Patologia Óssea

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Patologia 04/10 Professor Victor - ATD3
Tumores osseos: 
Classificação dos tumores ósseos: 
- Muito diversos: variam de doenças extremamente “inocentes”, que passam desapercebidas, até doenças 
extremante graves, de evolução rápida e prognóstico ruim. Se diferenciam em diversos aspectos: 
• Macroscopia. 
• Microscopia. 
• História natural. 
• Agressividade. 
- Separam-se em aquelas que há formação de osso e aquelas que há formação de cartilagem. 
• Classificação de acordo com o tipo celular ou de tecido normal de origem. 
Tumores ósseos: 
- A maioria, por serem benignos e passarem desapercebidos, são achados radiográicos. 
• Incidência imprecisa: muitos benignos não são biopsiados. 
❖ Nas 3 primeiras décadas de vida: benignos mais frequentes que os malignos. 
❖ Nos idosos: maligno é mais frequente. 
- Nos EUA: 
• 2400 casos anuais de osteossarcoma. 
• 1300 mortes anuais. 
- De uma maneira geral, são de causas desconhecidas. Porém podem haver alguns fatores predispotentes: 
✓ Osteomielite crônica (processo inflamatório). 
✓ Doença de Paget (desequilíbrio entre formação e absorção de matriz). 
✓ Raio X e próteses metálicas. 
Tumores formadores de ossos: 
I. Osteoma: 
• Alterações de crescimento séssil (base maior que a altura). 
• Se desenvolve abaixo do periósteo (subperiosteais). 
• Arredondados, ovais. 
• Locais mais acometidos: crânio e ossos da face. 
• Muitas vezes diagnosticado em exames de rotina por qualquer outro 
motivo. 
• Geralmente são solitários. 
• Acomete adultos de meia idade. 
•
• Crescimento lento. 
• Pouco significado clínico: exceto se obstruir seios ou comprimir 
estruturas. 
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Achado de imagem. Tumor em formato de 
“tufo” no seio maxilar. 
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• Mas quando a pessoa apresenta múltiplos osteomas, estamos a frente da Síndrome de Gardner. 
✓ Osteomas. 
✓ Pólipos intestinais. 
✓ Fibromas. 
✓ Tumores desmóides. 
✓ Cistos epidermóides. 
II. Osteoma osteóide e osteoblastoma: 
• Características histológicas idênticas. 
• Diferem em tamanho, sítio e sintomas 
(correlação clínica diferentes). 
➡Osteoma osteóide: 
- Lesões pequenas. 
- Em jovens. 
- Homens 2:1. 
- Ocorre no esqueleto apendicular e posterior 
de coluna (50% fêmur ou tíbia). 
- Produção de dor intensa, normalmente a 
noite, justificado por alta produção de 
prostaglandina pelos osteoblastos proliferastes do tumor. . 
➡Osteoblastoma: 
- >2 cm. 
- Ocorrem na coluna vertebral. 
- Promovem dor de baixa intensidade. 
• Macroscopia: 
- Bem circunscritos. 
- Massas arredondadas. 
- Tecido arenoso hemorrágico (se desfaz ao toque). 
• Microscopia: 
- No interior da lesão, presença de num emaranhado de trabéculas ósseas 
com aprisionamento de osteoblastos. 
- Estroma de tecido conjuntivo frouxo com muitos capilares e congestos. 
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Imagem E: lesão pequena na cortical do fêmur (osteoma osteóide). 
Imagem D: grande lesão na coluna (osteoblastoma). 
O tumor estimula o osso real a 
formar um osso verdadeiro ao 
redor desse tumor (osso reativo). 
O t u m o r r e a l ( n i d u s ) é a 
r a d i o l u c ê n c i a p e q u e n a e 
arredondada que pode ter centro 
mineralizado, em torno dela, uma 
proliferação óssea real. 
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III. Osteossarcoma: tumor mesenquimal maligno com produção de 
matriz óssea. 
• Tumor maligno primários mais comum (excluindo mieloma e linfoma) - 20%. 
• 75% dos casos ocorrem em indivíduos menores de 20 anos. 
