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ANEURISMAS REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS - CAPS 16 E 26 CAPS 11 E 28 endotélio Subendotélio (tecido conjuntivo frouxo contendo fibras elásticas e células Lâmina elástica interna Lâminas elásticas Nas de médio/pequeno calibre, Poucas destas lâminas são Visualizadas! Túnica média músculo liso + (fibras colágenas I e III), Lâminas do sistema elástico, Proteoglicanos e proteínas de adesão (ex: laminina e fibronectina) Vasa vasorum Lâmina elástica externa HISTOLOGIA DAS ARTÉRIAS ELÁSTICAS HISTOLOGIA DAS ARTÉRIAS MUSCULARES (MÉDIO E PEQUENO CALIBRE) HISTOLOGIA DAS ARTERÍOLAS INTRODUÇÃO ÀS DOENÇAS DOS VASOS SANGUÍNEOS - - Doenças dos vasos (em particular das artérias) principal causa de morte no mundo todo Hipertensão arterial sistêmica e aterosclerose são as responsáveis principais pela morbidade e mortalidade. - A aterosclerose é a principal causa de infartos do miocárdio e do encéfalo, além de causar lesões isquêmicas em vários outros órgãos. A hipertensão arterial sistêmica tem enorme impacto, pois associa-se a outras condições patológicas importantes, como aterosclerose, insuficiência cardíaca, lesões renais e hemorragia cerebral. - Depois dessas, as doenças arteriais mais importantes são aneurismas, dissecções e arterites (inflamações arteriais) Essas doenças não são isoladas! - Aterosclerose e arterites são causas importantes de aneurismas; existe grande inter-relação entre aneurismas e dissecções; artéria inflamada por qualquer causa muitas vezes desenvolve aterosclerose, mesmo na ausência de outros fatores de risco. - Doenças arteriais podem causar tanto obstrução, parcial ou total (como na aterosclerose e em algumas arterites), quanto dilatação (aneurismas e dissecções). “ENFRAQUECIMENTO DOS VASOS” - Aneurisma: 1- dilatação localizada e irreversível de vasos (inclusive do vaso modificado que é o coração) envolvendo as três camadas segmento de um vaso tem seu diâmetro normal presumido, para a idade e altura do paciente, aumentado de 50%. 2- Exemplos de locais aorta e encéfalo (caso rompam elevado índice de mortalidade!) 3- Incomuns nas artérias coronárias 4- Quadro clínico varia conforme a sua localização. Nos da aorta ascendente, por exemplo, a manifestação principal é insuficiência aórtica. Os da aorta descendente podem causar dor, mas muitas vezes permanecem assintomáticos até a ruptura; 5- Muitas vezes, são diagnosticados durante estudo radiológico ou palpação de abdome por outros motivos; por último, boa parte dos aneurismas é achado de necrópsia. - Pseudoaneurisma: ruptura da parede vascular que acarreta em hematoma extravascular, que se comunica com o espaço intravascular - Dissecção (separação das camadas internas e externas da parede do vaso) ocorre quando o sangue vasa para o meio da parede através de uma laceração no seu revestimento interno parede do vaso encontra-se enfraquecida ANEURISMAS, PSEUDOANEURISMA E DISSECÇÃO ANEURISMAS - Aneurismas: 1- Aspecto macroscópico dilatação localizada da luz vascular 2- pode ser fusiforme, quando todo o vaso se dilata, ou sacular, quando somente uma parte dele sofre dilatação. 3- aneurismas da aorta ascendente e os das coronárias geralmente fusiformes 4- aorta descendente variáveis 5- polígono de Willis quase sempre saculares. - Etiopatogênese: 1- Evidências científicas dilatação arterial resulta de algum grau de destruição ou enfraquecimento da camada média, em particular das lâminas e fibras da MEC (ex: Síndrome de Marfan defeito na fibrilina-1; Síndrome de Loeys-Dietz defeito na elastina e colágenos I e II) tendem a romper-se com mais facilidade! 