Sindrome demencial

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Nathália França 
SÍNDROMES DEMENCIAIS 
DEFINIÇÃO: declínio de 1 ou mais domínio cognitivo (redução da cognição que são esperados para aquela 
idade/escolaridade) + prejuízo funcional = transtorno neurocognitivo maior 
Sem prejuízo funcional = comprometimento cognitivo leve = transtorno neurocognitivo menor 
 
Domínios cognitivos: 
• Memória e aprendizagem 
o Episódica: fatos recentes (Alzheimer) 
o Passada: fatos antigos 
o Anterógrada: capacidade de reter novas informações 
Repetitivo numa mesma conversa, dificuldade de lembrar de eventos recentes, precisa de calendários 
e lembretes. 
• Perceptomotor corresponde às habilidades abrangidas por termos como percepção visual, visuoconstrutiva, 
perceptomotora, práxis (capacidade de realizar movimentos ordenados) e gnosia. Dificuldade de execução de 
tarefas 
• Linguagem: capacidade de comunicação e compreensão das coisas. A linguagem corresponde à linguagem 
expressiva (nomeação, encontrar palavras, fluência, gramática e sintaxe) e à linguagem receptiva. Dificuldade 
de encontrar palavras. 
• Função executiva: planejamento, à tomada de decisão, à memória de trabalho, resposta a feedback/correção 
de erros, substituir hábitos/inibição e flexibilidade mental. Precisa de outras pessoas para planejar atividades, 
tomar decisões. 
• A atenção complexa corresponde à atenção sustentada, atenção dividida, atenção seletiva e velocidade de 
processamento. Leva tempo para executar tarefas normais do dia-a-dia, dificuldade de linha de raciocínio. 
• Cognição social, como o reconhecimento de emoções. Mudança na personalidade, menor empatia, 
desinibição ou apatia... 
Sintomas associados a síndrome demencial: 
• Depressão, apatia, irritabilidade 
• Anosognosia: não tem insight da própria doença – incapacidade de perceber a própria doença 
• Alterações comportamentais 
• Agitação psicomotora 
DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS: 
• Doença de Alzheimer 
• Doença por corpos de lewy 
• Demência frontotemporal 
CAUSAS SECUNDÁRIAS: 
• Demência vascular 
(concomitante a DA) 
• Hidrocefalia de pressão normal 
• Deficiências vitamínicas, 
infecções e disfunções 
hormonais 
Alterações cognitivas, comportamentais 
e funcionais → excluir causas 
potencialmente reversíveis 
AVALIAÇÃO INICIAL 
RASTREIO COGNITIVO: Minimental: 
limitação em analfabetos e cegos. 
Outros: Fluência verbal, o teste do 
desenho do relógio e o MoCA (Montreal 
Cognitive Assesment) 
Bateria Breve de Rastreio Cognitivo 
(BBRC) 
Exame Cognitivo de Addenbrooke-
Revisado (Addenbrooke’s Cognitive) 
Padrão ouro: avaliação neuropsicológica. 
 
Nathália França 
AVALIAÇÃO FUNCIONAL: ESCALA DE LAWTON (atividades de vida diária instrumentais) + ESCALA DE KATZ (atividade 
de vida diária básicas) 
 
 
Exames complementares: rastreio de causas reversíveis. 
• Função hepática e renal 
• Albumina 
• Calcio 
• Hemograma 
• Função tireoidiana 
• B12 e ácido fólico 
• Sorologias (HIV e VDRL) 
• TC ou RM (excluir AVC, hemorragia, tumor) – proeminência das fissuras, sulcos mais alargados. 
Acometimento importante do hipocampo. 
Líquor: 
• Demência pré-senil (antes dos 65) 
• Apresentação ou curso atípico 
• Suspeita de hidrocefalia 
• Suspeita de doença inflamatória, infecciosa ou priônica, 
 
ALZHEIMER 
Doença neurodegenerativa 
Epidemiologia: causa mais comum de demência. Prevalência dobra a cada 5 anos nos pacientes maiores de 60 anos. 
3% - 65 a 69 anos 
30% - 80-89 anos 
Principal causa de morbidade e mortalidade em idosos. 
A maior parte são formas esporádicas. Tem genes associados – gene da APOE4 
5% são formas familiares – tendem a se apresentar em menores de 65 anos. Geralmente relacionadas a mutações 
autossômicas dominantes. 
 
