PDF Cardiopatias Congênitas

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Cardiopatias congênitas
 DEFINIÇÃO 
• Defeito estrutural ou funcional presente ao nascimento, mesmo que 
descoberta mais tarde. 
• Cerca de 90% das crianças com cardiopatia 
 ETIOLOGIA 
• Fatores ambientais e genéticos contribuem para o desenvolvimento da 
cardiopatia congênita. 
• Fatores ambientais: doença materna (p. ex., diabetes, rubéola, lúpus 
eritematoso sistêmico) ou ingestão materna de agentes teratogênicos (p. ex., 
lítio, isotretinoína, anticonvulsivantes). 
• Fatores genéticos: Certas anormalidades cromossômicas numéricas 
(aneuploidias), como a trissomia do 21 (síndrome de Down), trissomia do 18, 
trissomia do 13 e monossomia do X (síndrome de Turner) estão fortemente 
associadas a cardiopatias congênitas. No entanto, essas anomalias 
representam apenas de 5 a 6% dos pacientes com cardiopatias congênitas.
 CIRCULAÇÃO FETAL E NEONATAL 
• A circulação fetal difere da extra-uterina anatômica e funcionalmente. 
CIRCULAÇÃO INTRA-UTERINA
 • O sangue rico em nutrientes e O2 chega da placenta através da veia 
umbilical para o fígado, pelo qual grande parte passa pelo ducto venoso 
diretamente para a veia cava inferior (outra parte flui pelos sinusoides 
hepáticos e posteriormente desembocarão nas veias hepáticas); 
 • A veia cava inferior recebe sangue desoxigenado da pelve, abdome e 
membros inferiores, também recebendo do fígado; entretanto, o sangue 
oxigenado da placenta é apenas parcialmente contaminado antes de chegar 
ao coração; 
 • A veia cava inferior desemboca no AD e o sangue oxigenado é dirigido 
principalmente para o forame oval, passando para o AE, onde se mistura com
sangue desoxigenado que chega das veias pulmonares; 
 • A veia cava superior desemboca no AD trazendo sangue desoxigenado da 
parte superior do corpo, que flui para o VD e para o tronco da artéria 
pulmonar (a maior parte desse sangue passa para a aorta por meio do ducto 
arterioso, apenas cerca de 10% continua); depois de nutrir o tronco, vísceras
abdominais e membros inferiores, o sangue passa para as artérias umbilicais, 
chegando à placenta, onde será oxigenado;
 • O ducto arterioso protege os pulmões da sobrecarga circulatória e permite
que o VD se fortaleça em preparação para a sua total capacidade funcional 
ao nascimento;
 • Aproximadamente 65% do sangue na aorta descendente retorna para a 
placenta através das artérias umbilicais; os 35% restantes suprem a parte 
inferior do corpo.
CIRCULAÇÃO EXTRA-UTERINA
 • Após o parto, ocorre interrupção brusca do fluxo sanguíneo placentário; 
além disso, a compressão do tórax faz com que o líquido amniótico seja 
expulso dos pulmões, o que os enche de ar nas primeiras respirações; 
 • As três estruturas mais importantes na circulação de transição são: o 
ducto venoso, o forame oval e o ducto arterial; 
 • O ducto arterioso se oblitera, por vasoconstrição, de maneira que a 
circulação pulmonar aumenta; a partir daí, maior quantidade de sangue se 
dirige aos vasos pulmonares e depois ao AE, aumentado aí a pressão, que 
supera a existente no AD; 
 • O aumento de pressão no AE leva ao fechamento funcional do forame oval
pela junção dos septos primário e secundário;
 • Em 25% da população este fechamento não ocorre, sem que isso afete de
modo significativo a circulação;
 • O fechamento do ducto arterial parece ser mediado pela bradicinina, 
substância liberada pelos pulmões durante sua distensão inicial; tal substância 
possui potentes efeitos na musculatura lisa;
 • Durante a vida fetal, a manutenção da abertura do ducto arterioso é 
controlada pelo baixo teor de oxigênio no sangue que o atravessa e pela 
produção de prostaglandinas endógenas que atuam no músculo liso, causando 
seu relaxamento; o seu fechamento, por outro lado, está relacionado ao alto 
teor de oxigênio resultante da aeração dos pulmões ao nascimento;
 • O DAP (ducto arterial persistente) é a anomalia congênita mais comum 
associada à infecção materna por rubéola durante o início da gravidez.
