da biópsia ser feita: congenação ou parafino. 
➢ Na parafino, coleta um pedaço da mucosa, submucosa e muscular da criança sob anestesia geral e faz a 
avaliação se tem células ganglionares (como visto na primeira imagem). 
 
➢ Foi criada uma pinça que tirava biópsias de 2mm/2mm e ela media se tinha atividade da acetil-colinesterase. 
Porque, como os megacólons não tem células ganglionares, tem neurônio aferente, eferente e essa 
acetilcolina ela fica retira nos neurônios aferentes. Se fizer uma coloração para medir a atividade de 
acetilcolinesterase vai ver que fica essa hipercoloração marrom (como na primeira imagem), tanto nas 
mucosas, entre as glândulas mucosas como na parte das musculares mucosas. 
➢ Diferente de uma criança normal, como visto na segunda imagem, que tem as musculares mucosas, as 
glândulas mucosas e não tem essas hipercoloração. 
 
➢ Pode também marcar as células ganglionares quando se tem esse aspecto com anticorpos (como visto na 
primeira imagem) referente a uma criança normal. Na segunda iamgem que é um megacólon. 
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➢ O megacólon congênito se não tratado adequadamente pode matar!! 
➢ Fazer diagnóstico, tem que fazer tratamento, descompressão, retirar aquele seguimento o mais breve 
possível para não ter problemas. Porque se não pode desenvolver quadros de a criança, de repente, começa 
a ter movimento peristálticos visíveis no abdome (primeira imagem), começa a ter uma distensão 
importante, começa a eliminar umas fezes de cor escura, as vezes com sangue, mal cheirosas (fétidas). 
➢ Quando abre as crianças pode-se ver uma distensão, enterocolite (terceira imagem) do megacólon 
congênito. 
➢ As vezes podem ter perfurações, como na quarta imagem. Sendo necessária a retirada de uma porção maior 
ou menor antes de fazer uma colostomia para proteção desses pacientes. 
 
➢ Megacólon tóxico ou enterocolite do megacólon, podendo ocorrer em 20% dos casos. 
➢ Na primeira imagem, visualiza-se as células (Globet cells) que secretam muco que protegem contra a 
entrada de germes que vão primeiro para a camada serosa depois até a mucosa do colo. Isso ocorrendo em 
crianças normais. 
➢ Nas crianças que tem megacólon, como tem um déficit de inervação, as vezes elas não secretam muco 
direito e começa a ser formados abcessos em criptas (como na segunda imagem), começam a ter problemas 
de necrose de perfurações e podem morrer posteriormente. 
 
➢ Tem que fazer uma descompressão, colostomia (como na primeira imagem) como se fosse uma válvula da 
panela de pressão. 
➢ Antigamente era feita uma cirurgia ampla para colher biópsia. Atualmente, as biópsias são feitas por 
furinhos no umbigo e nas laterais por videolaparoscopia. 
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➢ Caso de uma criança que entrou com megacólon tóxico (visualizando seu aspecto na primeira iamgem). Foi 
feita colostomia em duas bocas. 
➢ Na segunda imagem é a mesma criança! Visualiza-se seu ganho de peso, ganhou massa muscular, teve uma 
evolução muito boa. 
 
➢ Tem que ressecar a parte que é aganglionar e vai ter que fazer esses abaixamentos. 
➢ Pode abaixar o cólon normal por meio da técnica de Swenson (primeira imagem). 
➢ Pode abaixar por meio da técnica Duhamel (segunda imagem) ou por Soave (terceira imagem). 
 
➢ Prof fez por muito tempo a técnica de Duhamel paraabaixamento. Em branco visualiza-se a parte sacral. 
➢ Prendia-se as duas partes (laranja e rosa) com pinças, grampos para fazer anastomose intramodulamento. 
 
➢ Se faz o grampeamento, se as vezes está muito modificada a anatomia, sobra como se fosse uma válvula. 
Tem que colocar o esfíncter e ressecar para não ficar saindo por alguma outra região sem ser pelo ânus. 
➢ Isso é chamado de esporão de Duhamel. 
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➢ Fazendo a cirurgia videolaparoscópica, viu que poderia fazer tudo pelo ânus, por baixo. Fazia um 
abaixamento de um cuf de mucosa e submucosa por baixo, para poder abaixar essa região. 
 
