Resumão Patologia - Neurologia I

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Trauma raquimedular
 INTRODUÇÃO 
• Trauma Raquimedular (TRM) é uma lesão medular traumática, definida como
um conjunto de situações que comprometem a função da medula espinhal em 
graus variados de extensão. 
 • Ocasionalmente, os nervos medulares são afetados.
 • Resulta em paralisia e ausência de sensibilidade do nível da lesão para baixo, 
assim como outras alterações nos sistemas: urinário, intestinal e autônomo.
 • A lesão do cordão pode ser: Completa ou incompleta.
 • O trauma raquimedular compreende as lesões dos componentes da coluna 
vertebral em quaisquer porções: óssea, ligamentar, medular, discal, vascular 
ou radicular. 
 EPIDEMIOLOGIA 
 • A incidência de lesão medular traumática no Brasil é desconhecida, pois 
esta condição não é sujeita à notificação e há poucos dados e trabalhos 
publicados a respeito da epidemiologia da lesão medular. 
 • Estima-se que ocorram a cada ano no país, mais de 10.000 novos casos de
lesão medular, sendo o trauma a causa predominante;
 • É a maior causa de mortalidade entre adultos jovens, na faixa de 18-35 
anos;
 • Ocorre em maior frequência em homens, tendo a proporção 4:1 em 
relação à mulheres;
 • É responsável por 3% das admissões de urgência em serviço de 
atendimento ao politrauma;
(Imagem do artigo: https://doi.org/10.1590/S0100-69912008000200005)
https://doi.org/10.1590/S0100-69912008000200005
 ETIOLOGIA 
 • Principais causas: 
 – Acidentes automobilísticos
 – Queda de altura
 – Acidente por mergulho em água rasa
 – Ferimentos por arma de fogo
 • O restante das lesões medulares é atribuído a agressões (12%), esportes 
(10%) e acidentes relacionados ao trabalho. 
 • I dosos: A causa mais comum é a queda;
 • Osteoporose e doença articular degenerativa podem aumentar o risco de 
lesão da medula em velocidades de impacto mais baixas devido à angulação 
formada pelas articulações degeneradas, osteófitos pressionando o funículo, 
e fragilidade óssea que permite fraturas fáceis ao longo de estruturas 
cruciais. 
 • As lesões na coluna vertebral ocorrem quando uma força física direta lesa 
vértebra, ligamentos ou discos da coluna espinal, causando hematoma, 
esmagamento ou ruptura do tecido da coluna vertebral; 
 • Quando a coluna vertebral é penetrada (ex.: por bala ou ferimento com 
faca), essas lesões também podem produzir lesão vascular que resulta em 
isquemia ou hematoma (normalmente extradural), levando a danos posteriores.
Lesão Vertebral
 • Podem ser por:
 – Fraturas (corpo vertebral, lâminas, pedículos e processos espinhosos, 
articulares e transversos);
 – Deslocamentos (comprometem as facetas);
 – Subluxações (podem provocar ruptura ligamentar)
 • As lesões vertebrais instáveis (integridades óssea e ligamentar são 
rompidas) comprimem potencialmente a coluna vertebral ou seu fornecimento
vascular e resultando em dor e possível piora da função neurológica ou da 
dor. 
 INFLUÊNCIAS PARA O GRAU DE LIMITAÇÃO 
Nível da lesão
 • Altura da lesão; baixa ou alta
 • Uma lesão de nível mais alto resulta numa maior área corporal 
comprometida:
 – Cervicais: comprometimento dos membros superiores, tronco e membros 
inferiores; são eles: C1, C2, C3, C4, C5, C6 ou C7.
 – Torácicas: comprometimento do tronco e membros inferiores; são eles: T1,
T2, T3, T4, T5, T6, T7, T8, T9, T10, T11 ou T12.
 – Lombares: comprometimento dos membros inferiores; são eles: L1, L2, L3,
L4 ou L5.
 – Sacrais: comprometimento leve dos membros inferiores; são eles: S1, S2, 
S3,S4 ou S5.
Extensão da lesão
 • Completa ou incompleta 
 • Completa: Não há atividade motora voluntária nem sensibilidade do nível da 
lesão até o segmento Sacral S4-S5.
 – Podem apresentar alguns níveis abaixo da lesão com contração muscular 
voluntária parcial e/ou sensibilidade parcial = Zona de Preservação Parcial 
(ZPP).
 • Incompleta: Há atividade motora voluntária parcial e sensibilidade parcial até 
o segmento sacral S4-S5.
Níveis de lesões cervicais
 • Tetraplégico: Indivíduos portadores de grande comprometimento dos 
membros superiores para baixo
 • Tetraparético: Indivíduos portadores de comprometimento leve dos 
membros superiores para baixo.
Níveis de lesão torácicos ou lombares
 • Paraplégic o : Indivíduos portadores de grande comprometimento dos 
membros inferiores.
 • Paraparético: Indivíduos com comprometimento leve dos membros 
inferiores.
PARA GUARDAR
 • Níveis de lesão cervicais até torácico T11: Apresentam paralisia espástica 
(contração muscular involuntária).
 • Níveis de lesão torácico T12 para baixo: Apresentam paralisia flácida (sem 
contração involuntária).
 NÍVEL NEUROLÓGICO 
• Cada nível de lesão apresenta um Nível Neurológico de funcionalidade com 
uma característica funcional correspondente ao que o individuo é capaz de 
realizar;
 • É determinado pelo último nível da medula com atividade motora e sensitiva 
normal (geralmente é o nível imediatamente acima do nível da lesão);
FISIOTERAPEUTA: Estabelece O Nível Neurológico, bem como a completude da 
lesão e sua Zona de Preservação Parcial (ZPP) ou grau de incompletude da 
lesão, através da Tabela de Avaliação da ASIA (Tabela da American Sínal Cord
Injury Association _ Associação Americana de Lesão Medular já validade no 
Brasil).
 SINAIS E SINTOMAS 
• O sinal cardinal da coluna consiste em um nível de lesão discreta em que a 
função neurológica acima da lesão esteja intacta e a função abaixo dela não 
exista ou esteja acentuadamente diminuída. 
Lesão Medular Completa
• Resulta em:
 – Paralisia imediata, completa e flácida (com perda do tônus do esfíncter 
anal) 
 – Perda de toda a atividade reflexa e sensorial 
 – Disfunção autonômica abaixo do nível da lesão
• Lesão na cervical alta (C5 ou acima): Afeta os músculos que controlam a 
respiração, causando insuficiência respiratória 
 – Disfunção autonômica por lesão da medula cervical pode resultar em 
bradicardia e hipotensão; o denominado choque neurogênico. 
 – Pode acontecer arritmias e instabilidade na pressão arterial
 – Pneumonia é uma causa frequente de morte em pessoas com lesão alta na
coluna cervical, especialmente naquelas dependentes de ventilação mecânica.
• Dentro de algumas horas ou dias, paralisia flácida pode se tornar espástica,
devido ao excesso de reflexos de alongamento normais, resultando na perda 
da inibição descendente.
• Depois, se a medula lombossacral estiver intacta, os espasmos musculares 
flexores aparecem e os reflexos profundos do tendão, bem como os 
autônomos, retornam. 
Lesão Medular Completa
• Ocorre perda sensorial e motora, e os reflexos profundos dos tendões 
podem ser hiperativos. 
• As perdas sensoriais e motoras podem ser permanentes ou temporárias, 
dependendo da etiologia; 
 A– função pode ser perdida brevemente devido à concussão ou, de forma 
mais duradoura, por causa de contusão ou laceração.
• Edema rápido da medula resulta em disfunção neurogênica total que lembra
lesão medular completa;
 E– ssa condição é chamada de choque medular (para não ser confundido com
choque neurogênico). 
