SÍNDROMES GLOMERULARES

Prévia do material em texto

SÍNDROMES GLOMERULARES 
ANATOMIA 
Rim recebe sangue da artéria renal  manda vários ramos menores (artérias interlobares) da parte mais interna 
(medula renal) dos rins para parte mais externa (córtex renal)  emitem artérias que margeiam o limite entre 
córtex e medula, com formato arqueado (artérias arciforme)  esta manda uma artéria interlobular (menor 
ainda)  desta vai sair um vaso chamado arteríola aferente, sofre enovelamento até formar uma estrutura 
capilar chamada de glomérulo!  ele emite a arteríola eferente que vai se fundir com outras até dar origem aos 
vasos retos (responsáveis pela maior parte da vasculatura da medula renal) 
Principal função renal é filtração renal. É no glomérulo que acontece o processo. O glomérulo está em volta de 
uma capsula chamada de Bowman (CORPUSCULO DE MALPIGHE = GLOMERULO + CAPSULA DE BOWMAN). 
Tudo o que estiver filtrado vai para a capsula de bowman, chamado de ultrafiltrado! É o resultado da primeira e 
mais imediata filtração sanguinea. Este ultrafiltrado passa por um processo ao longo de um sistema tubular. 
1)túbulo contorcildo proximal  2)Alça de Henle  3) túbulo contorcido distal  4)túbulos coletores  5) 
Papila renal  formam os cálices menores e maiores que formam o ureter. 
Cápsula de Bowman tem o folheto parietal (externo) e folheto visceral (interno)  podócitos possuem 
prolongramentos primários e secundários para abraçar o glomérulo  Membrana basal glomerular (+ processos 
podocitários = barreira de filtração) controlam o que está sendo filtrado. 
Capilares glomerulares frenestrados para ficarem juntos  ao redor das capsulas = mesangio (mantem 
arquitetura glomerular) 
COMPARTIMENTOS 
Glomerulares(Nefrítica, GNRP, nefrótica, Assintomáticas, Trombose glomerular), Túbulo-
intersticiais, Vasos Renais 
 
Caso clínico 1: avermelhamento da urina 
 Hematúria 
 Outros: mioglobinúria, hemoglobinúria, porfiria, pigmentos (beterraba, rifampicina) 
 
Qual a definição de hematúria: 
2 a 5 hemácias /campo de grande aumento (400x) 
 
Qual a abordagem inicial: 
“De onde vem essa hemácia presente na urina?” 
 
Capilares glomerulares: mesângio (sustentação)/ membrana basal/ prolongamentos podocitários (célula podocitária) – formam as fendas de 
filtração (são essas fendas que irão definir o que irá ou não passar para a urina) – se uma hemácia sair de dentro do capilar, ela terá de passar 
por essa fenda, porém, como a hemácia é grande, ao passar por esse espaço ela irá sofrer certa deformação (dismorfismo eritrocitário) 
 
EAS: para confirmação da hematúria 
Análise da morfologia: 
glomerular (dismórfica) x não glomerular 
 
Não glomerular: 
Cistoscopia/urografia/ TC 
Glomerular: 
Biópsia renal 
 
SÍNDROMES GLOMERULARES 
SÍNDROME NEFRÍTICA 
Inflamação do glomérulo com sinais e sintomas conseqüentes a essa inflamação dos glomérulos. Inflamação 
é a entrada de leucócitos no parênquima do órgão 
 
 
 
 
CLÍNICA 
Inflamação Glomerular = Impede a filtração glomerular (a fenda de filtração fica cheia de 
neutrófilos) e não chega nada nos túbulos contorcidos proximais  OLIGÚRIA 
CONGESTÃO VOLÊMICA (continua tomando agua, com urina presa, como se tivesse 
intoxicado)  hipervolemia 
HIPERTENSÃO ARTERIAL / EDEMA  aumenta a pressão hidrostática no vaso, com 
saída para o subcutâneo levando ao edema 
Toda a estrutura se perde e a hemácia que não era pra passar pelo glomérulo, passa se 
contorcendo levando a HEMATÚRIA 
TRÍADE CLÁSSICA DA GLOMERULONEFRITE = HEMATÚRIA + HAS + EDEMA 
 
 
 