2- Inflamação de qualquer origem causa mais comum dos aneurismas células inflamatórias contêm enzimas proteolíticas capazes de clivar componentes da matriz extracelular. ANEURISMAS PATOGÊNESE - Mecanismos que poderiam explicar a fragilidade da parede (não há modelo experimental deste tipo de lesão): 1- diminuição do número de células musculares lisas isquemia da média interna (espessamento da íntima na aterosclerose) ou da média externa (por vasoconstrição das arteríolas da vasa vasorum, devido à hipertensão) acarreta formação de cicatrizes, perda de fibras elásticas e síntese inadequada da matriz extracelular (produção de quantidades cada vez maiores de substância fundamental amorfa). Histologicamente, essas alterações são reconhecidas coletivamente como degeneração cística da média 2- liberação de enzimas proteolíticas por células inflamatórias: 2.1- as próprias células musculares lisas podem liberar enzimas (elastases, colagenases, matrilisina e estromelisina) capazes de hidrolizar macromoléculas extracelulares (estas enzimas estão presentes em aortas com aneurisma ou dissecção) 2.2- aumento da expressão de metaloproteases de matriz, por macrófagos na placa aterosclerótica ou vasculites 2.3- diminuição da expressão de inibidores teciduais de metaloproteases 2.4- A própria resposta inflamatória local, estimulando a liberação de MMPs pelos macrófagos 3- Fatores genéticos na síndrome de Marfan, por exemplo, há defeito na fibrilina-1 (componente das fibras elásticas) que resulta em enfraquecimento da parede vascular e maior suscetibilidade a dissecções. ANEURISMAS - AORTA ABDOMINAL COM ANEURISMA FUSIFORME Degeneração cística da média. A, Corte transversal da camada média aórtica em paciente com síndrome de Marfan, mostrando fragmentação da elastina e áreas desprovidas de elastina que lembram espaços císticos, mas são, na verdade, preenchidas com proteoglicanas (asteriscos). B, Média normal para comparação, exibindo o padrão de camada regular do tecido elástico. Tanto em A quanto em B, a elastina tem coloração preta. ANEURISMAS DA AORTA ANEURISMAS DA AORTA - Os aneurismas de aorta abdominal (AAA) são os mais comuns, e considera-se um AAA quando o diâmetro do segmento comprometido tiver pelo menos três centímetros. - Geralmente resulta de uma degeneração da túnica média arterial, gerando um aumento lento e contínuo do lúmen do vaso. - Fator principal: Aterosclerose (OBS: nos aneurismas da aorta torácica, o principal fator é a hipertensão) - EXEMPLOS DE DEMAIS FATORES: histórico de outro aneurisma vascular, doença arterial coronariana, doença cerebrovascular, hipercolesterolemia, hipertensão, fatores genéticos - SINAIS E SINTOMAS: Dor abdominal atípica ou “dor nas costas” podem estar presentes em casos de AAA, mas não são sintomas específicos, uma vez que a maioria dos casos é silenciosa, e em geral são achados ocasionais durante exames de imagem para outras finalidades diagnósticas - FATORES DE RISCO: 1- Idade avançada 2- Gênero masculino 3- Tabagismo 4- Histórico familiar positivo para AAA, principalmente diagnóstico em familiares de primeiro grau. ANEURISMAS DA AORTA - Risco de ruptura do AAA está associado a seu diâmetro: OBS: Diâmetro do aneurisma maior que 6 centímetros no momento do diagnóstico é um fator de risco significante e independente para ruptura de AAA SINAIS E SINTOMAS - EXAME CLÍNICO Palpação clínica da massa abdominal pulsátil pode ser alerta da presença de AAA não é recomendada como método único de rastreamento ou planejamento terapêutico - EXAMES DE IMAGEM: 1- fundamentais para o rastreamento, diagnóstico e seguimento do AAA. 2- Para pacientes assintomáticos, os mais utilizados são: 2.1- Ultrassonografia (USG) 2.2- Tomografia Computadorizada (TC) 2.3- Ressonância Nuclear Magnética (RNM) OBS: Recomenda-se para homens fumantes, com idade de 65 a 75 anos, realizar o rastreamento anual do AAA com USG. ANEURISMAS CEREBRAIS Quem é esse professor? https://www.youtube.com/watch?v=bM_0j2aHKtk REGIÕES DE HEMORRAGIAS CEREBRAIS ANEURISMAS CEREBRAIS - Principal tipo de aneurisma: sacular seu rompimento é a principal causa de hemorragia subaracnóidea não traumática 1- Artérias intracranianas diferem das demais artérias por terem paredes mais finas e serem desprovidas de lâmina elástica externae de tecido perivascular. 