• Os sinais e sintomas desaparecem em um a alguns dias, mas a incapacidade
residual geralmente permanece. 
 
• As manifestações dependem de qual parte da medula está envolvida; várias
síndromes discretas são reconhecidas:
 – Síndrome de Brown-Séquard: Resulta da hemisecção da medula; 
 – Os pacientes desenvolvem paralisia ipsolateral espástica, perda da 
percepção da postura abaixo da lesão e perda contralateral de dor e 
sensação térmica.
 – Síndrome da medula anterior: Resulta da lesão direta à coluna vertebral 
anterior ou à artéria espinal anterior; 
 – Pacientes perdem as sensações motora e de dor bilateralmente abaixo da 
lesão. 
 – A função da medula posterior (vibração, propriocepção) permanece intacta.
 – Síndrome da medula central: Normalmente ocorre em pacientes com canal 
cervical estreito (congênito ou degenerativo) após lesão por hiperextensão. 
 – Função motoranos braços é muito mais prejudicada do que nas pernas. 
 – Se a coluna posterior é afetada, perdem-se a postura, vibração e toque 
leve.
 – T ratos espinotalâmicos são afetados, perde-se a sensação de dor, 
temperatura e, muitas vezes, luz ou toque profundo. 
 – Hemorragia na coluna vertebral vinda de trauma (hematomielia) está 
normalmente confinada à massa cinzenta cervical central, resultando em 
sinais de lesão nos neurônios motores inferiores (fraqueza e perda muscular,
fasciculações e reflexos diminuídos dos tendões nos braços), que, em geral, é 
permanente.
 – A fraqueza motora é, com frequência, proximal e acompanhada por 
deficiência seletiva de dor e sensação de temperatura.
Lesões na Cauda Equina
• A perda motora e/ou sensorial costuma ser parcial e ocorre na região 
distal das pernas. 
• Os sintomas sensoriais são bilaterais, mas costumam ser assimétricos, 
comprometendo mais um dimídio do que o outro. 
• A sensação está normalmente diminuída na região perineal (“anestesia de 
suporte”). 
• A deficiência das funções intestinal e da bexiga pode envolver incontinência 
ou retenção
• Homens: Podem ter disfunção erétil;
• Mulheres: Podem apresentar resposta sexual diminuída. 
• O tônus do esfíncter anal está diminuído e os reflexos bulbocavernosos e 
anais estão anormais. 
 COMPLICAÇÕES 
• As sequelas dependem da gravidade e do nível da lesão. 
• Lesão no segmento C5 ou acima: Alteração da respiração
• Mobilidade reduzida: Aumenta risco de coágulos sanguíneos, ITUs, 
contraturas, atelectasias, pneumonia e úlceras por pressão.
• A instabilidade cardiovascular é comum logo após a lesão da medula cervical 
e está relacionada com choque neurogênico e disrreflexia autonômica que 
ocorrem em resposta aos eventos deflagradores, como dor ou pressão no 
corpo. 
• A dor neurogênica crônica pode se manifestar como queimação ou “em 
agulhadas”. 
 DIAGNÓSTICO 
• Considerar a lesão em pacientes em alto risco mesmo não apresentando 
sintomas
• Exames de Imagem
• Avaliação da função neural (reflexa, motora e sensorial)
• Lesões na medula resultantes de trauma nem sempre são evidentes. 
• A lesão na coluna vertebral e na coluna deve ser cogitada nos pacientes 
com:
 – Lesões que envolvem a cabeça 
 – Fraturas pélvicas 
 – Lesões penetrantes na área da coluna vertebral 
 – Lesões sofridas em veículos automotivos 
 – Lesões fechadas graves 
 – Lesões sofridas por quedas de altura ou mergulho na água
• Idosos: Deve-se considerar lesões na coluna após queda
• Deve-se considerar lesão medular, se: Paciente estiver com sensibilidade 
alterada ou localizada na espinha, lesões dolorosas por distração ou déficits 
neurológicos compatíveis. 
(Tabela da MSD Manuals)
(Tabela da MSD Manuals)
EXAMES DE IMAGEM
• Normalmente, tira-se radiografia de quaisquer áreas possivelmente lesadas.
• A tomografia computadorizada (TC) é obtida para áreas anormais e áreas 
com risco de lesão baseado nos achados clínicos. 
• A TC tem sido cada vez mais usada como imagem primária para trauma 
medular por apresentar melhor precisão diagnóstica.
• A ressonância magnética (RM), que ajuda a identificar tipo e local da lesão 
medular, é o exame de imagem mais preciso da coluna vertebral e outros 
tecidos moles 
• Se a fratura atravessar o forame transverso de uma vértebra cervical, 
em geral indica-se exame vascular (normalmente, angiografia por TC) para 
descartar possível dissecção da artéria vertebral. 
 PROGNÓSTICO 
• Os nervos seccionados ou degenerados da medula espinhal geralmente não 
se recuperam, e o dano funcional costuma ser permanente. 
• O tecido neural comprimido pode recuperar sua função. 
• O retorno de parte do movimento ou da sensação durante a primeira 
semana após a lesão anuncia recuperação favorável. 
• Disfunção que se mantém depois de 6 meses tende a ser permanente; 
contudo, a graduação ASIA pode melhorar em um grau até um ano após a 
lesão. 
 TRATAMENTO 
• Consiste em:
 – Imobilização 
 – Manutenção de oxigenação e perfusão da coluna vertebral 
 – Cuidados de suporte 
 – Estabilização cirúrgica quando apropriado 
 – Cuidado sintomático a longo prazo e reabilitação
TRATAMENTO IMEDIATO
• Tratamento das lesões agudas da coluna cervical e da medula espinhal;
• Uma meta importante é prevenir a lesão secundária em coluna ou coluna 
vertebral. 
• Pacientes que apresentam lesão medular devem ser imobilizados 
imediatamente; o pescoço é mantido reto manualmente (alinhamento e 
estabilização) durante intubação endotraqueal.
• Assim que possível, a coluna deve ser totalmente imobilizada em maca 
firme, lisa, ou em superfície similar para estabilizar sua posição sem pressão 
excessiva. 
• Um colar rígido deve ser utilizado para imobilizar a coluna cervical. 
• Pacientes com lesão medular torácica ou lombar devem ser carregados na 
posição prona ou supina. 
• Aqueles com lesão na medula cervical que possam ter dificuldades 
respiratórias devem ser carregados na posição supina, com atenção para 
manter uma passagem de ar adequada e evitar constrição torácica. 
• As lesões são tratadas com repouso, analgésicos e relaxantes musculares, 
com ou sem cirurgia, até que edema e dor locais estejam melhores. 
• As lesões instáveis são imobilizadas até que osso e tecidos moles tenham 
cicatrizado no alinhamento correto; algumas vezes, cirurgia com fusão e 
fixação interna é necessária. 
• Pacientes com lesões medulares incompletas podem apresentar melhora 
neurológica significante após descompressão. 
TRATAMENTO A LONGO PRAZO
• Fármacos podem controlar de modo eficaz a espasticidade em alguns 
pacientes. 
• A reabilitação, mais bem fornecida por uma abordagem em equipe, 
combinando terapias físicas, atividades para construir habilidades e terapia 
para encontrar necessidades emocionais e sociais. 
• A equipe de reabilitação é mais bem direcionada por um médico com 
treinamento e especialista em reabilitação (fisiatra); inclui normalmente 
enfermeiros, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, fisioterapeutas, 
conselheiros vocacionais e terapeutas ocupacionais e recreacionais. 
• Fisioterapia: Exercícios para fortalecimento muscular, exercícios de 
alongamento passivo para prevenir contraturas e uso apropriado de 
dispositivos auxiliares como muletas, andadores ou cadeira de rodas, os quais 
podem ser necessários para melhorar a mobilidade. 
