Anemia Hemolítica

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Anemia Hemolítica 
® Anemia hereditária: 
à Anemia por defeito na membrana celular 
(esferocitose); 
à Anemia por defeitos enzimáticos (G-6-PD); 
à Anemia por hemoglobinopatias (anemia 
falciforme e talassemia); 
® Anemia adquirida: 
à Anemia hemolítica autoimune; 
® Na anemia hemolítica vai ocorrer uma 
destruição precoce das hemácias na 
periferia; 
à Pode ser no espaço intravascular; 
à Ou no espaço extravascular (baço, fígado 
e medula óssea), que é a forma mais 
comum; 
® Após a hemólise a medula vai tentar 
compensar a perda de hemácias 
(hiperproliferativa), aumentando a 
eritropoese; 
à ­ dos reticulócitos; 
® Achados da anemia hemolítica (de forma 
geral): 
à Hiperplasia do setor eritrocitário; 
à Aumento dos reticulócitos; 
à Hiperbilirrubinemia; 
• Explicando a causa: a hemácia vai ser 
destruída, a hemoglobina solta no 
sangue vai ser metabolizada em heme e 
globina. O grupo heme vai ser 
metabolizado em ferro e protoporfirina, e 
a protoporfirina por sua vez vai ser 
degradada em biliverdina e bilirrubina, 
aumentando assim os níveis de bilirrubina 
(indireta); 
• O excesso de bilirrubina indireta vai 
causar seu depósito nos tecidos; 
• Paciente vai se apresentar ictérico 
(depósito de bilirrubina indireta cutâneo, 
bem característico da anemia hemolítica); 
à Esplenomegalia; 
à Hemoglobinúria: encontra hemoglobina na 
urina (nos casos de destruição 
intravascular); 
à DHL (lactato desidrogenase) aumentado; 
à Diminuição da haptoglobina (porque ela 
se junta à hemoglobina que foi liberada 
pela hemólise); 
à RDW normal; 
 
Hereditária: 
® Anemia por defeito na membrana celular: 
à É uma anemia hemolítica crônica; 
à Esferocitose: hemácias esferocíticas bem 
características; 
à A anemia vai assumir o nome do formato 
da hemácia, por exemplo: 
• Eliptocitose (hemácias em forma de 
eliptócito); 
• Estomatocitose (hemácias em forma de 
estomatócito); 
• Ovalocitose (hemácias em formato 
ovalado); 
à Mais frequente na raça branca (devido a 
deficiência de proteínas que fazem parte 
da membrana celular e do citoesqueleto); 
à Deficiência de anquirina e de espectrina; 
à Com a deficiência dessas proteínas a 
hemácia não consegue manter seu formato 
(pois sem as proteínas não consegue 
formar a rede de sustentação), como 
consequência o corpo não reconhece esse 
formato arredondado e a hemácia será 
fagocitada; 
à Dependendo do grau da deficiência o 
paciente pode apresentar um traço de 
anemia, anemia leve, moderada, 
moderadamente grave ou grave; 
• Podemos identificar de acordo com o 
número da hemoglobina; 
• Paciente grave: hemoglobina de 5-6; 
• Paciente com um traço de anemia 
(praticamente sem a doença): 11-11,5; 
à No esfregaço sanguíneo: 
• Hemácia típica: possui um halo no centro, 
por ser mais larga nas laterais 
(bicôncava); 
• Hemácias mais arredondadas e sem o 
halo (achado clínico); 
à O teste específico para fechar o 
diagnóstico (de anemia por defeito na 
 
 
 
