PTI e PTT (Púrpura Trombocitopênica Idiopática/Imunológica/Trombocitopenia Imune Primária e Púrpura trombocitopênica trombótica)

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Conferência | A2 Módulo 1 | P6 
Dr. Hugo C. Araújo Natalia Alves 
Púrpuras Trombocitopênicas Imune e Trombótica 
 
 
➢ Patogenia: 
• Deposição de anticorpos IgG (anticorpos quentes) nas membranas das plaquetas(opsonização). 
• Plaquetas opsonizadas são destruídas no sistema reticuloendotelial(baço). 
• Nenhuma condição subjacente é identificada. 
 
➢ Quadro clínico: 
• Mais frequente em crianças. Clínica e evolução bastante diferentes em adultos. 
• Faixa etária 1-4 anos. 
• Meninas = Meninos. 
• ITR até 4 semanas antes. 
• 90% resolvem espontaneamente, mesmo sem qualquer tratamento, em 3-6 meses. 
• Excluir outros diagnósticos (PHS, leucemias, etc). 
• *Adulto: 90% evoluem para forma crônica (>6 meses), mulheres>homens, 20-40 anos, necessidade de tratamento na 
maioria das vezes, muita recorrência. 
 
➢ Diagnóstico: 
• Diagnóstico de exclusão. 
• Excluir condições que causam plaquetopenia. 
• Não existe exame definitivo ou padrão ouro. 
• Sangue periférico: plaquetopenia, ausência de esquizócitos, ausência de blastos. 
• Aspirado de medula óssea quando necessário (PTI - MO normal ou hiperplasia megacariocítica - PTI crônica, pacientes 
>60 anos, não responsivos a tratamento). 
• HIV, HCV, LES, leucemias, drogas, etc. 
• Hemograma: plaquetas aumentadas de volume, anisocitose. Anemia e leucocitose se sangramentos. 
• Plaquetopenia (com ou sem equimoses, epistaxe, petéquias, gengivorragia) e mais nada - PTI. 
 
➢ Tratamento: 
• *Tratamento não é com plaquetas! Medida salvadora, em último caso. 
• Corticoide: prednisona 1-2mg/kg/dia, 6 semanas. 
• Quando tratar? Crianças - Plaquetas <30.000 + sangramento mucoso ou plaquetas <20.000. Adultos - <50.000 + 
sangramento mucoso ou <20.000. 
• *Evitar drogas antiagregantes plaquetárias(AAS). 
• Remissão - plaquetas>150.000 por 6 meses. 
• Sangramento grave - imunoglobulina polivalente IV associada ou não a corticoide, metilprednisona IV em altas doses. 
Reposição de plaquetas em último caso(associada a imunoglobulina e corticoide). 
• Casos refratários - imunoglobulina IV, pulsoterapia, imunossupressores, esplenectomia. 
PÚRPURAS TROMBOCITOPÊNICAS IMUNES (PTI) - IDIOPÁTICA 
Conferência | A2 Módulo 1 | P6 
Dr. Hugo C. Araújo Natalia Alves 
 
 
➢ Causas: 
• Drogas: Heparina (HIT). 
• Quinidina. 
• Sulfas. 
• Penicilina. 
• Hidroclorotiazida. 
• Metildopa. 
• HCV. 
• HIV. 
• Leucemias (LLC). 
• LES. 
• Dengue. 
• CMV. 
• EBV. 
• Caxumba. 
• Rubéola. 
• Outras infecções. 
 
• HIT: 
o Formação de anticorpos contra complexo formado pelo fator plaquetário 4(PF4) e a heparina. Anticorpos ativa 
plaquetas, levando a tromboses, consumo das plaquetas e trombocitopenia subsequente. 
o Complicação em até 15% dos pacientes que usam heparina por pelo menos 4 dias. 
o Mais comum em mulheres. 
o Mais comum em pacientes cirúrgicos. 
o Mais comum com HNF. 
 
➢ Clínica, Diagnóstico e Tratamento: 
• Mais associada a tromboses do que a sangramentos. 
• Plaquetopenia não grave. 
• Sangramentos são raros. 
• Quando suspeitar: ausência de outra explicação para plaquetopenia, queda de 50% dos níveis plaquetários durante 
administração de heparina (5-14 dias após início), trombose durante administração de heparina, lesões cutâneas 
necróticas nos sítios de administração da heparina, reações sistêmicas após administração de heparina. 
• Tratamento: prevenção de tromboses - plaquetas contraindicadas! 
• Retirada imediata da heparina. 
• Anticoagulantes inibidores da trombina, inibidores do fator X. 
• Contagem> 150.000 - associar cumarínico, controle de INR. Manter cumarínico por 1-4 semanas (6 meses). 
 
 
 
➢ Patogenia: 
• Deficiência de ADAMTS 13: responsável pela clivagem do FvWB. 
• FvWB gigantes, disfuncionais, são ativados (por estímulo desconhecido) e reagem com plaquetas circulantes levando a 
trombose. 
• Depósitos hialinos subendoteliais (trombos incorporados a parede vascular). 
• Isquemia de múltiplos órgãos. 
• Consumo de plaquetas. 
• Hemólise (esquizócitos) - anemia hemolítica microangiopática. 
 
➢ Causas: 
• Hereditária: Síndrome de Upshaw-Schulman. 
• Adquirida: Gestação, HIV, drogas. 
 
 
PTI - SECUNDÁRIA 
 
PÚRPURAS TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA (PTT) 
 
Conferência | A2 Módulo 1 | P6 
Dr. Hugo C. Araújo Natalia Alves 
➢ Quadro clínico: 
• Mulheres adultas. 
• Dor abdominal, náuseas, vômitos. 
• Evolui para anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia, manifestações neurológicas (3 achados mais comuns). 
• Lesão renal (mais rara). 
• Febre, púrpura, mucosas descoradas, icterícia. 
• Sintomas neurológicos: cefaléia, paralisias (pares cranianos), afasia, hemiparesia, confusão mental, torpor, convulsão, 
coma. 
 
➢ Diagnóstico: 
• Anemia + leucocitose + plaquetopenia (<50.000). 
• TAP e PTTa normais. 
• Evidências de hemólise: reticulocitose, aumento de LDH, BI, esquizócitos no sangue periférico. 
• Coombs direto. 
• Biópsia (pele, mucosa, MO) com depósitos hialinos subendoteliais (50%). 
 
 
➢ Tratamento: 
• Transfusão de plaquetas jamais! 
• Plasmaférese. 
• Plasma fresco em grande quantidade. 
• Mortalidade 10-30%.