➢ A técnica acima só abaixava mucosa e submucosa porque se acreditavam que ficaria mais bonito. 
➢ O prof tentou fazer com todas as camadas de intestino. Começou a ser feito com um afastador do Texas que 
afasta bem o ânus para fazer a cirurgia. 
 
➢ Começou a trazer o ânus para fora, fazer as biópsias e parava quando encontrava aquele aspecto de biópsia 
com célula ganglionar normal (como visualizado histologicamente). 
➢ Quando parava no aspecto normal, retirava-se a parte aganglionar, suturava e fazia anastomose e, depois, 
aquele conteúdo que era puxado é reintroduzido para o corpo. 
 
➢ Na primeira imagem, após 15/20 min de terminada a cirurgia o conteúdo retornado para o interior do corpo. 
Alguns 3 meses depois fazia manometria anorretal e visualizava que não tinha lesado nada de esfíncter e as 
curvas pressóricas eram normais. 
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➢ Por Duhamel, quando construída a curva pressórica ela tinha esse aspecto da primeira imagem. Tinha a zona 
avermelhada que era zona de boa pressão mas era meio esquisita, mas por conta da própria técnica 
➢ Na segunda imagem, a técnica desenvolvida pelo prof, apresenta uma zona pressórica bem nítida 
demonstrativa de que não se lesou nada. 
Displasia neuronal intestinal: 
 
➢ Parece um megacólon de segmento em que todo o cólon está sendo atingido, está afilado em uma porção e 
dilatado na outra. 
➢ Foi interpretado como megacólon e fizeram as biópsias para ver o que se tinha. 
➢ Na histologia eram células ganglionares diferentes do que o prof mostrou com núcleos desviados para 
periferia – sendo uma displasia neuronal intestinal. Em 180 e poucos pacientes tem somente 9 casos de 
displasia neuronal intestinal. 
 
➢ Casos que não tem células agaglionares em todo cólon. O que se faz é uma ileostomia, porque a dilatação é 
feita no íleo e não no cólon. 
➢ Vai ter que retirar toda a parte que está aganglionar e depois fazer um abaixamento do íleo terminal 
laterolateralmente ao descendente, sigmoide e reto – não há necessidade de fazer em toda a extensão. 
➢ São usados grampeadores para fazer as suturas. 
➢ Com isso consegue-se bons resultados. 
Malformações anorretais 
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➢ Caso de crianças que não tem ânus. 
➢ Antigamente era chamado de imperfuração anal que na verdade é um termo errado. As vezes a crianca 
nasce com a perfuração, mas indo para outro lugar, ex para a vagina, escroto. Melhor chamar de 
malformações anorretais. 
 
➢ Tem 37 síndromes que podem ser associadas as malformações anorretais das quais, talvez, a mais grave seja 
a chamada síndrome de sereia. Quer dizer que os dois membros inferiores são soldados como se fosse uma 
sereia, além de outros defeitos associados como a implantação baixa das orelhas. 
➢ Chamado de sirenomelia ou síndrome da sereia. 
➢ Costuma ocorrer em 1 a cada 2.000 crianças, sendo, portanto mais frequente do que o megacólon 
congênito. 
 
➢ Quando estão no 4º mês de gravidez, vai se formar uma prega alantóide no intestino posterior, embaixo, 
que vai em direção a cloaca. Ao mesmo tempo, são formadas pregas laterais que são chamadas de pregas de 
Ratkhe que vão se encontrar com o septo de Tourneux e formam uma septação (imagem em forma de 8) 
que posteriormente sofre uma reabsorção e divide na parte da frente o seio urogenital (trato urinário) e na 
parte de trás o canal anorretal. 
➢ Vê-se a foto da embriologia, o septo de Tourneux que vai dividir em duas porções. Quando ele chega na 
região da seta preta, ele dispara um mecanismo de apoptose para fazer as aberturas do seio urogenital e do 
canal anorretal. 
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➢ O que se tem é que, no RN existem um complexo chamado de complexo muscular esfincteriano que é o 
esfíncter externo e o levantador do ânus (puboretal) e as fibras parassagitais do músculo esfíncter externo 
do ânus. 
➢ O músculo esfíncter interno do ânus na porção de dentro. 
➢ Quando retirar a fáscia que recobre essas estruturas, vê-se a abertura do ânus, o esfíncter externo (mais 
braquinho) oclui o reto e o feixe puborretal (alça que envolve o reto) puxa a parte posterior em direção a 
sínfise púbica aonde ele está conectado. 
➢ Na lâmina histológica: vê-se a abertura do ânus, o esfíncter externo, o puborretal, as válvulas de Houston e 
não tem ossificações na região sacral porque ela se desenvolve mais posteriormente (praticamente começa 
a se ossificar no 2º ano e termina no 5º ano de vida da criança). 
Estenose anal – classicação de Ladd e Gross: 
 
