Tutoria - Síndrome demencial

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Beatriz Machado de Almeida 
Síndrome demencial – Caso 9 
Demência 
• Transtorno Cognitivo Maior (TCM), caracterizado 
por uma alteração da capacidade de pensar ou da 
função intelectual afetando funções da vida 
pessoal. 
• A demência é mais comumente uma condição 
progressiva, embora possa haver demências 
estáticas ou que apresentem remissão. 
• Na síndrome demencial, assim como na síndrome 
amnéstica, a memória está significativamente 
afetada; no entanto, o prejuízo cognitivo é global. 
E, diferentemente do delirium, não há 
rebaixamento do nível da consciência. 
• Nas demências, há um empobrecimento e uma 
simplificação progressiva de todos os processos 
psíquicos, cognitivos e afetivos. Especialmente 
empobrecida é a capacidade de organização tanto 
no pensamento como no sentir. Há, em consequência 
disso, uma perturbação básica da capacidade de 
crítica e julgamento. 
• Cada um dos transtornos demenciantes pode ter 
seus primeiros sintomas ocorrendo em uma ampla 
faixa de idade de início. 
• Toda demência pode ocorrer em forma hereditária 
(familiar) ou variedades esporádicas. Até mesmo 
muitas das formas esporádicas dos transtornos 
foram verificadas como tendo fatores genéticos 
que são relevantes para a probabilidade da doença, 
a idade de início, gravidade ou o padrão de seus 
sintomas. 
• Um único transtorno demenciante patológico, 
genético ou adquirido, pode evidenciar vários 
quadros clínicos iniciais diferentes. 
• Embora representem uma pequena minoria, existem 
formas tratáveis e reversíveis de demência. O 
mnemônico DEMENTIA, evidenciado abaixo 
representa essas causas: D rugs - Medicamentos e 
álcool; E motional depression - Depressão; M 
etabolic - Metabólico, hipotireoidismo; E yes and 
ears declining - Sensorial; N ormal pressure 
hydrocefhalus - Hidrocefalia; T umor or other 
space-occupyng lesion - Tumores; I nfection - 
Infecções; A nemia - Deficiência de vitamina B12 
e folato. 
• DSM V: A demência está incorporada à entidade 
recém-nomeada transtorno neurocognitivo (TNC) 
maior, embora não esteja excluído o uso do termo 
demência em subtipos etiológicos nos quais é um 
termo-padrão. O termo demência é mantido no DSM-
5 para continuidade, podendo ser usado em 
contextos em que médicos e pacientes estejam 
acostumados a ele. 
• Embora demência seja o termo habitual para 
transtornos como as demências degenerativas, que 
costumam afetar adultos com mais idade, o termo 
transtorno neurocognitivo é amplamente 
empregado, sendo, em geral, o termo preferido para 
condições que afetam pessoas mais jovens, como o 
prejuízo secundário a lesão cerebral traumática ou 
a infecção pelo HIV. A definição de TNC maior, 
além disso, é mais ampla que o termo demência, no 
sentido de que pessoas com declínio substancial em 
um só domínio podem receber esse diagnóstico. 
• Atualmente, após a atualização do DSM-IV para o 
DSM-V, basta o indivíduo ter declínio substancial 
em um só domínio cognitivo, com prejuízo de 
função, que ele recebe o diagnóstico de demência. 
• Antes, no DSM IV, a definição de demência 
requeria a presença de alterações de memória, 
mas isso não é adequado, porque esse critério 
obrigatório afasta várias condições de alteração 
cognitiva progressiva, especialmente a degeneração 
frontotemporal, em que o distúrbio de memória 
pode não ser uma característica inicial ou precoce, 
ou pode não ser proeminente em grande parte da 
evolução da doença. 
Epidemiologia 
• Estima-se que haja 40 MILHÕES DE PACIENTES 
COM DEMÊNCIAS NO MUNDO; 
• Transtorno Cognitivo Leve (TCL) é uma etapa que 
antecede o TCM, apresentando uma taxa de 
conversão para a Doença de Alzheimer em torno 
de 10-15% ao ano, enquanto que em indivíduos 
normais é de 1-2%. 
Síndrome Demencial 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Síndrome demencial – Caso 9 
• Hoje em dia, o TCL é mais prevalente e incidente 
do que os quadros de demências. 
• A prevalência da demência/TNC maior, é 
relacionada com a idade e o envelhecimento, 
aumenta cerca de duas vezes a cada cinco anos. 
• 1% de prevalência aos 60 anos (incidência de 
0,6%). 30% de prevalência aos 85 anos (incidência 
de 8,4%). 
• A maioria dos casos de demência em pessoas 
idosas apresenta sinais patológicos de doença de 
Alzheimer, embora não seja rara uma patologia 
mista. Aproximadamente metade tem uma 
patologia concomitante, com evidências de 
envolvimento por corpos de Lewy ou infartos 
cerebrovasculares. Poucos (cerca de ⅓ das 
necropsias cerebrais) apresentam a doença de 
Alzheimer ‘’pura’’. 
• Os transtornos de corpos de Lewy são a segunda 
forma mais comum, embora a maioria dos cérebros 
com corpos de Lewy apresente também a patologia 
de Alzheimer em algum grau. 
• A degeneração frontotemporal com frequência se 
torna sintomática a idades mais baixas, na sexta 
década, e constitui de 5 a 10% dos casos. 
• A doença cerebrovascular, com pelo menos um 
infarto sintomático, é comum em pessoas idosas e 
é encontrada em pelo menos um terço dos cérebros. 
 