 
LABORATÓRIO 
Hematúria dismórfica = hematuria de origem glomerular (a hemácia se contorceu para 
poder passar) 
Piúria = leucócitos caindo na urina 
Cilindrúria Hemáticos/Leucocitários = Proteína de Tamm-Horsfall se grudam e 
formam estruturas cilíndricas junto as hemácias ou leucocitários 
CILINDROS HEMÁTICOS = GLOMERULONEFRITE 
Proteinúria de 150mg a 3,5g/24h 
Aumento da Ureia e Creatinina (Azotemia – acúmulo de estruturas nitrogenadas que 
leva a síndrome urêmica/Insuficiência Renal ) 
 
ETIOLOGIA 
Primária: Doença de Berger e GN mesangiocapilar (sinônimo de GN 
membranoploriferativa) 
Secundária: Pós infecciosa (GNPE, HBV, HCV, Abcessos) e Sistêmicas (Lúpus, 
Crioglobulinemia) 
 
GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA 
inflamação glomerular após uma infecção estreptocócica 
DEFINIÇÃO BETA HEMOLITICO DO GRUPO A = Pyogenes  pode causar SEQUELAS renais 
 
 
 
 
 
 
PATOGÊNESE 
Faringoamigdalite ou Piodermite  muito pus, ou seja, intensa interação com o sistema 
imune 
Duas cepas que tem proteínas/antígenos que geram resposta imune: M12(garganta) e 
M49(piodermite)  normalmente atacaria o pyogenes mas como a proteína é parecida 
com a do glomérulo vai terminar atacando ele (resposta imune cruzada) 
Outra possibilidade: Quando a bactéria morre, solta antígenos e alguns se grudam nos 
glomérulos (exotoxina pirogênica tipo B do s.)  Antígenos circulantes bacterianos e 
gruda no glomerulo e o corpo inicia uma resposta imune 
Período de incubação: via faríngea 1-3 semanas, via cutânea 2-6 semanas 
Na garganta tem um contato muito mais íntimo, por isso o período de incubação é menor. 
Ativação do sistema complemento = proteínas circulantes que servem como exército de 
vigilância procurando bactéria para destruir. Quando existe resposta imune ao glomérulo, 
o complemento começa a se depositar lá e vai ver consumo de proteínas no SANGUE. 
Normlamente, o que se ativa numa glomerulonefrite é a via alternada. Por isso, haja queda 
do C3 (proteína C3) e assim a CH50 (total) também cai. 
 
 
CLÍNICA 
= GLOMERULITE. Forma mais isolada da GNDA, mais pura e simples da GN, sem 
outros comemorativos sistêmicos 
60% HAS  10% destes vão desenvolver encefalopatia hipertensiva (Congestão 
volêmica/edema tão intensa vai ter edema agudo de pulmão, encefalopatia hipertensiva) 
Mal-estar, febre, dor no flanco (distensão da cápsula renal) 
5% Proteinúria nefrótica 
FAZER AS 
QUATRO 
PERGUNTAS 
1)História recente de faringite ou piodermite? 
2)Período de incubação é compatível? 
3)Essa infecção foi estreptocócica? Dosar Anticorpos contra algumas partes dele, Anti-
estreptolisina O (ASLO >300 = diagnóstico faringite) e Anti-DNAase B (piodermite ou uso 
de atb) 
4)Houve queda transitória de C3? 
= Se todas forem SIM, diagnóstico SELADO 
HISTÓRIA 
NATURAL 
Oligúria < 7 dias 
Queda do complemento até 8 semanas 
Hematúria que pode perdurar 12-24 meses 
Proteinúria de 2 a 5 anos 
QUANDO 
BIOPSIAR? 
Insuficiência Renal ou Doença fora do 
padrão 
Oliguria >7 dias, Proteinúria Nefrótica, 
Sinais de doença sistêmica, Anúria ou 
evolução rápida de insuficiência renal 
ANÚRIA / IR ACELERADA 
OLIGÚRIA > 1 SEMANA (Pela SBP: > 72HORAS) 
HIPOCOMPLEMENTEMIA > 8 SEMANAS 
PROTEINÚRIA NEFRÓTICA 
HAS ou HEMATÚRIA MACRO > 6 SEMANAS (SBP) 
EVIDÊNCIA DE DOENÇA SISTEMA 
BIÓPSIA 
RENAL 
Microscopia óptica = Padrão ploriferativo difuso (células novas que não tinha) 
Microscopia eletrônica = DEPÓSITO DE IG SUB EPITELIAL (cai muito em prova) 
 
 
 
