SISTEMA ABO, Rh e GRUPOS SANGUÍNEOS

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SISTEMA ABO, RH E DEMAIS GRUPOS SANGUÍNEOS
INTRODUÇÃO
· Transfusões sanguíneas são realizadas mais frequentemente para repor o sangue perdido por hemorragia ou para corrigir defeitos causados pela produção inadequada de células sanguíneas, que pode ocorrer em uma variedade de doenças;
· O sistema de aloantígenos mais importante na transfusão sanguínea é o sistema ABO. Os indivíduos que não expressam um antígeno de grupo sanguíneo em particular produzem anticorpos IgM naturais contra esse antígeno;
· Se esses indivíduos recebem hemácias expressando o aquele antígeno, os anticorpos preexistentes ligam-se às células transfundidas, ativam o complemento e provocam reações de transfusão, que podem ser fatais.
· A transfusão que desrespeite a barreira ABO pode desencadear uma reação hemolítica imediata, resultando tanto na lise intravascular das hemácias, provavelmente mediada pelo sistema do complemento, como na extensa fagocitose de eritrócitos revestidos por anticorpos e complemento pelos macrófagos do fígado e do baço.
SISTEMA ABO
· Todos os indivíduos normais produzem um núcleo glicana comum ligado principalmente às proteínas da membrana plasmática.
· Genótipo:
· Os indivíduos que são homozigotos para o alelo O não podem adicionar açúcares terminais ao antígeno H e expressam apenas o antígeno H.
· Em contraste, os indivíduos que possuem um alelo A (homozigoto AA, heterozigotos AO, ou heterozigotos AB) formam o antígeno A pela adição da Nacetilgalactosamina terminal em alguns dos seus antígenos H.
· Da mesma forma, os indivíduos que expressam um alelo B (homozigotos BB, heterozigotos BO, ou heterozigotos AB) formam o antígeno B pela adição da galactose terminal a alguns de seus antígenos H.
· Os heterozigotos AB formam tanto antígenos A quanto antígenos B a partir de alguns de seus antígenos H.
· Fenótipo:
· A terminologia foi simplificada de maneira que:
· Os indivíduos OO são ditos do tipo sanguíneo O;
· Os indivíduos AA e AO são do tipo sanguíneo A;
· Os indivíduos BB e BO são do tipo sanguíneo B; 
· Os indivíduos AB são do sanguíneo AB;Antígenos do grupo ABO. Antígenos de diferentes grupos são produzidos pela adição de diversos açúcares por diferentes glicosiltransferases herdadas. Os indivíduos que expressam um antígeno de grupo sanguíneo particular são tolerantes a esse antígeno, mas produzem anticorpos naturais que reagem com antígenos de outros grupos sanguíneos.
· As mutações no gene codificador da fucosiltransferase que produz o antígeno H são raras; indivíduos homozigotos para essa mutação são ditos do grupo sanguíneo Mumbai e não podem produzir antígenos H, A ou B nem podem receber sangue tipo O, A, B ou AB. Indivíduos que expressam um antígeno particular do grupo sanguíneo A/B são tolerantes a esse antígeno, enquanto os indivíduos que não o expressam produzem anticorpos naturais que reconhecem o antígeno. Esta é a chave para a compatibilidade transfusional sanguínea.
· À primeira vista, parece paradoxal que os indivíduos que não expressam um antígeno de grupo sanguíneo produzam anticorpos contra esse antígeno;
· A explicação provável é que anticorpos são produzidos contra glicolípideos de bactérias intestinais que acabam reagindo de forma cruzada com os antígenos ABO, a menos que o indivíduo seja tolerante a um ou mais destes;
· De forma previsível, a presença de qualquer antígeno de grupo sanguíneo induz a tolerância a esse antígeno.
· Na transfusão clínica, a escolha dos doadores de sangue para um receptor em particular é baseada na expressão de antígenos dos grupos sanguíneos e nas respostas de anticorpos contra eles;
· Se um paciente recebe uma transfusão de hemácias de um doador que expressa o antígeno não expresso em suas próprias hemácias, uma reação transfusional pode ocorrer.
· Os indivíduos AB podem tolerar transfusões de todos os potenciais doadores e são, portanto, chamados receptores universais; da mesma forma, os indivíduos O podem tolerar transfusões apenas de doadores O, mas podem fornecer sangue para todos os receptores e, assim, são chamados doadores universais;
· Os antígenos dos grupos sanguíneos A e B são expressos em muitos outros tipos celulares além das células sanguíneas, incluindo células endoteliais;
· Por essa razão, a tipagem ABO é crucial para evitar a rejeição hiperaguda de certos aloenxertos de órgãos sólidos, como discutido anteriormente neste capítulo.
· A incompatibilidade ABO entre a mãe e o feto geralmente não causa problemas para o feto porque a maior parte dos anticorpos anticarboidratos são IgM e não atravessam a placenta.
ANTÍGENOS RHESUS
· As proteínas Rh são codificadas por dois genes fortemente ligados e altamente homólogos, mas apenas um deles, chamado RhD, é comumente considerado na tipagem sanguínea clínica. Isso ocorre porque até 15% da população tem uma deleção ou outra alteração do alelo RhD;
· Essas pessoas, chamadas Rh negativas, não são tolerantes ao antígeno RhD e produzirão anticorpos para o antígeno se forem expostas a células sanguíneas Rh-positivas;
· Eritroblastose fetal;
· O principal significado clínico dos anticorpos anti-Rh está relacionado às reações hemolíticas nos fetos em desenvolvimento, as quais são semelhantes às reações de transfusão.
· Mães Rh negativas gestando um feto Rh positivo podem ser sensibilizadas por hemácias fetais que entram na circulação materna, geralmente durante o parto.
· As gestações subsequentes nas quais o feto é Rh positivo estão em risco, pois os anticorpos IgG anti-Rh maternos podem atravessar a placenta e mediar a destruição das hemácias fetais. Isso causa a eritroblastose fetal (doença hemolítica do recém-nascido) e pode ser letal para o feto;
· Essa doença pode ser prevenida pela administração de anticorpos anti-RhD (VACINA RHOGAN) para a mãe dentro de 72 horas após o nascimento do primeiro bebê Rh positivo.
· O tratamento previne que as hemácias Rh positivas do bebê que entraram na circulação materna induzam a produção de anticorpos anti-Rh na mãe.
· Os mecanismos de ação exatos dos anticorpos administrados não são claros, mas devem incluir a remoção fagocítica ou a lise das hemácias do bebê mediada pelo complemento antes que possam desencadear uma resposta de anticorpos maternos, ou ainda a inibição por feedback dependente do receptor Fc das células B RhD-específicas da mãe.