• Quando diagnosticado em idoso, pode ser por doença de Paget ou 
radioterapia prévia na região. 
• Homens 1,6:1. 
• Local mais comum: região metafisária dos ossos longos (joelho). 
- Em idosos, a prevalência é igual em osso longos e ossos chatos. 
• 70% apresentam anormalidades genéticas adquiridas: 
- Gene retinoblastoma: regulação do ciclo celular. 
- P53: reparo do DNA e metabolismo celular. 
• Subtipos: 
✓ Região de origem: intramedular, intracortical ou superficial. 
✓ Grau de diferenciação. 
✓ Multicentricidade. 
✓ Primário ou secundário (desordens pré-existentes). 
✓ Variantes histológicas: osteoblástica, condroblástica (deposição grande de matriz cartilaginosa), 
fibroblástica (grande proliferação de fibroblastos), de células grandes. 
• Mais comum: metáfise de ossos longos, primários, solitário, intramedular e pouco diferenciado. 
• Macroscopia: 
- Tumores volumosos. 
- Arenosos (frágeis à palpação). 
- Coloração branco-acizentada. 
- Areas de hemorragia. 
- Degeneração cística. 
 
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Distribuição mais frequente 
do osteossarcoma
As áreas roxas são compostas por matriz 
osteóide com calcificação. 
Os núcleos são ovalados, com cromatina 
frouxa e nucléolos evidentes. Figuras de 
mitose são vistas com facilidade. 
Infiltração de músculo esquelético salienta o 
caráter maligno e agressivo da neoplasia. 
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• Microscopia: 
- Deposição grande de matriz óssea com áreas de 
calcificação. 
• Tudo produzido pelo tumor. 
• O osso neoplásico geralmente é grosseiro, mas 
pode estar arranjado em folhetos ou trabéculas. 
• Por vezes, é possível observar produção de 
cartilagem (osteossarcoma condroblástico). 
- Células com núcleos ovalados, 
- Pode infiltrar músculo esquelético: caráter maligno e 
agressivo da neoplasia. 
- Variantes histológicas: 
• Curso clínico: 
- Massas expansivas, dolorosas, de aumento 
progressivo. 
- Pode predispor fraturas patológicas (pela sua 
expansão). 
- O tumor rompe/ perfura a cortical e passa a se proliferar 
abaixo do periósteo, que se eleva (formação de massa 
periosteal). 
• Passa a se desenvolver em tecidos moles. 
• Triângulo de Codman: imagem radiográfica gerada pela 
elevação do periósteo pela infiltração tumoral. 
- No momento do diagnóstico, cerca de 10% a 20% possuem 
metástase pulmonar. 
- Sobrevida de 5 anos em 60 a 70% dos casos, com 
quimioterapia e preservação do membro. 
- Metástase: 20%. 
Tumores formadores de cartilagem: 
I. Osteocondroma (exostose): tumor de cartilagem benigno. 
• Alteração muito benigna. 
- Tumor ósseo benigno mais comum. 
• Aspecto mais pedicéulado, aderido ao osso adjacente por um talo ósseo. 
• 85% são solitários. 
- Quando múltiplos: síndrome de exostose hereditária múltipla. 
• Diagnosticados no final da adolescência e em adultos jovens. 
• Homens 3:1. 
• Encontrados, mais comumente em ossos de origem endocondral. 
- Nas metáfises próxima à placa de crescimento de ossos longos tubulares 
(joelho). 
• Massas de crescimento lento. 
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Variantes histológicas:
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• Dor, ocorre se houver compressão de nervos ou uma fratura acidental do talo ósseo. 
• É um achado radiográfico. 
• Em geral, param o crescimento quando houver fechamento da placa de crescimento. 
• Transformação em condrossarcoma é rara (exostose hereditária). 
• Imagem: fêmur. 
• Macroscopia: 
- Sésseis. 
- Forma de cogumelo. 
- 1 a 20cm. 
- Capuz de cartilagem hialina de espessura variável e coberta pelo 
pericôndrio. 
• Microscopia: 
- Cartilagem com aspecto de placa de crescimento levemente 
desorganizado. 
