Fisiologia e Mudanças na Puberdade

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PUBERDADE 
 
Puberdade é o termo que define a transição de imaturidade sexual para maturidade sexual. 
Existem dois eventos fisiológicos principais na puberdade: 
1) Gonadarca: ativação das gônadas através dos hormônios folículo-estimulantes 
liberados pela hipófise (FSH e LH) 
2) Adrenarca: aumento da produção de andrógenos pelo córtex da adrenal (DHEA, 
androstenediona) 
No entanto, o termo puberdade normalmente é usado para definir as mudanças relacionadas 
a gonadarca. 
 
Componentes da puberdade: 
1) Telarca: desenvolvimento da mama (através da ação do E2 ovariano) 
2) Menarca: primeira menstruação (causada por efeitos do E2 no endométrio) 
3) Espemarca: primeira produção de esperma (ejaculações noturnas e aparecimento de 
esperma na urina – através dos efeitos do FSH e LH nos testículos que induzem a 
produção de Testosterona) 
4) Pubarca: aparecimento de pelos pubianos (efeito dos androgênios produzidos pela 
adrenal), surgimento de pelos axilares, odor corporal, acne 
 
 
PUBERDADE PRECOCE (Gonadarca precoce): 
- Inicio da puberdade em uma idade 2-3 desvios padrão abaixo da idade ideal/prevista 
-Meninas: aparecimento de mama antes dos 8 anos 
-Meninos: aumento do volume testicular antes dos 9 anos 
 
PUBERDADE ATRASADA: 
-Ausência de sinais de puberdade em uma idade 2-3 desvios padrão acima da idade prevista 
-Meninas: até 12-13 anos para ter aparecimento de mamas 
-Meninos: até 13-14 anos para ter aumento do volume testicular 
 
 
 
 
 
 
FISIOLOGIA E ENDOCRINOLOGIA DA PUBERDADE 
 
A Gonadarca se dá através de um aumento da secreção pulsátil de GnRH, produzido no 
hipotálamo, o que resulta no aumento da produção de LH 
O GnRH estimula os gonadotrófos da hipófise anterior a produzirem FSH e LH, que atuam nas 
gônadas estimulando a produção de hormônios sexuais (testosterona e E2) e gametas 
(espermatozoides e óvulos) 
 
Nas meninas: 
-FSH estimula o crescimento dos folículos ovarianos 
-FSH+LH estimula a produção de E2 nos ovários 
-FSH+LH+E2 ovulação e ciclo menstrual 
Papel do estradiol: No inicio da puberdade, o E2 é responsável pelo desenvolvimento da 
mama, crescimento e maturação óssea. Mais tarde na puberdade, a atuação conjunto de FSH 
e LH e secreção de E2 pelos ovários leva a ovulação e regulação dos ciclos menstruais 
 
Nos meninos: 
-LH estimula as células de Leydig dos testículos a produzirem testosterona 
A atuação local da testosterona estimula o crescimento dos túbulos seminíferos, levando a um 
aumento do volume testicular 
-FSH também estimula o crescimento dos túbulos seminíferos, aumentando o volume 
testicular 
-Testosterona induz o aumento do pênis, engrossamento da voz, crescimento de pelo facial e 
aumenta a massa muscular. Uma parte da testosterona é convertida em E2 na periferia 
através da enzima aromatase. 
*DHEA e androstenediona: hormônios produzidos pela adrenal na adrenarca. Também 
induzem mudanças androgênicas, como crescimento de pelos pubianos e axilares, odor de 
suor típico de adultos e acne. Mas são menos potentes que a testosterona 
 
 
 
 
 
 
MUDANÇAS QUE OCORREM NA PUBERDADE: 
 
-Maturidade sexual: Avaliada pelos Estágios de Tanner. Eles consistem em uma descrição 
sistematizada do desenvolvimento de características sexuais secundárias – mudanças nas 
mamas, mudanças nos genitais masculinos, pelo pubiano. 
Uma maturação sexual precoce pode levar a menor estatura na fase adulta e maior 
adiposidade. 
 