 – São ensinadas estratégias para controle da espasticidade, disreflexia 
autônoma e dor neurogênica. 
• Terapia Ocupacional: Redesenvolvimento das habilidades motoras. Programas
para controle de bexiga e intestino ensinam técnicas de higiene que podem 
necessitar de cateterização intermitente. Com frequência, regime intestinal 
envolvendo estimulação com administração de laxantes em hora marcada é 
necessário.
• Reabilitação Vocacional: Avaliação tanto das habilidades motoras finas e 
grossas quanto das capacidades cognitivas para determinar a probabilidade de
emprego. 
 – Dessa maneira, o especialista vocacional ajuda a identificar os possíveis 
locais de trabalho e determina a necessidade de dispositivo de assistência e 
modificações no local de trabalho. 
• Terapeutas de Recreação: Usam uma abordagem similar para identificar e 
facilitar a participação em hobbies, atividades esportivas e outras.
• Cuidados Emocionais: Combater a despersonalização e a quase inevitável 
depressão, que ocorrem após a perda de controle do corpo. 
 – O cuidado emocional é fundamental para obter sucesso em todos os outros
componentes de reabilitação e deve ser acompanhado com esforços para 
educar o paciente e encorajar o envolvimento ativo de família e amigos.
 FISIOTERAPIA 
• Além de garantir a aquisição das habilidades características de cada Nível 
Neurológico, deve proporcionar o máximo aproveitamento do potencial residual
abaixo da lesão, através de intensa e precisa estimulação: 
 – Nas lesões incompletas 
 – Na ZPP no caso das lesões completas.
C1-C3 
 • Indivíduos com esse tipo de lesão alta cervical necessitam de assistência 
ventilatóriapara respirar. 
 • A fala é bem difícil e limitada. 
 • Os movimentos de pescoço e cabeça também. 
 • As metas funcionais são facilitar a comunicação e a mobilidade 
independente em cadeira de rodas motorizada através de controle com a 
cabeça ou queixo.
 • Adaptações com Tecnologia assistiva devem ser utilizadas com controle de 
voz para mínimas atividades e permitir assim a máxima autonomia no 
gerenciamento de suas necessidades.
C4 
 • A partir deste Nível Neurológico, os indivíduos já conseguem respirar 
necessitando de assistência manual apenas para a tosse. 
 • Possuem um melhor movimento da cabeça e pescoço e conseguem elevar 
os ombros. 
 • Com um equipamento adequado também podem controlar uma cadeira de 
rodas motorizada através de controle com a cabeça ou queixo. 
 • Adaptações com tecnologia assistiva devem ser utilizadas com controle de 
voz para mínimas atividades e permitir assim a máxima autonomia no 
gerenciamento de suas necessidades.
C5 
 • A principal aquisição neste nível é a capacidade de dobrar o cotovelo (flexão
do cotovelo = atividade do músculo bíceps). 
 • O controle do movimento do ombro também está presente e proporciona 
aos indivíduos a possibilidade de levar sua mão ao rosto e à cabeça. 
 • Eles também conseguem virar a palma da mão para cima. Através dos 
movimentos dos ombros e do bíceps, conseguem realizar atividades simples 
com as mãos e pegar objetos com as duas mãos simultaneamente. 
 • Além disso, conseguem equilibrar-se sentados sem encosto, com o apoio 
dos braços.
 • Em curtas distâncias e terrenos planos, esses indivíduos podem conduzir a 
cadeira de rodas manual. No entanto, nas atividades diárias é comum o uso da
cadeira de rodas motorizada para diminuir o gasto energético e melhorar a 
funcionalidade.
C6 
 • Neste nível, a aquisição principal é a extensão de punho que através da 
“preensão por tenodese” (flexão passiva dos dedos através da extensão ativa
do punho), gera uma independência quase total. 
 • Outra aquisição significativamente funcional é o controle parcial do tronco 
superior que lhes confere melhor equilíbrio sentado, bem como habilidade 
para participar ativamente das transferências. 
 • Os indivíduos com uso de equipamentos adaptativos têm uma maior 
facilidade ou independência para se alimentar, tomar banho, cuidar da higiene 
pessoal e se vestir. 
 • Eles usam a cadeira de rodas manual para as atividades diárias, participam 
ativamente das transferências, no alivio de pressão para prevenir escaras e 
nas mudanças de posição na cama.
C7 
 • Estes indivíduos têm a movimentação semelhante ao C6 com o acréscimo 
importante do movimento de esticar os cotovelos (músculo tríceps). 
 • Isso proporciona independência total nas transferências, mudanças de 
posição na cama, alivio de pressão, banho, alimentação, cuidados com a higiene
pessoal e em se vestir. 
 • Também pode dirigir com um carro adaptado às suas necessidades. 
 • A cadeira manual é usada para as atividades diárias.
C8-T1 
 • Os movimentos de dedos presentes nesse nível proporcionam uma maior 
precisão e força no uso da mão funcionalmente. 
 • As metas funcionais incluem viver independentemente sem a necessidade 
de equipamentos especializados para os cuidados diários com o corpo e as 
atividades diárias.
T2-T6 
 • A partir deste nível, os indivíduos são classificados como Paraplégicos 
apresentando, portanto controle normal de cabeça, pescoço e membros 
superiores além de apresentar controle parcial dos extensores de tronco.
T7-T11 
 • Estes indivíduos são totalmente independentes e a aquisição funcional 
nestes níveis deve-se aos músculos abdominais e extensores de tronco 
(músculos paravertebrais) que estão ativos parcial ou totalmente, 
apresentando maior efetividade para tossir e realizar atividades em posturas
sentadas sem apoio posterior. 
 • A cadeira de rodas manual é a melhor forma de locomoção para esses 
indivíduos tanto funcionalmente quanto energeticamente.
T12-L1 
 • Também utilizam a cadeira de rodas manual. 
 • A principal aquisição é o controle da pelve. 
 • Ainda não são capazes de ficar de pé, pois não apresentam controle 
voluntário de nenhuma musculatura dos membros inferiores.
L2 
 • Neste nível, podemos observar a presença do movimento de levantar a 
coxa.
 • No entanto, este não é suficiente para a locomoção de pé. Qualquer 
tentativa de marcha neste nível necessita de dispositivos auxiliares e 
representa um altíssimo gasto energético com uma baixa performance, ou 
seja, não é uma marcha funcional.
L3 
 • Este é o primeiro nível em que o individuo é capaz de se locomover de pé. 
 • O movimento de esticar os joelhos (músculo quadríceps) possibilita ficar de 
pé sem auxílio e andar utilizando apenas órteses abaixo dos joelhos (AFO).
L4-L5-S1 
 • São indivíduos com poucas deficiências motoras em membros inferiores, 
portanto capazes de andar sem qualquer auxílio ou com órteses que 
envolvem apensas o tornozelo e o pé (SMO).
ACIDENTE VASCULAR
ENCEFALICO
 INTRODUÇÃO 
 • Acidente vascular encefálico (AVE) é a perda abrupta da função neurológica
causada por uma interrupção do fluxo sanguíneo para o encéfalo. 
 • É causado por uma oclusão vascular localizada, levando à interrupção do 
fornecimento de oxigênio e glicose ao tecido cerebral, afetando 
subsequentemente os processos metabólicos do território envolvido;
 • Suas manifestações frequentemente envolvem fraqueza muscular, 
espasticidade e padrões motores atípicos 
 ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO ISQUÊMICO 
 • Podem ser classificados, segundo o mecanismo etiológico envolvido, em: 
 – Aterotrombóticos
 – Cardioembólicos
 – Lacunares
 – Hemodinâmicos 
 – Venosos
Aterotrombóticos: Ocorre quando a aterosclerose envolve determinados sítios
das artérias intra e extracranianas, levando à sua oclusão ou a um de seus 
ramos. 
