PROBLEMA 3 - PURPURAS

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Púrpuras
1. Diferencia púrpura, petéquia e equimose
Púrpura: mancha vermelha que não desaparece pela vitropressão. É devida ao extravasamento de hemáceas na derme e na sua evolução torna-se sucessivamente, arroxeada e verde-amarelada. Até um centímetro de diâmetro chama-se petéquia, maior, equimose e, se linear, víbice.
2. Citar as causas de plaquetopenia
A trombocitopenia isolada encontra-se associada a tendências hemorrágicas e testes de coagulação normais. Contagem inferior a 150.000 plaquetas/mL geralmente é considerada trombocitopenia. Entretanto, apenas quando a contagem situa-se entre 20.000-50.000 plaquetas/mL, verifica-se risco aumentado de sangramentos pós-traumáticos; o sangramento espontâneo torna-se evidente quando a contagem é inferior a 20.000 plaquetas/mL.
A maioria dos sangramentos se origina de vasos sanguíneos pequenos e superficiais, produzindo petéquias ou grandes equimoses na pele, nas membranas mucosas dos tratos gastrointestinais e urinários, entre outros locais. Hemorragias significativas no sistema nervoso central constituem o principal perigo naqueles pacientes com a contagem de plaquetas marcadamente reduzida.
A trombocitopenia clinicamente importante encontra-se restrita aos distúrbios com produção reduzida ou destruição acentuada das plaquetas. Quando a causa consiste na destruição acelerada das plaquetas, a medula óssea geralmente apresenta aumento compensatório no número de megacariócitos. Por isso, o exame da medula óssea pode auxiliar na distinção entre as duas principais categorias de trombocitopenia. Vale ressaltar ainda que a trombocitopenia é uma das mais comuns manifestações hematológicas da AIDS. Esta pode ocorrer de modo precoce na evolução da infecção pelo HIV e apresenta uma base multifatorial, incluindo-se a destruição plaquetária mediada por imunocomplexos, os autoanticorpos antiplaquetas e a supressão mediada pelo HIV do desenvolvimento e da sobrevida dos megacariócitos.
O sangramento anormal associado a trombocitopenia ou função anormal das plaquetas é caracterizado por púrpura cutânea espontânea, hemorragia das mucosas e sangramento prolongado após traumatismo.
 
3. Explicar os mecanismos da hemostasia primária alterados na púrpura (fisiopato, quadro clínico, tratamento)
4. Caracterizar a púrpura trombocitopenica imune (PTI)
A púrpura trombocitopênica autoimune (idiopática, PTI) pode apresentar-se sob forma crônica ou aguda.
Púrpura trombocitopênica crônica
É uma doença relativamente comum. A maior incidência parecia ser em mulheres com idade entre 15 e 50 anos, porém alguns relatos recentes sugerem haver aumento da incidência com o passar dos anos. É a causa mais comum de trombocitopenia sem anemia ou neutropenia. Em geral, é idiopática, mas pode ser vista associada a outras doenças, como lúpus eritematoso sistêmico, infecções por vírus (HIV, HCV) ou Helicobacter pylori, leucemia linfocítica crônica, linfoma de Hodgkin e anemia hemolítica autoimune (síndrome de Evans).
Patogênese
Os autoanticorpos antiplaquetas (IgG) causam remoção prematura das plaquetas da circulação pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial, sobretudo no baço. O anticorpo é dirigido contra sítios antigênicos nos complexos glicoproteína (GP) IIb-IIIa ou Ib. A sobrevida normal das plaquetas é de 9 a 10 dias, mas na PTI diminui para poucas horas. A massa total de megacariócitos e a reciclagem de plaquetas aumentam paralelamente em cerca de cinco vezes acima do valor normal.
Aspectos clínicos
O início quase sempre é insidioso, com petéquias, equimoses fáceis e, em mulheres, menorragia. Sangramento das mucosas, como epistaxe ou sangramento gengival, ocorre em casos graves, porém, felizmente, a hemorragia intracraniana é rara. A gravidade do sangramento na PTI é menor do que a observada em pacientes com graus comparáveis de trombocitopenia decorrente de insuficiência da medula óssea. Isso é atribuído à circulação de plaquetas predominantemente jovens e funcionalmente superiores na PTI. Tende a recidivar e a regredir de forma espontânea, dificultando a previsão da evolução. Muitos casos assintomáticos são descobertos em hemogramas de rotina. O baço não é palpável, apenas se houver doença associada que cause esplenomegalia.
