Mitocôndria: Definição, Funções e Estrutura

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MARIA EDUARDA SARDINHA ESTRELLA 58- 2025.2 
CITOLOGIA GISELE- AULA 3 
 
MITOCÔNDRIA 
DEFINIÇÃO 
� Mito= filamento; chondrion= partícula. 
� Presente em seres eucariontes (animais, 
plantas, algas, fungos ou protozoários). 
� São móveis e plásticas. 
� Varia seu volume dependendo do tipo celular. 
REPRODUÇÃO 
� Fundem-se uma as outras e se dividem por 
fissão binária. 
� A divisão depende de genes específicos 
nucleares. 
� São filamentosas, móveis e plásticas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
ORIGEM 
� Teoria da endosimbiose (simbiogênese): 
sugere que evoluíram de bactérias 
endocitadas há mais de um bilhão de ano. 
Além disso, as células eucariontes anaeróbicas 
estabeleceram uma relação simbiótica com as 
bactérias aeróbicas. 
� Pontos que corroboram com essa teoria: 
1. Presença de DNA circulante e sem 
histonas, semelhante ao das bactérias. 
2. Ribossomos semelhantes aos das 
bactérias. 
3. Porinas similares a proteínas formadoras 
de poros encontradas na membrana de 
bactérias Gram negativas. 
4. MME (membrana mitocondrial externa) 
semelhante a de células eucarióticas. 
5. MMI (membrana mitocondrial interna) 
com cardiolipinas (lipídio duplo) 
encontradas na membrana da bactéria. 
6. Divisão semelhante a divisão de bactérias. 
 
 
 
LOCALIZAÇÃO 
 
� Normalmente deslocam-se ao longo dos 
microtúbulos atendendo à necessidade de ATP 
em diferentes pontos da célula. 
� Em fibroblastos se distribuem acompanhando 
os microtúbulos. 
� Em alguns tecidos as células ficam localizadas 
e mesmo sem deslocamento, possuem 
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movimento de cargas associado às suas 
membranas (espermatozóide e fibra muscular 
estriada). 
� Nos epitélios de absorção concentram-se na 
região apical, onde ocorre a absorção de 
nutrientes. 
FUNÇÕES 
� Essenciais nas células humanas para: 
1. Produção de energia (ATP). 
2. Atuar na apoptose (morte celular). 
3. Produzir calor. 
4. Contribuir geneticamente a partir do DNA 
mitocondrial. 
PRODUÇÃO DE ATP 
� Principal função da mitocôndria. 
� Produz quase todo o ATP necessário para os 
propósitos biológicos. O pouco que não é 
produzido pela mitocôndria é produzido pela 
glicólise anaeróbica. 
ESTRUTURA 
� A mitocôndria é delimitada por duas 
membranas glicolipoproteícas. 
� Entre as membranas existe o espaço 
intermembranoso. 
� A MMI cerca um espaço preenchido pela 
matriz mitocondrial (fluido). 
 
MEMBRANA MITOCONDRIAL 
EXTERNA 
� Possui porinas altamente permeáveis a 
moléculas e íons. 
� Possui enzimas envolvidas na síntese de 
lipídios mitocondriais. 
� Possui enzimas que convertem substratos 
lipídicos para serem metabolizados na matriz. 
� Ativa ácidos graxos para que penetrem na 
matriz. 
� Possui proteínas envolvidas no processo de 
apoptose. 
 