Topografia 
• Presença de alterações difusas do tecido cerebral, 
sobretudo do córtex dos hemisférios cerebrais 
(mas, atualmente, reconhece-se também a 
importância das demências subcorticais, 
acometendo a substância branca subcortical e a 
glia). 
• A síndrome demencial é, portanto, decorrente de 
doença cerebral difusa, crônica e, geralmente, 
progressiva. 
Função cognitiva 
• A cognição é formada por seis domínios cognitivos, 
descritos pelo DSM- -V, a saber: atenção complexa, 
função executiva, aprendizagem e memória, 
linguagem, perceptomotor e cognição social. 
• A atenção complexa corresponde à atenção 
sustentada, atenção dividida, atenção seletiva e 
velocidade de processamento. 
• A função executiva corresponde ao planejamento, à 
tomada de decisão, à memória de trabalho, 
resposta a feedback/correção de erros, substituir 
hábitos/inibição e flexibilidade mental. 
• A aprendizagem e memória corresponde a memória 
imediata, memória recente, memória de muito longo 
prazo e aprendizagem implícita. 
• A linguagem corresponde à linguagem expressiva 
(nomeação, encontrar palavras, fluência, gramática e 
sintaxe) e à linguagem receptiva. 
• O domínio perceptomotor corresponde às 
habilidades abrangidas por termos como percepção 
visual, visuoconstrutiva, perceptomotora, práxis e 
gnosia. 
• A cognição social, como o reconhecimento de 
emoções. 
 
 
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Síndrome demencial – Caso 9 
• Algumas pessoas apresentam um declínio muito 
maior do que o esperado para a idade, chegando 
aos casos conhecidos como TRANSTORNO 
NEUROCOGNITIVO MAIOR, nos quais os 
pacientes apresentam também perda de 
funcionalidade, além do declínio cognitivo. 
• No caso dos pacientes com TRANSTORNO 
NEUROCOGNITIVO MENOR, ocorre declínio em 
qualquer uma das funções cognitivas, porém sem 
comprometimento da funcionalidade, ou seja, o 
paciente consegue realizar suas atividades 
sozinho. 
Classificações 
• A categorização mais útil atualmente das demências 
se norteia pela base etiopatológica das doenças. 
Com a correlação clínicopatológica, é agora 
geralmente possível fazer-se esse diagnóstico 
durante a vida com precisão de 75 a 85%. 
 
• O melhor meio de se classificar etiologicamente os 
transtornos demenciantes é como endócrinos, 
metabólicos, cerebrovasculares, inflamatórios, 
infecciosos, estruturais ou neurodegenerativos 
(neste último a influência principal é a idade do 
início dos sintomas). 
• Em nossa sociedade atual, a maioria esmagadora 
dos casos de demência em pessoas idosas é de 
natureza neurodegenerativa. Esses transtornos 
incluem a doença de Alzheimer, a demência da 
doença de Parkinson e outros transtornos com 
corpos de Lewy, demência frontotemporal 
(incluindo a paralisia supranuclear progressiva e a 
degeneração corticobasal), doença de Huntington e 
doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ),assim como a 
esclerose lateral amiotrófica (ELA) com demência. 
• Cada um desses transtornos tende a se caracterizar 
patologicamente pelo acúmulo anormal no cérebro 
de proteínas agregadas específicas, que podem ser 
extracelulares ou intracelulares em neurônios, 
células gliais ou ambos. 
• Assim, as famílias maiores de demência são 
classificadas atualmente como envolvendo o 
depósito de P-amiloide (amiloidopatias, das quais a 
doença de Alzheimer é o principal representante), 
sinucleinopatias (transtornos de corpos de Lewy) e 
taupatias (algumas degenerações frontotemporais), 
proteinopatias TDP-43 (outras degenerações 
frontotemporais e ELA-demência) e prionopatias 
(DCJ e transtornos reladonados). 
 
• A graduação da demência é realizada pelo 
comprometimento funcional. 
❖ Leve: ainda não há alteração funcional ou se existir 
está relacionado a atividades instrumentais; 
❖ Moderada: perda importante de atividades 
instrumentais e atividades básicas moderadamente 
afetadas. 
❖ Grave: perda da capacidade de realizar atividades 
básicas. 
Causas de demência 
• As doenças de Alzheimer, Huntington e Parkinson; 
distúrbios vasculares; alcoolismo crônico; tumores 
cerebrais; traumatismos cranioencefálicos; 
meningoencefalites; hidrocefalia de pressão 
normal; distúrbios metabólicos, endócrinos e 
nutricionais. 
 
