NEOPLASIAS MESENQUIMAIS MALIGNAS

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Ana Comin 
NEOPLASIAS MESENQUIMAIS MALIGNAS 
MALIGNIDADE: 
Tendem a ter uma independência, com agressividade e 
infiltração. 
Malignos: denominados câncer, com comportamento 
agressivo, incluindo invasão e destruição dos tecidos 
adjacentes, e capacidade de se disseminar para outros 
locais (metástase). 
MESENQUIMAIS: SARCOMA  grego “SARS”: carnosa. 
FIBROSSARCOMA: 
Fibroblastos malignos. 
 Antes, seu diagnóstico era muito comum, por 
apresentar células fusiformes e não haviam técnicas 
muito apuradas de diferenciação. 
 Rara em cabeça e pescoço, mas pode ocorrer e 
geralmente com predileção em áreas paranasais. 
 Qualquer idade. 
 Podem atingir tecidos moles e ósseos. 
 Massa de crescimento lento, pode gerar dores ou 
não. 
 Crescimento exuberante: de palato duro até a 
rebordo alveolar; 
 
HISTOPATOLOGIA: 
 
 Padrão em espinha de peixe. 
 Há pouca variação em relação ao tamanho, 
formatos celulares. 
 Ainda assim, há certa anaplasia: como 
hipercromatismo celular, discreto pleomorfismo. 
 Figuras mitóticas não muito exuberantes. 
 
PADRÃO MENOS DIFERENCIADO: 
 CÉLULAS MAIS PLEOMÓRFICAS; 
 Há menos produção de colágeno. 
 
TRATAMENTO: incisão cirúrgica. 
 
LIPOSSARCOMA: 
ORIGEM: adipócitos  Considerado o sarcoma de 
tecidos moles mais comum: 30% de todos. 
 
LOCALIZAÇÃO: encontrado geralmente em coxa, 
retroperitônio. Na região oral: mais rara. 
 
CLINICAMENTE: 
 Média de idade que afeta cabeça e pescoço: 57 anos. 
 Coloração normal da mucosa ou mais amarelada. 
Geralmente indolor. Dor: fase mais tardia da doença. 
TIPOS: 
1. BEM DIFERENCIADO: células de vários tamanhos, 
mas de modo homogêneo, hipercromatismo, 
achatadas. Atipias evidentes em certas regiões. 
2. LIPOSSARCOMA DE CÉLULAS REDONDAS/MIXÓIDE: 
lipoblastos em meio a um estroma mixóide, de rica 
rede capilar. Mais agressiva: células redondas bem 
menos diferenciadas. Núcleos celulares edentados: 
com pontas. 
3. LIPOSSARCOMA PLEOMÓRFICO: variações 
morfologia. Pleomorfismo é muito evidente. Células 
com pouco ou muito volume citoplasmático. MAIS 
AGRESSIVO. 
4. “DESDIFERENCIADOS”: com alterações 
sarcomatosas não lipogênicas. Tipos diferentes 
coexistindo. 
TRATAMENTO: incisão radical cirúrgica. 
ANGIOSSARCOMA: 
ORIGEM: Vasos sanguíneos ou de vasos linfáticos. 
CLINICAMENTE: 
 2% de todos os sarcomas. 
 50% em cabeça/pescoço. 
 Couro cabeludo e regiões da face: mais comuns. 
 Lesões orais são raras, mas quando ocorrem: 
predileção para língua e mandíbula. 
 Pode ser simples escoriações, ou crescer evoluir para 
um nódulo e úlceras, com inclusive hemorragias 
espontâneas. 
 Crescimento rápido e invasivo. 
 Hemangiotelioma: características intermediárias 
entre os hemangiomas e o angiossarcoma. MUITO 
MAIS RARAS. 
HISTOPATOLOGIA: 
Anastomose de vasos que se confluem em lumens bem 
extensos. Atapetados por células sanguíneas. Por 
endotélio que forma redes de anastomoses com núcleos 
hipercromáticos com atipias. Há alta taxa mitótica. 
SARCOMA DE KAPOSI: 
Neoplasia vascular causada pelo herpesvírus humano 8. 
1. CLÁSSICO: 
 Homens, mais velhos, do mediterrâneo/oriente 
médio/descendentes de judeus. 
Placas ou nódulos da pele, geralmente em extremidades 
de pele. Assintomáticos e localizados em pele e tecidos 
subcutâneo. 
 Ana Comin 
2. AFRICANO ENDÊMICO: em indivíduos soro 
negativos para HIV. Em indivíduos com menos de 40 
anos. 
Envolve mais linfonodos do que o da forma clássica. Em 
crianças: péssimo prognóstico! MORTALIDADE QUASE 
CERTA. 
3. ASSOCAIDO A TRANSPLANTES: meses ou anos após 
o transplante de um órgão, geralmente o rim. Ocorre 
por uma perda de imunidade por parte do paciente. 
Ocorre principalmente em povos eslavos. 
 