 • As artérias umbilicais (no cordão umbilical) se obliteram e fibrosam na sua 
porção distal, transformando-se nos ligamentos umbilicais mediais aos 4 
meses de vida;
 • A veia umbilical e o ducto venoso se contraem, porém não tão rapidamente 
como as artérias umbilicais; a veia umbilical se fecha após algum tempo depois
do nascimento e mais adiante formará o ligamento redondo do fígado 
(estende-se do umbigo à porta do fígado); a obliteração do ducto venoso dá 
origem ao ligamento venoso (estende-se do ramo esquerdo da veia porta até 
a veia cava inferior); 
 • O fechamento da circulação placentária causa uma queda imediata da 
pressão sanguínea na VCI e no AD;
 • Nos primeiros dias de vida extra-uterina, pode haver curto-circuito da 
esquerda para a direita por meio do ducto arterioso, assim como passagem 
do sangue da direita para a esquerda pelo forame oval; 
 • O fechamento anatômico do forame oval ocorre no terceiro mês e resulta 
da proliferação de tecido e adesão do septo primum (forma assoalho da 
fossa oval) ao septum secundum (forma margem da fossa oval); 
 • A parede do VD é mais espessa em fetos e bebês recém-nascidos devido 
ao trabalho mais intenso do VD na vida fetal; ao final do primeiro mês, a 
parede do VE já é mais espessa que a do VD, que se atrofia pela menor 
carga de trabalho; 
 • As mudanças anatômicas são mais lentas e ocorrem em mais ou menos 6 
meses; no caso dos vasos sanguíneos destinados a se obliterarem, ocorre 
proliferação da túnica íntima até que a luz do vaso desapareça;
 • O fechamento dos vasos fetais e do forame oval é inicialmente uma 
alteração funcional; mais tarde, resulta da proliferação de tecidos epitelial e 
fibroso.
 • A veia umbilical permanece patente por um período considerável e pode ser
usada para transfusões sanguíneas no início da infância;
 CARDIOPATIAS CIANÓTICAS 
• Quantidades variadas de sangue venoso desoxigenado são derivadas do 
coração esquerdo (derivação da direita para a esquerda), reduzindo a 
saturação de oxigênio arterial sistêmico. 
• A cianose aparece quando a hemoglobina (Hb) desoxigenada é >5 g/dL. 
TETRALOGIA DE FALLOT
• É responsável por 7 a 10% das anormalidades cardíacas congênitas. 
• Fisiopatologia: O defeito do septo ventricular na tetralogia de Fallot é 
frequentemente descrito como um tipo de desalinhamento, uma vez que o 
septo conal é deslocado anteriormente. 
 – Esse septo deslocado se projeta para a via de saída pulmonar, muitas 
vezes resultando em obstrução e hipoplasia das estruturas a jusante, 
incluindo a valva pulmonar, artéria pulmonar principal e ramos da artéria 
pulmonar.
 – Defeito do septo ventricular normalmente é grande; portanto, as pressões
sistólicas nos ventrículos direito e esquerdo (e na aorta) são iguais. 
 Obstrução leve pode produzir derivação da esquerda para a direita líquida –
através do DSV; 
 Obstrução grave ocasiona derivação da direita para a esquerda, –
acarretando saturação arterial sistêmica baixa (cianose), que não responde à 
suplementação com oxigênio.
• Em algumas crianças com tetralogia de Fallot não reparada, geralmente 
aquelas com alguns meses até 2 anos de idade, podem ocorrer episódios 
súbitos de cianose e hipoxia graves (crise hipercianótica), que podem ser 
letais. 
