Estudo Dirigido - Metabolismo de Aminoácidos

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. Disciplina: Bioquímica
Discente: Brenda Rodrigues
Estudo Dirigido – Metabolismo de Aminoácidos
1. Explique o que é transaminação e desaminação.
● Transaminação: transferência do grupamento amino para uma molécula de alfa
cetoglutarato, formando o glutamato
● Desaminação: liberação do grupamento amino na forma de amônia
2. Qual o destino da amônia gerada no processo de metabolismo dos aminoácidos?
Parte da amônia é reciclada e empregada em outros processos biossintéticos, a
outra parte é liberada por excreção direta.
3. Cite quatro aminoácidos que desempenham papéis centrais no metabolismo do
nitrogênio e suas respectivas funções.
● Glutamato: doador chave de nitrogênio (condução dos grupos amino) nas reações
de transaminação para as reações biossintéticas em todas as células ou, então,
para uma sequência final de reações pelas quais são formados produtos
nitrogenados degradados que, a seguir, serão excretados
● Glutamina: doador chave de nitrogênio para as reações biossintéticas em todas as
células; síntese de purina; é um importante transportador de grupos amino no
sangue, pois não possui cargas elétricas, o que lhe confere capacidade de
atravessar com facilidade as membranas; conduz os grupos amino em excesso para
o ciclo da ureia para excreção, quando estes estão em excesso
● Alanina: transporte de grupos amino para o α-cetoglutarato, formando piruvato e
glutamato
● Aspartato: doador de nitrogênio na reação do ciclo de ureia; condensação com
citrulina para produzir arginino-succinato
4. A partir da desaminação do glutamato que composto é formado?
A amônia (NH3)
5. Na maioria dos animais, a maior parte da amônia livre, produzida por alguns
processos, como a degradação de nucleotídeos, é convertida em um aminoácido
(portanto, não tóxico) antes de ser exportada dos tecidos extra-hepáticos para o
sangue e transportada até o fígado ou até os rins. Para essa função de transporte,
identifique o aminoácido e explique como ocorre essa reação.
O aminoácido em questão é o glutamato, que funciona como doador de grupos
amino para vias biossintéticas ou vias de excreção, levando à eliminação de
produtos de excreção nitrogenados. A amônia livre produzida nos tecidos
combina-se com o glutamato, produzindo glutamina, uma forma de transporte
não-tóxica para a amônia, pela ação da enzima glutamina-sintetase
6. A alanina desempenha um papel especial no transporte dos grupos amino para o
fígado de uma forma não tóxica, por meio de uma via denominada ciclo da
glicose-alanina. Explique de forma sucinta essa via.
Os aminoácidos são catabolizados no tecido do músculo onde o esqueleto carbono
é oxidado para gerar energia. A amônia, tóxica, deverá ser removida e transportada
ao fígado, onde será convertida em uréia. A alanina é exportada para o fígado atrvés
da corrente sanguínea, sofrendo desaminação para formar piruvato, que será
convertido em glicose, que retorna ao músculo como ‘’combustível’’.
7. Porque a produção catabólica de amônia impõe um sério problema bioquímico?
Pelo fato da amônia ser altamente tóxica para os tecidos animais. A intoxicação por
amônia em humanos é caracterizada por indução de um estado de coma,
acompanhado por edema cerebral e aumento da pressão intracraniana.
8. O ciclo da ureia abrange dois compartimentos celulares. Quais são eles?
O interior das mitocôndrias dos hepatócitos e o citosol
9. Como ocorre a formação do carbamoil-fosfato e qual sua função?
A partir da condensação do carbonato (HCO3-) com a amônia, proveniente da
desaminação do glutamato, com o custo de 2 ATPs, há formação do
carbamoil-fosfato. O carbamoil-fosfato se une a uma molécula de ornitina através de
ações enzimáticas, para gerar a citrulina
10.O ciclo da Ureia tem quatro etapas. Explique brevemente cada uma delas.
1. Os íons amônio e o dióxido de carbono, originário do ciclo de Krebs, interagem
com 2 ATPs, formando o fosfato de carbamoil nas mitocôndrias, reação catalisada
pela carbamoil fosfato sintetase I
2. O grupo carbamoil é transferido do fosfato de carbamoil para a ornitina, formando
a citrulina, catalisada pela ornitina-transcarbamilase das mitocôndrias
3. Após o transporte da citrulina ao citosol, a arginino-succinato-sintetase catalisa a
condensação de aspartato com citrulina, produzindo arginino-succinato regida por
clivagem do ATP em AMP e pirofosfato inorgânico (PPi) e pela subsequente hidrólise
de PPi em dois Pi.
4. A arginino-succinato sofre hidrólise pela argininosuccinato liase, formando o
arginino-succinato, formando fumarato e arginina
5. A arginina é rompida hidroliticamente pela arginase, formando ureia e ornitina
11. A degradação de aminoácidos gera compostos que são intermediários comuns nas
vias metabólicas principais. Explique a diferença entre aminoácidos cetogênicos e
glicogênicos em termos dos seus destinos metabólicos.
Os aminoácidos cetogênicos são catabolizados em acetil-CoA ou acetoacetil-CoA,
que são os precursores dos corpos cetogênicos, a exemplo dos aminoácidos
Triptofano, Fenilalanina, Tirosina, Isoleucina, Leucina e Lisina. Já os aminoácidos
glicogênicos são catabolizados em intermediários que irão servir como substratos
no processo de gliconeogênese (síntese de glicose a partir de compostos aglicanos
(não-açúcares) para o cérebro) , o piruvato ou qualquer dos intermediários de 4 ou
mais carbonos do ciclo do ácido cítrico (ciclo de Krebs)
12.Em pacientes com fenilcetonúria, a tirosina pode ser considerada um aminoácido
essencial? Porque?
Porque a tirosina é um dos aminoácidos essenciais, importante para a estrutura das
proteínas, o qual o organismo não produz, sendo de extrema importância para o
desenvolvimento adequado do cérebro e a sua deficiência pode ocasionar alterações
cerebrais. À deficiência de tirosina também se deve a hipopigmentação da pele,
olhos e cabelos dos pacientes, por ser um aminoácido importante no processo de
síntese de melanina.
13.Explique brevemente como ocorre a síntese de serotonina, GABA e catecolaminas.
Serotonina: é obtida a partir da síntese do aminoácido triptofano pela enzima triptofano
hidroxilase, que tem como função converter o triptofano em 5-hidroxitriptofano; em seguida,
a L-aminoácido aromático descarboxilase converte o 6-hidroxi triptofano em serotonina
GABA: é obtida através da síntese do glutamato, um neurotransmissor excitatório, a partir
da ação da enzima mitocondrial glutamato descarboxilase, encontrada quase que
exclusivamente em neurônios gabaérgicos, e piridoxal fosfato como cofator.
Catecolaminas: obtida através do aminoácido tirosina, convertido em dihidroxifenialanina
pela ação da enzima citosólica tirosina hidroxilase, na presença do co-fator tetraidropterina