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DEMÊNCIA Consiste numa síndrome, no sentido de ser uma condição em que alguns sinais e sintomas que costumam ocorrer em conjunto, sem uma única causa definida; logo, pode ser decorrente de diferentes causas, é caracterizada por um declínio importante de uma ou mais funções cognitivas, como memória, linguagem, habilidade visuoespacial; é uma deterioração, uma perda cognitiva importante em relação ao nível anterior de funcionamento, de modo que interfere na independência do indivíduo na vida diária, em atividades que antes eram realizadas de forma independente como pagamento de contas, controle dos horários e da dose do medicamento. Do ponto de vista prático, essa síndrome se expressa na perda da capacidade de execução de uma atividade sociais, profissionais ou acadêmicas que antes eram feitas de forma rotineira. É de grande importância realizar a distinção entre demência e deficiência intelectual. A Deficiência intelectual se inicia no período do desenvolvimento e resulta no fracasso em atingir padrões de desenvolvimento e socioculturais em relação à independência pessoal e à responsabilidade social, este é um transtorno de desenvolvimento; sendo assim diferente da demência, na qual o individuo atinge um padrão de desenvolvimento e independência e depois passa a apresentar uma deterioração. Demência não é Delirium, este é uma urgência médica, uma condição de instalação aguda que se manifesta principalmente com alteração no nível de atenção e consciência, ou seja, do grau de alerta do indivíduo, normalmente se apresenta flutuante durante o dia e decorre geralmente de alguma outra condição médica. A demência não é uma condição normal do envelhecimento, sendo ela uma condição patológica que deve ser investigada e adequadamente tratada. O comprometimento cognitivo durante o processo de envelhecimento deve ocorrer de forma gradual e não muito comprometedora, bem como ocorre nos demais sistemas sem que haja de fato uma situação patológica. O processo de regressão de um indivíduo em seu pleno estado de saúde mental até um estado de demência ocorre de forma gradual (com exceção de algumas condições específicas), e entre esses dois estados existe um ponto intermediário, um Comprometimento Cognitivo Leve (CCL). O conceito de CCL é importante, visto que identifica pessoas com um maior risco de desenvolver demência, sendo este uma condição na qual há um declínio leve de funções cognitivas (para aquela idade), no entanto não chega a se caracterizar como demência, pois não interfere na independência para a realização das atividades diárias, mesmo que haja necessidade de mais esforço ou de estratégias compensatórias para realizar esta função. Este CCL pode ser o inicio de uma doença que vai levar a um estado de demência, como é o caso do Alzheimer. EPIDEMIOLOGIA • As desordens neurológicas são a 2° causa mundial de morte; principalmente por AVC e demências; • 1° causa de anos de vida saudáveis perdidos, principalmente AVC, enxaqueca e demência (medida que envolve incapacidades e mortes prematuras); • No mundo, quase 50 milhões de pessoas vivem com demência; • A partir dos 60 anos a prevalência de demência praticamente dobra a cada 5 anos; • A idade é o principal fator de risco para a demência; • A perspectiva para demência no mundo acompanha a progressão da pirâmide etária, visto que esta condição está fortemente ligada ao envelhecimento, mesmo que não seja uma condição normal desse processo; • A maior prevalência de demência está também associada a uma menor escolaridade e um menor status socioeconômico (neste sentido promoção de saúde e prevenção de demência, inclui o combate a vários fatores de risco, alguns dos quais já se iniciam na infância, inclusive no período intrautero e durante toda a vida). ETIOLOGIA Consiste numa síndrome que possui causas primárias e secundárias. As demências primárias são decorrentes de doenças degenerativas do encéfalo, e as principais doenças neurodegeneravas relacionadas à demências são: • Doença de Alzheimer (principal causa de demência) • Demência associada a corpos de Lewy (essa sinucleinopatia é a segunda maior causa de demência primária mas ainda é subdiagnosticada); • Demência frontotemporal. Demência associada a corpos de Lewy: é uma sinucleinopatia (formação de agregados de alfa- sinucleina) que tem como déficits cognitivos iniciais: alteração das funções cognitivas e funções visuoespaciais, ex: alterações de funcionalidade no trabalho, dificuldade para dirigir. Outras manifestações dessa condição consideradas principais são: flutuação marcante da cognição acompanhada de alteração intensa na capacidade de atenção e no grau de alerta; alucinações visuais