ESPAÇO INTERMEMBRANAR 
� Está entre as duas membranas. 
� Rico em prótons que difundem de uma área de 
elevada concentração para uma área com 
concentração mais baixa para a produção de 
ATP. 
� Os prótons gerados na matriz são utilizados por 
proteínas para fosforilar nucleotídeos. 
COMPLEXOS ENZIMÁTICOS DO 
ESPAÇO INTERMEMBRANAR 
� O metabolismo mitocondrial produz muito 
ATP, a produção de GTP é insuficiente (por 
volta de 1 no ciclo de Krebs). 
� O GTP e outros nucleotídeos trifosfatados são 
utilizados para a sinalização interna, 
polimerização de microtúbulos, transporte de 
vesículas e adição de açúcares. 
� Os complexos enzimáticos do espaço 
intermembranar transferem o fosfato do ATP 
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para o GDP, CDP, UDP (formando GTP, CTP, 
UTP) e ADP, que volta para a matriz 
mitocondrial para ser refosforilado. 
� Os complexos enzimáticos são grandes para 
sair pela porina, assim permanecem no espaço 
entre as membranas, esperando os ATP´s 
recém formados na matriz para repetirem o 
processo. 
 
 
MEMBRANA MITOCONDRIAL 
INTERNA 
� Apresenta numerosas cristas. 
� Impermeabilidade elevada, mas é permeável 
ao O2, CO2, NO e H2O. 
� Contém proteína com quatro tipos de funções: 
1. Proteínas de cadeia respiratória: 
conduzem as oxidações. 
2. Proteínas presentes em complexos 
enzimáticos: responsável por produzir ATP 
na matriz. Ex: ATP sintase. 
3. Proteínas transportadoras: regulam a 
passagem de ATP, ADP, piruvato, malato, 
H+ e o Pi. 
4. Succinato desidrogenase: enzima que 
participa do ciclo de Krebs. 
� Possui grande quantidade de cardiolipina: 
1. Participa da impermeabilidade a íons e a 
pequenas moléculas. 
2. Em conjunto com outras proteínas, 
participa da apoptose (produz buraco na 
membrana, o que é letal para a célula). 
MATRIZ MITOCONDRIAL 
� Estão presentes: DNA mitocondrial, 
ribossomos mitocondriais, RNAs mitocondriais 
e enzimas necessárias para expressar os genes 
mitocondriais. 
� Contém enzimas necessárias para o ciclo de 
Krebs (exceto a succinato desidrogenase que 
está presente na mmi). 
METABOLISMO MITOCONDRIAL 
� Inicia com o metabolismo de moléculas que 
possam ser transformadas num agrupamento 
acetil (aminoácidos, ácidos graxos e 
carboidratos). 
� O acetil se liga a CoA para ser inserido no ciclo 
de Krebs. 
� A oxidação dos produtos do ciclo libera 
energia na forma de prótons e elétrons para 
depois formar ATP. 
 
 
 
� Pode ser dividido em 3 estágios: 
1. Produção de Acetil-CoA (glicólise) 
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2. Oxidação do Acetil-CoA (ciclo de Krebs). 
3. Transferência de elétrons e fosforilaçaão 
oxidativa. 
 
GLICÓLISE 
� Transformação da cadeia carbônica dos 
carboidratos. 
� Ocorre no citoplasma. 
� A glicose é transformada em piruvato e este é 
transportado para o interior da mitocôndria 
por um carreador. 
� Na matriz o piruvato é descarboxilado pelo 
complexo piruvato desidrogenase, formando 
Acetil coenzima A. 
� Há um gasto inicial de 2 ATPSs. Estes serão 
repostos no final, onde ocorre a formação de: 
• 2 moléculas de ácido pirúvico. 
• 4 moléculas de ATP. 
SALDO: 2 atp. 
� Também ocorre a liberação de elétrons e íons 
H+ que são capturados pelo aceptor de 
elétrons, o NAD+ (formando 2 moléculas de 
NADH). 
 