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Avaliação da demência 
Anamnese 
• História detalhada, delineando a evolução temporal 
de anormalidades sentinela ou sinal, a gravidade e 
como uma alteração qualquer afeta a função. 
• Deve-se dar uma atenção especial aos sintomas que 
tinham primazia temporal, assim como aos sintomas 
que predominavam ao início do quadro clínico. 
• Devem ser evocados sintomas de alteração da 
memória (quer a curto prazo ou a longo prazo, isto 
é, fundo de conhecimentos), de uso da linguagem 
(problemas em encontrar palavras, diminuição da 
fluência, compreensão ou designação), práxis 
(vestir-se, uso de utensílios ou uso de dispositivos 
mecânicos como telefone ou controles remotos 
eletrônicos), função executiva (desorganização), 
insight (como não reconhecimento de sintomas), 
discalculia ou disfunção comportamental (agitação, 
desinibição, depressão, obsessões, delírios ou 
alucinações). 
• Devem ser também evocados sintomas de alteração 
motora ou da marcha, movimentos adventícios, 
envolvimento autônomo (hipotensão, disfunção 
urinária ou intestinal) ou distúrbio do sono. 
Perguntas de rastreamento aos familiares, acompanhantes 
ou cuidados sobre possível síndrome demencial 
Comparando o comportamento, a memória e as 
habilidades do paciente no momento atual em relação 
a 5 ou 10 anos atrás (quando ele ainda estava bem), 
você diria que: 
• Ele tem dificuldades para lembrar coisas que 
aconteceram recentemente? 
• Tem dificuldade para lembrar onde as coisas 
costumam ser guardadas? 
• Tem dificuldade para lembrar coisas sobre a família 
e os amigos, como nomes, profissões, aniversários e 
endereços? 
• Às vezes, confunde pessoas, não sabe quem é uma 
pessoa previamente conhecida (um sobrinho, um 
neto, um conhecido da família ou mesmo um filho ou 
o cônjuge? 
• Tem dificuldades para lidar com questões 
financeiras, controlar a conta no banco, lidar com 
dinheiro, conferir trocos, pegar as contas? 
• Tem dificuldade para achar a palavra certa quando 
está falando sobre as coisas? 
• Tem dificuldade para fazer as coisas rotineiras da 
casa, como cozinhar, limpar, fazer as compras? 
• Já se perdeu na cidade? E no seu bairro? Já se 
perdeu em sua casa? 
Exame físico 
• O exame deve incluir um exame sistêmico geral e 
um detalhado exame neurológico geral e do estado 
mental. 
• Os testes neuropsicológicos são frequentemente 
realizados para avaliar a gravidade e o padrão 
regional de alteração cognitiva, o que pode ser útil 
tanto para o diagnóstico como para o tratamento. 
Manifestações clínicas 
• Bleuler (1985) - Os doentes apresentam-se com ou 
sem sintomas nervosos, o doente fracassa 
lentamente no decurso de vários anos, hora mais 
rapidamente, em poucas semanas, no trabalho e 
no seu comportamento social. Torna-se superficial 
e negligente, esquece de pagar a conta no 
restaurante, ou se deixa servir sem ter dinheiro 
[...] não cuida de si mesmo [...] compra quatro 
guarda-chuvas de uma só vez sem saber por que, 
não é mais capaz de se orientar nas ruas. A 
cozinheira esquece de colocar sal na comida ou 
põe açúcar na sopa. 
• Em geral o nível de consciência apresenta-se 
normal; o paciente está desperto, vigil; seu sensório 
é claro. Não há obnubilação de consciência 
(ausência do delirium na maior parte do tempo). 
 
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• Podem surgir sintomas psiquiátricos associados, 
como idéias paranóides, depressão, ansiedade, 
alucinações, delírios e heteroagressividade. 
 
• Alterações de memória: 
❖ Carácter multimodal, abarcando várias 
modalidades de memória (não se restringindo 
apenas à memória verbal). 
❖ A perda de memória concentra-se principalmente 
na memória recente, de fixação. Apenas em fases 
avançadas há perda da memória remota e da 
capacidade de evocação. ★ Hipomnésia de fixação 
(incapacidade de guardar fatos novos), 
principalmente, e, em fases avançadas, perda da 
memória de evocação (perda da memória de fatos 
já fixados); 
❖ Alomnésia (ilusão de memória) ou paramnésia 
(perturbação do reconhecimento em virtude da 
qual o fato evocado não corresponde ao objeto 
original da percepção, ex. o paciente revendo um 
irmão, considerará seu pai; Outras vezes a 
paramnésia consiste no processo mental segundo o 
qual uma atividade de imaginação seria considerada 
atividade mnésica; em virtude da paramnésia surge o 
fenômeno do já visto: pessoas observadas pela 
primeira vez surgem aos olhos do paciente como 
antigos conhecidos. Há também o fenômeno do 
nunca visto: um antigo objeto, que o paciente já viu 
inúmeras vezes, é considerado pelo paciente como 
coisa inteiramente nova); 
 