recorrentes; transtorno comportamental do sono REM (que pode aparecer anos antes do estado de demência), e a apresentação de ao menos um sinal parkinsoniano, ex: bradicinesia, rigidez plástica ou tremor de repouso. Demência frontotemporal: é a terceira maior causa de demência primária, costuma ter um forte componente genético e é mais comum em casos de demência de inicio precoce. Na realidade, esta engloba um grupo de doenças neurodegenerativas que se caracterizam por alterações intensas do comportamento social e personalidade, ou afasia primária progressiva; acompanhada por degeneração dos lobos frontais e/ou temporais. A forma mais comum é a variante comportamental, que se manifesta com desinibição, apatia, perda de empatia, hiperoralidade e alterações da dieta (comer compulsivamente, falta de modos ao se alimentar, consumo exagerado de bebidas alcoólicas, e até ingerir objetos não comestíveis), e comportamentos compulsivos. Atrofia frontotemporal bilateral As demências de causas secundárias são aquelas decorrentes de outras doenças que não neurodegenerativas; podendo ser sistêmicas (hipotireoidismo e infecção por HIV), ou condições neurológicas (como a doença cerebrovascular ou a hidrocefalia de pressão normal). É fundamental identificar quando uma disfunção está provocando a demência, visto que são condições potencialmente tratáveis. A demência vascular (termo correto: comprometimento cognitivo vascular) é a principal demência secundária e tem vários fatores de risco em comum com a demência por Doença de Alzheimer, podendo assim estar associadas, o que se chama de Demência mista. Para o diagnóstico do comprometimento cognitivo vascular é preciso que haja o quadro de demência ou CCL, associado a um quadro de doença cerebrovascular comprovada, e esta precisa ter uma relação coerente, tanto temporal quanto funcional com o quadro de déficit cognitivo, ou seja, a doença cerebrovascular precede a instalação do quadro cognitivo e tem localização e intensidade compatíveis com o declínio cognitivo. Esta pode ser um único AVC em área estratégica, múltiplos AVCs, hemorragias, ou por doença vascular subcortical de pequenos vasos, que se manifesta principalmente por hiperintensidade da substância branca na ressonância e infartos lacunares, muitas vezes sem história clinica de AVC prévio. Para o diagnóstico da doença cerebrovascular é importante o exame de neuroimagem, além de anamnese detalhada que pode indicar antecedentes de AVC ou AIT (ataque isquêmico transitório), e a presença de fatores de risco. O exame neurológico pode demonstrar sinais neurológicos focais como hemiparesia, hemihipoestesia, alteração de marcha, ou outros. O déficit cognitivo costuma ser muito parecido com o padrão de outras demências, além de depender da área acometida. É mais comum que afete velocidade de processamento, funções executivas e acompanhe alterações de humor e de personalidade, e o tipo de evolução depende da evolução da doença cerebrovascular. O tipo de evolução clássico é a evolução em degraus, em que períodos de estabilização se alternam com episódios de piora. TRATAMENTO Otratamento inclui o tratamento da própria doença cerebrovascular, com a identificação dos mecanismos fisiopatológicos e tratamento dos fatores de risco, reabilitação cognitiva, atividade física regular, uso de anticolinesterásicos usados na doença de Alzheimer podem auxiliar (principalmente nos casos de Demência mista), e deve ser feito o tratamento dos sintomas neuropsiquiátricos. HIDROCEFALIA Condição em que há o aumento de líquor dentro da calota craniana, no caso da hidrocefalia de pressão normal (HPN), ocorre um aumento progressivo na quantidade de líquor, sem chegar a um aumento fixo da pressão dentro do sistema. Seu mecanismo não é bem conhecido, mas parece estar relacionado a uma falha do mecanismo de absorção do líquor nas granulações aracnoides. A maior quantidade de líquor promove um aumento do volume dos ventrículos. Esse aumento dos ventrículos provoca lesão das vias periventriculáres, o que leva à tríade de sintomas: alteração de marcha de evolução progressiva (marcha magnética – pequenos passos, base alargada, dificuldade em dar a volta e instabilidade postural), urgência urinária que evolui para incontinência urinária, e déficit cognitivo que evolui para demência, acometendo mais a velocidade de processamento, a atenção e funções executivas de uma forma geral. A presença de ventriculomegalia pode ser observada pelo cálculo do índice de EVANS: a medida da maior distância entre os cornos frontais dos ventrículos laterais é dividida pela maior distância biparietal, e valores iguais ou maiores que 0,3 sugerem aumento dos ventrículos laterais. Um fator que dificulta o