 
 
 
� Não há uma proteína transportadora direta de 
NADH, produzido no citosol pela glicólise, na 
membrana mitocondrial interna. Os elétrons 
do NADH citosólico são transportados para a 
matriz mitocondrial por sistemas de 
transporte: 
• Circuito do malato-aspartato: 
1. O NADH citosólico reduz o 
oxaloacetato a malato. 
2. O malato possui um transportador 
específico, o malato-alfa-
cetoglutarato, que o transfere para a 
matriz. 
3. O malato na matriz doa elétrons para 
o NAD+ que vira NADH e volta a ser 
oxaloacetato. 
4. O oxalacetato se transforma em 
aspartato (aspartato 
aminotransferase). 
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5. Esse aspartato possui um carreador 
na membrana, o glutamato
6. O aspartato vai para o citosol e se 
transforma novamente em 
oxalacetato (aspartato 
aminotransferase) e volta a 
realimentar o sistema. 
 
• Circuito do glicerol-fosfato: (ex: músculo e 
cérebro) 
1. A glicerol-3-fosfato desidrogenase 
catalisa a oxidação do NADH que vira 
NAD+ que retorna a glicólise.
2. Os elétrons do glicerol-3
transferidos a flavoproteína
desidrogenase da MMI, que forma o 
FADH2, o qual irá fornecer e
diretamente para a CTE. 
Transformação da cadeia carbônica dos lipídios
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Esse aspartato possui um carreador 
na membrana, o glutamato-aspartato. 
O aspartato vai para o citosol e se 
transforma novamente em 
oxalacetato (aspartato 
aminotransferase) e volta a 
(ex: músculo e 
fosfato desidrogenase 
catalisa a oxidação do NADH que vira 
NAD+ que retorna a glicólise. 
3-fosfato são 
transferidos a flavoproteína-
desidrogenase da MMI, que forma o 
FADH2, o qual irá fornecerelétrons 
 
da cadeia carbônica dos lipídios 
 
 
Transformação da cadeia carbônica das proteínas
 
 
CICLO DE KREBS
 
� É uma rota anfibólica, com a finalidade de 
oxidar a acetil-CoA. 
� Onde ocorre a redução dos transportadores
elétrons (NAD) em NADH e (FAD) em FADH2, 
compostos redutores que possuem elétrons e 
H+. 
� Ocorre a produção de pouco GTP.
� Ocorre a liberação de CO2.
� O potencial de membrana ocorre para que 
ocorra o refluxo de elétrons.
 
Transformação da cadeia carbônica das proteínas 
 
CICLO DE KREBS 
É uma rota anfibólica, com a finalidade de 
 
Onde ocorre a redução dos transportadores de 
elétrons (NAD) em NADH e (FAD) em FADH2, 
compostos redutores que possuem elétrons e 
Ocorre a produção de pouco GTP. 
Ocorre a liberação de CO2. 
O potencial de membrana ocorre para que 
ocorra o refluxo de elétrons. 
 
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TRANFERÊNCIA DE ELÉTRONS E 
FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA 
 
� O NADH e FADH2 transferem os seus elétrons 
de alta energia ao longo da CTE e estes são 
passados através dos complexos da MMI para 
o oxigênio. 
� O oxigênio fica carregado negativamente. 
� Neste transporte de elétrons é gerado um 
gradiente de prótons através da MMI. 
� Os prótons se direcionam para a ATP-sintase 
sendo utilizados para a produção de ATP. 
 
 
 
Complexo I: NADH (COENZIMA Q OXIRREDUTASE) 
 
� É o maior complexo proteíco da MMI. 
� Contém uma molécula de flavina 
mononucleotídeo (FMN) e seis/sete grupos 
ferro-enxofre que participam no transporte de 
elétrons. 
� Recebe os dois elétrons do NADH e do H+ e os 
transfere através de grupos de Fe-S para a 
ubiquinona (Q) que se transforma em 
ubiquinol (QH2). 
 
 
 
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Complexo II: Succinato CoQ Oxirredutase 
� A CoQ serve como um ponto de captação de 
elétrons. 
� Contém uma única enzima do ciclo de Krebs 
que não se encontra na matriz mitocondrial 
(succinato- desidrogenase). 
� Oxida succinato a fumarato e transfere os 2 
elétrons para uma molécula de FAD que é 
reduzida a FADH2. 
� Posteriormente esses elétrons são transferidos 
para a ubiquinona. 
 