• Alterações de múltiplas funções cognitivas: 
❖ Desorientação ou falsa orientação alopsíquica 
(estado de orientação com o meio exterior); 
❖ Diminuição da capacidade de abstração, de 
raciocínio, julgamento e planejamento; 
❖ Perda das habilidades visuoespaciais (inteligência); 
hipotenacidade (atenção); pensamento 
empobrecido, prolixo e perseverante; afasia 
(distúrbio de linguagem); e agnosia (perda da 
sensopercepção, da capacidade de reconhecer um 
objeto apesar da função sensorial intacta). 
❖ Além das alterações cognitivas, comumente 
ocorrem progressivamente: aparência descuidada; 
atitude indiferente; apraxia (Dificuldade ou 
impossibilidade de realizar atos motores 
intencionais, voluntários), ecopraxia (Repetição 
automática e despropositada das ações motoras 
executadas por outra pessoa) e perseveração 
motora (psicomotricidade); hipobulia (diminuição ou 
enfraquecimento da vontade) ou impulsividade 
(conação); e embotamento (dificuldades em 
expressar emoções e sentimento), labilidade, 
incontinência ou rigidez afetiva. 
 
• Alterações das funções executivas: 
❖ Associadas ao lobo frontal: perda da capacidade 
de planejamento e monitorização de atos 
complexos, da capacidade para solução de 
problemas novos e de habilidades aritméticas 
(acalculia), diminuição da fluência verbal, 
perseveração, perda da flexibilidade cognitiva, 
dificuldades com o pensamento abstrato, etc. 
 
• Alterações da personalidade: 
❖ Perda dos hábitos sociais mais refinados e do 
controle emocional, com atitudes grosseiras e 
inadequadas. Verifica-se também progressivo 
desleixo com higiene pessoal, vestimenta, 
alimentação, atividades fisiológicas e de toalete. 
Há, consequentemente, tendência à desinibição da 
personalidade e à deterioração do comportamento 
social global. 
 
• Eventualmente pode ser encontradona demência: 
❖ Hipoprosexia (debilidade da atenção) ou labilidade 
da atenção; 
❖ Alentecimento do curso do pensamento, 
desagregação do pensamento e ideias deliroides 
(alterações do pensamento); 
❖ Ecmnésia (distúrbio da memória a partir de um 
determinado momento ou situação, com lembranças 
do passado presentes), ecolalia (repetição da fala 
de outra pessoa), estereotipia verbal (repetição 
automática de uma palavra, sílaba ou som, que se 
intercala entre as frases, sem nenhuma finalidade), 
palilalia (é a repetição automática e estereotipada 
pelo paciente das últimas palavras que ele próprio 
emitiu) ou logoclonia (semelhante a palilalia, mas é 
apenas das últimas sílabas), pararrespostas 
(respostas disparadas em relação às perguntas) e 
hipoprosódia (Diminuição da modulação afetiva da 
fala, que se torna monocórdica e monótona). 
 
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Síndrome demencial – Caso 9 
❖ Negativismo ou sugestionabilidade patológica e 
alotriofagia (ingestão de substâncias estranhas-
terra, barro, cabelo); 
❖ Hipercinesia ou hipocinesia (psicomotricidade); 
desorientação autopsíquica parcial; 
❖ Diminuição da capacidade imaginativa. 
Critérios diagnósticos 
• O diagnóstico é clínico, associando anamnese 
adequada e avaliação cognitiva. 
• O DSM-V – caracteriza a síndrome demencial como 
um declínio cognitivo importante avaliado em: 
❖ 1 ou mais domínios cognitivos afetados (linguagem, 
memória e aprendizagem, função executiva, atenção 
complexa, preceptomotor, cognição social); Queixa 
dos pacientes ou dos acompanhantes; aplicação de 
testes diagnósticos, Ex. MEEM, teste do relógio. 
❖ Prejuízo funcional; De atividades instrumentais 
(AIVD - preparar refeição, trabalho doméstico, 
cuidar das finanças) ou básicas da vida diária 
(ABVD - higiene pessoal, controle de esfíncteres, 
alimentação). 
❖ Excluir delirium e doenças psiquiátricas. 
 