 • Mecanismos:
 – Pode haver trombose a partir de uma placa aterosclerótica com obstrução
da luz arterial 
 – Pode haver fragmentação de uma placa ou trombo sobreposto a esta, com
embolia artério-arterial.
Cardioembólicos: Embolia artério-arterial a partir de placas aórticas;
 • Em aproximadamente 40% dos infartos cerebrais a causa é desconhecida,
ou os achados se limitam à estenose carotídea inferior a 70%, ou a 
anormalidades cardíacas discretas, que não podem ser aceitas como uma 
causa definitiva;
 • Uma série de estudos recentes estabelece uma relação estatística entre a 
presença de placas ateroscleróticas no arco aórtico e o AVCI;
 • Placas aórticas maiores que 4 mm de espessura são um novo, forte e 
independente fator de risco para infartos cerebrais.
Lacunares: Esses pequenos infartos (≤1,5 cm) ocorrem em pacientes com 
obstrução não aterotrombótica de pequenas artérias perfurantes que 
irrigam estruturas corticais profundas; 
 • A causa usual é a lipo-hialinose (degeneração da camada média das 
pequenas artérias e substituição por lipídeos e colágeno). 
 • Infartos lacunares tendem a ocorrer em pacientes idosos com diabetes ou 
hipertensão mal controlada. 
Hemodinâmicos: Estenose arterial proximal com hipotensão que diminui o fluxo 
sanguíneo cerebral nas correntes arteriais;
Venosos: Acontece quando coágulos de sangue ficam parados obstruindo as 
veias cerebrais, chamadas de seios venosos cerebrais. 
** Estas veias são muito importantes, pois drenam todo o sangue do cérebro.
 • Portanto, a obstrução desta drenagem pelos coágulos nos seios venosos 
inicia uma cascata de eventos intracranianos, podendo acarretar o inchaço do
cérebro ou de partes do cérebro, dores de cabeça persistentes, alteração da
visão, sonolência, alteração da consciência e até mesmo hemorragias 
intracranianas e coma. 
 • Pode ocorrer em adultos, crianças e até em bebês, sob determinadas 
condições clínicas. 
ETIOLOGIA
 • F atores de risco modificáveis: 
 – Hipertensão
 – Tabagismo
 – Dislipidemia
 – Diabetes
 – Resistência à insulina
 – Obesidade abdominal
 – Alcoolismo
 – Falta de atividade física
 – Dieta de alto risco (ex:rica em gorduras saturadas, gorduras trans e 
calorias)
 – Estresse psicossocial
 – Doenças cardíacas (particularmente doenças que predispõem à embolia, 
como infarto agudo do miocárdio, endocardite infecciosa e fibrilação atrial) 
 – Uso de determinadas drogas (p. ex., cocaína, anfetamina) 
 – Hipercoagulabilidade
 – Vasculite
 • F atores de risco não modificáveis: 
 – AVE anterior
 – Idade avançada
 – História familiar de AVE
 • Oclusão aterotrombótica das grandes artérias (trombo sobreposto em uma
artéria aterosclerótica) é a causa mais comum de acidente vascular cerebral 
isquêmico. 
FISIOPATOLOGIA
 • Lembrando: O fluxo sanguíneo inadequado em uma única artéria cerebral 
em geral pode ser compensado por um sistema colateral eficiente, em 
particular entre as artérias carótidas e vertebrais, por meio de anastomoses
no círculo arterial do cérebro (círculo de Willis) e, em menor grau, entre as 
grandes artérias que irrigam os hemisférios cerebrais.
 • Variações normais no círculo arterial do cérebro e no calibre de vários 
vasos colaterais, aterosclerose e outras lesões arteriais adquiridas podem 
interromper o fluxo colateral, aumentando a possibilidade de que a obstrução 
de uma artéria cause isquemia cerebral. 
 • Ocorre a morte de alguns neurônios se o fluxo sanguíneo for <5% do 
normal por >5 min 
 • A extensão da lesão depende da gravidade da isquemia. 
Se for leve os danos ocorrem lentamente; pode levar 3-6 horas para 
ocorrer a perda completa do tecido cerebral;
 • Se a isquemia for grave (15-30 min) todos os tecidos afetados morrem;
 • A lesão ocorre de forma mais rápida durante a hipertermia e mais lenta 
durante a hipotermia. 
 • Se os tecidos estão isquêmicos, mas ainda sem lesão irreversível, a 
restauração imediata do fluxo sanguíneo pode reduzir ou reverter a lesão. 
 • Mecanismos da lesão isquêmica incluem:
 – Edema
 – Trombose microvascular
 – Morte celular programada (apoptose)
 – Infarto com necrose celular
 • Mediadores inflamatórios contribuem para edema e trombose 
microvascular. 
 • O edema, quando grave ou extenso, pode aumentar a pressão 
intracraniana. 
SINAIS E SINTOMAS
• Dependem da parte do cérebro comprometida;
• Os déficits podem tornar-se máximos alguns minutos após o início do 
distúrbio, em geral no AVC embólico 
• Com menos frequência, os déficits evoluem de modo lento, normalmente ao
longo de 24 a 48 horas, geralmente no AVC aterotrombótico. 
• Na maioria dos AVC em evolução, a disfunção neurológica unilateral (que 
costuma começar em um braço e, em seguida, difunde-se ipsolateralmente) 
expande-se sem provocar cefaleia, dor ou febre. 
• Em geral, a progressão é gradual, interrompida por períodos de estabilidade.
• Os AVC embólicos ocorrem com frequência durante o dia; a cefaleia pode 
preceder os déficits neurológicos. 
• Os infartos lacunares podem produzir uma das síndromes lacunares 
clássicas (p. ex., hemiparesia motora pura, hemianestesia sensorial pura, 
hemiparesia atáxica, disartria-síndrome da mão desajeitada); sinais de 
disfunção cortical (p. ex., afasia) estão ausentes. 
• Os infartos lacunares múltiplos podem resultar em demência de múltiplos 
infartos. 
• Uma convulsão pode ocorrer no início do AVC, mais frequentemente com 
acidente vascular cerebral embólico do que com trombótico. 
• A deterioração durante as primeiras 48 a 72 horas após o início dos 
sintomas, em particular o acometimento da consciência, resulta com mais 
frequência do edema cerebral que da extensão do infarto. 
• A menos que o infarto seja grande ou extenso, em geral, a função é 
restabelecida parcialmente nos primeiros dias e ocorre melhora gradual em 
até 1 ano. 
(Tabela da MSD Manuals)
DIAGNÓSTICO
• Avaliação clínica primária
• Imagens neurológicas e teste de glicose à beira do leito
• Avaliação para identificar a causa
• Sugere-se o diagnóstico do acidente vascular isquêmico por déficits 
neurológicos súbitos atribuídos a um território arterial específico. 
• Cefaleia, coma ou estupor e vômito geralmente ocorrem com hemorragia. 
• Embora o diagnóstico seja clínico, a neuroimagem e o teste simples para 
glicose são obrigatórios. 
• Inicialmente, realiza-se a TC para excluir hemorragia intracerebral, 
hematoma subdural ou epidural e um tumor de crescimento rápido, 
hemorrágico ou repentinamente sintomático. 
• A evidência na TC, mesmo de um grande AVC isquêmico na circulação 
anterior durante as primeiras horas, pode ser sutil e incluir a extinção de 
sulcos ou da faixa cortical insular, perda do limite branco-cinza entre o córtex
e a substância branca e um sinal denso da artéria cerebral média. 
• Depois de 6 a 12 horas da isquemia, infartos de tamanho médio a grande 
começam a ser visíveis como hipodensidades; pequenos infartos (p. ex., 
infartos lacunares) podem ser visíveis na RM. 