Diagnóstico
A contagem de plaquetas geralmente está em 10 a 100 × 103/mL, e o volume plaquetário médio (VPM), um pouco aumentado. A hemoglobina e o leucograma são normais, salvo se houver anemia ferropênica por perdas repetidas de sangue.
A distensão sanguínea mostra a diminuição do número de plaquetas e a presença de plaquetas grandes. Não há alterações nas demais séries.
A medula óssea mostra número normal ou aumentado de megacariócitos.
Testes sensíveis são capazes de demonstrar a presença de anticorpos específicos antiglicoproteínas GPIIb/IIIa ou GPIb na superfície das plaquetas, ou no soro, da maioria dos pacientes. A dosagem de IgG associada às plaquetas é menos específica. As pesquisas de anticorpos não são difundidas na prática clínica.
Tratamento
Como é uma doença crônica, o objetivo do tratamento deve ser a manutenção da contagem de plaquetas acima do nível no qual ocorrem equimoses ou sangramento espontâneo, com um mínimo de intervenção. Em geral, com uma contagem de plaquetas acima de 20 × 103/mL, um paciente assintomático não requer tratamento.
Corticosteroides: Oitenta por cento dos pacientes entram em remissão com tratamento com corticosteroides em doses terapêuticas. Prednisolona, 1 mg/kg/dia, é o tratamento inicial em adultos, diminuindo-se a dose de modo gradual depois de 10 a 14 dias. Em indivíduos que respondem mal, a dose é diminuída mais lentamente, e tratamentos alternativos, como imunossupressão ou esplenectomia, passam a ser considerados.
Altas doses de imunoglobulina por via intravenosa: causam aumento rápido na contagem de plaquetas na maioria dos pacientes. É frequente um regime de 400 mg/kg/ dia durante 5 dias ou 1 g/kg/dia durante 2 dias. Útil em pacientes com hemorragias que colocam a vida em risco, na PTI refratária a corticosteroides, durante a gravidez e antes de cirurgia. O mecanismo de ação pode ser um bloqueio dos receptores Fc dos macrófagos ou uma mudança na produção de autoanticorpos.
Anticorpos monoclonais: O rituximabe (anti-CD20) produz respostas, em geral duradouras, em cerca de 50% dos casos, e atualmente é tentado antes de indicar-se esplenectomia.
Fármacosimunossupressores: como vincristina,ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato de mofetil ou ciclosporina, isoladamente ou em combinação, em geral são reservados para pacientes que não respondem de maneira satisfatória ao tratamento com corticosteroides e rituximabe.
Agonistas da trombopoetina: Romiplostim (subcutâneo) e eltrombopag (oral) são agonistas não peptídicos do receptor de trombopoetina (trombomiméticos). Eles estimulam a trombopoese e são indicados para pacientes com contraindicação ou refratários a corticoides. Pode desenvolver-se aumento de reticulina e fibrose na medula após tratamento prolongado, mas são reversíveis com a cessação do tratamento.
Esplenectomia: Com as novas opções de tratamento, a esplenectomia tem sido feita com menor frequência do que anteriormente. Bons resultados ocorrem na maioria dos pacientes, porém, naqueles com PTI refratária a esteroides, imunoglobulina ou rituximabe, o benefício pode ser pequeno. Baços acessórios (esplenúnculos) devem ser removidos, caso contrário, ocorre recidiva da PTI.
Outros tratamentos : que podem promover remissão incluem danazol (um androgênio que causa virilização em mulheres) e imunoglobulina anti-D intravenosa (em pacientes Rh positivos). Muitas vezes, é necessário combinar dois fármacos, como danazol e um agente imunossupressor. Infecção por Helicobacter pylori deve ser pesquisada, pois há relatos de melhora da contagem de plaquetas com o tratamento; isso é especialmente relevante em países onde a infecção é comum.A hepatite C, se presente, também deve ser tratada.
Transfusão de plaquetas: Concentrados de plaquetas são indicados para pacientes com sangramento agudo que coloque a vida em risco, mas o efeito benéfico dura apenas algumas horas.
O transplante de células-tronco pode curar alguns casos graves.