• Basta o indivíduo ter declínio substancial em um só 
domínio cognitivo, com prejuízo de função, que ele 
recebe o diagnóstico de demência. 
• Recomenda-se o rastreio cognitivo, feito através de 
pequenos testes aplicados no consultório, que 
conseguem avaliar a existência de 
comprometimentos cognitivos. Esses testes 
apresentam alta sensibilidade e baixa 
especificidade, mas têm a vantagem de serem 
práticos para a aplicação rápida. 
• O maior e mais utilizado teste é o Mini Exame do 
Estado Mental, ou MiniMental, que é um teste muito 
bem estruturado e validado no Brasil. 
• Além do MiniMental, existem outros testes, como o 
da fluência verbal, o teste do desenho do relógio e 
o MoCA (Montreal Cognitive Assesment), que é um 
teste com validade para o Brasil, mais elaborado 
e que pode ser utilizado para pacientes com alta 
cognição. 
• O padrão ouro para o diagnóstico de declínio na 
função cognitiva é a avaliação neuropsicológica, que 
é feita por psicólogos especializados em 
neuropsicologia. 
• Algumas escalas são utilizadas para avaliar a perda 
de função do paciente, como a ESCALA DE 
LAWTON, que avalia as AIVDS e a ESCALA DE 
KATZ, que avalia as ABVDS. 
• Após a constatação de déficit cognitivo e prejuízo 
funcional nas atividades da vida diária, o 
profissional de saúde deve solicitar exames 
complementares apenas para investigar causas 
reversíveis. 
Exames complementares (rastreio de 
demências reversíveis) 
• Testes laboratoriais básicos: química sanguínea e 
contagens celulares (eletrólitos, HMG, VHS); 
• Função hepática e renal; 
• Testes laboratoriais para deficiência de vitamina 
B12 (com solicitação de homocisteína e de 
metilmalonato se o nível de B12 se mostrar 
fronteiriço ou baixo) e para deficiência da tireoide 
(TSH, sendo solicitado o nível de T4 livre se o TSH 
estiver fora dos limites normais). 
• Testes sorológicos: Exposição à sífilis (VDRL e 
FTA-ABS), Doença de Lyme (IAE exploratória, com 
imunoblotting Western para confirmação) ou HIV 
(anticorpo ao HIV 1/2) podem ser úteis. 
• Outros testes paraclínicos são também opcionais, 
incluindo EEG, SPECT ou FDG-PET. O EEG pode ser 
útil para se avaliar a possibilidade de transtornos 
paroxísticos e a SPECT ou a FDG-PET pode ser útil 
para mostrar os padrões topográficos de disfunção 
cerebral, que podem ser relativamente específicos 
da doença. 
• A punção lombar para a análise do LCR é uma opção 
para se afastar etiologias infecciosas ou 
inflamatórias de demência, e hoje em dia é 
realizada mais frequentemente para fornecer 
informações em relação a doenças 
neurodegenerativas, como a doença de Alzheimer 
ou a DCJ, pelo uso de biomarcadores proteicos. Os 
biomarcadores estão sendo cada vez mais 
desenvolvidos para fornecer índices substitutos de 
gravidade e de evolução da demência. 
Exames de imagem 
• A American Academy of Neurology (reafirmadas em 
2004) recomenda a aquisição de imagens 
estruturais (geralmente RM) para se afastar 
 
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transtornos que contribuam para os sintomas 
cognitivos, que de outra forma poderiam não ser 
reconhecidos. 
• A RM permite a avaliação da patologia vascular 
cerebral e a descoberta potencial de um tumor 
cerebral, abscesso ou hidrocefalia. 
• Geralmente a tomografia computadorizada é 
suficiente para screening, possibilitando a exclusão 
de diagnósticos diferenciais de demência, como 
acidente vascular cerebral (AVC), hemorragia, 
tumor cerebral, entre outros. 
Tipos de TCNM – Demências 
Foram selecionadas as três principais etiologias das 
demências em nosso meio. 
Doença de ALZHEIMER 
• Condição progressiva, decorrente de processo 
neurodegenerativo, que se manifesta por perdas 
cognitivas, em particular da memória, da linguagem 
e das funções visuoespaciais, com empobrecimento 
progressivo das habilidades e atividades diárias. 
• As manifestações da doença evoluem 
uniformemente dos primeiros sinais de distúrbio de 
memória à perda cognitiva grave. 
• É a principal causa de demência no mundo e tem 
prevalência elevada com o avanço da idade. 
Acredita-se que seja uma doença geneticamente 
determinada, associada à hereditariedade. 
• As perdas cognitivas e da personalidade ocorrem 
associadas ao processo degenerativo do tecido 
cerebral, de etiologia ainda não totalmente 
esclarecida. 
• A instalação do quadro é insidiosa; e a evolução, 
lenta (geralmente por mais de dois anos). 
• Início na velhice, principalmente a partir dos 60 
anos de idade; se o início ocorrer antes dos 65, 
denomina-se de “subforma pré-senil (tem 
componente genético familiar evidente, curso mais 
rápido e mais grave)”; se ocorrer após os 65 anos, 
denomina-se “subforma senil”. 
• Alterações histoquímicas características da 
doença de Alzheimer: produção e o acúmulo no 
cérebro do peptídeo beta-amilóide. 
• Exceto pelo estado mental, o exame neurológico se 
mostra geralmente normal, mas são relativamente 
frequentes na doença os sinais extrapiramidais, 
incluindo rigidez, bradicinesia, marcha de pés 
arrastados e alterações posturais. 
• As funções motoras e sensoriais primárias são 
poupadas. 
• Anormalidades oculomotoras, cerebelares ou de 
nervos periféricos no exame físico levantam 
fortemente a possibilidade de alguma outra forma 
de demência. 
• Sintomas psicopatológicos não cognitivos ocorrem 
com frequência na doença de Alzheimer; 
alterações do humor e da volição (depressão, 
desinibição) surgem precocemente na doença e 
acompanham o seu curso. 
• Sintomas psicóticos (delírios, ilusões e 
alucinações), assim como a agitação psicomotora, 
ocorrem mais nas fases intermediárias e finais da 
doença. 
• A alteração da memória para informações 
adquiridas recentemente é comumente a queixa 
inicial, enquanto a memória para eventos remotos 
se mostra relativamente inalterada. 
• Com a evolução da doença, podem ser relatadas ao 
questionamento específico alterações da 
linguagem, do raciocínio abstrato e da função 
executiva.• Depressão com insônia ou anorexia ocorre em 5 a 
8% dos pacientes, sem relação com a gravidade, e 
o humor deprimido pode ocorrer paralelamente ao 
início do declínio da memória. 
• Os delírios e o comportamento psicótico aumentam 
progressivamente e persistem em 20% dos casos. 
• A agitação pode coexistir em até 20% dos 
pacientes, aumentando na doença avançada. As 
alucinações ocorrem com frequência semelhante e 
podem ser visuais ou auditivas. 
Demência por Corpos de Lewy 
• Segunda principal causa de demência 
degenerativa, acometendo principalmente 
indivíduos homens acima de 70 anos. 
• A demência por corpúsculos de Lewy é marcada pela 
degeneração e morte neuronal. Não há 
exemplificação de fatores de risco bem 
estabelecidos para essa patologia. 
• Sua etiologia ainda não é bem conhecida, porém, 
sua característica anatomopatológica é a presença 
de corpos de Lewy com distribuição cortical 
 
