Neoplasias Periampulares

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DEFINIÇÃO
- São neoplasias ao redor da ampola de Vater;
- Podendo ocorrer
· tumor de pâncreas (85%);
· tumor de papila (10%);
· tumor de colédoco (<5%);
· tumor duodenal (<5%). 
- A maioria são adenocarcinomas;
- O adenocarcinoma ductal de pâncreas além de ser a neoplasia periampular mais frequente e o principal tipo histológico de câncer pancreático, tem o PIOR PROGNÓSTICO;
- TU de papila é o de melhor prognóstico pois ele é pego “precocemente”.
ANATOMOFISIOPATOLOGIA
O primeiro evento macroscópico clinicamente perceptível é a obstrução do fluxo biliar. A interrupção do fluxo causa icterícia, colúria, acolia fecal, pruridro, dor abdominal discreta e pode evoluir com lesão hepática e colangite. 
Obs: a icterícia é progressiva quando o tumor é no pâncreas, duodeno e colédoco. Porém, o tumor de papila apresenta clínica de icterícia flutuante, dado que primeiramente ocorre a obstrução pelo tumor, seguida de necrose da massa, a qual cursará com melena, e depois quando o volume da massa se restaurar, haverá novamente a icterícia. 
Com a evolução, haverá obstrução digestiva, causando náuseas e vômitos. Pois além do bloqueio de massa, haverá infiltração do tumor no plexo celíaco, causando dismotilidade gástrica. 
QUADRO CLÍNICO
Síndrome irá causar acolia fecal, icterícia, sinal de courvoisier, tromboflebite migratória dor abdominal ou lombar, dispepsia, náusea, hemorragia digestiva, adinamia, perda de peso, etc.
Obs! Diabetes de inicio recente em idosos (>60 anos) é sugestivo de câncer de pâncreas.
	
	Pâncreas
	Papila
	Colédoco
	Duodeno
	Anemia
	Rara
	++
	-
	+++
	Icterícia
	Progressiva
	Flutuante
	Progressiva
	Progressiva
	Pruridro
	+++
	+
	++
	+
	Estado Geral
	+++
	-
	-
	++
	Prognóstico
	5%
	35%
	15%
	30%
Observe que a anemia se tornará mais severa na afecção de papila e de duodeno pois irá lesar mucosa, a qual é bastante vascularizada. 
O pruridro irá se apresentar tal qual a progressão da icterícia, dado que é causado pelo acúmulo de bile. 
O estado geral irá refletir o “quantitativo” do tumor. Logo, se temos que a papila e o ducto colédoco são locais estreitos e pequenos, a invasão, produção de TNF-alfa e demais elementos serão diminutas em relação ao pâncreas e ao duodeno, cujo espaço físico e a dinâmica do tumor são bem mais avantajados. 
DIAGNÓSTICO
EXAMES LABORATORIAIS
Dosagem de enzimas canaliculares, bilirrubina, tempo de protrombina, e CA-19-9.
EXAMES DE IMAGEM
Ultrassom
· define a icterícia como obstrutiva e estima com relativa precisão o nível aproximado de obstrução.
TC de tórax e abdome 
· exame de escolha para confirmar o diagnóstico;
· Com ele poderá se observar a presença de metástases e assim se realizar o estadiamento.
Ressonância magnética 
· mesma qualidade da TC, porém, maiores riscos e preço.
Ecoendoscopia
· Visualiza lesões pequenas que a TC não alcança.
Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada 
· Possui o risco de provocar lesão iatrogênica da via biliar, pancreatite aguda e colangite;
· Assim, seu uso estará restrito ao paciente que não apresentam massa detectável à TC ou à RM e tem icterícia obstrutiva, pacientes não ictéricos com massa abdominal questionável e sintomática (epigastralgia, dor lombar, saciedade precoce, perda de peso) e pacientes com pancreatite crônica e suspeita de câncer pancreático (icterícia e deterioração do estado geral).
ESTADIAMENTO
T1-T2 Tumor no pâncreas Ressecável.
T3 Tumor no pâncreas e estruturas periampolares Ressecabilidade marginal.
T4 Tumor no pâncreas, fígado, intestino – envolve tronco celíaco ou artéria mesentérica superior Geralmente irressecável. 
PROGRAMAÇÃO TERAPÊUTICA
- Tumor ressecável 
· A ressecabilidade é possível em cerca de 10-20% dos casos de cabeça de pâncreas, 80% para carcinoma ampular, 60% para tumores duodenais e 54% para tumores do colédoco terminal.