Púrpura trombocitopênica aguda
É mais comum em crianças. Em cerca de 75% dos pacientes, o episódio ocorre após vacinação ou infecção, como varicela ou mononucleose infecciosa. A maioria dos casos deve-se à ligação de imunocomplexos inespecíficos às plaquetas. Remissões espontâneas são usuais, porém, em 5 a 10% dos casos, a doença torna-se crônica (duração superior a 6 meses). A morbidade e a mortalidade na PTI aguda são muito baixas; o grande risco é a hemorragia cerebral, mas felizmente é rara. Muitos pacientes não sangram, apesar de contagens de plaquetas < 10 × 103/mL, mas devem evitar trauma, como ocorre em esportes de contato.
O diagnóstico é de exclusão. Se a contagem de plaquetas for > 30 × 103/mL, não há necessidade de tratamento, salvo se houver sangramento relevante. Na verdade, alguns médicos optam por não tratar casos sem sangramento, mesmo com plaquetas < 10 × 103/mL. Os pacientes com sangramento significativo e baixas contagens são tratados com esteroides e/ou imunoglobulina intravenosa.
Infecções
Parece provável que a trombocitopenia associada a muitas infecções por vírus e protozoários seja imunomediada. Na infecção por HIV, também está envolvida uma diminuição na produção de plaquetas. 
Trombocitopenia induzida por fármacos
Um mecanismo imunológico foi demonstrado como causa de muitas trombocitopenias induzidas por fármacos. A quinina (incluindo a da água tônica), a quinidina e a heparina são causas particularmente comuns.
A contagem de plaquetas quase sempre é < 10 × 103/mL, e a medula óssea mostra número normal ou alto de megacariócitos. Os anticorpos antiplaquetas dependentes de fármaco podem ser demonstrados no soro de alguns pacientes. O tratamento imediato é a suspensão do fármaco suspeito, mas deve ser administrado concentrado de plaquetas em pa- cientes com sangramento perigoso.
5. Diferenciar PTI, PHS (púrpura de Henoch-schonlenn), PTT (púrpura trombocitopenica trombótica) e Sindrome hemolítica urêmica (quadro clínico e laboratorial)
Hoffbrand
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) ocorre nas formas hereditária e adquirida. Há deficiência da metaloprotease ADAMTS13, que cliva multímeros de peso molecular “ultragrande” do fator von Willebrand (ULVWF). Já foram identificadas mais de 50 mutações ADMTS13 causadoras da PTT hereditária (familiar). 
As formas adquiridas decorrem do desenvolvimento de um autoanticorpo IgG inibidor, cuja presença pode ser estimulada por infecções, doenças autoimunes e do tecido conectivo, certos fármacos, transplante de células-tronco ou cirurgia cardíaca. Cadeias multiméricas de ULVWF, secretadas pelos corpos de Weibel-Palade, fixam-se nas células endoteliais, e as plaquetas em fluxo aderem por meio de seus receptores GPIb. O aumento progressivo da agregação plaquetária sobre essas correntes multiméricas de ULVWF tem potencial para formar trombos plaquetários grandes, oclusivos, capazes de embolizar para a microcirculação a jusante, causando isquemia em órgãos. 
Na síndrome hemolítico-urêmica (SHU), estreitamente relacionada, os níveis de ADAMTS13 são normais.
A PTT tem sido tradicionalmente descrita como um quinteto composto de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, alterações neurológicas, insuficiência renal e febre. As tromboses microvasculares causam grau variável de isquemia tecidual e infarto e são responsáveis pela hemólise (fragmentação traumática dos eritrócitos) e pela trombocitopenia. Na prática clínica corrente, trombocitopenia e esquizócitos no hemograma e uma elevação expressiva da desidrogenase láctica (LDH) são suficientes para sugerir o diagnóstico. A LDH origina-se tanto das células teciduais isquêmicas ou necróticas como nas da hemólise. Os testes de coagulabilidade são normais, ao contrário do que ocorre na CIVD. A ADAMTS13 está ausente ou significativamente reduzida no plasma.