• A RM com técnica ponderada de difusão (altamente sensível para isquemia 
inicial) e a ARM (para descartar estenose arterial) podem ser realizadas 
imediatamente após neuroimagem por TC. 
“Um grande infarto hiperdenso
é visto na área do cérebro 
suprida pela artéria cerebral 
média.” (msd manuals)
 • Deve-se avaliar nos pacientes as seguintes categorias das causas e dos 
fatores de risco: 
 – Cardíaca (ex: fibrilação atrial, potenciais fontes estruturais dos êmbolos) 
 – Vascular (ex: estenose arterial crítica) 
 – Sangue (ex.: hipercoagulabilidade)
PROGNÓSTICO
• Em geral, a gravidade e a progressão do AVC são avaliadas pelo uso de 
medidas padronizadas como a escala de AVC do National Institutes of Health 
(NIH); a classificação nessa escala está correlacionado com a extensão da 
deficiência funcional e o prognóstico. 
• A idade avançada, acometimento da consciência, a afasia e os sinais do 
tronco encefálico sugerem um prognóstico desfavorável. 
• A melhora precoce e a idade jovem sugerem um prognóstico favorável. 
• Cerca de 50% dos pacientes com hemiplegia moderada ou grave e a 
maioria com déficits mais brandos podem cuidar de suas próprias 
necessidades básicas, possuem uma percepção sensorial definida e, com o 
tempo, podem caminhar de modo adequado. 
• A recuperação neurológica completa ocorre em cerca de 10% dos 
pacientes.
• O uso do membro afetado pode ser limitado e a maioria dos déficits que 
permanecem após 12 meses é permanente. 
• Pacientes que tiveram AVE têm alto risco de novos AVE e cada um tende a
piorar a função neurológica. 
• Cerca de 25% dos pacientes que se recuperam de um primeiro AVE têm 
outro AVE em 5 anos.
 • Depois de um AVE isquêmico, cerca de 20% dos pacientes morrem no 
hospital; a taxa de mortalidade aumenta com a idade.
TRATAMENTO
• Tratamento geral
• Tratamento anti-hipertensivo agudo apenas em certas circunstâncias
• Terapia antiplaquetária
• Para o tratamento do quadro agudo, às vezes reperfusão com ativador de 
plasminogênio tecidual recombinante (IV ou trombólise in situ) e/ou 
trombectomia mecânica
 • Algumas vezes anticoagulação
 • Controle dos fatores de risco a longo prazo
• Algumas vezes endarterectomia ou implante de stent da carótida
 ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO HEMORRÁGICO 
 • AVE hemorrágico dá-se quando os vasos se rompem, causando 
exteriorização de sangue no interior ou ao redor do encéfalo;
Provoca inchaço na região onde houve o sangramento;
 • Causado por aneurisma ou trauma dentro das áreas extravasculares do 
cérebro. 
 • Fatores que contribuem para a formação de um aneurisma: Defeitos de 
desenvolvimento que causam fraqueza na parede do vaso sanguíneo. 
 • Representam aproximadamente 10% dos AVEs e tendem a ocorrer mais 
cedo que os infartos. 
 • São mais frequentes que a hemorragia subaracnóidea e mais agressivos 
que o infarto cerebral. 
 • Alguns dados apontam mortalidade entre 30% e 50% no primeiro mês, 
metade das mortes ocorrendo nos primeiros 2 dias. 
 • Principais fatores de risco:
 – Hipertensão arterial
 – Aumento da idade
ANEURISMA CEREBRAL: AVE por ruptura de um aneurisma cerebral é um 
dos tipos graves de AVC hemorrágico, e ocorre quando oaneurisma 
intracraniano rompe, extravasando sangue dentro do cérebro. 
 • O aneurisma cerebral é uma dilatação localizada de uma pequena porção de
uma artéria intracraniana. 
 • A importância e o perigo de se ter um aneurisma cerebral é possibilidade 
deste se romper e causar um Acidente Vascular Cerebral (AVC) do tipo 
hemorrágico, com sangramento intracraniano nos espaços entre o cérebro e
as membranas que o revestem, chamadas meninges. 
SINTOMAS
 • A maioria dos aneurismas cerebrais só dão sintomas quando rompem, e 
causam o sangramento intracraniano. 
 • O principal sintoma da ruptura de um aneurisma cerebral é a dor de 
cabeça muito forte, e sempre súbita, geralmente descrita pelos pacientes 
como “a pior dor de cabeça da vida”, ocorrendo muito intensa de um minuto 
para o outro, muitas vezes associada a uma sensação de mal-estar, suores 
frios, náuseas e vômitos, ou até desmaio na hora da dor (hora exata da 
ruptura do aneurisma). 
 • Muitas vezes a dor é tão forte ou o sangramento é tão grande que a 
pessoa simplesmente desmaia e entra imediatamente em coma, na exata 
hora da ruptura do aneurisma. 
 • Menos comum: Pode haver alguma paralisia focal, de um lado do corpo, 
convulsões, alteração da visão, queda de uma das pálpebras (sem conseguir 
abri-la espontaneamente);
FATORES DE RISCO
 • Os principais são: 
 – Idade mais avançada
 – Hereditariedade
 – Tabagismo
 – Hipertensão arterial (sobretudo se não controlada)
 – Histórico de doença renal policística
 – Uso excessivo de álcool
 – Uso de cocaína 
 – Presença de aterosclerose
 • Pessoas com histórico familiar de aneurisma cerebral, sobretudo parentes 
de primeiro grau, podem ter maior predisposição, bem como algumas doenças
do colágeno, ou quem tem malformações arteriovenosas em outros lugares, e
doença policística dos rins. 
 • É bem estabelecida a relação entre o tabagismo e a ruptura de aneurismas
cerebrais. Esta associação pode ser fatal. 
 • Dos fatores de risco ditos que podem ser mudados, sem dúvida o 
tabagismo é um dos mais fortes deles. 
SINAIS E SINTOMAS AVEH:
 • Sempre começa de forma súbita e sem avisar, e é muito frequente haver 
dor de cabeça intensa, ou mal súbito, com convulsões ou até mesmo desmaio 
e coma na hora do sangramento intracraniano.
 • Dor de cabeça: Este é um dos sintomas mais comuns no AVCh, 
principalmente no provocado por ruptura de aneurismas cerebrais
 – São dores fortes e diferentes do que o indivíduo já sentiu.
 • Desvio da boca para um lado do rosto: Geralmente a pessoa ou o seu 
familiar percebe esta alteração no rosto do indivíduo, e a própria vítima do 
AVC percebe a fala diferente, mais enrolada, ou até mesmo saída de saliva 
pelo lado mais fraco. 
 – Quando alguém pede para a vítima mostrar os dentes ou sorrir, a paralisia 
do rosto fica mais evidente. 
 • Paralisia de um lado do corpo ou do rosto: Pode se desenvolver 
subitamente, atingindo em maior ou menor grau o braço, ou perna, ou o lado 
todo do rosto e corpo. 
 – A pessoa percebe fraqueza, moleza nos membros afetados, com ou sem 
alteração da sensibilidade junto da fraqueza. 
 • Dificuldade para andar: Tontura súbita, desequilíbrio, sensação de vertigem, 
e dificuldade para ficar de pé e manter o andar corretamente. 
 • Alteração da fala e da compreensão da linguagem: Dificuldade para emitir 
ou completar frases, ter a fala enrolada, dificuldade para nomear objetos, 
para sairem as palavras corretamente, e até mesmo para entender o que 
está sendo conversado. 
 • Sonolência inexplicável: Se não houver um déficit neurológico muito visível, 
mas apenas muito sono, estados de coma, isso pode ser devido a um AVCH. 
TIPOS DE AVE HEMORRÁGICO
 • Lembrando: No AVEH ocorre um extravasamento de sangue dentro do 
cérebro. 
