Osteossarcoma: Tumor Ósseo Maligno

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Aluna: Loren Montanha Costa – Proliferação celular – Medicina TXXX 
 
 São tumores malignos primários de osso que são 
caracterizados pela produção de osteóide ou osso 
imaturo pelas células malignas. São tumores 
incomuns. 
 
 É um tumor incomum. 
 É a neoplasia óssea mais prevalente na população 
infanto-juvenil (0 a 19 anos), correspondendo de 3 
a 5% de todas as neoplasias nesta faixa etária. 
 Apresenta um pico de incidência entre os 10 e 19 
anos de vida (2ª década de vida), mais frequente 
no sexo masculino, acometendo principalmente 
ossos longos em região de metáfise. 
 Os principais sítios de apresentação são: fêmur, 
tíbia, região proximal do úmero, podendo ocorrer 
fraturas patológicas nesses pacientes. 
 Em crianças o osteossarcoma é o tumor maligno 
primário. Mas quando acomete adultos são 
considerados neoplasias secundárias, atribuídos a 
transformação sarcomatosa da doença de Paget 
do osso, sarcomas secundários em osso irradiado, 
ou outra lesão benigna. 
 
 Irradiação prévia ou quimioterapia. 
 Doença de Paget, displasia fibrosa e outras lesões 
ósseas benignas: pacientes com osteossarcoma 
com mais de 40 anos de idade são 
frequentemente associados à doença de Paget, 
uma doença focal, distúrbio esquelético 
caracterizado por uma taxa acelerada de 
renovação óssea. 
 Condições hereditárias. 
 Questões relacionadas ao crescimento ósseo, 
estirão. 
 
 A maioria dos pacientes com osteossarcoma 
apresentam dor localizada, geralmente de vários 
meses de duração. A dor frequentemente começa 
após uma lesão e pode aumentar e diminuir com 
o tempo. 
 Sintomas sistêmicos como febre, perda de peso e 
mal-estar geralmente estão ausentes. 
 A descoberta mais importante no exame físico é 
uma massa de tecido mole que, frequentemente, 
é grande e sensível à palpação. 
 Osteossarcomas tem uma predileção pela região 
metafisária dos ossos longos. 
 Pode ter alteração na marcha. 
Osteossarcoma de baixo grau: 
 O osteossarcoma intramedular de baixo grau 
constitui 1 a 2% dos casos e geralmente afeta 
indivíduos na 3ª ou 4ª década de vida. 
 As lesões comumente envolvem fêmur distal ou 
tíbia proximal. 
 A radiografia normalmente revela uma lesão lítica 
sem caráter deagressividade, ou mista, com áreas 
blásticas e líticas. 
 São tratadas apenas com cirurgia, sem indicação 
de tratamento sistêmico adjuvante. 
 
Osteossarcoma de superfície: 
Parosteal: 
 São tumores indolentes que acometem a 
superfície dos ossos longos, poupando o canal 
medular. 
 O pico de incidência é na 3ª década de vida, 
afetando mais mulheres do que homens. 
 Na maior parte dos casos, o tratamento é 
cirúrgico apenas. 
Periosteal: 
 São tumores justacorticias mais agressivos que a 
variante parosteal, acometendo 1 a 2% dos casos. 
 Localizam-se preferencialmente no fêmur distal 
ou tíbia proximal em adultos jovens. 
 A radiografia revela os sinais clássicos de triângulo 
de Codman. 
 O tratamento inclui cirurgia e quimioterapia, 
devido ao risco de 20% de doença metastática 
nesses casos. 
 
Osteossarcoma de mandíbula: 
 Esse subtipo tende a ocorrer em pacientes mais 
idosos, com um curso indolente. 
 Entretanto, trata-se de uma variante pouco 
sensível a quimioterapia, com altas taxas de 
recidiva local e à distancia 
 
Osteossarcoma extraósseo: 
 É o subtipo raro de osteossarcoma de alto grau. 
 Envolve partes moles, sendo geralmente 
secundário à radioterapia. 
 Assim como nos sarcomas de partes moles, o 
tamanho do tumor constitui um importante fator 
prognóstico. 
 
Osteossarcomas convencionais (intramedular): 
 Corresponde a 90% de todos os osteossarcomas. 
* Diagnóstico negligenciado pela inefrequencia
901.
1- Não responde ao
medicamento e acorda a criança a
noite.
* Fratura patológica
Aluna: Loren Montanha Costa – Proliferação celular – Medicina TXXX 
 Geralmente envolvem metáfise de ossos longos e 
são mais comuns em adolescentes e jovens 
adultos. 
 Podem ser subclassificados como osteoblástico 
(50%), condroblástico (25%) ou fibroblástico 
(25%). 
Osteoblástico: 
 Produção abundante de osteoide e tecido matriz 
óssea em associação com células tumorais 
malignas. 
 Alguns tumores contém trabéculas espessas de 
matriz osteoide que formam uma rede 
anastomosa irregular. 
 Histologia: material osteoide eosinofílico (setas 
amarelas) produzidos por osteoblastos 
pleomórficos malignos com ocasionais células 
osteoblásticas gigantes malignas (ponta de seta 
branca). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Condroblástico: 
 A produção de matriz cartilaginosa é evidente na 
maior parte do tumor. 
 Esses focos condroblásticos são misturados com 
células fusiformes malignas que produzem 
trabéculas ósseas. 
 Histologia: condrócitos malignos e áreas em 
transformação em matriz osteoide associada a 
células malignas aprisionadas (setas). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fibroblástico: 
 São predominantemente compostos por estroma 
de células fusiformes de alto grau que contém 
apenas áreas focais de produção óssea. 
 Histologia: células fusiformes malignas sem 
produção obvia de osteoide (A) e áreas claras 
contendo matriz osteoide (B, setas), associado a 
células tumorais malignas pleomórficas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Os osteossarcomas tipicamente se manifestam 
como massas crescentes dolorosas, embora uma 
fratura patológica possa ser o primeiro sinal. 
 No raio X usualmente mostra grande massa 
destrutiva blástica e lítica mista, com margens 
infiltrantes pouco distintas. 
 O tumor frequentemente atravessa o córtex e 
levanta o periósteo, resultando na formação ósse 
a periosteal reativa. 
 Uma sombra triangular no filme do raio X entre o 
córtex e o periósteo elevado (triangulo de 
Codman) é característico dos osteossarcomas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Tipicamente se disseminam por via hematogênica, 
no momento do diagnóstico, aproximadamente 
10-20% dos pacientes apresentam metástases 
pulmonares demonstráveis e grande número 
apresenta metástases microscópicas. 
 O primeiro teste diagnóstico a levantar suspeita 
de tumor ósseo primário é uma radiografia 
simples da área afetada. 
 Características: destruição do padrão normal do 
osso trabecular, margens indistintas e nenhuma 
resposta óssea endosteal. O osso afetado é 
caracterizado por uma mistura de áreas 
radiodensas e radiolúcidas, destruição do córtex e 
novo osso periosteal em formação.com formação 
do triangulo de Codman. 
 Quando confirmada por biópsia percutânea, deve-
se solicitar hemograma completo, bioquímica, 
transaminases, função renal e hepática. 
 
 Recomendam raio X e ressonância magnética da 
região acometida, tomografia de tórax e 
cintilografia óssea. 
responde pouco a quimio .
* Fosfatase alcalina e LDH altos : enzimas produzidas pelo osso em
produção
* metástase