diagnóstico da HPN é que são manifestações comumente apresentadas por idosos entre 70 e 75 anos. Não é necessário que os três sintomas estejam presentes para que se suspeite de HPN, quando mais rápido for feito o rastreio, melhor o prognóstico do paciente. A HPN pode ser tratada com uma derivação ventrículoperitoneal, na qual uma válvula se responsabiliza por drenar o excesso de líquor para a cavidade peritoneal, tendo como um dos principais determinantes para o sucesso terapêutico a precocidade do tratamento. HEMATOMA SUBDURAL CRÔNICO Ocorre por lesão de pequenas veias que drenam a convexidade cerebral, e no caminho para o seio sagital superior atravessam para o espaço subdural. Com a lesão, o sangue se acumula lentamente no espaço subdural, e isso é mais fácil de acontecer caso haja algum grau de atrofia cerebral, o que deixa as veias mais expostas (o que acontece naturalmente nos idosos, pelo pequeno grau de atrofia relacionado ao envelhecimento). Pode haver uma história de TCE leve (ou pode estar ausente) dias ou semanas antes da manifestação dos sintomas, sendo estes variados, podendo ocorrer: declínio cognitivo, cefaleia, crises epilépticas ou outros sinais neurológicos – como hemiparesia. Pode acontecer também manifestações neurológicas focais ou a manifestação apenas de um declínio cognitivo. HIPOTIREOIDISMO O hipotireoidismo pode se apresentar como um quadro de demência ou de comprometimento cognitivo leve (CCL). Como as manifestações sistêmicas, principalmente em idosos, são inespecíficas ou podem ser leves, a recomendação é a testagem sistemática da função tireoidiana (TSH e T4L) em todos os casos de demência ou de CCL. Como manifestações sistêmicas podemos citar: ganho de peso, intolerância ao frio, pele seca, edema e bradicardia. Principalmente as vitaminas B12 e B9 são fundamentais para o bom funcionamento do sistema nervoso, e como manifestações mais freqüentes na carência de vitamina B12 temos: neuropatia periférica e os déficits cognitivos, também sendo comuns as manifestações psiquiátricas. As causas mais comuns de deficiência de B12 e folato e que devem ser investigadas durante a anamnese do paciente com déficit cognitivo são: deficiência dietética (principalmente por hábito vegetariano ou vegano sem acompanhamento nutricional, uma vez que essa vitamina está presente em alimentos de origem animal como carne, peixes, leite, fígado e ovos); e má absorção, que pode ser do tipo grave ou leve. A do tipo grave geralmente está relacionada a distúrbios do trato gastrintestinal, como a anemia perniciosa e a cirurgia bariátrica sem um posterior acompanhamento clínico, enquanto que a do tipo leve está relacionada ao uso de medicamentos e gastrite atrófica leve. Nos exames laboratoriais pode haver o quadro clássico: anemia megaloblástica ou macrocítica, com hipersegmentação de neutrófilos, no entanto 1/5 dos pacientes com deficiência de B12 não apresentam alterações no hemograma e o diagnóstico depende da dosagem sérica de vitamina B12 e B9, portanto esse é um exame de rotina recomendado para avaliação de pacientes com demência ou CCL. NEUROSSÍFILIS A neurossífilis tem um grande polimorfismo clínico e deve ser considerada com diagnóstico diferencial de várias condições neurológicas e psiquiátricas. As manifestações neurológicas da sífilis podem ocorrer em qualquer fase da doença, desde a invasão inicial do sistema nervoso, nas primeiras semanas, ou após anos de desenvolvimento. A demência sifilÍtica ou paralisia geral progressiva, costuma ocorrer entre 5 e 25 anos depois da infecção primaria. De fato, a neurossífilis não é uma condição tão comum como era antes do advento da penicilina, entretanto ainda é uma causa possível de demência, principalmente em países onde a sífilis é endêmica, e por isso, todos os casos de demência devem ser investigados com exames sorológicos para sífilis, o VDRL, e, de preferência, o FTA-ABS, que é mais sensível nesses casos de infecção tardia. Caso positivo, o paciente deve ser encaminhado para o exame de LCR para confirmação diagnostica e tratamento com penicilina cristalina. Necessário lembrar a importância da prevenção através do uso de preservativo e do tratamento precoce da sífilis. DESORDENS NEUROCOGNITIVAS ASSOCIADAS AO HIV As alterações neurocognitivas associadas à infecção pelo HIV são classificadas em: • Declínio cognitivo assintomático (perceptível apenas em testes neuropsicológicos); • Comprometimento cognitivo leve; • Demência associada ao HIV. Nesses casos, devemos também investigar condições que confundem o diagnóstico e comorbidades como, depressão, infecções oportunistas do sistema nervoso central, infecção pelo vírus da hepatite C, deficiência nutricional, hipotireoidismo, uso de drogas