 • Hematoma intracerebral: Neste tipo de AVC hemorrágico, o sangramento 
acontece dentro do tecido cerebral, levando a condições de maior pressão 
dentro do cérebro e edema / inchaço das estruturas locais. 
 – Estes mecanismos levam à lesão neurológica. 
 – A causa mais comum dos hematomas intracranianos é por picos de 
hipertensão arterial não-controlada (quando a pessoa tem pressão alta que 
não é controlada); outras causas menos comuns são sangramentos por uso 
de medicações, por malformações arteriovenosas e outras causas.
 • Hemorragia subaracnoidea: Este tipo é mais comumente relacionado ao 
vazamento de sangue intracerebral devido a ruptura de um aneurisma 
intracraniano. 
 – O sintoma mais frequente é a cefaleia súbita muito intensa, que costuma 
dar mal-estar e bastante dor, às vezes com desmaios na hora da dor. 
 – A dor súbita deste tipo de AVC é exatamente a hora em que ocorre a 
ruptura do aneurisma.
ETIOLOGIA
 • F atores de risco modificáveis: 
 – Obesidade
 – Sedentarismo
 – Uso de drogas como cocaína e metanfetaminas
 – Hipertensão arterial (Principal fator de risco)
** Cada redução em 5 mmHg da PA sistólica (número maior que o índice da 
PA) reduz cerca de 25% o risco de ter um AVE; Logo, se você costuma ter 
PA de 14/90mmHg, e seu médico ajustar os seus remédios da pressão para 
manter em 135mmHg de PA máxima, teoricamente está reduzindo seu risco 
de um AVE em 25%
 – Tabagismo (ativo ou passivo) este problema é altamente relacionado ao –
AVEH
 – Diabetes
 – Síndrome da apneia do sono
 • F atores de risco não modificáveis: 
 – História familiar de AVCh ou aneurismas cerebrais;
 – Idade: maiores de 55 anos; quanto maior a idade, maior o risco de ter AVC, 
isquêmico ou hemorrágico; 
 – Etnia: algumas raças em especial são mais propensas a ter AVCh 
(hispânicos, afro-descendentes, raça negra); 
 – Sexo: sabe-se que os homens possuem risco maior do que mulheres. 
DIAGNÓSTICO
• TC de crânio: Principal exame na fase mais aguda (primeiras horas) do 
AVCh. 
 – Ele é o único que pode diferenciar se estamos diante de um AVC isquêmico 
ou hemorrágico, e avaliar o tamanho e local do sangramento, ou a 
necessidade de cirurgia de urgência. 
• Exame físico: Avaliar os déficits neurológicos (paralisias) presentes, nível de 
glicemia, níveis de pressão arterial, temperatura, entre outros.
• Exames de sangue: Na entrada do hospital, os principais são os exames de 
glicemia (açúcar) no sangue e testes de coagulação. 
• Ressonância Nuclear Magnética do crânio: Trata-se de um exame mais 
sensível e apurado do que a Tomografia, que analisa e dá a extensão e locais 
exatos de onde ocorreu o AVC. 
• Angiografia dos vasos cerebrais e do pescoço: Este exame é muito 
importante para verificar se há aneurismas ou mal formações dos vasos. 
 – Podem ser feitas pelos métodos de angiotomografia, angioressonância ou 
pelo convencional (mais invasivo), a arteriografia cerebral digital. 
• Ecocardiograma: Este é um ultrassom do coração, que avalia se as 
cavidades cardíacas estão normais ou apresentam alteração. 
TRATAMENTO
• Na emergência, ou seja, nos primeiros minutos e horas de um AVC, o certo
é correr ao hospital, entrar pela emergência e logo, em pelo menos 20-30 
minutos da entrada do hospital, já ter feito a tomografia de crânio. 
• Constatando-se ser um AVCh, a maioria dos pacientes nesta fase está com
a pressão arterial muito alta, em níveis de 180 ou até acima de 200mmHg de
pressão sistólica (o valor mais alto de uma pressão). 
• As diretrizes mais novas recomendam que esta pressão arterial elevada 
seja pronta e urgentemente tratada, abaixada para níveis abaixo de 140-90 
mmHg. 
• Portanto, a terapia correta nas primeiras horas e dias do AVCh é dar 
remédios na veia para baixar a pressão arterial, se a pressão estiver acima 
de 140/90mmHg.
• O alvo de PA atualmente para a fase aguda, ou seja, para as primeiras 
horas e dias de tratamento de um AVC hemorrágico, é manter a pressão 
menor de 140/90 mmHg.
• Deve-se definir o motivo do sangramento(PA elevada, aneurisma) para 
assim, escolher o melhor tratamento
• Se o sangramento ocorrido for muito grande, e o paciente estiver 
sonolento, piorando, ou já estiver em coma, poderá ser indicada uma 
neurocirurgia paraa retirada ou esvaziamento do hematoma. 
• Nos pacientes com sonolência excessiva ou coma, é sempre prudente 
proteger a deglutição, o que muitas vezes só se consegue passando uma 
sonda nasal para o paciente se alimentar. 
• Nos casos em que não é necessária a neurocirurgia, a conduta é apenas 
abaixar a pressão arterial, monitorar em UTI e com tomografias, e esperar a 
absorção do sangue que extravasou, porque a hemorragia costuma ceder. 
 FISIOTERAPIA 
• Objetivos gerais:
 – Realizar uma avaliação minuciosa e individualizada;
 – Reduzir o tempo de internação; 
 – Minimizar os efeitos deletérios do repouso prolongado no leito; 
 – Aumentar a capacidade funcional, visando quando possível maximizar as 
respostas motoras, sensoriais e autonômicas; 
 – Discutir condutas com equipe multiprofissional. 
• Objetivos Específicos: 
 – Avaliar nível de consciência; 
 – Manter volumes e capacidades pulmonares; 
 – Manter vias aéreas pérvias; 
 – Avaliar sinais de desconforto respiratório, hiperventilação, ritmo 
respiratório irregular ou padrões respiratórios anormais; 
 – Manter oxigenação adequada, com uma Saturação Periférica de Oxigênio 
(SpO2) > ou = 90%; 
 – Auxiliar a intubação orotraqueal (IOT) e adequar os parâmetros 
ventilatórios; 
 – Evitar complicações da ventilação mecânica (VM) e diminuir o tempo de 
intubação; 
 – Melhorar endurance e força dos músculos respiratórios; 
 – Minimizar os riscos de trombose venosa profunda; 
 – Observar presença de assimetrias, encurtamentos, déficits e posturas de 
decorticação e descerebração; 
 – Controlar temporariamente o tônus muscular por meio de técnicas 
facilitatórias e/ou inibitórias; 
 – Melhorar e/ou manter Amplitude de Movimento (ADM); 
 – Melhorar e/ou manter a função motora. 
 – Prevenir deformidades e contraturas; 
 – Promover posicionamento adequado no leito; 
 – Estimular controle sensório-motor de acordo com níveis cognitivos. 
• Formas de tratamento: 
 – Cinesioterapia;
 – Fisioterapia respiratória;
 – Eletroterapia;
 – Hidroterapia;
 – Acupuntura. 
esclerose lateral
amiotrofica
 INTRODUÇÃO 
• A esclerose lateral amiotrófica caracteriza-se por degeneração contínua, 
inexorável e progressiva dos tratos corticoespinhais, das células dos cornos 
anteriores, dos núcleos motores bulbares ou uma combinação. 
• A gravidade dos sintomas varia e pode incluir fraqueza e atrofia muscular, 
fasciculações, labilidade emocional e fraqueza dos músculos respiratórios. 
• A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é a doença do neurônio motor (DNM) 
mais comum.
• DNMs podem envolver o SNC, assim como o SNP. 
