Fisiologia da coagulação

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Célula popliploide com múltiplas cópias do DNA em seus 
núcleos lobulados. 
Fragmentos de células sem núcleo. 
Citolplasma com: 
 Mitocôndria 
 REL 
 Grânulos (vesículas ligadas a membrana). 
Estão sempre no sangue com uma vida útil de 10 dias. 
 
Mantem o sangue no seu estado fluido. 
 
1° passo 
 Constrição imediata do vaso danificado, 
reduzindo o fluxo sanguíneo e a pressão sobre 
o vaso. 
2° passo 
 Formação do tampão plaquetário; bloqueio 
mecânico da lesão com a agregação de 
plaquetas. 
 As plaquetas aderidas se tornam ativas, liberam 
mediadores, reforçam a vasoconstrição, ativam 
mais plaquetas e assim aderem uma a outra. 
 endotélio é lesado, expondo o 
colágeno e assim o colágeno e outras subst. 
endoteliais ativam as plaquetas. 
Grânulos intracelulares: serotonina, ADP e PAF. 
 Na ativação plaquetária acontece uma mudança 
morfológica na plaqueta que é mediada pela 
entrada de cálcio. 
 
3° passo 
 Formação de fibrina para estabilizar o tampão 
plaquetário e assim formar o coágulo através 
da ativação de cascata de coagulação. 
 
 
 
 
O Cálcio não age nas duas primeiras etapas da via 
intríseca, mas participa de todas as outras fases. 
Se houver uma falta de cálcio o sangue não é 
coagulado. 
 
Modelo composto por 3 etapas: 
 Iniciação 
Céls extravasculares, carreadoras de fator de tissular 
(FT) entram em contato com os hemocomponentes. 
FT ativa fator VII, que por sua vez ativa fator IX e X, 
culminando na formação de pequenas quantidades de 
trombina. 
 Amplificação 
A pequena quantida de trombina gerada na fase de 
iniciação ativa e particia de modo parcial nas plaquetas, 
que tem seus receptores e sítios expostos para a 
ligação com os fatores de coagulação. 
Aumento da adesão de plaquetas e ativação dos 
fatores V, VIII e XI, nessa fase também temos ativação 
dos fatores V (FV), VIII e IX. 
O Fator V é responsável por clivar a ligação entre o 
fator VIII e o fator Von Willebrand (FvW) ativa o fator 
VIII. 
 Propagação 
Ocorre na superfície das plaquetas agregadas ao local 
lesionado, onde tem a formação do complexo tenase 
(FIX, FVIII, FX) e do complexo protrombinase (FX E 
FV), levando a conversão de grandes quantidades de 
protrombina e trombina, resultando na formação de 
coágulo de fibrina. 
Tenase >> fator VIIIa e fator IXa ativam FX. 
Protrombinase >> fator Xa com fator Va. 
 
 
É responsável pela síntese dos fatores plasmáticos da 
coagulação (II, VII, IX e X). 
Sua absorção depende da flora intestinal intacta, pode 
se utilizar clinicamente em hemorragia de recém 
nascido com deficit de vit K. 
 
Dois mecanismos limitam a extensão de colágeno. 
Inibição da adesão plaquetária, da cascata de coagulação 
e produção de fibrina. 
Aumenta a eficiência de antitrombina III. 
Inativa a Trombina e evita a disseminação da mesma 
para o resto do sangue. 
# Ambos bloqueiam os fatores IX, X ,XI e XII. 
Ativada pela Trombina. 
# Bloqueio de fatores V e VIII. 
Síntese hepática ativada pela Trombina; Trombina tem 
papel duplo, ativa a coagulação e estimula a 
anticoagulação. 
Em condições fisiológicas: 
Remoçao da fibrina formada em excesso; sangue volta 
a fluir normalmente no interior do vaso restaurado. 
O ativador tecidual no plasminogênio é liberado pelo 
endotélio e ativa plasmina. 
A plasmina quebra a fibrina e fibrinogênio em produtos 
de degradação de fibrina (PDFs). 
Os PDFs são retirados da circulação principal pelo 
fígado e pelo sistema retículo endotelial (SER). 
 
 
 
 
Hemofilia A 1:5-10 000 nascidos vivos do sexo masculino. 
Deficiência do fator VIII. 
Hemofilia B 1:35 000-50 000 nascidos vivos do sexo 
masculino. 
Deficiência do fator IX. 
Hemorragias recorrentes nas articulações e musculos. 
Hemorragias internas e do SNC.