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Síndrome demencial – Caso 9 
predominante, podendo haver concomitância de 
alterações patológicas da doença de Alzheimer. 
• Essas estruturas também são encontradas na 
substância negra, porém em menor intensidade do 
que na doença de Parkinson. 
• Corpos de Lewy: trata-se de inclusões 
citoplasmáticas de proteínas esféricas 
intraneuronais espalhadas por todos os núcleos 
subcorticais, substância negra e córtex (nesse 
caso, predominantemente nas regiões 
paralímbicas). 
• QUADRO CLÍNICO: consiste basicamente em 
Parkinsonismo (tremores, rigidez e instabilidade 
postural) + síndrome demencial progressiva, 
especialmente com alucinações visuais e flutuação 
cognitiva (flutuação do nível de consciência e da 
capacidade atencional). 
• Geralmente, o paciente abre o quadro com 
demência e evolui com parkinsonismo, ou vice-
versa. A alucinação, nesses casos, é bem definida e 
caracterizada pela visualização de pessoas (Ex. ver 
crianças correndo pela casa ou elementos que não 
existem a sua volta). 
• O declínio cognitivo é principalmente na atenção, na 
função executiva e na função visuoespacial. Além 
disso, o paciente apresenta distúrbio 
comportamental no sono REM, perda progressiva 
da memória e dificuldade de avaliar distâncias 
(ocasiona traumas por quedas). 
• O paciente pode apresentar também sintomas 
extrapiramidais (rigidez e hipocinesia). Os 
sintomas extrapiramidais precedem ou 
acompanham as perdas cognitivas. 
• Os pacientes com demência por corpos de Lewy 
diferem dos portadores de Parkinson, pois 
apresentam menos tremor de repouso, mais 
mioclonias (espasmos rápidos e repentinos, 
contrações em um músculo ou grupo de músculos), 
mais alterações de memória, alterações 
visuoespaciais e frontais, assim como mais 
alucinações, delírios e pior resposta à L-dopa. 
• OBS. Inicialmente, a atenção e estado de alerta 
podem estar mais prejudicados que a memória. 
Ainda estágios iniciais há flutuação das funções 
mentais. 
• DIAGNÓSTICO: Ocorre pela história clínica 
detalhada e exclusão de outras causas como, por 
exemplo, demência vascular ou DA. Aplicação dos 
testes de status mental e podem ser necessários 
os exames de TC ou RNM. Fique atento, pois a 
doença por corpúsculos de Lewy pode existir 
concomitante a outras causas de demência, sendo 
então denominada demência mista. 
• TRATAMENTO: medidas de apoio e prevenção de 
acidentes como, por exemplo, melhorando a 
iluminação dos ambientes na casa, organizando 
horários de alimentação e ciclo-sono vigília, 
retirada de tapetes e móveis que sejam propícios 
a quedas. A intervenção medicamentosa pode ser 
realizada com anticolinesterásicos, mas também 
não há evidências de impedimento da progressão 
da doença. Se necessário, por sintomas graves, 
podem ser utilizados os medicamentos 
benzodiazepínicos, mas jamais neuroléptico típico, 
pois tende a piorar os sintomas e gerar surtos. 
Demência vascular 
• Segunda causa geral de demências e é marcada por 
um quadro de demência associado à presença de 
fatores de risco cerebrovasculares (HAS; DM; 
DLP; Obesidade; Tabagismo; sopro carotídeo; 
DCV). 
• Utiliza-se o termo demência vascular para agrupar o 
conjunto de quadros de perdas cognitivas e 
alterações da personalidade associadas a certas 
doenças cerebrovasculares. 
• O paciente pode apresentar piora progressiva, 
piora única (bem demarcada) ou em degraus, 
também demarcada. 
• A evolução das demências vasculares, devido a 
esses períodos alternados de piora rápida e 
posterior estabilização, revela, com certa 
frequência, o perfil de evolução do tipo “em 
escada”, diferindo, portanto, da evolução das 
demências degenerativas (Alzheimer, Pick, etc.), 
que apresentam evolução das perdas cognitivas 
mais insidiosa e homogênea. 
• Pode-se identificar, em alguns pacientes com 
demência vascular, história de ataques isquêmicos 
transitórios, com sinais e sintomas neurológicos 
focais. Esses pequenos infartos cerebrais são, 
geralmente, seguidos de comprometimento 
cognitivo progressivo. 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Síndrome demencial – Caso 9 
• Mais frequentemente, a demência vascular é 