• Uma crise pode ser desencadeada por qualquer evento que diminua 
lentamente a saturação de oxigênio (p. ex., choro, evacuação) ou que 
subitamente reduza a resistência vascular sistêmica (p. ex., brincadeiras, 
esticar as pernas ao despertar) ou por crise súbita de taquicardia ou 
hipovolemia. 
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS (TGA)
• Ocorre quando a aorta se origina diretamente do ventrículo direito e a 
artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, resultando em circulações 
pulmonares e sistêmicas paralelas independentes; 
• O sangue oxigenado não pode alcançar o corpo, exceto através de 
aberturas conectando os lados direito e esquerdo (ex.: forame oval aberto, 
defeito do septo ventricular (DSV)) 
• Os principais sintomas graves neonatais sãocianose e, ocasionalmente, IC, 
se houver associação de DSV. 
• Fisiopatologia: As circulações pulmonares e sistêmicas são completamente 
separadas na transposição das grandes artérias. 
 – Após retornar para o coração direito, o sangue venoso sistêmico 
dessaturado é bombeado para a circulação sistêmica sem ter sido oxigenado 
nos pulmões; o sangue oxigenado entra no coração esquerdo e volta para os 
pulmões, em vez de ir para as outras partes do corpo. 
 – Essa anomalia não é compatível com a vida, a não ser que o sangue 
dessaturado e oxigenado possa misturar-se através das aberturas em um ou
mais níveis (ex: nível atrial, ventricular ou de grandes artérias).
ATRESIA TRICÚSPIDE
• É a ausência da valva tricúspide acompanhada por ventrículo direito 
hipoplásico. 
• Anomalias associadas são comuns e incluem defeito septal atrial, defeito 
septal ventricular, persistência do ducto arterioso, estenose valvar pulmonar 
e transposição das grandes artérias. 
• Os sinais iniciais incluem cianose e os sinais da insuficiência cardíaca. 
• A atresia tricúspide corresponde por 1 a 3% das CC. 
• O tipo mais comum (às vezes, chamado atresia tricúspide clássica) inclui um 
defeito do septo ventricular (DSV) e estenose pulmonar, que resultam em 
aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, pressão elevada do átrio direito e 
derivação obrigatória da direita para a esquerda em nível atrial, através de 
um forame oval estreito ou um defeito do septo (DSA), que causa cianose. 
ATRESIA PULMONAR
• Atresia pulmonar costuma ocorrer em conjunto com a hipoplasia da valva 
tricúspide e ventrículo direito. 
• Anormalidades arteriais coronarianas, especialmente conexões fistulosas 
das artérias coronárias com o ventrículo direito hipoplástico e estenoses das 
artérias coronárias, são comuns e têm grande impacto sobre o prognóstico e
opções cirúrgicas. 
PERSISTÊNCIA DO TRONCO ARTERIOSO
• Tronco arterioso persistente ocorre quando, durante o desenvolvimento 
fetal, o tronco primitivo não se divide em artéria pulmonar e aorta, 
resultando em um único grande tronco arterial que se sobrepõe uma grande 
DSV do tipo desalinhado. 
• Consequentemente, uma mistura de sangue oxigenado e não oxigenado 
entra nas circulações sistêmica, coronariana e pulmonar. 
• Os sintomas incluem cianose e IC, com alimentação deficiente, diaforese e 
taquipneia. 
RETORNO PULMONAR VENOSO ANÔMALO TOTAL (TAPVR)
• No retorno pulmonar venoso anômalo total, a veia pulmonar não se conecta
ao átrio esquerdo. 
• Em vez disso, todo o retorno venoso pulmonar entra na circulação venosa 
sistêmica através de uma ou mais conexões embriológicas persistentes. 
• Se não houver obstrução no retorno venoso pulmonar, a cianose é leve e 
os pacientes podem ser minimamente
assintomáticos. 
• Pode ocorrer obstrução grave do retorno
venoso pulmonar, resultando em cianose
neonatal grave, edema pulmonar e
hipertensão pulmonar. 
 CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS 
• A característica mais evidente das cardiopatias acianóticas que cursam 
com fluxo aumentado no pulmão é o cansaço fácil e episódios de pneumonia 
de repetição. 
Derivação da esquerda para a direita 
• São as derivações do sangue oxigenado, do coração esquerdo (átrio 
esquerdo ou ventrículo esquerdo) ou da aorta, para o coração direito (átrio 
direito ou ventrículo direito) ou para a artéria pulmonar, através de uma 
abertura ou comunicação entre os 2 lados. 
• Logo após o nascimento, a resistência vascular pulmonar é elevada e o 
fluxo através dessa comunicação pode ser mínimo ou bidirecional. 
• Nas primeiras 24 a 48 horas de vida, porém, a resistência vascular 
pulmonar cai progressivamente quando o sangue flui cada vez mais da 
esquerda para a direita. 
• O fluxo de sangue adicional do lado direito aumenta o fluxo sanguíneo 
pulmonar e a pressão da artéria pulmonar para variados graus. 
• Quanto maior o aumento, mais graves são os sintomas; em geral uma 
pequena derivação da esquerda para a direita não causa sinais ou sintomas. 
DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR (DSV)
• DSV é uma abertura no septo interventricular, provocando derivação entre
os ventrículos. 
• Grandes defeitos resultam em derivação significativa da esquerda para a 
direita, causando dispneia, com deficiências alimentar e de crescimento. 
• É comum sopro holossistólico alto, rude, audível na borda esternal esquerda 
inferior. 
• Podem se desenvolver infecções respiratórias recorrentes e insuficiência 
cardíaca. 
Fisiopatologia: Defeitos maiores= O sangue flui facilmente; defeitos não 
restritivos.
 A pressão se equaliza entre os ventrículos direito e esquerdo e há uma –
grande derivação esquerda-direita. Se não houver estenose pulmonar, com o 
tempo, grande derivação causa hipertensão e aumento da resistência 
vascular da artéria pulmonar, sobrecarga de pressão ventricular direita e 
hipertrofia ventricular direita. No final, o aumento da resistência vascular 
pulmonar provoca reversão da direção da derivação (da direita para o 
ventrículo esquerdo), levando à síndrome de Eisenmenger.
Defeitos menores= Defeitos do septo ventricular restritivos; limitam o fluxo 
de sangue e a transmissão de alta pressão ao coração direito. 
 Esses pequenos DSVs resultam em derivação da esquerda para a direita –
relativamente pequena, e a pressão na artéria pulmonar é normal ou 
minimamente elevada. Não se desenvolvem insuficiência cardíaca, hipertensão 
pulmonar e síndrome de Eisenmenger. DSVs moderados resultam em 
manifestações intermediárias.
DEFEITO DO SEPTO ATRIAL (DSA)
• É uma abertura no septo interatrial, provocando derivação da esquerda 
para a direita e sobrecarga de volume do átrio e do ventrículo direito. 
• As crianças são raramente sintomáticas, mas as complicações a longo 
prazo, após os 20 anos de idade, incluem hipertensão pulmonar, IC e 
arritmias atriais. 
• Adultos e, raramente, os adolescentes podem apresentar intolerância aos 
exercícios, dispneia, fadiga e arritmias atriais. 
• É comum o encontro de sopro mesossistólico leve na borda superior 
esquerda do esterno e divisão ampla e fixa do 2º sopro cardíaco (B2). 
• Fisiopatologia: A maioria dos pequenos DSA, como o forame oval patente, 
fecha-se espontaneamente durante os primeiros anos de vida. 
 – Entretanto, moderados para grandes e persistentes DSA resultam em 
grandes derivações, levando à sobrecarga de volume no átrio e no ventrículo 
direito. 
 – Se não reparados, essas grandes derivações podem levar à hipertensão 
arterial pulmonar, resistência vascular pulmonar elevada e hipertrofia 
ventricular direita por volta dos 30 ou 40 anos de idade. 