A síndrome hemolítico-urêmica em crianças tem muitas características comuns, porém o dano aos órgãos é limitado aos rins. A sintomatologia geralmente inclui diarreia; podem ocorrer convulsões epileptiformes. Muitos casos são associados à infecção por Escherichia coli com verotoxina 0157 ou a outros microrganismos, sobretudo Shigella. Hemodiálise e o controle da hipertensão constituem a base do tratamento. Transfusões de plaquetas são contraindicadas na SHU e na PTT. A SHU atípica é tratada como insuficiência renal crônica, mas com acréscimo de eculizumabe a fim de inibir ativação de complemento.
Robbins
Microangiopatias trombóticas abrange um espectro de síndromes clínicas que incluem a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU). Tradicionalmente, a PTT encontra-se associada à febre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, déficits neurológicos transitórios e insuficiência renal. A SHU também se encontra associada à anemia hemolítica microangiopática e à trombocitopenia, contudo esta é diferenciada da PTT pela ausência de sintomas neurológicos, predomínio da insuficiência renal e início na infância. 
A experiência clínica obscureceu essas distinções, visto que muitos pacientes adultos com PTT não apresentam um ou mais dos cinco critérios, e alguns pacientes com SHU apresentam febre e disfunção neurológica. A formação disseminada de trombos ricos em plaquetas na microcirculação é fundamental para ambas as condições. O consumo das plaquetas leva a trombocitopenia, e o estreitamento vascular pelos trombos ricos em plaquetas resulta no desenvolvimento da anemia hemolítica microangiopática.
Patogenia
Por anos, a patogenia da PTT foi enigmática, apesar de o tratamento através de troca plasmática ter transformado essa doença, que era praticamente fatal, em uma que atualmente é tratada com sucesso em mais de 80%. 
Em resumo, os pacientes sintomáticos apresentam deficiência da metaloprotease ADAMTS 13. Essa enzima degrada multímeros de muito alto peso molecular do fator de Von Willebrand (vWF); por isso, a deficiência de ADAMTS 13 permite que multímeros anormalmente grandes do vWF se acumulem no plasma. Em algumas circunstâncias, esses multímeros de vWF colossais promovem a formação de microagregados plaquetários na circulação. A superposição de lesões nas células endoteliais (causadas por alguma outra condição) pode promover também a formação de microagregados, inciando ou exacerbando clinicamente a PTT evidente. A deficiência de ADAMTS 13 pode ser herdada ou adquirida, sendo a última originada pela produção de anticorpos que se ligam e inibem a metaloprotease. A PTT deve ser considerada em qualquer paciente com trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática inexplicada, já que qualquer atraso no seu diagnóstico pode ser fatal. 
Apesar de ser semelhante clinicamente à PTT, a SHU possui patogenia diferente. A maioria dos casos em crianças e idosos é desencadeada pela gastroenterite infecciosa causada pela E. coli cepa O157:H7. Esse microrganismo produz uma toxina Shiga-like que lesiona as células endoteliais, evento que inicia a ativação e a agregação plaquetárias. Os indivíduos afetados frequentemente apresentam diarreia sanguinolenta, que é seguida de insuficiência renal aguda e anemia microangiopática, alguns dias depois. A recuperação é possível com terapia de suporte e troca plasmática, entretanto dano renal irreversível e morte podem ocorrer em casos mais graves. Aproximadamente 10% dos casos de SHU são causados por mutações herdadas ou por autoanticorpos que resultam em uma deficiência do fator H, fator I ou CD46, cada um dos quais é um regulador negativo da cascata alternativa do complemento. A ausência desses fatores leva a uma ativaçãodescontrolada do complemento após injúria endotelial mínima, resultando em trombose. A SHU pode também ser observada após outras exposições (p. ex., certas drogas ou radiação) que lesionam as células endoteliais. Aqui, o prognóstico é mais reservado, já que as condições subjacentes que desencadeiam essas formas de SHU são frequentemente crônicas ou fatais.
Apesar de a CID e as microangiopatias trombóticas compartilharem várias características, como a oclusão microvascular e a anemia hemolítica microangiopática, elas são distintas patogenicamente. Ao contrário da CID, na PTT e na SHU a ativação da cascata de coagulação não é de importância primária, por isso os resultados dos testes laboratoriais de coagulação (como o TP e o TTP) geralmente são normais.