Fatores de risco: 
• portar o alelo APOE4 
• fatores de risco vasculares 
• insônia, síndrome da apneia obstrutiva do sono 
• traumatismo cranioencefálico 
Nathália França 
• depressão 
• tabagismo e etilismo 
• pouca atividade intelectual 
 
Fisiopatologia: acúmulo de placas amiloides no espaço extracelular e acúmulo de emaranhados neurofibrilares no 
interior dos neurônios 
• Emaranhados neurofibrilares: proteína tau-hiperfosforilada no intracelular. 
• Placas amiloides: acúmulo de peptídeo B-amiloide no extracelular 
 
Quadro clínico: 
Dificuldade em um ou mais domínios cognitivos 
• memória episódica recente (preserva o passado) 
• orientação temporo-espacial 
• linguagem 
• função executiva 
• praxia 
• velocidade do pensamento 
• função visuoespacial 
Depressão, apatia, irritabilidade. 
Anosognosia – perda de insight da doença. 
Alterações comportamentais: irritado, desinibido. 
Agitação psicomotora: fases avançadas. 
 
Diagnostico: alterações cognitivas, comportamentais e funcionais + exclusão de outras causas 
• Miniexame do estado mental (acima) 
TC com atrofia global 
Tratamento: 
1. Contato social – interação 
2. Atividades produtivas – artesanato, música. 
3. Exercícios físicos 
4. Recreação 
5. Inibidores de colinesterase – tratamento dos sintomas cognitivos M1 
a. Diarreia, náusea, vômitos, tontura e perda ponderal. Preferir adesivo. 
6. Antagonistas dos receptores NMDA do glutamato = memantina = quadros graves 
7. Depressão – Antidepressivo ISRS 
8. Alterações comportamentais – Neurolépticos e antipsicóticos 
9. Alterações do sono – higiene do sono ou hipnóticos de curta duração 
DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY 
Mais comum aos 70 anos, homens. 
Difícil diferenciar da doença de Alzheimer em fases iniciais. 
2º causa de demência degenerativa 
 
Fisiopatologia não conhecida 
Anatomopatológico: presença de corpos de lewy com distribuição cortical predominante. 
Corpos de lewy: estruturas esféricas eosinofílicas de localização intracitoplasmática. Ocasionam prolongamentos 
neuronais dilatados com inclusões fusiformes/ovoides. Pode apresentar achados de Alzheimer. 
 
Quadro clinico: 
Parkinsonismo 
Síndrome demencial 
• alucinações visuais bem construídas 2/3 dos pacientes. VPP 83% 
• flutuações cognitivas ao longo do dia (Os cuidadores geralmente descrevem episódios em que os pacientes 
parecem "desmaiar" ou perdem a consciência, ficam confusos ou se comportam de maneira bizarra, têm parada 
na fala ou no motor ou ficam excessivamente sonolentos.) 
o um dos recursos mais difíceis doe médicos inexperientes avaliarem. Se as perguntas forem gerais 
demais, podem ocorrer falsos positivas em outras formas de demência. 
Nathália França 
o Questionários AVALIACAO CLINICA DE FLUTUACAO, ESCALA DE AVALIACAO DE FLUTUAÇÃO EM UM 
DIA. 
o Pelo menos três das quatro características a seguir: sonolência diurna, sonecas diurnas que duram 
mais de duas horas, períodos prolongados de olhar fixo e episódios de fala desorganizada são mais 
prováveis de ocorrer em pacientes com DLB do que com DA 
Abre o quadro com demência e evolui com parkinsonismo ou vice-versa. 
 