 – Arritmias atriais, como taquicardia supraventricular (TSV), flutter atrial ou 
fibrilação atrial, também podem ocorrer. 
 – Essencialmente, o aumento da pressão na artéria pulmonar e resistência 
vascular podem resultar em derivação atrial bidirecional com cianose 
(síndrome de Eisenmenger) durante meados e final da vida adulta. (mais 
comumente aos 40 anos).
PERSISTÊNCIA DO DUCTO ARTERIOSO (PDA)
• É a persistência, após o nascimento, da conexão fetal (ducto arterioso) 
entre a aorta e a artéria pulmonar. 
• Na ausência de outras anormalidades cardíacas estruturais ou resistência 
vascular pulmonar elevada, o desvio na PDA será da esquerda para a direita 
(da aorta para a artéria pulmonar). 
• Fisiopatologia: O ducto arterioso é uma conexão normal entre a artéria 
pulmonar e a aorta necessária para a circulação fetal apropriada. Ao 
nascimento, a elevação da Pao2 e o declínio na concentração da 
prostaglandina causam o fechamento do ducto arterioso quase sempre nas 
primeiras 10 a 15 h de vida. Se esse processo normal não ocorrer, o ducto 
arterioso permanecerá patente;
 – As consequências fisiológicas dependem do tamanho do ducto. 
 – Ductos pequenos raramente provocam sintomas. Um ducto grande (e 
curto) ocasiona grande derivação da esquerda para a direita. 
 – Com o tempo, uma grande derivação resulta em alargamento do coração 
esquerdo, hipertensão arterial pulmonar e resistência vascular pulmonar 
elevada, acarretando,por fim, síndrome de Eisenmenger.
DEFEITO NO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
• O defeito do septo atrioventricular (AV) consiste em defeito do septo atrial
ostium primum e uma valva AV comum, com ou sem defeito do septo 
ventricular (DSV) associado no fluxo de entrada (do tipo septal AV). 
• Esses defeitos resultam do mau desenvolvimento dos coxins endocárdicos. 
• Pacientes sem nenhum componente de DSV ou com um pequeno DSV e boa
função da valva AV podem ser assintomáticos. 
• Se há um componente de VSD grande ou regurgitação AV significativa, os 
pacientes muitas vezes apresentam sinais de insuficiência cardíaca, incluindo 
dispneia com a amamentação, crescimento deficiente, taquipneia e sudorese. 
• Sopros cardíacos, taquipneia, taquicardia e hepatomegalia são comuns. 
• Defeito do septo AV completo: Um defeito do septo atrioventricular 
completo consiste em um grande defeito do septo atrial ostium primum , 
localizado na face anteroinferior do septo, um DSV de entrada não restritivo 
e orifício valvar AV comum. 
 – Esse defeito também é chamado defeito de canal AV comum completo.
 – Essas anormalidades provocam aumento de todas as 4 câmaras cardíacas.
 – Os achados hemodinâmicos são similares àqueles de um grande defeito do 
septo ventricular.
Lesões Obstrutivas 
• O fluxo sanguíneo é obstruído, provocando gradiente pressórico através da
obstrução. 
• O resultado é sobrecarga de pressão proximal à obstrução, que pode 
causar hipertrofia ventricular e insuficiência cardíaca. 
• A manifestação mais óbvia é sopro cardíaco, resultado da turbulência 
provocada pelo fluxo através do ponto obstruído (estenótico). 
ESTENOSE PULMONAR
• A estenose pulmonar é o estreitamento da via de saída pulmonar, 
provocando a obstrução do fluxo sanguíneo VD para a artéria pulmonar 
durante a sístole. 
• Etiologia: A estenose pulmonar é mais frequentemente congênita e afeta 
predominantemente crianças; a estenose pode ser valvar ou localizar-se logo 
abaixo da valva na via de saída (infundibular). 
 – Comumente é um componente da tetralogia de Fallot.