- Ossificação endocondral formando o talo ósseo. 
- Córtex do talo é fusionado com o do osso sa 
- dio. 
- Cavidades medulares comunicadas. 
II. Condrossarcoma: comportamento maligno. 
• Subtipos: 
- Região: 
• Intramedular (mais comum). 
• Justacortical e superficial. 
- Histologicamente: 
• Convencional (mais comum): hialina e/ou mixóide. 
• Célula clara. 
• Diferenciado. 
• Mesenquimal. 
• 2º tumor maligno ósseo mais comum. 
• Ocorre em pacientes > de 40 anos de idade. 
• Homens 2:1. 
• Região de predileção: pelve, ombro e costelas. 
• 15% dos periféricos se originam de endocondroma ou 
osteocondroma. 
• São massas dolorosas de crescimento progressivo. 
• Macroscopia:- Tecido de característica de cartilagem: firme, 
claro, acizentado. 
- Convencional: 
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• Nódulos de tecido branco-acizentado. 
• Brilhante. 
• Pouco translúcido. 
- Mixóide: 
• Viscosos. 
• Gelatinosos. 
• Necrose central. 
Tumores fibrosos e fibro-ósseos: 
I. Displasia fibrosa: neoplasia ligada à interrupção no desenvolvimento. 
• Muitos não a consideram como tumor verdadeiro, pois ela não possui um crescimento autônomo durante 
toda a vida. 
- Alteração que surge durante o crescimento do individuo. 
- Todos os componentes ósseos estão presentes, mas não se diferenciam em estruturas maduras. 
• 3 padrões: 
- Monostótico (70%): 1 osso do esqueleto é acometido pela alteração. 
- Poliostótico (27%): vários ossos com a alteração presente. 
- Doença poliostótica (3%): além da displasia fibrosa, a pessoa presente pigmentações na pele tipo “café 
com leite”, anormalidades endócrinas (puberdade precoce). 
➡ Displasia fibrosa monostótica: 
- H = M. 
- Principalmente em fêmur, tíbia, maxilares, costelas, 
calvária e úmero. 
- Assintomática. 
- Achado radiográfico. 
• Radiopacidade. 
• Aspecto de “vidro despolido”. 
- Lesões maiores podem causar distorção óssea (substituição do 
tecido sadio, por esse de maior densidade, que não respeita a 
conformidade anatômica normal, podendo levar a dificuldade 
de articulação do membro). 
- Não evolui para a poliostótica. 
➡ Displasia fibrosa poliostótica: 
- Ocorre principalmente no fêmur, crânio, tíbia, úmero, 
costelas, fíbula, rádio, ulna, mandíbula e vértebras. 
- Acometimento craniofacial: 50%. 
• 100% dos casos extensos. 
- Deformidades graves em ombros e pelves. 
• Deformidade do fêmur em forma de “cajado de 
pastor”. 
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Tomografia no corte coronal. Seio maxilar 
direito totalmente substiuído pela massa de 
alta densidade. 
Displasia fibrosa monostótica
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➡ Displasia fibrosa poliostótica com endocrinopatia: 
- Predisposição genética: 
• Síndrome de McCune-Albright. 
• Precocidade sexual. 
• Hipertireoidismo. 
• Adenomas hipofisários. 
• Hiperplasia adrenal primária. 
• Manchas café com leite irregulares no pescoço, tórax, 
dorso, ombro e pelve. 
• Curso clínico da displasia fibrosa: 
- Variado dependendo da extensão. 
- Monostótica: assintomática (dependendo da localização, não 
necessita de intervenção). 
- Cirurgia conservadora em casos sintomáticos propensos à 
fraturas. 
• Microscopia: 
- Trabéculas ósseas curvilíneas (aspecto de “letras chinesas”) 
sem presença de osteoblastos. 
- Proliferação fibroblástica moderada. 
- Não há osteoblastos nas bordas ósseas. 
- Degeneração cística ou hemorragia podem estar 
- presentes. 
- Macrófagos espumosos. 