Declínio cognitivo: atenção, função executiva, visuoespacial. (VPN 90% - Probabilidade de um paciente com 
o teste negativo visuoespacial não ter a doença)) 
Distúrbio comportamental do sono REM → faz os gestos relativos aos sonhos. 85% 
• Sono REM: fase em que acontece os sonhos, a musculatura está completamente relaxada. 
 
 
 
Tratamento: suporte multidisciplinar + responde mal aos tratamentos medicamentosos. 
• Antiparkinsoniano: levodopa 
• Para o quadro demencial – Anticolinesterásico: donepezila, rivastigmina, galantamina. 
 
 
Nathália França 
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL 
5-15% das demências 
Início entre 50-60 anos. 
2º causa de demência pré-senil. (1º causa é Alzheimer) 
Homem = mulher. 
 
Etiologia não conhecida 
Achados anatomopatológicos inclusões ubiquitinas positivas, inclusões tau positivas e ausência de alterações 
especificas. 
Atrofia cerebral focal ou circunscrita aos lobos temporais ou frontais. Presença de corpos de pick. 
 
Quadro clínico: Sintomas neuropsiquiátricos + síndrome demencial (disfunção executiva e déficitna linguagem) 
Muitos sintomas neuropsiquiátricos: mudanças na personalidade, radical nas convicções, desinibição, impulsivo, 
eufórico ou embotado. 
Degeneração focal – frontotemporal 
Neuroimagem com atrofia frontotemporal. 
 
Tratamento: suporte multidisciplinar + responde mal aos tratamentos medicamentosos 
SINTOMATICOS – para as alterações de comportamento. 
• ISRS 
• Neurolépticos 
• Benzodiazepínicos 
 
DEMENCIA VASCULAR 
2º causa geral de demência (1º é Alzheimer) 
Pode se associar a doença de Alzheimer → demência mista. 
Fatores de risco cerebrovasculares: HAS, DM, dislipidemia, obesidade, tabagismo. 
 
Fisiopatologia: Doença de pequenos vasos → gera uma leucoaraiose (microangiopatia – alteração na substancia 
branca profunda)→ doença de biswanger (múltiplos infartos na substancia branca) 
 
Demência pós-AVC. Até 6 meses após AVC. Predomínio de um declínio cognitivo. 
 
Múltiplos infartos instalação em degraus, pioras bem demarcadas. 
 
Diagnostico: neuroimagem define volume, número, gravidade e topografia. 
Tratamento: controle dos fatores de risco + alimentação, atividade física + responde mal aos tratamentos 
medicamentosos. 
• Anticolinesterásico: donepezila, rivastigmina, galantamina. 
• Memantina em casos moderados a graves 
 
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL 
Declínio cognitivo + incontinência urinaria + alteração da marcha 
DOENÇA DOS 3 M’s: maluco + molhado (incontinência) + marcha lenta (apraxia de marcha – desaprende a marcha) 
 
Aumento na quantidade de líquor nos ventrículos mas que não causa um aumento na pressão intracraniana. 
 
Diagnóstico: exame de imagem – TC ou RM OU Tap test (Retira-se 50-70mL de líquor na punção lombar. Se houver 
melhora clínica, da marcha ou cognição, é uma hidrocefalia de pressão normal e prediz boa resposta ao tratamento. 
 
Tratamento: derivação ventrículo-peritoneal. 
 
 
 
Nathália França 
DOENÇA DE PARKINSON 
Principal transtorno do movimento hipocinético – síndrome hipocinética. 
Lentidão e dificuldade nos movimentos. 
 
Parkinsonismo = Bradicinesia + rigidez + instabilidade postural + tremor de repouso = BRIT 
A doença de parkinson é a principal causa de parkinsonismo mas não é a única. 
 