 
 
 
CONDUTA 
Repouso relativo 
Restrição Hidrossalina 
Diuretico de alça (furosemida): Eliminar excesso de volemia 
Vasodilatadores (Hidralazina): para agüentar mais volume e diminuir a RVP 
Diálise: quando necessária 
ANTIBIÓTICOS : 
1) Adianta fazer antes para diminuir o risco? NÃO 
2) Existe beneficio em relação a nefrite? NÃO 
3) Está indicado o uso? SIM 
4) Por que usa? Porque ele teve nefrite pela cepa ser uma cepa que causa nefrite 
(nefritogênica) após a resposta imune. Faz antibiótico para acabar com esta cepa. 
5) Deve fazer atb profilático para evitar? NÃO (Febre reumática sim, por causa da 
morbidade) 
6) Todo doente com GNPE: Penicilina g benzatina ou eritromicina 
 
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA 
Evolução em semanas a meses para rins em estágio terminal. 
 
 
PATOGÊNESE 
Surge uma estrutura chamada crescente glomerular. O fator inicial é lesão a 
membrana basal glomerular, que causa inflamação local com recrutamento de 
macrófagos. Eles vão destruindo tudo, se multiplicando quevão chamando fibrina. 
Arcabouço molecular = fibrina. Com o tempo, vai fibrosar a lesão (fibroblastos), 
crescendo e matando os capilares glomerulares, deixando de filtrar (função principal) 
e assim evolui para doença terminal TÃO RÁPIDA. 
Lesão imune a membrana basal glomerular 
 
 
CLASSIFICAÇÃO 
Tipo 1: Formação de anticorpos contra a membrana basal glomerular (ANTI-MBG 
10%)  Se manifestam como Síndrome de Goodpasture 
Tipo 2: Imunocomplexos 45%  GNDA (GNPE, Lupus, Crioglobulinemia...) 
Tipo 3: Pouca participação do sistema imune PAUCI-IMUNE 45%  Granulomatose 
de Wegener e PAN microscópica. São doenças autoimunes que tem como marcado o 
anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Dois padrões principais C-ANCA – 
WEGENER – e o P-ANCA – PAN microscópica. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
SÍNDROME DE 
GOODPASTURE 
É rara na prática. Formação de autoanticorpos contra MBG. Quando os autoanticorpos 
agridem os rins e o pulmão dão origem a síndrome de goodpasture. Se for só 
acometimento renal vai ser GN Antimembranobasalglomerular. 
Anticorpos contar colágeno tipo IV da MBG. Dentro dele existe uma porção 
específica : domínio NC1 da cadeia alfa3 da MBG. Vão inflamar o rim e formar o 
crescente glomerular levando a GNRP 
Colágeno tipo IV também tem nos pulmões (na membrana basal alveolar) – alveolite 
hemorrágica. Cursa com HEMOPTISE. 
Causa mais clássica de SD PULMÃO RIM = GOODPASTURE. Apesar de não ser a mais 
comum. 
Detectar os anticorpos por meio de IMUNOFLUORESCÊNCIA. A imunglobulina 
produzida contra os anticorpos ANTI MBG. Eles vão se grudar nos anticorpos 
formando o padrão especifico de fluorescência na luz polarizada  toda a MBG vai 
estar pintadinha, chamada de PADRÃO LINEAR = CARACTERISTICO DE DOENÇA 
ANTI MBG 
NA GNPE: IMUNOFLUORESCÊNCIA = PADRÃO GRANULAR 
Manejo: 
Diagnostico com exame de triagem: Dosagem dos anticorpos ANTIMBG = 90% 
Diagnostico de certeza = biopsia com imunofluorescência com padrão linear 
CONDUTA: 
Plasmaférese = retirar da circulação as imunoglobulinas diariamente 
Imunossupressoras (CICLOFOSFAMIDA + CTC - pulsoterapia) = Impedir a formação de 
novos 
 
 
 