➢ Tipo 1: dedo do examinador em detrimento ao tamanho da abertura. Não se consegue colocar o dedo no 
ânus da criança. 
 
➢ Tipo 2: seria a membrana anal persistente. 
➢ Não houve mecanismo de apoptose e absorção dessa membrana cloacal. 
 
➢ Tipo 3: é dividido em dois subtipos (3 A e 3 B). O 3 A seria a agenesia anal. 
➢ Fundo cego retal desceu, mas não ultrapassou o esfíncter externo do ânus. 
➢ A criança tem o suco interglúteo bem definido e as vezes pode contar até com a presença de uma fístula do 
reto com o trato urinário. 
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➢ Tipo 3 subtipo 3 B: agenesia retal. 
➢ Genital não se formou direito, o sulco interglúteo bem rudimentar e a região não ultrapassou do bulbo retal 
(em cima) e esfíncter externo. 
➢ É um defeito mais grave!! 
 
➢ Tipo 4: atresia retal que é a interrupção do órgão por algum problema vascular. 
➢ Tem um ânus, faz um toque mas tem uma interrupção na região. 
➢ Caso de uma criança fez colostomia, se injetou contraste e visualiza-se o coto proximal e coto distal. A 
distância entre as estruturas que pode ser variável de criança para criança. 
➢ Parte de cima não se comunica com parte de baixo, mesmo estando dentro do complexo muscular 
esfincteriano. 
Fístula urinária reto-perineal: 
 
➢ 50% dos casos dos meninos tem fístula urinária reto retal que pode ser: reto-perineal, reto uretrabulbar, 
reto uretraprostática ou reto vesical. 
➢ Caso de menino que tem um tubo e que na verdade é uma fístula urinária reto perineal (ânus abre na região 
perineal e pode dar esse tipo de fístula). 
➢ Na segunda imagem, a criança está eliminando mecônio pelo rafe escrotal, também caracterizando uma 
fístula reto perineal. 
Fístula reto-vesical: 
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➢ Caso de uma fístula reto-vesical. 
➢ O reto está se abrindo na bexiga na porção apresentada no Rx. 
Fístula reto-perineal na menina: 
 
➢ Na menina também pode se abrir no períneo, tem a uretra, tem a vagina e a fístula perineal. 
Fístula reto-uretral: 
 
➢ Fístula reto uretral é a fístula mais comum do menino – criança urinando mecônio porque não tem o ânus. 
➢ Nesse caso, essa fístula pode ser na uretra prostática ou na uretra bulbar. A mais comum é fístula na uretra 
bulbar!! 
Fístula reto-vestibular: 
 
➢ Na menina a fístula reto vestibular é a mais comum de se encontrar. 
➢ Vê uretra, hímen e no vestíbulo da vagina está saindo mecônio porque não tem o ânus. 
➢ Lembra que a fistula mais comum na menina é a fístula reto-vestibular. Raramente fístula reto vaginal na 
menina!!! 
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➢ Pacientes com aquela anomalia e precisa estuda-la antes, principalmente se for uma anomalia alta. 
➢ Quando vai operar os pacientes pode injetar, pela colostomia preparatória, contraste e dá para ver o reto 
entrando no vestíbulo da vagina. 
Fístula reto-vaginal: 
 
➢ Único caso de fístula reto-vagina que o prof teve. 
➢ Visualiza-seo hímen e as fezes já formadas estão saindo de dentro da vagina. 
➢ Foi feito uma colostomia em duas bocas, fechado o defeito e corrigindo-o. Posteriormente foram fechadas 
as colostomias 
➢ Para lembrar sempreeee: Examinar a criança significa tirar a fralda, olhar tudo!! 
Cloaca: 
 
