Púrpura Trombocitopênica Idiopática

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PATOGENIA 
• Deposição de anticorpos IgG (anticorpos quentes) nas membranas das plaquetas(opsonização). 
• Plaquetas opsonizadas são destruídas no sistema reticuloendotelial (baço). 
• Nenhuma condição subjacente é identificada 
 
FORMAS CLÍNICAS 
• Forma aguda 
o Predomina em crianças 
o Aparecimento súbito, geralmente precedido por infecção virótica 
o Remissão espontânea 
o Contagem plaquetária muito baixa. 
• Forma crônica 
o Predomina em mulheres adultas, em idade reprodutiva 
o Evolução insidiosa, com remissão apenas após tratamento 
o Persistência por mais de 6 meses 
o Contagem plaquetária variável 
QUADRO CLÍNICO 
• Mais frequente em crianças. Clínica e evolução bastante diferentes em adultos. 
• Faixa etária 1-4 anos. 
• Meninas = Meninos. 
• ITR até 4 semanas antes. 
• 90% resolvem espontaneamente, mesmo sem qualquer tratamento, em 3-
6 meses. 
• Excluir outros diagnósticos (PHS, leucemias, etc) 
• *Adulto - 90% evoluem para forma crônica (>6 meses), 
mulheres>homens, 20-40 anos, necessidade de tratamento na maioria 
das vezes, muita recorrência. 
 
 
DIAGNÓSTICO 
• Diagnóstico de exclusão. 
• Excluir condições que causam plaquetopenia. 
• Não existe exame definitivo ou padrão ouro. 
• Sangue periférico - plaquetopenia, ausência de esquizócitos, ausência de blastos. 
• Aspirado de medula óssea quando necessário (PTI - MO normal ou hiperplasia megacariocítica – PTI 
crônica, pacientes >60 anos, não responsivos a tratamento). 
• HIV, HCV, LES, leucemias, drogas, etc. 
• Hemograma - plaquetas aumentadas de volume, anisocitose. Anemia e leucocitose se sangramentos. 
• Plaquetopenia (com ou sem equimoses, epistaxe, petéquias, gengivorragia) e mais nada - PTI. 
TRATAMENTO 
• *Tratamento não é com plaquetas! Medida salvadora, em último caso. 
• Corticoide - prednisona 1-2mg/kg/dia, 6 semanas. 
• Quando tratar? Crianças - Plaquetas <30.000 + sangramento mucoso ou plaquetas <20.000. 
Adultos - <50.000 + sangramento mucoso ou <20.000. 
• *Evitar drogas antiagregante plaquetárias (AAS). 
• Remissão - plaquetas>150.000 por 6 meses. 
• Sangramento grave - imunoglobulina polivalente IV associada ou não a corticoide, metilprednisona 
IV em altas doses. Reposição de plaquetas em último caso (associada a imunoglobulina e corticoide). 
• Casos refratários - imunoglobulina IV, pulsoterapia, imunossupressores, esplenectomia. 
 
 
 
 
 
 
 
CAUSAS 
• Drogas – Heparina (HIT) 
• Quinidina 
• Sulfas 
• Penicilina 
• Hidroclorotiazida 
• Metildopa 
• HCV 
• HIV 
• Leucemias (LLC) 
• LES 
• Dengue 
• CMV 
• EBV 
• Caxumba 
• Rubéola 
• Outras intecções 
HIT 
• Formação de anticorpos contra complexo formado pelo fator plaquetário 4(PF4) e a heparina. Anticorpos 
ativa plaquetas, levando a tromboses, consumo das plaquetas e trombocitopenia subsequente. 
• Complicação em até 15% dos pacientes que usam heparina por pelo menos 4 dias. 
 
• Mais comum em mulheres. 
• Mais comum em pacientes cirúrgicos. 
• Mais comum com HNF 
CLÍNICA, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO 
• Mais associada a tromboses do que a sangramentos 
• Plaquetopenia não grave 
• Sangramentos são raros 
• Quando suspeitar: ausência de outra explicação para plaquetopenia, queda de 50% dos níveis plaquetários 
durante administração de heparina (5-14 dias após início), trombose durante administração de heparina, 
lesões cutâneas necróticas nos sítios de administração da heparina, reações sistêmicas após administração 
de heparina 
• Tratamento - prevenção de tromboses - plaquetas contraindicadas! 
• Retirada imediata da heparina 
• Anticoagulantes inibidores da trombina, inibidores do fator X 
• Contagem> 150.000 - associar cumarínico, controle de INR. Manter cumarínico por 1-4 semanas (6 meses) 
 