James Parkinson foi o médico que primeiro descreveu essa doença, médico britânico = BRIT 
 
Epidemiologia 
• Segunda doença degenerativa mais prevalente (1º causa é Alzheimer) 
• 1% da população idosa acima de 65 anos 
• Ligeira prevalência do sexo masculina 
• Mais comum acima dos 50 anos 
• Prevalência aumenta com a idade 
 
Etiologia: Indefinida 
• Fatores genéticos 
• Fatores ambientais: uso de pesticidas, exposição a metais pesados, desnutrição e obesidade; 
Fisiopatologia 
Processo degenerativo sobre os neurônios dopaminérgicos da substancia negra. 
Nascem na substancia negra do mesencéfalo e projetam seus axônios para o núcleo estriado onde vão liberar a 
dopamina. 
No paciente com parkinson temos a depleção dos neurônios na substância negra→ ↓dopamina 
 
A dopamina do núcleo estriado é quem facilita os movimentos. Sem ele, ocorre o parkinsonismo. 
 
Ocorre o acúmulo de corpúsculos de lewy dentro do corpo celular do neurônio. Esses contêm peptídeos que são 
tóxicos a célula. Alfassinucleína. 
 
Sob a influência dos fatores etiológicos → alterações da proteína alfassinucleína → agregação e acúmulo em 
populações de neurônios da parte compacta da substancia negra → morte celular. 
Irreversível 
Proteinopatia da classe das sinucleinopatias (Parkinson, demência por corpos de lewy e atrofia de múltiplos sistemas) 
 
Nathália França 
 
Quadro clínico. Sintomas assimétricos – início unilateral. 
 
 Rigidez: aumento do tônus muscular. Observada nos movimentos passivos. Hipertonia plástica. 
Bradicinesia + Instabilidade postural 
 Tremor de repouso. 4-6 ciclos por segundo. Diminui com movimento. Acentuado pelo estresse. 
 
Existem pacientes que não tem tremor. O principal é a bradicinesia. 
 
• Hipomimia facial – fácies parkinsoniana, sem expressão facial. (ato de piscar reduzido) 
• Hipofonia – fala baixo 
• Sialorreia 
• Micrografia – letras cada vez menores 
• Marcha em pequenos passos: redução de amplitude, arrastar os pés. 
• Festinação – aceleração involuntária da marcha, com inclinação para a frente, como se estivesse buscando seu 
centro de gravidade. Isso leva a quedas. 
• Bloqueio da marcha (freezing) – hesitação. Pode ocorrer quando o paciente vê um obstáculo real. Surge com a 
progressão da doença. Não responde a reposição dopaminérgica e isso sugere a interação de outros 
neurotransmissores. 
• Cinesia paradoxal – melhora abrupta e de curta duração do desempenho motor na marcha, quando sob forte 
emoção. 
• Esses dois últimos podem ter relação com atividade noradrenérgica e/ou colinérgica. 
• Virada em bloco – não consegue virar uma parte do corpo, só vira por completo. 
• Hiposmia – redução do olfato 
• Constipação intestinal 
• Depressão 
• Transtornos do sono – transtorno comportamental do sono REM. 
• Distúrbios posturais: postura flexionada de membros e no tronco. 
 
• Disfagia 
• Fadiga 
• Declínio cognitivo com o avançar da doença 
• Alucinações visuais 
 
Diagnostico: clínico 
Não é possível estabelecer com segurança o diagnostico da DP na fase pré-motora ou prodrômica. 
Movement Disorders Society – critérios que delineiam a probabilidade de desenvolver a doença com base nos fatores 
de risco, manifestações motoras e não motoras e cintilografia. Proposto por Gibb e Lees: 
TRATADO DE NEUROLOGIA DA ABN 2019 
• Passo 1: caracterize a síndrome parkinsoniana 
o exclua o tremor essencial. 
• Passo 2: definir etiologia 
o Excluir parkinsonismo secundário. 
o Excluir afecções com parkinsonismo atípico 
de início na meia idade: MAS, PSP, DCB, DCL. 
o Em pacientes com formas de início precoce 
▪ Excluir doenças heredodegenerativas 
▪ Identificar formas genéticas da DP. 
• Passo 3: Boa e persistente resposta a levodopa 
Chega-se ao diagnóstico de Doença de Parkinson. 
 