-Estirão de crescimento: O período do estirão varia de acordo com o sexo, ocorrendo 
normalmente 2 anos antes nas meninas (menino tem mais tempo pré puberal para crescer, 
por isso fica mais alto). O crescimento dos membros ocorre antes do tronco, por isso os 
adolescentes no inicio da puberdade são ´´all hands and feet´´ 
O estirão de crescimento normalmente dura 2 anos em ambos os sexos. 
-Peso e composição corporal: Aumento de massa magra e proporção de adiposidade. 
Meninos costumam ter um aumento de massa magra e diminuição de massa gorda. Meninas 
tendem a ter um aumento de massa gorda, e possui uma proporção de adiposidade maior que 
os meninos sempre. 
 
 
 
SEQUENCIA DE MATURAÇÕES PUBERAIS: 
 
-Meninas: A característica sexual secundária detectada mais precocemente é o 
desenvolvimento da mama (telarca). Contudo, 15% das meninas tem a pubarca como 
manifestação inicial 
Normalmente, após a telarca ocorre o aumento dos ovários. 
O E2 estimula a mucosa vaginal, gerando uma leucorréia, que geralmente ocorre 6-12 meses 
antes da menarca 
A menarca ocorre geralmente entre 2 a 2,5 anos depois do início da puberdade 
 
-Meninos: A primeira característica de maturação sexual que os meninos manifestam é o 
aumento do volume testicular. 
A maioria dos meninos tem um aumento no tamanho do testicula (volume > 4ml, 
comprimento >2,5cm) aproximadamente 6 meses antes do crescimento peniano e 
crescimento de pelos pubianos. 
O aparecimento de esperma na urina e ejaculações noturnas ocorrem pouco depois do pico da 
velocidade de crescimento. Muitos consideram esses eventos equivalentes a menarca. 
 
Um achado de volume testicular reduzido em um adolescente completamente virilizado pode 
ser indicativo de Sindrome de Klinefelter ou uso inapropriado de testosterona exógena 
-Volume testicular normal: entre 3-4ml 
-Tamanho da rola: 3-4cm no inicio, 8-9cm no fim 
 
 
 
PUBERDADE PRECOCE 
 
 
-Puberdade precoce é o inicio da puberdade em uma idade 2-3 desvios padrão antes da idade 
esperada 
-A causa da puberdade precoce pode variar desde variantes da normalidade (como adrenarca 
prematura isolada, ou telarca prematura isolada) até condições patológicas (como tumores de 
células germinativas) 
 
Classificação: 
1) Puberdade precoce central/ Gonadotrofina dependente: causada por uma maturação 
precoce do eixo HPG. Caracterizada por maturação de mamas e pelos pubianos nas 
meninas, e testículos, aumento de pênis e pelos pubianos nos meninos. 
-As características são isossexuais. 
-Muitas vezes nos meninos a PPC é patológica 
- Causas: 
 
2) ´´Puberdade´´ precoce periférica/ Gonadotrofina independente: causada por excesso de 
secreção de hormônios sexuais das gônadas ou da adrenal, bem como por fontes 
exógenas ou produção ectópica (tumor) 
-As características podem ser isossexuais ou contrassexuais 
 - Causas: 
 
 
3) Variantes da normalidade: telarca prematura isolada, ou desenvolvimento precoce de 
outras características sexuais secundárias isoladas (como pelos, acne, odor) 
 
AVALIAÇÃO: 
 
QUEM DEVE SER AVALIADO? 
- Crianças com sinais de desenvolvimento de características sexuais secundárias 
antes da idade de 8 anos nas meninas e 9 anos nos meninos 
 
A CAUSA É PRECOCIDADE CENTRAL OU PERIFÉRICA? 
-PPC: Sequencia de desenvolvimento puberal normal, mas mais cedo do que devia 
-PPP: Alteração na sequencia dos eventos 
 
QUÃO RAPIDO A PUBERDADE ESTÁ PROGREDINDO ? 
- Um crescimento rápido e linear e maturação óssea sugerem CPP ou PPP com altas 
concentrações de esteroides sexuais 
- A progressão é considerada lenta quando há uma mudança mínima ou não há 
mudanças nas mamas, pelos pubianos, desenvolvimento da genitália por 6 meses ou 
mais 
 