• Em geral, a etiologia é desconhecida. 
• A nomenclatura e os sintomas variam de acordo com a parte mais afetada 
do sistema motor. 
• A ELA causa paralisia progressiva em praticamente todos os músculos 
esqueléticos, comprometendo a motricidade dos membros, a fala, a deglutição
e até mesmo, a respiração, é de natureza fatal.
• Os pacientes frequentemente vivem de 3 a cinco anos após o início dos 
sintomas. 
• Não há, em geral, qualquer comprometimento da consciência e da 
inteligência.
 SINTOMAS 
 • Fraqueza ou cãibra muscular nos membros;
 • Contrações musculares espontâneas (fasciculações) no corpo;
 • Enrijecimento dos membros;
 • Fala comprometida;
 • Dificuldade para deglutir.
 • A maioria dos pacientes com ELA apresenta sintomas aleatórios 
assimétricos, consistindo em cãibras, fraqueza e atrofia muscular nas mãos 
(mais comum) ou nos pés. 
 • A fraqueza progride para os antebraços, ombros e membros inferiores. 
 • Fasciculações, espasticidade, reflexos tendinosos profundos hiperativos, 
reflexos extensores plantares, atitude desajeitada, rigidez do movimento, 
perda ponderal, fadiga e dificuldade em controlar a expressão facial ou os 
movimentos da língua ocorrem logo a seguir.
 • Outros sintomas incluem: rouquidão, disfagia e fala arrastada; como é difícil 
engolir, a salivação parece aumentar e os pacientes tendem a se engasgar 
com líquidos.
 • Na fase tardia da doença ocorrem excessos de risos ou choro 
inapropriados, involuntários e incontroláveis. Sistemas sensoriais, consciência, 
cognição, movimentos oculares voluntários, função sexual, esfíncteres 
urinários e anais geralmente são poupados.
 • A morte em geral é causada por insuficiência dos músculos respiratórios; 
50% dos pacientes morrem dentro de 3 anos do início, 20% vivem 5 anos e 
10% vivem 10 anos. A sobrevida > 30 anos é rara. Na paralisia bulbar 
progressiva com ELA (variante bulbar da ELA), a degeneração e morte 
ocorrem mais rapidamente.
 CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO 
 • Dois tipos de neurônios motores são afetados na ELA: 
 – Neurônios Motores Superiores (NMS), ou primeiro neurônio (células de 
Betz), os quais estão localizados na área motora no cérebro (giro pré-
central); 
 – Neurônios Motores Inferiores (NMI), ou segundo neurônio, que estão 
localizados no tronco cerebral e na porção anterior da medula espinhal.
LEMBRANDO
 – Os NMS regulam a atividade dos NMI, através do envio de mensagens
químicas (neurotransmissores). 
 – A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do corpo.
 – Os NMI no tronco cerebral ativam músculos da face, boca, garganta e 
língua.
 – Os NMI na medula espinhal ativam todos os outros músculos voluntários
do corpo, tais como aqueles dos membros (superiores e inferiores), tronco, 
pescoço, bem como do diafragma.
 • O diagnóstico clínico é baseado nos sítios topográficos iniciais de 
comprometimento no sistema nervoso (neurônios motores superiores, 
neurônios motores no tronco cerebral, e neurônios motores espinhais). 
 • O comprometimento de cada um dos sítios topográficos é caracterizado 
pela presença de sinais e sintomas característicos:
 • Disfunção do Neurônio Motor Superior:
 – Fraqueza
 – Reflexos tendíneos vivos
 – Presença de reflexos anormais (sinal de Babinski e outros)
 • Disfunção do Neurônio Motor Inferior:
 – Fraqueza
 – Fasciculações
 – Atrofia
 – Atonia
 • Disfunções dos Neurônios Motores do Tronco Cerebral:
 – Disfagia
 – Disartria
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
 • A ELA se caracteriza por paralisia progressiva marcada por sinais
de comprometimento do NMS (clônus e sinal de Babinski) e do NMI (atrofia e 
fasciculações).
 • É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e, por isso, 
frequentemente, o termo ELA é utilizado indistintamente para as outras 
formas de DNM. 
 • O envolvimento predominante é da musculatura dos membros (membros 
superiores mais que os inferiores), seguindo-se comprometimento bulbar, 
geralmente de caráter assimétrico.
 • Muitas vezes, precedendo ou seguindo-se a instalação dos sintomas, os 
pacientes queixam-se de cãibras. 
 • Fraqueza, atrofia e fasciculações nos membros são os sinais clínicos mais 
proeminentes.
 • Mais tarde, são afetadas as funções vocais e respiratórias. 
 • Os nervos cranianos, que controlam a visão e os movimentos oculares, e os
seguimentos sacros inferiores da medula espinhal, que controlam os 
esfíncteres, não são usualmente afetados.
FUNÇÕES NÃO COMPROMETIDAS
 • As capacidades mentais e psíquicas permanecem, frequentemente, 
inalteradas. 
 • A ELA não afeta as funções corticais superiores como a inteligência, juízo, 
memória e os órgãos dos sentidos.
 • Em geral, as funções autonômicas permanecem intactas. 
 – Estas incluem: função cardíaca, digestão, micção, defecação, manutenção 
de pressão sanguínea e temperatura.
 – Os sentidos, incluindo-se tato, audição, visão e olfato permanecem intactos. 
 – Percepção à dor permanece normal.
 – Função sexual geralmente permanece normal. 
 – Controle fecal e urinário, frequentemente, permanecem intactos, mesmo 
em estados avançados da doença, embora constipação possa ocorrer devido 
a fraqueza da musculatura da parede abdominal e imobilidade nos estágios 
mais tardios da doença.
 – Os músculos que movem os olhos, frequentemente, permanecem não 
afetados.
 ETIOLOGIA 
 • A causa para a Esclerose Lateral Amiotrófica não étotalmente esclarecida.
 • A doença relaciona-se com a presença de algum fator genético e a sua 
expressão clínica estaria relacionada com a exposição deste indivíduo, 
marcado geneticamente, a algum fator, ou fatores, que funcionariam como 
gatilho para o desencadeamento do processo de degeneração do 
motoneurônio.
 • Dentre os gatilhos destacam-se: processo inflamatório; exposição a agentes
tóxicos (endógenos do próprio indivíduo; ou exógenos produtos do meio – –
ambiente, por exemplo exposição ao BMAA); atividade física.
 CLASSIFICAÇÃO 
ELA ESPORÁDICA–
 • São desconhecidas as causas para a ELA. 
 • Conclusivamente, nenhum fator isoladamente encontra-se fortemente 
associado à ELA.
 • Quando extrapolado para o geral dos pacientes com a doença, a proporção 
de casos que poderiam ser atribuídos para qualquer um destes fatores é 
muito pequeno.
 • Aproximadamente 90% dos casos de ELA são esporádicos, ou seja, não se 
observa recorrência familiar da doença 
ELA FAMILIAR–
 • Ao redor de 5% a 10% de todos os casos de ELA pertencem a este tipo. 
 • Apesar de assemelhar-se à ELA esporádica, esta forma tem uma causa 
genética. 
 • A média de idade do início é de 10 a 15 anos mais cedo do que para a ELA 
esporádica e, ainda, pode ter um início juvenil ou adulto jovem.
 • Aproximadamente cerca de 10% dos pacientes com a forma adulta da ELA
familiar sofrem de uma mutação no gene da enzima de cobre/zinco 
superóxido desmutase (SOD1) no cromossomo 21.
ELA COM MUTAÇÃO NO GENE VAPB (ELA TIPO 8)–
 • Descrita no Brasil, caracteriza-se clinicamente por início dos sintomas entre
25-40 anos, com progressão variável.
 • Mutação no gene da vesícula associada à membrana da proteína associada 
a proteína B (VAPB), mapeada na região 20q 13.31, tem sido implicada como 
fator causal.