· Realiza-se a gastroduodenopacreatectomia + quimioterapia adjuvante.
· Retira-se a vesícula biliar, ducto colédoco distal, parte do duodeno, parte do antro gástrico, cabeça do pâncreas até metade do corpo. 
Manobra de Whipple separa dos vasos mesentéricos.
Manobra de Kocher Separa o duodeno, expõe a veia cava e verifica se houve invasão.
· Realiza-se então a pancreatojejunostomia, gastrojejunostomia e hepatojejunostomia. 
· Os riscos são especialmente de fistulização do pâncreas e da via biliar.
· Obs: quando a invasão está restrita à veia mesentérica, há a possibilidade de ressecar. 
- Tumor borderline
· Confirmação histológica quimioterapia ou quimioterapia + radioterapia neoadjuvante. Se houver melhora do quadro, parte-se para a ressecção.
Tumor irressecável 
· Condições: trombose venosa portal, envolvimento circunferencial da artéria mesentérica superior e envolvimento da confluência venosa mesentérico-portal.
· Confirmação histológica seguida de quimioterapia paliativa (melhora a qualidade de vida do paciente). 
· Realiza-se duplo bypass gastrojejunostomia+hepatojejunostomia em Y de Roux para alivio dos sintomas obstrutivos da bile e do TGI.
· Prótese duodenal e biliar por via endoscópica Voltada para pacientes com prognóstico ruim (2-3 meses), dado que há risco de recorrência da icterícia por obstrução da prótese, que ocorre em média, de 6-8 meses.
Obs! A neoadjuvância é voltada somente para paciente com tumor de pâncreas, os demais periampulares não funciona.
PALIAÇÃO DA DOR
Alcoolização dos nervos esplâncnicos, AINES, Opióides, etc. 
NEOPLASIA DE PÂNCREAS
Fatores de risco
· idade (em geral acomete entre 60-80 anos);
· homens 3:1;
· cor negra e etnia judaica;
· tabagismo;
· história familiar (mutação de BRCA2, doença de Lynch, ...);
· pancreatite crônica;
· DM (causa ou consequência?).
Patologia 
- Geralmente (95-97%) são adenocarcinomas que se originam nas células exócrinas e raramente nos ácinos.
- Lesões neuroendócrinas: insulinoma, gastrinoma, glucagonoma, vipoma e somatostatinoma;
- Somente 1% dos TU de pâncreas são císticos;
- As manifestações clínicas do tumor de cabeça de pâncreas são mais precoces e por isso melhor prognóstico se comparado com corpo e cauda. 
- Clínica:
· icterícia progressiva e com prurido forte, principalmente em mãos e pés – detaca-se;
· A dor possui irradiação interescapular e lombar, chamada dor em cinta. 
· A tromboflebite migratória (síndrome de Trousseau) é causada pela formação de fatores pró-coagulantes pelo tumor ou pelos seus produtos necróticos, ocorre em 10% dos pacientes;
· Sinal de Curvasier-Terrier – vesícula grande, indolor à palpação em paciente com icterícia.
Marcador tumoral CA 19.9 – importante para prognóstico e seguimento.
Há ressecabilidade entre 10-20% dos adenocarcinomas
Adenocarcinoma exócrino de célula ductal
- 11º lugar entre os cÂnceres no brasil;
- 4ª causa de morte por CA;
- Fatores de risco:
· Mais frequente em homens, negros e obesos ingesta excessiva de gorduras (?);
· Pancreatite crônica e hereditério;
· Sd. de Lynch, Sd. Peutz-Jaghers.
- Localização
· Cabeça – 60-70% - causa compressão do ducto pancreático e obstrução biliar – provoca icterícia progressiva e crítica;
· Corpo ou cauda – 20-25%.
- Diagnóstico
· Aumento de bilirrubinas às custas de bilirrubinas diretas;
· Aumento de FA e GGT;
· AST e ALT discretamente elevadas;
· Marcadores tumorais: CA 19-9.
COLANGIOCARCINOMA
- TU de Klatiskin – quando localizado na junção dos ductos hepáticos- icterícia colestática (prurido, acolia e colúria);
- Na maioria das vezes os tumores estão no hilo;
- Associado à DII, calculose intraepática, colangite esclerosante, atresia congênita de vias biliares, doença cística biliar (Caroli);
- Marcador tumoral: CA 19-9;
- TU intra-hepático – perda de peso, astenia e dilatação da via biliar intra-hepática;
- A VB encontra-se contraída no TU de Klatiskin
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