 A PTT é caracterizada pela oclusão trombótica disseminada da microcirculação, levando à 
síndrome de anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos na periferia), 
trombocitopenia, sintomas neurológicos, febre e insuficiência renal. 
 A doença é mais comum em mulheres (relação 2:1), acometendo especialmente a faixa etária 
entre 20-40 anos. 
PATOGENIA 
• A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) ocorre nas formas hereditária e adquirida. 
• Deficiência de ADAMTS 13 - responsável pela clivagem do FvWB. FvWB gigantes, disfuncionais, são 
ativados (por estímulo desconhecido) e reagem com plaquetas circulantes levando a trombose. 
• Depósitos hialinos subendoteliais (trombos incorporados a parede vascular). 
• Isquemia de múltiplos órgãos 
• Consumo de plaquetas 
• Hemólise(esquizócitos) - anemia hemolítica microangiopática 
• Sua fisiopatologia está na injúria endotelial. Sob estímulos ainda desconhecidos, as células do endotélio 
liberam substância que ativam plaquetas, especialmente os multímeros do fator de von Willebrand (fvW) de 
maior tamanho. Estes são capazes de induzir aglutinação plaquetária, principalmente na presença de 
fatores patológicos pró-agregantes, como calpaína e o PAF p37. 
 
 
 
 
CAUSAS 
• Hereditária – Síndrome de Upshaw-Schulman 
• Adquirida - Gestação, HIV, drogas 
QUADRO CLÍNICO 
• Anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + sintomas neurológicos + febre + 
insuficiência renal. 
• A PTT tem sido tradicionalmente descrita como um quinteto composto de trombocitopenia, anemia 
hemolítica microangiopática, alterações neurológicas, insuficiência renal e febre. 
• Esta pêntade é encontrada em 40% dos pacientes; no restante dos casos a doença se manifesta com 
anemia hemolítica + plaquetopenia + distúrbios neurológicos. 
• Sintomas neurológicos: cefaléia, paralisias (pares cranianos), afasia, hemiparesia, confusão mental, 
torpor, convulsão, coma. 
• A febre está presente no quadro inicial em 50% dos pacientes. 
• No exame físico, são comuns a púrpura (petéquias e equimoses) e mucosas descoradas e ligeiramente 
ictéricas. 
• A insuficiência renal não costuma ser grave, a ponto de causar sintomas urêmicos. 
• Dor abdominal, náuseas, vômitos. 
• Lesão renal (mais rara) 
 
 
DIAGNÓSTICO 
• Anemia + leucocitose + plaquetopenia (<50.000). 
• TAP e PTTa normais, a não ser por um leve aumento dos PDF (Produtos de Degradação da Fibrina). 
• Evidências de hemólise - reticulocitose, aumento de LDH, BI, esquizócitos no sangue periférico. Coombs 
direto negativo 
• Biópsia (pele, mucosa, MO) com depósitos hialinos subendoteliais (50%) 
• Todos os critérios de hemólise estão presentes: reticulocitose acentuada, policromatofilia, aumento do LDH 
(400-1.000 U/ ml), elevação da bilirrubina indireta, queda acentuada da haptoglobina. Por ser intravascular, 
é comum a hemoglobinúria e a hemossiderinúria. 
• O esfregaço do sangue periférico revela o achado clássico dos esquizócitos (fragmentos de hemácia) – um 
dos critérios mais importantes para o diagnóstico da síndrome. 
• O sedimento urinário (EAS) mostra hematúria e proteinúria. 
• Na bioquímica sérica, uma discreta azotemia e alterações das enzimas hepáticas podem ser encontradas. 
TRATAMENTO 
• Transfusão de plaquetas jamais! 
• Plasmaférese 
o O mecanismo terapêutico da plasmaferese (troca de plasma) provavelmente reflete a retirada dos 
multímeros do fvW de alto peso, dos fatores pró-agregantes e de imunocomplexos circulantes. 
o A plasmaferese deve ser realizada retirando-se diariamente todo o plasma do paciente (40 ml/ kg), 
trocando-o por unidades de plasma fresco congelado. As trocas devem continuar até a completa 
estabilização do paciente e normalização dos exames laboratoriais. O período médio é de 10 dias. 
• Plasma fresco em grande quantidade 
• Muitos médicos também administram corticosteroides em doses imunossupressoras (ex.: prednisona 2 
mg/kg/dia) em conjunto com a plasmaferese, cujo objetivo é reduzir a formação de anticorpos patogênicos, 
como o anti-ADAMST 13. 
• Mortalidade 10-30% 
 
 Os pacientes que apresentam recidiva (30% dos casos) podem ser tratados com novo curso de plasmaferese, 
porém,casos refratários ou redicivantes exigem terapia alternativa! As mais utilizadas são: plasmaferese com 
criossupernadante, vincristrina e a esplenectomia.