 DIAGNÓSTICO 
 • Exames eletrodiagnósticos 
 • RM cerebral e, se não houver envolvimento de nervos cranianos, da coluna 
cervical 
 • Exames laboratoriais para avaliar outras causas tratáveis
 • O diagnóstico das doenças neuronais motoras é sugerido pela fraqueza 
motora progressiva, generalizada, sem anomalias sensoriais relevantes.
EXAMES
 • Testes Eletrodiagnósticos: Devem ser realizados para verificar evidências 
de doenças de transmissão neuromuscular e desmielinização. 
 • RM Cerebral: A RM da coluna cervical é indicada para excluir lesões 
estruturais, quando não houver evidência clínica na EMG de fraqueza dos 
nervos cranianos. 
 • Testes Laboratoriais: São realizados para identificar causas tratáveis. 
Esses exames incluem hemograma completo, eletrólitos, creatinina quinase e 
exames de função tireóidea. 
 EPIDEMIOLOGIA 
 • Embora, ELA / DNM seja considerada uma doença de incidência rara, 
cerca de 1 caso para 100 000 pessoas/ano, ela representa um grande 
impacto pessoal e socioeconômico para o indivíduo e para a sociedade.
 • Sob uma forma mais geral, no estudo da ELA verifica-se que o sexo 
masculino é mais comprometido que o feminino em uma proporção de 2:1 e os
brancos são mais afetados que os negros, com média de idade do início aos 
57 anos, um pouco mais precoce nos homens. 
 • Cerca de 4% a 6% dos casos afetados são pessoas com menos de 40 
anos. 
 • A forma esporádica é a forma mais comum desta doença, contabilizando 
cerca de 90% dos casos totais no mundo todo.
 • A média de sobrevivência dos pacientes após o início dos sintomas é de 3 a
5 anos.
 TRATAMENTO 
 • A base do tratamento para pacientes com ELA é a intervenção no 
momento oportuno para controlar os sintomas.
 • A abordagem com equipe multiprofissional auxilia o paciente a enfrentar a 
incapacidade neurológica progressiva.
 • Nenhum fármaco oferece benefício clínico substancial para os pacientes 
com ELA. 
 • Entretanto, o riluzol pode proporcionar melhoria limitada da sobrevida (2 a 3
meses) e a edaravona pode retardar o declínio da função até certo ponto.
 • O tratamento para um paciente com ELA deve seguir princípios básicos:
 – Paciente bem informado, trata-se melhor;
 – Respeito à autonomia do paciente;
 – Disponibilização de equipe multidisciplinar;
 – Atenção ao tempo apropriado para decisões especiais;
 – Manutenção da esperança.
 • O tratamento inicia-se precocemente, já no momento do diagnóstico.
 • Há evidências crescentes que intervenção precoce pode melhorar e 
prolongar a vida.
REABILITAÇÃO
 • O tratamento de pacientes com ELA requer o cuidado especial de uma 
equipe multidisciplinar, com reavaliações contínuas. 
 • A combinação de farmacoterapia à outras intervenções terapêuticas pode 
aumentar a sobrevida, aumentar a força muscular e melhorar a habilidade 
para realizar as atividades de vida diária.
 FISIOTERAPIA 
 • O tratamento de pacientes com ELA é complexo e tem mudado 
consideravelmente nos últimos anos. 
 • Embora esta condição seja incurável, uma abordagem multidisciplinar pode 
melhorar a qualidade de vida e aumentar a sobrevivência dos indivíduos 
acometidos.
 • A Fisioterapia tem um papel importante no tratamento de pacientes com 
ELA. 
 • Muitos problemas que surgem com a progressão da doença podem ser 
tratados utilizando-se métodos e técnicas fisioterapêuticas. 
EDUCAÇÃO AO PACIENTE
 – A educação ao paciente, seus familiares e cuidadores é fundamental no 
manejo da ELA. 
 – Muitos problemas podem ser evitados ou diminuídos quando pacientes e 
pessoas envolvidas em seu cuidado recebem orientações acerca do 
diagnóstico, progressão da doença e assuntos relacionados à qualidade de vida.
 – Os objetivos do tratamento fisioterapêutico devem ser tratados de 
maneira clara, e a escolha dos métodos e técnicas deve, sempre que 
possível, ser discutida com o paciente
ATIVIDADES DE VIDA DIÁRIA E POSICIONAMENTO
 – Durante as atividades de vida diária, alguns cuidados são importantes, 
principalmente com a progressão da doença.
 – Para evitar quedas e facilitar as transferências, modificações no ambiente 
se tornam fundamentais, tanto para o paciente quanto para os cuidadores, e 
incluem: dispositivos que auxiliam na movimentação do paciente, remoção de 
pequenos tapetes, realocação de móveis, instalação de barras de apoio e 
superfícies antideslizantes
 O uso de cadeira de rodas, quando indicado, prov– ê mobilidade e previne 
complicações.
 Posicionamento apropriado no leito – é essencial para prevenir contraturas e
úlceras de pressão. 
 – O uso de cunhas e almofadas pode ajudar na melhora da postura e prover 
alívio na pressão sobre algumas partes do corpo
EXERCÍCIOS RESISTIDOS
 – Exercícios resistidos restauram, melhoram ou mantêm a força, a potência 
e a resistência muscular.
EXERCÍCIOS AERÓBICOS
 Exerc– ícios aeróbicos têm sido amplamente estimulados para manter a 
aptidão cardiorrespiratória e melhorar diversas outras funções corporais em
indivíduos saudáveis e doentes.
ALONGAMENTOS
 Alongamento e mobiliza– ção são termos gerais que descrevem manobras 
com o objetivo de aumentar a extensibilidade dos tecidos moles.
 – Em pacientes com ELA, é comum o aparecimento de alterações 
musculoesqueléticas, tais como: encurtamento muscular, contraturas e má 
postura. 
 – Isso ocorre, principalmente, devido à perda progressiva da força muscular 
e desequilíbrio entre os grupos musculares agonistas e antagonistas.
 – Alongamentos, ou exercícios que melhoram a flexibilidade, podem manter a 
extensibilidade dos músculos e tecidos moles e prevenir estas alterações. 
MOBILIZAÇÃO ARTICULAR
 Movimento – é essencial para a saúde articular.
 – A perda progressiva da força muscular que ocorre na ELA e, por 
conseguinte, a perda da capacidade do indivíduo de movimentar-se leva a 
alterações articulares e dor. 
 – Em pacientes com ELA, mobilização articular passiva regular é importante 
para a manutenção da mobilidade articular e independência funcional, contanto
que possível.
SUPORTE RESPIRATÓRIO
 Insufici– ência respiratória é a principal causa de morte em pacientes com 
ELA e ocorre devido à falência dos músculos respiratórios.
 – O diagnóstico e manejo dainsuficiência respiratória são fundamentais para 
melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevivência destes pacientes;
 Comumente, hipoventila– ção noturna é o primeiro sinal de disfunção 
respiratória. 
 – Contudo, com a progressão da doença, outros sinais e sintomas aparecem, 
tais como: dispneia, distúrbios do sono, sonolência diária excessiva, uso de 
musculatura acessória, movimento paradoxal do abdome e diminuição dos 
movimentos do tórax 
 A avalia– ção da função respiratória em intervalos regulares é essencial para
identificar disfunções respiratórias e inclui: espirometria, gasometria, 
manovacuometria e oximetria 
 O manejo da insufici– ência respiratória em pacientes com ELA inclui suporte 
ventilatório, o qual pode ser invasivo ou não invasivo, e abordagens 
farmacológicas. 
 – A assistência ventilatória é comumente proporcionada por Ventilação Não 
Invasiva (VNI) através de um dispositivo de BiPAP.