2- Bifurcação dos vasos, onde a parede é mais fina e são comuns fendas ou interrupções na túnica média e na lâmina elástica interna aneurismas saculares tendem a se formar nesta região nas paredes dos aneurismas (ausência de músculo liso e lâmina elástica, na íntima; além de espessamento da íntima) 3- Além disso, modificações na parede ou estresse hemodinâmico deixam vasos menos elásticos - A maior parte dos aneurismas cerebrais ocorre em artérias que constituem o Polígono de Willis (artérias da base do cérebro): 1- artéria comunicante anterior (30-35%), geralmente em homens 2- bifurcação da carótida interna e artéria comunicante posterior (30-35%) 3- a bifurcação da artéria cerebral média (20%) 4- bifurcação da artéria basilar e as outras artérias que fazem a circulação posterior (5%). - FATORES DE RISCO: 1- Fatores genéticos 2- doenças do tecido conjuntivo (síndrome de Marfan e síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, por exemplo). 3- Demais fatores hipertensão arterial, malformação arteriovenosa, tabagismo, alcoolismo, adenoma da hipófise e arterites infecciosas e não infecciosas POLÍGONO DE WILLIS Aneurisma sacular da junção das artérias carótida interna e comunicante posterior (seta). ANEURISMA CEREBRAL - SINAIS E SINTOMAS: 1- A maioria dos aneurismas saculares permanece assintomática ao longo da vida até o momento da ruptura, a qual resulta em hemorragia subaracnóidea. Menos frequentemente, a ruptura resulta em hemorragia intracerebral. 2- Em casos de hemorragia subaracnóidea: 2.1- cefaleia, vômitos, náuseas e sinais de irritação meníngea, por causa do aumento súbito da pressão intracraniana e da irritação das raízes nervosas pelo sangue. 2.2- A ruptura do aneurisma pode ser precedida, cerca de 1 a 3 semanas antes, por cefaleia, paralisia de nervo craniano ou déficit visual, provocados por efeito local do aumento do aneurisma. 2.3- Embora menos fatal do que a hemorragia intracerebral, 50% dos pacientes com hemorragia subaracnóidea morrem nos três primeiros meses após o sangramento, e a maioria dos sobreviventes permanece com algum déficit neurológico - O índice de ruptura está diretamente relacionado com o tamanho do aneurisma: o risco de ruptura de aneurisma com 5 mm diâmetro é de 2%, enquanto aneurisma com 6 a 10 mm tem risco de 40%. ANEURISMAS CEREBRAIS ANEURISMA CEREBRAL - Microaneurisma de Charcot-Bouchard: 1- relacionado à hipertensão arterial sistêmica 2- consiste em dilatação sacular microscópica da luz de pequenas artérias e arteríolas, com destruição da limitante elástica interna e da camada muscular lisa da média, substituída por fibrose hialina 3- Com certa frequência, encontra-se trombo na luz do microaneurisma. 4- Encontrados nos núcleos da base, substância branca subcortical, ponte e cerebelo em ordem decrescente 5- Quando se rompem, geralmente causam hemorragia intracerebral Hipertensão arterial. Microaneurisma de Charcot- Bouchard, parcialmente preenchido por trombo IMAGENS ANEURISMAS CEREBRAIS IMAGENS ANEURISMAS CEREBRAIS DISSECÇÃO ARTERIAL - Dissecção de uma artéria: 1- delaminação da sua parede no sentido longitudinal. 2- dissecções de maior importância clínica aorta (podendo se estender para seus ramos) e artérias coronárias (nas coronárias, muitas vezes devido a manipulações cirurgia cardíaca ou cateterismo coronário, por exemplo) 4- Com a dissecção, cria-se uma falsa luz, paralela à verdadeira 5- Externamente, a artéria fica mais calibrosa, mas sem que as três camadas estejam envolvidas. - Risco de rompimento da parede e extravasamento de grande quantidade de sangue é grande - Letalidade altíssima sem tratamento (eminentemente cirúrgico), a mortalidade é em torno de 1% por hora nos primeiros dois dias, 80% ou mais em duas semanas. OBS: caso não haja rompimento da parede