expressão de uma doença vascular isquêmica 
subcortical (36 a 67% das demências vasculares). 
Trata-se de um quadro demencial secundário a 
infartos lacunares e lesões isquêmicas da 
substância branca, de efeito cumulativo, 
decorrentes de alterações degenerativas de 
pequenos vasos arteriais. 
• Demência pós-AVC representa 20 a 30% das 
causas de demência vascular. Nesses casos, o 
paciente que está hígido, tem um AVC e apresenta 
um declínio cognitivo correspondente à área 
cerebral acometida. Esta demência pode se 
manifestar em até 6 meses após o AVC. 
• DIAGNÓSTICO: é essencial à associação entre 
história clínica, exame físico, avaliação 
neuropsicológica e exames complementares, tanto 
laboratoriais quanto de imagem. 
• Dentre os exames de imagem destacam-se a USG de 
carótidas, TC e RNM para avaliar lesões cerebrais. 
• São elencados três critérios diagnósticos: 1- 
diagnóstico de demência; 2) evidência da presença 
de doença cerebrovascular, demonstrada pela 
história, pelo exame clínico ou pelos exames de 
neuroimagem; 3) a demência e a doença 
cerebrovascular precisam estar relacionadas. 
• TRATAMENTO: Após identificada a patologia, o 
tratamento é iniciado com prevenção de riscos e 
agravamento da doença como cuidados em casa e 
apoio familiar; combate a fatores de risco para 
outros eventos embólicos isquêmicos como cessar o 
tabagismo e controle de doenças crônicas como 
diabetes mellitus, se presentes. 
• Há indicação de anticoagulantes se evidenciado 
risco de trombose elevado para evitar outros 
eventos isquêmicos associados a drogas 
antiplaquetárias como aspirina que também são 
úteis na prevenção de AVC. Acompanhamento 
interdisciplinar com fisioterapia e psicologia, por 
exemplo, são essenciais para a recuperação de 
déficits focais e definem melhor prognóstico. 
Tratamento – Demências 
• Quase todas as demências: suporte multidisciplinar 
associado à terapia farmacológica. 
❖ MEDICAMENTOSO: Antidepressivos e/ou 
antipsicóticos, anticolinesterásicos, memantina, 
antiparkinsonianos (demência por corpos de Lewy), 
medicamentos para doença de base (vascular). 
❖ COMPORTAMENTAL: Atividades de estimulação 
cognitiva, social e física, suporte multidisciplinar 
(demência por corpos de Lewy e demência vascular) 
e controle dos fatores de risco cerebrovasculares 
(demência vascular) 
❖ CIRÚRGICO: hidrocefalia de pressão normal. 
• No entanto, os quadros com demência já instalada, 
costumam não apresentar boa resposta ao 
tratamento medicamentoso, sendo usado apenas 
para controle de sintomas. 
• Nas demências por Corpos de Lewy, são utilizados 
os anticolinesterásicos (donepezila, rivastigmina, 
galantamina) para o quadro demencial, enquanto que 
para os sintomas de Parkinson → levodopa). 
• O tratamento da demência vascular visacontrolar 
os fatores de risco cerebrovasculares, com 
controle da alimentação, prática de exercícios 
físicos, controle da adesão ao tratamento das 
causas de base, entre outras medidas. 
Transtorno de personalidade paranóide 
• O paciente com comportamento paranóide pode 
apresentar quaisquer das características do 
transtorno de personalidade paranóide. 
• Desconfiança e suspeitas em relação aos outros, 
de modo que as intenções são interpretadas como 
maldosas, que se manifesta no início da idade 
adulta e está presente em um diversos contextos: 
1. Suspeita, sem fundamento suficiente, de estar 
sendo explorado, maltratado ou enganado; 
2. Preocupa-se com dúvidas infundadas acerca da 
lealdade ou confiabilidade de amigos ou colegas; 
3. Reluta em confiar nos outros por um medo 
infundado de que essas informações possam ser 
maldosamente usadas contra si; 
4. Interpreta significados ocultos, de caráter 
humilhante ou ameaçador em observações ou 
acontecimentos benignos; 
5. Guarda rancores persistentes, ou seja, é implacável 
com insultos, injúrias ou deslizes. 
6. Percebe ataques a seu caráter ou reputação que 
não são visíveis pelos outros e reage rapidamente 
com raiva ou contra-ataque; 
7. Tem suspeitas recorrentes, sem justificativa, 
quanto à fidelidade do cônjuge ou parceiro sexual; 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Síndrome demencial – Caso 9 
 