Complexo III: CoQ citocromo c oxidorredutase ou 
citocromo bc1. 
� Recebe elétrons do ubiquinol produzido pelos 
complexos I e II, e os transfere para o 
citocromo c, uma proteína solúvel no espaço 
intermembranar. 
 
 
 
Complexo IV: citocromo c oxidase. 
 
� Recebe elétrons do citocromo c e transfere 4 
elétrons para o O2, reduzindo-o a 2 moléculas 
de água. 
 
 
 
 
FORMAÇÃO DO GRADIENTE DE 
PRÓTONS 
 
� Os complexos transferem elétrons e libertam 
energia. 
� Esta energia é suficiente para os complexos I, 
III e IV transportarem prótons (H+) da matriz 
mitocondrial para o espaço intermembranar. 
 
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ATPsintase 
� Compelxo ATPsinatase é formado por dois 
componenetes. 
� Cada componente é constituído de várias 
cadeias polipeptídicas. 
� A porção esférica (fator de acoplamento 1- f1) 
contém os sítios de síntese de ATP. 
� A porção transmembrana contém um sítio de 
ligação para a oligomicina (Fo) que forma o 
canal para a entrada de prótons. 
� O fluxo retrógado de prótons direcionados até 
o complexo V (ATP sintase) faz acontecer a 
síntese de ATP e a produção de calor. 
� Os prótons geram a rotação (energia cinética). 
� A formação de ATP varia de 26 a 28 (com o uso 
de drogas isso pode mudar). 
� Alguns autores acreditam que o H+ retorna a 
matriz e também neutraliza o oxigênio que foi 
reuzido. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ADENINA NUCLEOTÍDEO E FOSFATO 
TRANSLOCASE 
 
� A maior parte do ATP gerado pela ATP sintase 
é utilizado pelo citosol. 
� A MMI possui: (ambos trabalham para a 
síntese de ATP) 
• Translocador adenina nucleotídeo 
translocase: transporta o ATP para fora da 
matriz em troca do ADP produzido no 
citosol, é um sistema antiporte. 
• Translocador fosfato translocase: 
transporta H+ e Pi para a matriz, é um 
sistema simporte. 
 
 
TERMOGENINA 
 
� Proteína transmembrana encontrada na 
mitocôndria do tecido adiposo marrom. 
� Atua interrompendo o fluxo de elétrons da 
cadeia respiratória gerando calor ao invés de 
ATP. 
� A termogênese gerada pela termogenina 
possibilita a hibernação. 
 
DNA MITOCONDRIAL 
� DNA distinto do DNA nuclear. 
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� É circular e de fita dupla. 
� Não possui íntrons. 
� Contém 37 genes que codificam 13 proteínas 
da cadeia respiratória, 22 RNAt, 2 RNAr e 13 
RNAm. 
� Apesar da presença do DNA mitocondrial, a 
organela realiza funções dirigidas pelo DNA 
nuclear (replicação, transcrição, tradução e 
reparo). 
� Cada célula contém duas cópias de um gene 
nuclear e várias cópias de um gene 
mitocondrial por célula. 
� É uniparental e é herdado intacto através de 
milhares de gerações. 
� Não sofre crossing-over. 
� Não apresenta histonas. 
� Não tem enzimas de reparos a mutações. 
� As mutações herdadas ou espontâneas do 
DNA mitocondrial causam as 
mitocondriopatias (desempenham funções 
anormais na produção de energia). 
APONTAMENTO DE MITOCÔNDRIA 
� Quando o organismo está em repouso, as 
células usam mais glicose proveniente do 
glicogênio, porém durante o exercício físico há 
mobilização dos ácidos graxos depositado nas 
gorduras. 
� ATP= ADP + PI (fosfato inorgâncio) + energia