 
➢ Tudo está junto, tudo sai pelo mesmo orifício. As fezes, secreções urinárias e secreções vaginais. 
➢ Ausência do orifício ocorre em cerca de 15% dependendo do local e são os defeitos mais graves de se operar 
– porque há a necessidade de construir uretra, vagina e fazer o reto. 
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➢ Quando tem esses tipos de defeito, vê-se que, além da cloaca, ela não tem o sulco interglúteo – bumbum 
chato. 
➢ Tem um defeito neurológico, pode ter defeito ósseo associado também que é chamado de síndrome ou 
tríade de Currarino. 
 
➢ Tem o sacro, tem o reto, tem a vagina, tem a bexiga, dando em um local só = cloaca. 
 
➢ Caso de uma criança com dois ânus, dois escrotos, dois pênis, duas bexigas. Tem um sigmoide e quatro 
ureteres. 
Wangesteen-Rice-Rhodes – invertograma: 
 
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➢ Como fazia diagnóstico no passado? Se a criança tinha uma anomalia e o fundo cego retal era muito longe 
ou muito perto da pele. Portanto, colocavam a criança de cabeça para baixo e colocava uma moeda (como 
demonstrado pelo Rx). 
➢ Se a imagem aérea chegasse perto da moeda (< 2cm essa distância) era uma anomalia considerada baixa 
 
➢ Por outro lado, se essa distância fosse muito importante, em torno de 12cm, era anomalia alta. 
➢ Nas anomalias baixas, já podia operar ao nascimento. 
➢ Nas altas, fazia uma colostomia em duas bocas e ia estudar todo o defeito para depois fazer a cirurgia. 
Raios horizontais: 
 
➢ Atualmente não deixa a criança assim – nessa posição desconfortável. 
➢ Faz-se raio-X com raios horizontais entrando atrás da criança e vê que o fundo cego está quase na pele – 
caso bom de se operar 
 
➢ Sempre importante saber se a fístula é reto uretabulbar (como na primeira imagem) ou uretraprostática 
(como na segunda imagem) que pode-se visualizar uma dilatação anormal da uretra distal. 
➢ Anomalia anorretal com fístula reto uretrabulbar tem um melhor resultado do que a uretraprostática. 
Malformações urinárias associadas: 
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➢ Lembrar que 50% dessas crianças tem malformações urinárias associadas. 
➢ Caso, na primeira imagem, de um megaureter associado a anomalia anorretal. 
➢ Na segunda imagem, caso de uma exclusão renal, o refluxo vesicoureteral e o rim está dilat 
 
➢ Caso de uma cloaca e vê septo intravaginal dividindo em duas vaginas e tinha útero. 
 
➢ Nesse tipo de defeito, que é uma soldadura, agenesia sacral acompanhada de espinha bífida o prognóstico 
de incontinência fecal e urinária não são bons. 
Síndrome de Currarino: 
 
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➢ Foi injetado contraste na colostomia, ele entrou e possibilitou visualizar reto se abrindo, um defeito ósseo 
sacral e um defeito neurológico associado. 
➢ Casos graves!! 
Fístula perineal: 
 
➢ Pode ter nos meninos fístula reto perineais. 
➢ O reto se abre na porção em vermelho. 
Fístulas reto-uretra bulbar: 
 
Fístula reto-uretra prostática: 
 
Fístula reto-colo vesical: 
 
Tratamento das anomalias anorretais: 
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➢ Hoje, usa bisturi elétrico abrindo essa região. 
 
➢ Em 1953 – professor Stephens propõe abrir na região sacral, uma incisão sacroperineal, liga fistula com trato 
urinário e abaixa, por dentro do bulbouretral o reto e colocavam em qualquer lugar dessa região. 
➢ Falavam isso porque não usava estimuladores elétricos para saber aonde estava o centro de maior 
contração. Faziam as coisas mais na sorte. 
 