ilícitas entre outros. Concomitante a isso devemos controlar a replicação viral por meio de drogas antirretrovirais e novamente lembrar a importância do uso de preservativos e do início do tratamento precoce da infecção pelo HIV. Os idosos são a população com maior risco para demência e também para efeitos adversos de medicamentos que podem mimetizar ou agravar a demência. Isso ocorre, principalmente, porque os idosos possuem multimorbidades o que os levam a usar diferentes medicamentos, a polifarmácia. As mudanças fisiológicas como, as alterações na farmacocinética, fazem com que essa população tenha uma menor janela terapêutica e maior probabilidade de intoxicação medicamentosa e efeitos adversos. Algumas medicações costumam cursar com maior frequência com déficit cognitivo como efeito colateral. Algumas dessas medicações são: • Benzodiazepínicos • Medicações com efeitos anticolinérgicos • Hipnóticos • Opioides Obs: deve ser feito esforço para evitar o uso dessas medicações na população idosa. Portanto, na investigação de indivíduos com demência ou CCL, alguns exames complementares são obrigatórios e devem ser solicitados de rotina para todos os pcts. O exame de imagem (TC/RM); avaliação laboratorial composta por: hemograma, glicemia, função renal, enzimas e função hepática, lipidograma, função tireoidiana, dosagem de B12 e folato (vitamina B9), sorologia para sífilis, e, em alguns casos, a sorologia para o HIV. CONCLUSÃO• Demência secundarias a causas metabólicas como, hipotireoidismo e deficiência de B12 e B9; • Demências secundarias a quadros infecciosos como, neurosífilis e infecção pelo HIV; • Efeitos adversos de medicações podem simular ou agravar quadros de demências; • Exames obrigatórios de rotina que devem ser solicitados para todos os pcts com quadro de demência ou CCL. DEFINIÇÃO E EPIDEMIOLOGIA À medida que a população mundial envelhece, o número de pessoas com demência aumenta, principalmente nos países em desenvolvimento, entretanto a incidência de demência específica da idade diminui, provavelmente devido à melhora na educação, nutrição, cuidados da saúde e estilo de vida. É uma doença de alto custo financeiro e social; estima-se que existam 50 milhões de pessoas atualmente portadoras de demência, mas a projeção é que esse número aumentará para aproximadamente 130 milhões de pessoas em 2050, principalmente em países mais pobres, o que ocorre devido ao envelhecimento da população e à presença de alguns fatores de risco. É preciso ter em mente que as demências NÃO SÃO uma conseqüência de envelhecer; o estilo de vida pode reduzir ou até mesmo aumentar o risco de se desenvolver demência. Alguns fatores de risco são responsáveis por cerca de 40% das demências do mundo, logo seria possível atrasar ou até mesmo diminuir a taxa de incidência da demência se modificados, prevenidos ou postergados os fatores de risco, principalmente nos países em desenvolvimento. Entre os fatores de risco existem os modificáveis e os não modificáveis. Como modificáveis podemos citar: baixo nível educacional, deficiência auditiva, depressão, pouca interação social, HAS, DM, obesidade, sedentarismo, tabagismo, consumo excessivo de álcool, TCE, poluição aérea e distúrbios do sono. PREVENÇÃO De modo a prevenir a demência utilizando-se dos fatores modificáveis, é preciso obter nível educacional elevado, utilizar aparelhos auditivos, reduzir ou tratar os sintomas depressivos, manter contato social frequente, tratamento da HAS e DM, dieta do mediterrâneo, redução da obesidade, realização de exercícios físicos regulares, interrupção do tabagismo, evitar o uso excessivo de álcool, evitar traumas na cabeça, redução da poluição aérea e tratamento dos distúrbiosdo sono. Os fatores de risco e a prevenção se baseiam no fato de que pessoas com menor reserva cognitiva teriam início mais precoce da demência, além de sugerir que doenças neuropatológicas também podem levar a esse resultado. Logo, o oposto também é verdadeiro: se observadas exposições repetidas a fatores de reserva neuronal seria possível prevenir a demência ou postergar o seu início. Reserva cerebral é um conceito quantitativo de que quanto maior a quantidade de neurônios e sinapses, mais tecido pode ser perdido. Essa quantidade depende da qualidade da sua gestação e de seu desenvolvimento na infância, nutrição e estímulos cognitivos. Já a reserva cognitiva é um conceito mais qualitativo, estando relacionada à funcionalidade dos neurônios e redes cerebrais, e depende de atividades mentais e sociais realizadas durante toda a vida. Assim alguns indivíduos conseguem tolerar mais a agressão cerebral com menor perda cognitiva e funcional. RESUMO
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