Tumor de células gigantes: 
- Infiltrado de células mononucleadas agrupadas com grande quantidade de células gigantes multinucleadas 
(tipo osteoclastos). 
• Pela presença de osteoclastos, pode ser uma lesão localmente 
agressiva. 
- Neoplasia benigna rara. 
- Localmente agressiva. 
- Acomete de 20 a 40 anos de idade. 
- Curso clínico: 
• Em adultos: epífises ou metáfises. 
• Em crianças: metáfises próximas às placas de crescimento. 
• Solitário. 
- Macroscopia: 
• Grande. 
• Cor castanho-acizentado. 
• Degeneração cística: reabsorção óssea pelas células gigantes 
multinucleadas. 
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Costela acometida pela displasia fibrosa. Parte 
medial, grande espessamento e substituição por 
tecido mais denso. 
Osso sad io com menor dens idade loca l 
(multinucleação), com tendência de expansão 
desse aspecto do osso. Ocorre por reabsorção óssea 
pela grande quantidade de osteoclastos em 
atividade. 
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- Microscopia: 
• Células se coalescem em um núcleo citoplasma, formando as células gigantes, que tem o papel de 
reabsorção óssea. 
• Células ovais mononucleoses uniformes. 
• Numerosas células gigantes multinucleadas. ‘Necrose. 
• Hemorragia. 
• Deposição de hemossiderina. 
Cisto ósseo aneurismático: 
- Tumor ósseo benigno. 
- Formação de vários espaços císticos multiloculados preenchidos por 
sangue. 
- Crescimento expansivo e rápido. 
- Aparência radiográfica agressiva, mas com comportamento benigno. 
- Tratamento é cirúrgico. 
- Curso clínico: 
• Primeiras duas décadas de vida. 
• Acomete metáfises de ossos longos e elementos posteriores de corpos 
vertebrais. 
• Dor e edema. 
• No raio X: lesão extensa com margens bem definidas. 
- Microscopia: 
• Formação de grandes cavidades, que são preenchidas por sangue. 
• Cavidades separadas por finos septos. 
• Estroma com células fusiformes. 
• Células gigantes multinucleadas. 
Mieloma múltiplo: 
‣ Doença hematológica. 
‣ Neoplasia maligna de plasmócitos (célula de origem). 
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Padrão mais sutil, no interior do 
osso, área de maior radiolucidez 
(menor densidade). 
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‣ Caracterizada por um desenvolvimento multifocal (vários locais do organismo). 
‣ Causa de 1% das mortes por câncer. 
‣ Homens > mulheres. 
‣ 65 a 75 anos. 
‣ Afrodescendentes. 
- Ossos comumente afetados: mas pode afetar qualquer osso. 
• Coluna vertebral. 
• Costelas. 
• Crânio. 
• Pelve. 
• Fêmur. 
- Múltiplos focos de reabsorção óssea, em vários ossos, ao mesmo tempo. 
• Lesões começam na medula, vão progressivamente a cortical e corroem o osso esponjoso. 
• Plasmóscitos mutados são capazes e responsáveis pela secreção do RANKL, responsáveis pela ativação 
de osteoclastos. 
• Radiografia apresenta múltiplas radioluscencias de 1 a 4 cm de 
diâmetro. 
- Aspectos clínicos: 
• Consequências da hipercalcemia (por aumento da reabsorção e 
cálcio no sangue): hipercalcemia concomitante. 
- Manifestações neurológicas (confusão). 
- Disfunção renal. 
• Produção reduzida de Ig normais. 
- Predisposição a infecções bacterianas recidivastes (por ausência 
da imunidade humoral). 
- Microscopia: 
• Substituição por plasmócitos anormais. 
• Pleomorfismo nuclear. 
• Células Mott: com gotículas intracitoplasmáticas, que são imunoglobulinas não funcionais. 
- Diagnóstico: achados radiográficos e laboratoriais. 
- Tratamento: 
• Não existe um tratamento eficiente. 
• Diversos agentes citotóxicos. 
- Prognóstico: 
• Desfavorável. 
- Sobrevida média de 4 a 6 anos. 
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Múltiplos focos de reabsorção óssea, de 
tamanhos variados.