doença é diagnosticada somente na fase crônica. - Associadas à hipertensão arterial (presente em 70 a 90% dos pacientes) constrição dos vasa vasorum, levando à isquemia da túnica média DISSECÇÕES ARTERIAIS - A dissecção (separação das camadas internas e externas da parede do vaso) ocorre quando o sangue “vasa” para o meio da parede através de uma laceração na parede vaso encontra-se enfraquecida - Geralmente se inicia com uma laceração na íntima, adentrando a camada média (na maioria das vezes, a dissecção espontânea ocorre na aorta ascendente o “rasgo” inicial geralmente está a 100 mm da valva aórtica) - O risco da dissecção da aorta é de que a aorta possa romper, levando a uma perda massiva de sangue, resultando na morte do paciente. - Causa mais comum hipertensão arterial (presente em mais de dois terços dos pacientes que apresentam dissecção da aorta). - Demais causas: 1- distúrbios hereditários do tecido conjuntivo (especialmente as síndromes de Marfan e de Ehlers-Danlos), 2- defeitos congênitos do coração e dos vasos sangüíneos como a coarctação da aorta 3- válvula aórtica bicúspide 4- aterosclerose 5- lesões traumáticas DISSECÇÃO ARTERIAL - SINAIS E SINTOMAS: 1- Teoricamente, qualquer indivíduo que apresenta uma dissecção aórtica aguda sente dor, a qual geralmente é de forte intensidade e de início súbito. 2- Em geral, os pacientes sentem uma dor torácica, geralmente descrita como "dilacerante". 3- Também é freqüente a dor na região dorsal (parte posterior do tórax), entre as escápulas. DISSECÇÃO ARTERIAL - CLASSIFICAÇÕES DE DISSECÇÃO DE AORTA importantes para a abordagem cirúrgica: 1- Classificação de DeBakey divide as dissecções em tipos I (acomete a aorta ascendente e a descendente), II (só a ascendente) e III (só a descendente). 2- Classificação de Stanford tem por base o orifício de dissecção, separa os casos em A (orifício na aorta ascendente, reunindo os tipos I e II de DeBakey) e em B, orifício na aorta descendente (tipo III de DeBakey). OBS: O tipo I é o mais comum. DISSECÇÕES AÓRTICAS Tipos de dissecção da aorta, segundo as classificações de DeBakey (tipos I, II e III) e de Stanford (tipos A e B). No tipo A ou proximal, a lesão intimal localiza-se na aorta ascendente; no tipo B ou distal, a origem está abaixo da emergência da artéria subclávia. DISSECÇÃO ARTERIAL - Aorta. A. Região normal. B. Local de aneurisma. C. Mesmo vaso de B, fora da área do aneurisma. Notar destruição das fibras elásticas, coradas em negro, na região do aneurisma. DISSECÇÃO ARTERIAL - Dissecação da aorta. Acúmulo de material mucoide (azulado), fragmentação de fibras elásticas (em preto) e poucas células musculares na camada média da artéria ESTUDO DE CASO Uma mulher de 45 anos estava jantando quando foi acometida por cefaleia súbita e intensa, diferente de tudo que ela já havia sentido antes. Ela vomitou várias vezes antes que o marido a levasse para obter atendimento médico. Ao chegar, ela precisou de estimulação para manter a consciência e apresentava leve rigidez da nuca. Sua pressão arterial estava elevada, mas os demais exames estavam normais. Uma tomografia computadorizada (TC) cranioencefálica revelou sangramento subaracnóide na fissura inter-hemisférica anterior. A angiografia revelou dilatação de 7 mm na artéria comunicante anterior. 1- Qual é o principal tipo de aneurisma que, quando rompido, acarreta hemorragia na região mencionada? 2- A artéria mencionada faz parte de qual circuito de artérias que irrigam o cérebro? 3- Histologicamente, o que ocorre com as túnicas íntima e média no saco aneurismático? DESAFIOS! - DIFERENCIE ANEURISMAS, PSEUDOANEURISMAS E DISSECÇÕES AÓRTICAS! - QUAL É A RELAÇÃO ENTRE ANEURISMAS E ATEROSCLEROSE? - QUAL É A RELAÇÃO ENTRE ANEURISMAS E HIPERTENSÃO? - DIFERENCIE ANEURISMAS NAS ARTÉRIAS QUE COMPÕEM O POLÍGONO DE WILLIS E MICROANEURISMAS DE CHARCOT-BOUCHARD!
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