 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Síndrome demencial – Caso 9 
Exame do estado mental 
 
• Linguagem e fala: compreensão, repetição, 
fluência, nominação, leitura, escrita, cálculo, 
fala. 
• Motor e comportamento: humor, conteúdo do 
pensamento, alucinações, delírios, abstração, 
julgamento. 
• Função sensorial integrativa: astereognosia, 
agrafestesia, discriminação de dois pontos, 
alestesia, extinção, negligência unilateral e 
anosognosia, distúrbios da orientação espacial. 
• Função motora integrativa: apraxia. 
Envelhecimento natural x demência 
• A demência não é uma consequência natural do 
envelhecimento, ela resulta de doenças que 
envolvem o córtex. 
• O envelhecimento normal pode estar associado com 
alterações menores da função neurológica e com 
alterações neuroanatômicas, no entanto esses 
achados não são indicativos de demência. 
• A memória também pode estar comprometida no 
envelhecimento normal, porém é uma alteração leve, 
enquanto na demência existe alteração na memória 
acompanhada de alteração no julgamento, 
raciocínio, comportamento e/ou linguagem. 
 
Piramidal x extra-piramidal 
• PIRAMIDAL: relaciona-se a movimentos 
voluntários, partindo do córtex, com dois feixes 
que são os cortico-espinhal anterior e lateral e os 
ramos cranianos e espinhais. Os 12 pares 
cranianos e os nervos espinhais são todos os 
nervos que vão fazer a movimentação. Paralisia 
central, AVC, neuropatia periférica, guillain-barre, 
síndrome medular, tudo isso estará relacionado a 
síndrome piramidal. 
• EXTRA-PIRAMIDAL: não parte do córtex, ele 
parte da região subcortical, dos gânglios da base, 
vai emitir 4 feixes que são os: reticulo-espinhal, 
rubro-espinhal, vestíbulo-espinhal e olivo-espinhal 
ou teto-espinhal. A função do sistema extra-
piramidal é na realização de movimentos 
autônomos, ou seja, toda alteração de movimentos 
involuntários como tremores. Alterações de 
lentificação de movimentos, hipocinesia e 
hipertonia ou hipotonia. Ao pensar em tremores, 
deve-se considerar algum acometimento extra-
piramidal, podendo haver alteração de 
neurotransmissores. 
Tremor 
• Movimento oscilatório rítmico, melhor 
caracterizado por sua relação com a atividade 
motora voluntária. É intensificado pelo estresse 
emocional e desaparece com o sono. 
• Tremor estático ou tremor de repouso: ocorre 
quando o membro está em repouso. 
• Tremor postural: tremor presente durante a 
manutenção de uma postura. Embora possa 
continuar durante o movimento, os movimentos não 
aumentam sua gravidade. 
❖ Tremor fisiológico: base fisiológica é incerta; 
❖ Tremor fisiológico exacerbado: medo ou ansiedade, 
após atividade física excessiva ou privação do 
sono. Pode complicar o tratamento com certos 
fármacos (lítio, antidepressivos tricíclicos, 
valproato de sódio e broncodilatadores), sendo 
evidente em pacientes alcoolistas ou durante a 
abstinência alcoólica ou de outras drogas. É comum 
na tireotoxicose e no envenenamento (mercúrio, 
chumbo, arsênico e monóxido de carbono). Não 
existe tratamento medicamentoso específico. 
 
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Beatriz Machado de Almeida 
Síndrome demencial – Caso 9 
❖ Outras causas: tremor essencial benigno (mais 
comum dos casos “anormais” e tem base familiar), 
doença de Wilson ou distúrbios cerebelares. 
❖ Asterixe: pode estar associada a tremor postural, 
mas é considerada uma forma de mioclonia do que 
um tremor. Presente em pacientes com 
encefalopatia metabólica (insuficiência hepática ou 
renal). Desaparece com a melhora da encefalopatia 
metabólica. 
• Tremor intencional ou cinético: quando o tremor 
está presente durante o movimento, mas não 
durante o repouso. Ocorre durante a atividade. 
Esta forma de tremor algumas vezes é 
interpretada erroneamente como uma ataxia de 
membro, mas esta última não apresenta um 
componente oscilatório rítmico. Observado em 
pacientes com doença de Wilson. Etiologia: lesão 
afetando o pedúnculo cerebelar superior. 
Consequência: como este tremor é muito grosseiro, 
pode levar a incapacidade funcional grave. 
• OBS: tremor postural e o tremor intencional 
também são denominados tremores de ação. 
• Tremor residual: é característico do 
parkinsonismo, seja o distúrbio idiopático ou o 
secundário (origem pós-encefálica, tóxica ou 
induzida por drogas). 
• Tremor do parkinsonismo: frequência do tremor, 
sua relação com a atividade e a presença de 
rigidez ou hipocinesia em geral distinguem o tremor 
do parkinsonismo das demais formas de tremor.