Diagnóstico diferencial
O principal diagnóstico diferencial da PTT é com a síndrome hemolítico urêmica, mas deve incluir também CIVD, septicemia, síndrome HELLP (doença da gravidez caracterizada por hemólise, elevação de enzimas hepáticas e plaquetopenia), síndrome antifosfolípide, síndrome de Evans (plaquetopenia e anemia autoimunes), plaquetopenia da gravidez, púrpura trombocitopênica idiopática, LES e outras colagenoses.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) 
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), também designada de Vasculite por IgA, é uma vasculite de pequenos vasos com deposição de imunocomplexos IgA. Vários estímulos têm sido propostos como desencadeantes, estimulando a formação de imunocomplexos IgA que são depositados nos pequenos vasos da pele, glomérulos renais e trato GI.5 Entre eles estão incluídos agentes infeciosos, fármacos e antígenos tumorais. Nos adultos pode haver associação com malignidade e doenças autoimunes. Do ponto de vista histopatológico, pode ser considerada uma forma de vasculite leucocitoclástica que envolve não só a pele, mas também outros orgãos. Ocorre principalmente em crianças (mais de 90% dos casos), sendo rara nos adultos.
A história de infeções (principalmente da orofaringe e respiratórias) recentes ou simultâneas ao aparecimento da vasculite é frequente em crianças mas difícil de comprovar em adultos. Nas crianças os fatores desencadeantes mais comuns são bactérias (Streptococcus spp., Salmonella spp., Shigella spp. e Staphylococcus aureus) e vírus (parvovirus B19, vírus da hepatite B, vírus da hepatite C e o vírus da imunodeficiência humana - VIH). Nos adultos os fármacos (antibióticos, inibidores da enzima conversora da angiotensina, antagonistas dos recetores da angiotensina, anti-inflamatórios não esteróides), vacinas, picadas de insetos e determinados alimentos são habitualmente os responsáveis. Além destes, têm sido também descritos casos em doentes sob terapêutica com inibidores do fator de necrose tumoral-α (anti-TNF-α), nomeadamente etanercept, adalimumab e infliximab.
Caracteriza-se por purpura palpável, artrite/artralgias, queixas gastrointestinais (GI) e envolvimento renal. Nas crianças a doença é, na maioria das vezes, autolimitada, enquanto nos adultos está associada a um pior prognóstico e a um maior número de complicações, incluindo progressão para insuficiência renal crónica em quase 50% dos doentes que têm envolvimento renal. É verdadeiramente uma doença multissistémica e pode resultar em considerável morbidade e mortalidade em particular na forma do adulto.
QUADRO CLÍNICO
As lesões cutâneas são a manifestação clínica mais comum na PHS, caracterizada por petéquias que evoluem para púrpura palpável (presente em 100% casos e que pode ser recorrente). Têm distribuição simétrica e caracteristicamente ocorrem predominantemente nas áreas pendentes (membros inferiores, região glútea e dorso) podendo por vezes estar associadas a edema dos membros. Bolhas hemorrágicas e necrose cutânea, podem ocorrer em 35% dos doentes. Artrite/artralgias de caracter transitório, migratório e oligoarticular constitui a segunda manifestação mais comum (61% dos casos).
O envolvimento GI é típico da PHS, ocorre em cerca de 48% dos doentes e caracteriza-se por vómitos, dor abdominal e hemorragias GI secundárias a úlceras (habitualmente na segunda porção do duodeno, íleo e/ou reto). Este envolvimento GI manifesta-se habitualmente cerca de uma semana após o início das lesões cutâneas, mas em 8% dos casos pode ser a primeira manifestação clínica. O envolvimento renal varia de hematúria microscópica à síndrome nefrótica. Ocorre em 45-85% dos doentes, com um risco elevado de progressão para insuficiência renal crónica nos adultos. Geralmente é detetado nos primeiros dois meses mas, por vezes, pode manifestar-se até seis meses após o início da doença. Alguns estudos têm sugerido que certos polimorfismos genéticos, como aqueles que envolvem os genes das citocinas (antagonista do recetor da IL-1, IL-1 beta ou IL8), estão associados a um risco aumentado de envolvimento renal.