Nathália França 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Neuroimagem estrutural (TC ou RM) para excluir diagnósticos diferenciais. 
Neuroimagem funcional (PET, SPECT) demonstram danos as vias nigroestriatais. – Visualização do metabolismo 
 
Tratamento: SINTOMÁTICO – Não modifica o curso da doença 
Aumentar dopamina na fenda sináptica 
• Precursor da dopamina 
o Levodopa → será metabolizada em dopamina pela dopadescarboxilase (essa enzima também existe 
no sangue periférico e se ocorrer a metabolização no sangue periférico essa substancia não chegará 
ao SNC e irá gerar efeitos colaterais. Para isso, dou sempre a levodopa + inibidor da 
dopadescarboxilase. 
• Inibidor da dopadescarboxilase 
o Benserazida 
o Carbidopa 
• Agonistas dopaminérgicos – se ligam aos receptores de dopamina 
o Pramipexol 
o Rotigotina 
• Inibidores de enzimas que degradam a dopamina ou a levodopa na fenda sináptica – inibidores da MAO-B 
o SELEGILINA 
o RASAGILINA 
• Inibidores da catecol-o-metiltransferase – responsável por degradar a levodopa 
o Entacapona 
o Tolcapona 
OUTROS: 
• Amantadina – Efeito anticolinérgico e antiglutamatérgico. Aumenta a levodopa na fenda sináptica. 
• Biperideno – efeito anticolinérgico. Efeitos sobre a cognição dos pacientes. 
 
Ao reduzir a dopamina, ocorre aumento da acetilcolina. Ao reduzir a acetilcolina, ocorre uma melhora dos sintomas. 
 
Tratamentos Cirúrgicos: 
Indicações: 
• Regime otimizado de medicações 
• Flutuações motoras – perdendo eficácia das medicações. 
OU 
• Efeitos colaterais incapacitantes. 
• Mínimo de 5 anos de doença. 
Cirurgia ablativa – queimar os núcleos subtalâmicos, globo pálido interno. Deve ser unilateral (do lado mais 
acometido) 
Estimulação cerebral profunda (OBS) – implantação de eletrodos no núcleo subtalâmico ou no globo pálido. Ocorre a 
estimulação magnética desses locais. Pode-se fazer bilateralmente. 
 