ESTENOSE AÓRTICA
• Estenose aórtica (EA) é o estreitamento da valva aórtica, obstruindo o fluxo
sanguíneo do VE para a aorta ascendente durante a sístole. 
• As causas compreendem valva bicúspide congênita, esclerose degenerativa 
idiopática com calcificação e febre reumática. 
• A estenose aórtica não tratada progride e torna-se sintomática com um ou
mais sintomas da tríade clássica de síncope, angina e dispneia de esforço; ela 
pode provocar insuficiência cardíaca e arritmias. 
• O sopro de ejeção crescendo-decrescendo é característico. 
• Fisiopatologia: O aumento da carga de pressão imposta pela estenose 
aórtica resulta na hipertrofia compensatória do ventrículo esquerdo (VE) sem
aumento da cavidade (hipertrofia concêntrica). 
 – Com o tempo, o ventrículo não mais pode compensar, causando aumento 
secundário da cavidade do VE, fração de ejeção (FE) reduzida, diminuição do 
débito cardíaco e um gradiente enganosamente baixo ao longo da valva aórtica
(EA grave de baixo gradiente).
COARCTAÇÃO DA AORTA
• É um estreitamento localizado na luz da aorta, que provoca hipertensão das
extremidades superiores, hipertrofia do ventrículo esquerdo e má perfusão 
de órgãos abdominais e extremidades inferiores. 
• Os sintomas variam com a gravidade da anomalia e vão desde cefaleia, dor 
torácica, extremidades frias, fadiga e claudicação das pernas até IC 
fulminante e choque. 
• Fisiopatologia: A coarctação da aorta geralmente ocorre na aorta torácica 
proximal quase um pouco além da artéria subclávia esquerda e quase ao longo
da abertura do ducto arterioso. 
 – Coarctação quase nunca envolve a aorta abdominal. 
 – Assim, no útero e antes de a PDA se fechar, a maior parte do débito 
cardíaco desvia a coarctação via PDA. Pode acontecer isoladamente ou 
associada a outras anomalias congênitas 
As consequências fisiológicas envolvem 2 fenômenos:
 – Sobrecarga de pressão na circulação arterial proximal à coarctação
 – Hipoperfusão distal à coarctação
• A sobrecarga de pressão causa hipertrofia do ventrículo esquerdo e 
hipertensão na parte superior do corpo, incluindo o encéfalo.
• A hipoperfusão afeta os órgãos abdominais e os membros inferiores. 
• A má perfusão intestinal aumenta o risco de sepse causada por 
microrganismos entéricos.
• Por fim, o gradiente de pressão aumenta a circulação colateral no abdome 
e membros inferiores via artérias intercostal, mamária interna, escapular e 
outras.
SÍNDROME DO VENTRÍCULO ESQUERDO HIPOPLÁSICO
• Consiste em hipoplasia do ventrículo esquerdo e da aorta ascendente, mau 
desenvolvimento e hipoplasia das valvas aórtica e mitral (com frequência há 
atresia aórtica), DSA e PDA. 
• Há choque cardiogênico e morte, a menos que a oclusão da PDA seja 
evitada com infusão da prostaglandina. B2 único hiperfonético e sopro 
sistólico inespecífico são frequentes.
• A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) corresponde a 2% das 
anormalidades cardíacas e a segunda causa mais comum de lesão obstrutiva 
do coração esquerdo. 
• Em razão da hipoplasia de valva mitral, ventrículo esquerdo e valva aórtica 
(muitas vezes com atresia aórtica), o sangue oxigenado proveniente do 
pulmão entra no átrio esquerdo, é desviado através da comunicação atrial 
para o coração direito, no qual se mistura com o sangue venoso sistêmico 
dessaturado. 
• Esse sangue relativamente dessaturado sai do ventrículo direito através da 
artéria pulmonar para os pulmões e através do ducto arterioso para a 
circulação sistêmica. 
• O fluxo sanguíneo sistêmico é mantido apenas através da derivação da 
direita para a esquerda; assim a sobrevida imediata depende da PDA.