O envolvimento dos genitais externos masculinos ocorre em cerca de 2 a 38% dos casos de PHS. Os sinais e sintomas incluem edema, dor e equimose, sendo os locais mais frequentemente envolvidos a parede escrotal, o epidídimo, os testículos, o apêndice testicular e o cordão espermático. Habitualmente as queixas são menos intensas que as observadas na torção testicular, porém, quando as manifestações testiculares ocorrem como manifestação inicial da PHS, o diagnóstico diferencial pode tornar-se mais difícil. Outras complicações menos frequentes incluem o envolvimento pulmonar, que se manifesta por hemorragia alveolar difusa ou ocasionalmente como pneumonia intersticial ou fibrose intersticial; o envolvimento do sistema nervoso central e periférico, com possibilidade de ocorrência de convulsões secundárias a vasculite de pequenos vasos cerebrais e o envolvimento cardíaco que, apesar de raro, quando ocorre é habitualmente grave e com consequente risco de vida.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
No diagnóstico da PHS é fundamental a exclusão de condições clínicas que a mimetizem e de outras causas de vasculite com manifestações clínicas semelhantes. Devem ser excluídas causas de púrpura trombocitopénica (identificadas pela diminuição na contagem de plaquetas) como a púrpura trombocitopénica imune e a púrpura trombocitopénica trombótica, bem como patologias infeciosas tanto bacterianas como virais, incluindo sépsis. Etiologias secundárias de vasculites como doenças reumatológicas podem também partilhar sintomas com a PHS, destacando-se o lúpus eritematoso sistémico, a artrite reumatóide, a síndrome de Sjögren, entre outras. A vasculite por hipersensibilidade induzida por fármacos pode ser particularmente complicada de distinguir da PHS nomeadamente quando esta última está presente na sua forma cutânea isolada. Outras vasculites de pequenos vasos, como a vasculite urticariforme, a crioglobulinémia mista e as vasculites associados aos ANCA, podem manifestar-se de modo semelhante, podendo ser difícil a sua diferenciação da PHS. Dado que a dor abdominal é uma manifestação comum na PHS, diferentes causas de abdómen agudo não devem ser esquecidas no diagnóstico diferencial desta vasculite. Uma colheita minuciosa da história clínica e um exame físico atento juntamente com a integração dos achados clínicos, laboratoriais, histológicos e imagiológicos dos exames complementares de diagnóstico, fornecem grande parte da informação necessária para orientar o diagnóstico na maioria dos doentes.
DIAGNOSTICO
Dado não existirem alterações laboratoriais específicas, o diagnóstico da PHS baseia-se na clínica e nos achados histopatológicos. A biópsia cutânea demonstra tipicamente a presença de vasculite leucocitoclástica e na imunofluorescência direta (IFD) observam-se os depósitos de IgA. Existem evidências que a deposição de IgA não é patognomónica da PHS, podendo ser observada em outras entidades como, por exemplo, nas crioglobulinemias e vasculites por hipersensibilidade secundária a fármacos. Por outro lado, estão descritos casos de PHS sem deposição de IgA, especulando-se se estes não serão na verdade falsos negativos. Para minimizá-los, as biópsias para IFD devem ser realizadasno bordo de lesões recentes (idealmente com menos de 24 horas) uma vez que as IgAs podem já não ser detetadas nas lesões necróticas antigas. Os resultados de um estudosugerem que a deposição de IgM nas biópsias de lesões purpúricas pode ser um indicador de nefrite em pacientes adultos com PHS, concluindo que estes depósitos de IgM podem estar relacionados com os fatores patogénicos que desencadeiam o envolvimento renal. A biópsia renal deve ser realizada em caso de diagnóstico incerto ou insuficiência renal grave, tais como a síndrome nefrótica. Outros exames complementares como a endoscopia e/ou colonoscopia desempenham um papel importante no diagnóstico, principalmente em doentes que têm envolvimento GI como manifestação inicial.
Em 2010 foram publicados novos critérios para o diagnóstico das vasculites pediátricas, incluindo a PHS. Os critérios incluem púrpura palpável como critério mandatório, em conjunto com, pelo menos, um dos seguintes achados: dor abdominal difusa, vasculite leucocitoclástica com predominância de depósitos IgA na biópsia cutânea ou biópsia renal, artrite ou artralgia aguda em qualquer articulação e envolvimento renal evidenciado por proteinúria e/ou hematúria. A sensibilidade e a especificidade destes critérios foram, respetivamente, 100% e 87%. Apesar de estes critérios ainda não terem sido validados para os adultos, servem de guia no diagnóstico.