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membrana) é o teste de fragilidade 
osmótica (ou teste da resistência globular): 
• A hemácia com deficiência das proteínas 
vai ser mais sensível à destruição (vai ser 
destruída mais rapidamente); 
à Tratamento: 
• Em pacientes apenas com um traço ou 
com anemia leve, sem queixas: segue o 
estilo de vida, faz exercício, etc. Não há 
indicação terapêutica. Pode suplementar 
ácido fólico em alguns casos para evitar 
que desenvolva anemia megaloblástica, 
já que a medula está hiperproliferativa 
(para isso tem que ter estoque de ferro, 
ácido fólico e B12, lembrar que o 
estoque de ácido fólico é o que acaba 
mais rápido); 
• Em casos moderados, moderadamente 
graves e graves: a recomendação é a 
retirada do baço (porque é o principal 
órgão de destruição de hemácias), para 
pacientes que já apresenta dispneia aos 
esforços, tontura, etc (pacientes com Hb 
7-8). Antes da retirada pede para o 
paciente realizar a vacinação contra 
pneumococos, hemófilos, meningococos, 
etc. 
® Pacientes com anemia hemolítica podem 
apresentar litíase biliar, mas com cálculo de 
bilirrubinato de cálcio (não de colesterol); 
® A anemia hemolítica é hipercrômica (maior 
concentração de hemoglobina); 
® Anemia por defeitos enzimáticos: 
à Deficiência da glicose-6-fosfato 
desidrogenase (G6PD); 
à A hemácia possui 3 vias metabólicas para 
sobreviver pelos 120 dias, a G6PD é uma 
enzima muito importante para uma dessas 
vias; 
à Muito comum no povo africano e da 
região mediterrânea; 
à Pode estar associada à hemólise aguda, 
anemia hemolítica crônica ou ser 
assintomática; 
à Vias metabólicas: 
• Via glicolítica (principal); 
• Via das pentoses (onde se encaixa a 
G6PD); 
• Rapoport-Luebering (via da dissociação 
do O2); 
à A via das pentoses tem como produto final 
CO2 e um potencial redutor (que protege 
a célula contra agressões); 
• A deficiência de G6PD vai impedir a 
formação desse potencial redutor (que é 
o NADPH) e os radicais livres vão destruir 
a célula; 
• Por isso, pacientes com deficiência de 
G6PD possuem uma lista de restrições de 
fatores que pode precipitar uma hemólise, 
como: diversos fármacos, vinho tinto e 
fava; 
à É uma anemia ligada ao cromossomo X; 
à Descoberta em americanos negros que 
faziam uso de primaquina para profilaxia 
da malária; 
à No Brasil é mais comum na população do 
sul e suldeste; 
à A variante normal é a variante B; 
à Variantes: 
• Variante A-: origem africana, 3-7% de 
atividade enzimática; 
• Variante A+: também africana, 80% de 
atividade enzimática; 
• Variante B-: mais grave de todas, <3% de 
atividade enzimática; 
à A manifestação clínica pode ocorrer por 
hemólise intra ou extravascular (depende 
da variante que estiver presente); 
à O diagnóstico é feito pela demonstração 
da deficiência da enzima (quantitativa ou 
qualitativamente); 
à Tratamento: 
• Maior gravidade ou queda repentina da 
Hb: transfusão; 
• Profilaxia: evitar os medicamentos 
(paracetamol, vitamina K, contato com 
naftalina), não ingerir vinho tinto nem 
fava, tratar o ocorrência de infecções 
rapidamente; 
® Anemias por hemoglobinopatias: 
à Pode ser qualitativa (anemia falciforme) ou 
quantitativa (talassemia); 
 
 
 
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à Vão ser mais aprofundadas em aulas 
específicas de cada uma; 
 
Adquirida: 
® Anemia hemolítica autoimune; 
® Ocorre a destruição das hemácias pela 
associação de alguma substância 
(imunoglobulina, C3, etc), o macrófago não 
vai mais reconhecer e irá fagocitar; 
® Essas substâncias se associação de maneira 
idiopática na maioria das vezes. 
à Pode ser secundária à outra doença 
autoimune, como doenças do colágeno, 
anemia hemolítica secundária ao lúpus, 
etc; 
® Triagem com a dosagem de FAN (fator 
antinuclear); 
à Se houver alteração, encaminha para um 
reumatologista; 
® Pode estar relacionada com neoplasias 
hematológicas: 
à Linfoma não Hodgkin; 
à Mieloma múltiplo; 
à Leucemia linfoide crônica; 
à Outras patologias relacionadas ao 
linfócito B; 
® Teste de Coombs Direto +: constata se a 
hemácia está cheia de anticorpos ligados à 
ela; 
® Tratamento: 
à Corticoide parenteral (vai atuar como 
imunossupressor); 
• Se não funcionar, dobra a dose; 
• Se mesmo assim não funcionar, tem 
indicação de retirada do baço; 
à Geralmente não faz transfusão (pelo risco 
de reação transfusional); 
à Uso de outros imunossupressores 
(azatioprina, ciclosporina ou até 
quimioterápicos em baixas doses), em 
pacientes que não respondem aos 
corticoides e também não possuem 
indicação de esplenectomia; 
à Anticorpo monoclonal (anti CD20): destrói 
os linfócitos B, difícil aquisição pelo SUS; 
à Casos de anemia crônica, pode fazer 
suplementação com ácido fólico para 
prevenir anemia megaloblástica; 
à Pode se fazer transfusão APENAS nos 
pacientes com tipos sanguíneos que tem 
poucos antígenos (O-) 
® Forma idiopática: mulheres > 50 anos (pode 
ser assintomática, sem anemia ou até com 
episódios hemolíticos agudos); 
® O que faz o médicodesconfiar dessa 
doença é a velocidade de instalação 
(sangramento em grande quantidade ou 
processo de destruição);