4. ASSOCIADO COM AIDS: epidêmico: afeta de 2-3% da 
população com HIV. A maior parte da população 
morre por infecções oportunistas e não pela doença 
em si! 
 
CLINICAMENTE: 
Característica avermelhado, com alguns pontos escuros 
e amarelados. 
1. MACULAR: mancha, proliferações de vasos 
pequenos. Células endoteliais brandas. Podem estar 
associadas com linfócitos e plasmócitos. 
2. PLACA: proliferação adicional em conjunto com o 
desenvolvimento de células bem fusiformes. 
3. NODULAR: aumento dos números de células 
fusiformes, que lembram, inclusive o fibrossarcoma. 
NUMEROSOS ERITRÓCITOS. 
TRATAMENTO: depende do subtipo e estágio da doença; 
Radioterapia/ quimioterapia sistêmica ajuda em certos 
casos. 
PROGNÓSTICO: depende do estágio do paciente. 
Média de sobrevida: 10-15 anos no tipo clássico e no 
sarcoma de Kaposi. 
LEIOMIOSSARCOMA: 
CLINICAMENTE: 
 Tecido muscular liso com alterações malignas 
 Massa indolor distinta, cinscunscrita, firmemente 
aderida aos planos profundos. 
 Ulceração secundária, pode ter uma 
pseudomembrana, pode ser de tecido necrosado. 
HISTOPATOLOGIA: 
Células com citoplasma eusinofílico e com um núcleo 
bem fusiforme. Rombudos: FORMATO EM CHARUTO. 
Grau de pleomorfismo pode variar. 
5 ou mais mitoses por 10 campos em grande aumento. 
 
PROGNÓSTICO: não muito positivo. Há altas taxas de 
recidiva e metástases a distância. Sobrevida em 5 anos: 
33-55%. 
 
 
RABDOMIOSSARCOMA: 
ETIOLOGIA: não muito claro. Há descobertas de 
alterações genéticas: como translocações nos 
cromossomos. 
 5-10% de todos os cânceres pediátricos. 
 Quase 50% dos cânceres de tecidos moles nas 
crianças. 
 2-5% dos tecidos moles dos adultos. 
ORIGEM: Células mesenquimais primitivas 
indiferenciadas com alterações; Comprometimento 
quando a diferenciação rabdomioblástica. 
CLINICAMENTE: 
Aumento volumétrico infiltrativo, na região de fundo de 
fórnix, indolor. 
Cabeça e pescoço: mais frequentes, seguida das órbitas. 
LOCAL: cabeça e pescoço/trato geniturinário. 
1. Embrionário: 60% dos casos nos primeiros 10 anos de 
vida. 
2. Alveolares: aparecem em indivíduos entre 10-25 anos 
de idade. 
3. Aplásicos/pleomórficos/fusiformes: mais raros, em 
pacientes com mais de 40 anos. 
TOMOGRAFIA: LESÃO LÍTICA E INFILTRATIVA A MAXILA. 
HISTOPATOLOGIA: 
Células indiferenciadas pequenas, arredondadas e ovais. 
Pode conter um citoplasma escasso, granular, com 
estriações transversas, das células de origem muscular 
esquelética. Pode ser um estroma escasso. 
ALVEOLAR: POSSUI 2 PADRÕES: 
Já foi identificado as translocações genética bem 
pontuadas. 
1. CLÁSSICO: agregado de células redondas, ovais 
pouco diferenciadas, separadas por septos fibrosos. 
Células com perda de coesão central. 
 
2. SÓLIDO: sem separação pelos septos fibrosos. 
 
 
3. *MUITO RARO: Pleomórfico: células malignas: 
arredondadas, fusiformes com algumas células em 
cinto, áreas mixomatosas/fibrosas. Pleomorfismo 
celular é o que chama mais atenção e um dos mais 
resistentes aos tratamentos. 
 Ana Comin 
Pede retirada cirúrgica como tratamento, podendo se 
associar com quimioterapias/radioterapias. 
FASE INICIAL: 70% EM 5 ANOS; 
FASE TARDIA: 30% em 5 ANOS. 
TUMOR MALIGNO DA BAINHA DO NERVO 
PERIFÉRICO: 
CLINICAMENTE: 
 É a variante maligna do neurofibroma. 
 Mais comuns em adultos jovens. 
 Crescimento expansivo e rápido, com 
sintomatologia dolorosa e associado a um déficit 
nervoso. 
HISTOPATOLOGIA: 
 Células fusiformes atípicas. Lembram as células do 
fibrossarcoma, mas com o núcleo mais ondulado e 
irregular. 
 Postos em: fascículos paralelos ou em áreas um 
pouco mais mixomatóide, com menos células.