A PRECOCIDADE É POR EXCESSO DE ANDRÓGENOS OU ESTRÓGENO ? 
As características sexuais secundárias são feminizantes ou virilizantes ? 
Desenvolvimento contrasexual isolado exclui etiologia central 
Nas meninas, a principal causa de virilização é excesso de hormônio adrenal 
 
 
 
AVALIAÇÃO INICIAL: 
-ANAMNESE: idade, cronologia, velocidade de aparecimento das características sexuais 
secundarias 
-Exposição hormonal 
-Trauma SNC/alterações visuais 
-Disruptores endócrinos 
-Antecedentes pessoais (período neonatal e VC – prematuro e baixo peso são fatores de risco 
para puberdade precoce) 
 
 
EXAME FISICO: peso, altura, avaliar percentil 
-Alterações dermatológicas: manchas café com leite, acne, oleosidade da pele e cabelos-Odor e pelos axilares 
-Desenvolvimento muscular 
-Abdome e testicular 
-Estadio de Tanner (tamanho das bola e das teta) 
 
 
-EXAMES LABORATORIAIS: 
O primeiro passo é medir o LH, FSH, E2 e Testosterona. Os resultados são usados para 
diferenciar entre CPP e PPP, que então guia os testes adicionais que serão feitos 
-LH < 0,2: PPP ou variante da normalidade 
-LH > 0,2-0,3: PPC 
-Testo aumentada no menino: PPC 
-Estrogenio elevado em meninas: PPC (mas níveis baixos não excluem PPC) 
-Concentração de LH após estimulação por agonista GnRH: Em crianças em que o laboratorial e 
a clínica não combinam, esse exame pode ajudar a diferenciar entre CPP e variante da 
normalidade. 
 
 
EXAMES ADICIONAIS: 
-RX idade óssea pra fazer calculo da previsão de estatura final (analisa a idade hormonal da 
criança) 
-US pélvica (avalia ovário e endométrio) 
-RNM sela túrcica quando tem clinica e exames compatíveis com puberdade precoce central 
-US testicular: fazer quando o menino tem volume testicular aumentado unilateral pq pode 
significar tumor 
Faz outros exames se tem suspeita de germinoma (tumores q produzem HCG) 
 
 
 
 
 
 
 
 
PUBERDADE TARDIA: 
 
-Ausência de aumento testicular até os 14 
-Ausência de teta até os 13 
-Paciente tem testículo ou ovário que não funciona direito 
O normal seria aumentar FSH e LH e as gônadas responderem produzindo testo e estrogênio 
 
Causas: 
-Hipogonadismo primário: FSH e LH elevado, mas n consegue produzir testo e E2 (as bola e os 
ovários não funcionam) 
-Hipogonadismo secundário (central): não tem o desencadeamento central na puberdade no 
período certo  FSH e LH estão baixos, porque o paciente não produz. Logo, texto e E2 vão 
estar baixos também, já que não tem o estimulo para serem produzidos 
 
-Atraso constitucional do crescimento e da puberdade: 
É a causa mais comum de puberdade tardia. Acredita-se ser um defeito transitório na 
produção de GnRH. Tende a ter padrões familiares de ocorrência (HF) 
-Criança com baixa estatura e atraso puberal 
-Mais comum em meninos 
-HF de atraso puberal 
-Estatura <p5, porem com VC normal para a idade óssea 
-Altura final é menor q a prevista 
-É um diagnostico diferencial de hipogonadismo hipogonadotrofico 
 
 
-Deficiencia de GnRH isolada: 
Também conhecida como hipogonadismo idiopático, pode ser causado por várias mutações 
genéticas. 
Alguns pacientes tem associação com anosmia ou hiposmia (olfato reduzido), conhecido como 
Síndrome de Kallmann e outras anomalias congênitas, como lábio leporino, agenesia renal 
unilateral, defeitos esqueléticos. 
A apresentação clínica pode variar, mas deve incluir microfalia ou criptorquidismo no 
nascimento. 
É um diagnóstico de exclusão em pacientes com hipogonadismo não explicável. Pode se 
suspeitar inicialmente em pacientes com achados físicos sugestivos.