➢ Em 1980, prof fazia dissecções na anatomia em cadáveres de neném para treinar técnicas. 
➢ Visualiza-se a vesícula seminal, ductos deferentes, nervo pudendo e o bulboretal cruzando embaixo o reto. 
Proctoplastia anal: 
 
➢ Cirurgias de anomalias baixas são fáceis. Faz uma incisão em cruz nessa reigão, acha fundo cego retal lá 
dentro, faz uma incisão em cruz em outro sentido (em cruz de santo André no fundo retal) e intercala esses 
triângulos e o mecônio já vai saindo. 
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Mini ARPSP: 
 
➢ Ou faz uma incisão nessa região usando estimuladores elétricos (técnica mais recente, mais usada) e acha o 
fundo cego e coloca dentro do esfíncter. 
Estenose anal: 
 
➢ Nas estenoses anais, tanto da menina quanto menino, começa dilatando com vela 7/8/9 e vai até 14. 
Quando chega em 14, faz estimulação e se o reto estiver contraindo, está tudo bem e não precisa fazer 
cirurgia maior. 
Ânus coberto: 
 
➢ Na verdade, tem um ânus estreitado e todo esfíncter está nessa região que a pinça segura. 
➢ Se usar o estimulador elétrico, verá o esfíncter fazendo contração nessa região. 
➢ Antigamente, aonde está o kelly enfiado, eles introduziam uma tesoura e cortavam e era uma operação 
chamada de cut back. Na verdade, todos esses pacientes ficavam incontinentes. 
➢ Começou a se fazer, então, uma incisão só da pele em forma de y e empurrava o esfíncter para parte 
inferior. Sobrava um Y e o transformava em V aumentando o diâmetro sem cortar os esfíncteres. 
Fístula reto-perineal: 
 
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➢ Ex de uma anomalia anorretal que está eliminado mecônio, abre-se a região coloca, como se fosse anomalia 
anorretal baixa, o complexo muscular. 
➢ Um caso de intersexo opera posteriormente, em torno dos 6 anos de idade, quando estiver resolvido. 
 
➢ Casos como esse, dá para ver uretra, vagina, fístula retovestibular, que deveria estar mais abaixo. 
➢ Foi feito o exame de imagem, tem a bexiga, uretra, mas o sacro dela tem só 2 vértebras e uma terceira 
rudimentar. 
 
➢ Feito uma ressonância do caso acima e mostrou que ela tinha defeito sacral, defeito medular, tinha uma 
síndrome de Corrarino. 
➢ Operou-se por dentro da vagina e colou ânus no lugar. 
 
➢ Quando anomalia é alta tem que fazer colostomia em duas bocas e estudar muito bem o defeito!! 
 
➢ ARPSP – Abrir a incisão bem na linha mediana usando estimulador elétrico para saber aonde está o centro 
de maior contração esfincteriana. 
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➢ Abre bem a linha mediana, consegue-se ver esfíncter externo, as fibras parassagitais do esfíncter externo, 
bulboretal. 
 
➢ Pega o fundo cego retal dá dois pontos e corta. 
➢ Fístula com trato urinário pode ser visualizada na segunda imagem sendo pinçada e nessa imagem o prof já 
tirou o reto que vai abaixar. 
➢ Em seguida fecha-se a fístula. 
 
➢ Faz o reto dentro do complexo muscular esfincteriano, vai fechando as fibras parassagitais do esfíncter 
externo do ânus. 
 
➢ No passado fazia incisão intradérmica, até que se começou a fazer um procedimento plástico para o ânus 
ficar com “entradinha” e o resultado estético ser melhor. 
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➢ Sempre estimular a criança porque as vezes encontra muita gordura entre o complexo muscular. Nessas 
imagens pode-se ver o fundo cego retal. 
 
➢ Se está difícil pegar, passa sonda na boca distal da colostomia e localiza a região para facilitar dissecção. 
 
➢ Aqui está se fechando fistula com trato urinário. 
 
➢ Faz sempre a primeira parte mais próxima do genital e depois fecha a musculara, sempre pegando o 
complexo e reto dando vários pontos para reconstrução e fazer com que a alça do bulbouretral e esfíncter 
externo se apliquem promovendo a contração do aparelho esfincteriano. 
 
➢ Os pontos tem que ficar no mínimo de 14 a 21 dias. 
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➢ Sempre diminuir a luz do reto (procedimento chamado de taylorização – não sei se é assim que escreve). 
➢ O diâmetro tem que ficar em 7mm para passar dentro do complexo esfincteriano. 
 