 
NatháliaFrança 
SINDROMES PARKINSONIANAS 
Bradicinesia: lentificação e redução da amplitude dos movimentos + hesitação para iniciar o movimento 
Rigidez + instabilidade postural + tremor de repouso = BRIT 
Causas degenerativas 
• Doença de Parkinson idiopática 
• Parkinson atípico (Parkinson plus) 
Causas secundárias 
• Vascular 
• Medicamentoso 
PARKINSON ATÍPICO 
• Atrofia de múltiplos sistemas: 
o Achados: parkinsonismo + disautonomia precoce (hipotensão ortostática, disfunção erétil, 
incontinência urinária) + ataxia cerebelar. 
o Na maior parte das vezes tem parkinsonismo com muita disautonomia, e chamamos assim de atrofia 
de múltiplos sistemas P. Quando há predomínio de sintomas cerebelares temos atrofia de múltiplos 
sistemas C. 
o Sinais piramidais: fraqueza + hiperreflexia + clônus + sinal de babisnski 
o Distúrbio comportamental do sono REM 
o Estridor laríngeo 
o Disfagia precoce (no Parkinson é em fases mais tardias) 
o Início: 50-70 anos 
o Responde mal a levodopa 
o Rapidamente progressiva. 
o Sobrevida de 9,5 anos. 
o Imagem: sinal da cruz na região da ponte – hot cross bon sign 
• Paralisia supranuclear progressiva 
o Posição em retrocolo + disartrofonia (má articulação das palavras) e disfagia + alterações 
comportamentais (desinibição, impulsão, apatia e depressão) 
o Após 40 anos de idade 
o Responde mal a levodopa 
o Sobrevida de 5 anos 
o Imagem: sinal do beija-flor (atrofia do mesencéfalo faz com que apareça um biquinho de beija-flor) 
• Degeneração corticobasal 
o Parkinsonismo + apraxia unilateral (dificuldade de realizar movimentos ordenados) + membro 
alienígena (enquanto o paciente faz movimentos do lado direito, o outro membro faz movimentos 
involuntários) 
o Pode ter disartrofonia 
o Disfagia 
o Alterações comportamentais (desinibição, impulsão, apatia e depressão) 
• Demência com corpos de Lewy 
o Parkinsonismo + alucinações visuais (bem elaboradas) + flutuação cognitiva (atenção, função 
executiva, visuespacial) 
o Paciente com demência + parkinsonismo e essa demência for bem precoce ou ate mesmo antes dos 
sintomas parkinsonianos = demência com corpos de lewy 
o Distúrbio comportamental do sono REM. 
o Início 70 anos 
o Mais frequente em homens 
o Pode confundir com Alzheimer nas fases iniciais 
o 2º causa de demência degenerativa – só perde pra Alzheimer. 
Tratamento 
• Suporte multidisciplinar = fisioterapia, TO, fonoaudiologia, psicologia 
• Respondem mal aos tratamentos medicamentosos 
 
PARKINSONISMO MEDICAMENTOSO 
2º Causa mais frequente de parkinsonismo 
Sintomas simétricos 
Nathália França 
Fármacos bloqueadores dos receptores dopaminérgicos 
Neurolépticos: 
• Típicos: haloperidol e clorpromazina 
• Atípicos: risperidona e olanzapina 
BCC antivertiginosos como a flunarizina 
Antieméticos: metoclopramida 
Amiodarona, lítio e ácido valproico 
Tratamento 
• Descontinuidade da droga. 
o Neurolépticos substituir por drogas mais seguras como a quetiapina e clozapina 
• Controle dos sintomas motores 
o Fase aguda: biperideno (anticolinérgico) 
o Fase crônica: levodopa 
 
PARKINSONISMO VASCULAR 
Maiores de 70 anos 
Fatores de risco cerebrovasculares 
Sinais parkinsonianos predominantes em membros inferiores 
Simétricos 
Comprometimento de equilíbrio e marcha. 
Pode ter incontinência urinaria + comprometimento cognitivo + sinais piramidais de liberação 
Imagem: comprometimento difuso da substancia branca – leucoaraiose. Infartos lacunares. 
Tratamento: suporte multidisciplinares. Corrigir fatores causais. >50% responde bem a levodopa. 
 
 
NUCLEOS DA BASE: núcleos profundos do telencéfalo – caudado, putamen, globo pálido. 
Núcleos associados: núcleos ventrais 
anteriores e laterais do tálamo, subtalâmico 
do diencéfalo e substancia negra do 
diencéfalo. 
 
FUNÇÃO: 
• influenciar o córtex motor. Auxilia no 
planejamento e na execução dos 
movimentos uniformes. 
• Funções afetivas e cognitivas. 
 
 
Quase todas as áreas do córtex se projetam 
para o estriado (caudado e putamen) → 
tálamo → córtex (via direta e indireta). 
 
Estriado se conecta com a parte compacta da 
substancia negra. O neurotransmissor que faz 
a conexão de volta para o estriado é a 
dopamina. Isso indica que a dopamina é 
inibitória por meio dos receptores D2 na via 
indireta e excitatória via receptores D1 na 
direta. 
No Parkinson as células da parte compacta se 
degeneram: REDUZ A INIBIÇÃO por meio da 
via indireta e diminui a excitação pela direta.