➢ Terminando a cirurgia. 
 
➢ Ânus deveria estar mais acima, mas a fístula é reto vestibular. 
 
➢ Disseca tudo, solta. 
 
➢ Coloca no lugar que deveria estar. 
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Sirenomelia: 
 
➢ Não tem a perna, os braços tem defeitos. 
 
➢ Operou paciente deitado devido os defeitos. 
➢ Visualiza-se a fístula urinária já fechada embaixo. 
 
➢Resultado final da operação. 
 
➢ Essa fístula deveria estar mais acima, o que se faz é soltar essa região e coloca de volta no lugar. 
 
➢ Colocar sempre no centro de maior contração do aparelho esfincteriano localizado pelo estimulador elétrico. 
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➢ Quando criança tem ânus muito próximo da vagina, mas o esfíncter está ao redor do ânus, não precisa tirar 
tudo. 
➢ Pode fazer um X que vai criar 2 triângulos, como pode ser visualizado, e vai aumentar interpondo esses 
triângulos criando uma distância maior entre ânus e vagina chamado de técnica de Bluerington – não sei 
como escreve. 
 
➢ Parece borboleta, está interpondo e aumentando a distância. 
 
➢ Na primeira imagem, o cólon é a estrutura menor e a vagina a estrutura maior. 
➢ Tomar cuidado com crianças porque as vezes pode ter todo defeito tipo cloaca teve que vaginostomia, uma 
colostomia para depois corrigir a cloaca por conta da dilatação cheia de secreções. 
 
➢ Nos casos de cloaca tem que fazer separação do reto, da vagina e da uretra e construir três aberturas. 
➢ A vagina sempre está e cavalgando a uretra, então, se começar a dissecar tomar cuidado para não cair na 
uretra direto e abrir a vagina. 
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➢ Operação de cloaca, paciente tinha 6 meses e foi feito o ânus mais acima. A vagina pela sonda vermelha e a 
uretra pela sonda amarela. 
 
➢ Sempre lembrar que tem que separar as regiões desses pacientes – reto, vagina e uretra. 
 
➢ Se não conseguir, pode só abaixar a uretra e abaixar a bexiga e a vagina junto que é chamado de 
abaixamento de seio urogenital e pode ser feito posteriormente quando a criança for ficar na puberdade 
que a anatomia vai melhorar porque as vezes falta tecido para separar vagina do seio urogenital. 
 
➢ Esquema de como faz a uretra, vagina e reto. 
 
➢ Já separou reto, tirou septo intravaginal e está fazendo a uretra. 
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➢ Septo retirado e atrás o reto que será abaixado. 
 
➢ Primeira imagem como era a criança na presença do defeito e na segunda imagem como ficou após a 
operação – reto, vagina uretra de cima para baixo. 
 
➢ Sempre começar a dilatação pela vagina e depois pelo reto para evitar contaminação. 
 
➢ Dilatação de cloaca operada – Sempre pela vagina depois pelo reto e se não fechar essa criança vai 
estenosar. 
Defecograma: 
 
➢ Como saber se a criança é incontinente ou não? Pode injetar bário, pedir para criança evacuar e depois pedir 
para criança segurar enquanto está evacuando. Vai ver que na primeira imagem tem um bom reservatório 
retal, tem a impressão do bulborretal muito boa e a oclusão do esfíncter externo muito boa. 
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➢ Na segunda imagem, uma criança incontinente não tem isso. O reservatório retal é pobre, pede para 
contrair ela contrai o bulborretal mas o esfíncter externo fica aberto chamado de defecograma. 
 
➢ Mostrando os parâmetros que tinham as crianças que eram continentes, parcialmente continentes e 
incontinentes estudadas com manometria anorretal. 
 
➢ Criança saiu parcialmente continente e colocou essa criança em um programa de exercícios e cerca de 1 ano 
e meio depois ela já aumentou a pressão e melhorou clinicamente passando de parcialmente continente 
para continente com perdas muito discretas. 
A criança operada tem que ser vista pelo menos 6 meses depois da cirurgia. Ver se há a necessidade de algum 
exercício para ser associado.