SÍNDROME NEFRÓTICA 
Definição: resultado de um exame laboratorial (proteinúria de 24h – PADRÃO OURO). Proteinúria acima de 
3,5gramas em 24h (ADULTO). Na criança, é 50mg/kg/d ou 40mg/m²/h 
Entendendo o SPOT Urinário: Correlação excelente. 
Normalmente, o rim 1g de creatinina em 24h. Ele é obsessivo em relação a isso. Creatinúria 24h. Dosar na 
primeira medida, creatinina e proteína. Disso, vai ter que fazer uma relação PTN/Cr imaginando como se 
fosse pra ter em 24h. Se o valor foi >3-3,5g VAI SER PROTEINÚRIA NEFRÓTICA. 
CLÍNICA Inicialmente tem alteração da permeabilidade. A barreira de filtração fisiologicamente não 
permite essa saída grande de proteína. MBG tem carga negativa e repele proteína (ALBUMINA 
– principal proteína plasmática) que não deve ser filtrada para o fluxo urinário. A segunda 
barreira é a barreira de tamanho, não permite a saída de macromolélucas. 
Quando perde a barreira de carga(MBG perde negativa), perde proteínas de carga elétrica que 
não era pra sair e assim a albumina vai sair. As outras proteínas maiores não passam porque a 
barreira de tamanho ainda está funcionante  proteinúria seletiva 
Quando há desestruturação da barreira de tamanho, todas vão sair  PROTEINURIA NÃO 
SELETIVA. 
Como está perdendo muita proteína do sangue, hipoproteinemia vai ser responsável por 
todas as outras alterações. 
Se tem pouca albumina no plasma, vai ter pouca pressão oncótica, o individuo vai ter 
EDEMA GENERALIZADO – perda de plasma para o 3 espaço, derrame pleural, pericárdico, 
mmii, levando a SÍNDROME EDEMIGENICA. matutino, periorbital e com tendência à hipovolemia 
(cuidado com diuréticos) 
Vai perder também imunoglobulinas e sistema complemento, ficando suscetível a 
INFECÇÕES. 
Vai perder proteínas que mantem o equilíbrio entre agentes pro e anti coagulantes levando 
a um estado de maior coagulabilidade levando a eventos trombóticos. 
LABORATÓ
RIO 
Hipoalbuminemia 
Perde Lipoproteinas (vai perdendo. O fígado quando percebe que tá reduzido começa a 
produzir)  HIPERLIPIDEMIA 
Como não ta catalisando o VLDL  HIPERTRIGLICIREDEMIA 
Pode ir parar na urina como cilindros e corpos ovalados graxos (CHEIOS DE GORDURA) 
Elevação de alfa2-globulina 
 
 
 
 
TROMBOSE 
COMPLICAÇÃO!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 
Perde o mecanismo anticoagulante na síndrome nefrotica (heparina), já que ela precisa da 
antitrombina 3 para funcionar e ela foge pela urina. A balança vai pender para o fator pro-
coagulante levando a fatores trombóticos. 
Trombose de veias renais (mais marcante): Assimetria renal, Hematúria, Aumento da 
proteinúria e Varicocele à E (veia testicular esquerda drena para a veia renal, como ela está 
trombosa, não vai conseguir drenar e isso desencadeia uma varicocele) 
Causas na SD nefrotica: GN Membranosa, GN MembranoPloriferativa e Amiloidose 
Pode ocorrer de veia femoral, ilíaca. 
 
INFECÇÕES 
OUTRA COMPLICAÇÃO!!!!!!1 
Não tem imunoglobulina para atuar contra encapsulados. Principalmente o pneumoco. Em 
crianças, causa a PBE – criança com dor abdominal + sd nefrotica tem que investigar. Vai ter 
perda de IgG e perda de complemento 
 
PADRÕES 
HISTOLÓGI
COS 
5 padrões quando é primária (surge porque surge) - idiopática 
1) Doença por lesão mínima 
2) GESF 
3) Ploriferativa mesangial 
4) Membranosa 
5) Mesangiocapilar ou Membranoploriferativa 
Doenças secundarias na maioria das vezes vai levar aos padroes histológicos idiopáticos 
 
DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA 
Glomérulos não possuem nada alterado, é tao mínima que so consegue ser vista através da microscopia 
eletrônica(existe processos podocitários que sofreram uma fusão entre si e apagamento). O que causa a 
síndrome nefrótica que algumas células T soltem citocinas que neutralizam a carga elétrica da MBG  LOGO 
é uma proteinuria SELETIVA, especialmente albumina. 
PRINCIPAL CAUSA DE SÍNDROME NEFRÓTICA EM CRIANÇAS (1-8anos - 80-90%) 
Pode ser Idiopatica ou associada a doenças: Hodgkin’s ou AINE 
CLÍNICA: Síndrome edemigênica com complicações. 
Na maioria das vezes, a criança relata picada de inseto/atopia ou infecção. Depois disso que surge a 
síndrome nefrotica. Do NADA pode desaparecer e depois voltar. O curso é atividade-remissão (proteinuria 
nada proteinuria nada). Tem uma resposta dramática a corticoide! 
COMPLICAÇÕES: Infecção por pneumococo, trombose de veia renal, trombose quaisquer. A MAIS 
FREQUENTE É A INSTABILIDADE HEMODINAMICA PELO USO EXCESSIVO DE DIURÉTICO (a criança já 
perdeu muita albumina, já deve ter um derrame grande, muita perda para o 3 espaço e se abusar do 
diurético, vai entrar em choque hipovolêmico) 
CONDUTA: 
1) Não deve ser biopsiada (entre 1 e 8 anos, porque tem 80-90% de chance de ser DLM) 
2) Corticoterapia 
3) Imunossupressores – casos resistentes 
4) IECA - Reduzir a excreção de proteína (maciça) através da diminuição da pressão dentro do glomérulo. 
Vai fazer uso da inibidora da enzima conversora de angiotensina. Diminuir a angiotensina 2 que fecha a 
arteríola eferente, levando ela a abrir e deixar passar o fluxo, diminuindo a filtração. 
 
 
GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR – GEFS 
Definição: GEFS é a PRINCIPAL CAUSA DE SÍNDROME NEFROTICA EM ADULTOS! 
Ocorre cicatrização no glomérulo (fibrose) focal (acomete menos de metade dos glomérulos) e segmentar 
(Não são todas as alças glomerulares acometidas. É o contrário de global) 
Mecanismo 1: Lesão direta sobre as alças glomerulares (vasculite necrosante) 
Mecanismo 2: Sobrecarga (refluxo vesicoureteral, destrói parte dos glomérulos do individuo) 
(nefroesclerose hipertensiva, os outros vão ter que dar conta) 
Mecanismo 3: hiperfluxo (obesidade, aumento da volemia com hiperfluxo que desencadeia gefs) 
Mecanismo 4: desconhecido (heroína e HIV) 
CLÍNICA: Sd edemigenica + Complicações 
EVOLUI PARA DOENÇA RENAL CRÔNICA  Ocorre principalmente em negros, proteinuria muito alta ou 
com IRA 
Diagnostico = biópsia histopatológico 
CONDUTA:1) Corticoterapia mais prolongada 
2) Ciclosporina (imunossupressor) 
3) IECA + Estatinas (reduzir a circulação de lipídios) 
 
GLOMERULONEFRITE PLORIFERATIVA MESANGIAL 
NÃO CAI EM PROVA! NÃO TEM DETALHE IMPORTANTE NISSO 
 
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA – Espessamento da MBG 
Sd Edemigenica + Complicações 
Dentre as complicações, a principal é a TROMBOSE DE VEIA RENAL!!!!! 
Curso Clínico: Síndrome nefrotica  todo adulto deve ser biopsiado diagnostico sai pela biopsia 
Com o diagnostico, vai ter que investigar as causas graves. 
PASSO-A-PASSO 
Anamnese: CAPTOPRIL/ SAIS DE OURO / D-penilcilamina 
 NEO sólida (CA de mama/colon) – rastreamento obrigatório com RX de tórax, US de abdome e pesquisa 
de sangue oculto nas fezes. Se >50anos, solicita colonoscopia e mamografia! OBRIGATÓRIA 
HBV e HCV 
 Lúpus (FAN, Anticorpos como antidna) 
 Sílifis (VDRL) 
Esquistossomose e Malária 
Se tudo for negativo = GM IDIOPÁTICA (50% vai evoluir com doença crônica e a outra metade não vai ter) 
CONDUTA 
Proteinuria persistente, HAS, Sexo masculino, Idade Avançada, Fenomeno trombótico 
1) CORTICOTERAPIA 
2) IMUNOSSUPRESSORES 
3) IECA 
4) ESTATINA 
Sem esses fatores vai ser EXPECTANTE 
 
GLOMERULONEFRITE MESANGIOCAPILAR 
Existe proliferação mesangial e espessamento da MBG – MEMBRANOPLORIFERATIVA (SINÔNIMOS) 
O mesângio se plorifera tanto que se infiltra por trás da MBG, levando a um ASPECTO DE DUPLO 
CONTORNO NA MBG 
Quadro Clínico: Semelhante a “GNPE” + Proteinuria nefrótica, pode até cair complemento diferente das 
outras 
TIPO I  VÍRUS C (Hepatite C) 
Biopsia: duplo contorno das alças capilares glomerulares 
CONDUTA 
CORTICOIDE ou Tratar a doença de base 
 
ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS 
DOENÇA DE BERGER 
Na maioria das vezes, pode ter hematuria microscópica (normalmente não é sintomática) 
Definição: Disturbio imunomediado com deposição mesangial de IgA 
PRINCIPAL GLOMERULOPATIA PRIMÁRIA DO MUNDO 
PRINCIPAL CAUSA DE HEMATÚRIA RECORRENTE DE ORIGEM GLOMERULAR 
MAIS COMUM EM HOMENS, 20-50anos, ASIÁTICOS E SUDESTE EUROPEU 
Vasculite sistêmica  Purpura de Henoch-Schonlein (vasculite mediada por IgA caracterizada por púrpura 
sem plaquetopenia; Insuficiência renal (isquemia glomerular); Dor abdominal; Artrite)  DOENÇA DE 
BERGER É Considerada uma forma monosintomática DA PHS 
Quadro Clínico: 
Ao diagnostico: Hematuria macroscópica de origem glomerular recorrente (na maioria das vezes, muitas 
vezes no curso de IVAS hematuria sin-faringítica) ou hematuria microscópica persistente (não se faz para 
rastrear Berger) 
RARAMENTE evolui como síndrome nefritica. 
Depois que o cara tem hematura macroscópica, cura e fica bem. CURSO HEMATURIA NADA HEMATURIA 
NADA. 
EVOLUÇAO 
1) Hematuria microscópica recorrente (>90%) – na maioria não causa maleficios 
2) <5% evoluem com DRC em menos de 4 anos 
3) <5% remissão completa, sem complicações 
DIANGOSTICA: 
Hematuria dismórfica, Proteinuria subnefrótica e IgA sérica não relacionada a atividade de doença 
Pode até pensar que é GNPE, mas não tem CONSUMO DO COMPLEMENTO. COMPLEMENTO NORMAL! 
Conduta: 
NADA ou corticóide em alguns casos (PTN>1g/dia + IECA; HAS moderada; Cr>1,5; Crescentes na biopsia 
glomerular) 
MAL DE APORT 
Causa rara de hematúria assintomática em crianças 
Nefrite hereditária, autossômica dominante ligada ao cromossomo X (codifica a cadeia 4 do colágeno) 
HEMATÚRIA MICROSCÓPICA PERSISTENTE, com hematúria macroscópica e progressão para IRC. 
Manifestações extrarrenais: surdez neurossensorial e alterações oculares. 
Complemento sérico normal. 
Pode se exteriorizar como Sd nefrótica. Historia familiar de IRC. 
VÍNCULO MENTAL = Acometimento renal + surdez 
DOENÇA DA MEMBRANA BASAL FINAL = Hematúria Familiar Benigna 
Variante do mal de Aport. À ME, redução da espessura da MBG. 
Pacientes normotensos, proteinuria discreta e raramente progridem para IR. 
SÍNDROME UNHA-PATELA 
Proteinúria ou Hematúria isolada, chifres ilíacos na pelve e displasia na porção dorsal da patela, cotovelos e 
unhas. Pode ter surdez neurossensorial e glaucoma. Mais comum no sexo feminino. 
Biópsia: aumento nas fibrilas de colágeno tipo III ao longo de capilares glomerulares e no mesângio 
 
TROMBOSE GLOMERULAR 
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA (SHU) 
Definição: Doença trombótica dos pequenos vasos glomerulares. 
Epidemiologia: Principal causa de IRA em crianças jovens, menores de 4 anos, mas pode ocorrer em 
+ velhos 
Patogenia: Lesão endotelial  hiperativação plaquetária e trombose  trombocitopenia  anemia 
microangiopática  obstrução e insuficiência renal 
Etiologia: 
80% dos casos precedidos por gastroenterite por E. Coli entero-hemorrágica (principalmente a cepa 
O157:H7 produtora da verotoxina 
Shigella dysenteriae tipo 1 e mais raramente Salmonella, Campylobacter, S. Pneumoniae e Bartonella. 
 Quando não associada a infecções pode aparecer relacionada a uso de ACO, mitomicina e ciclosporina, 
LES, hipertensão maligna, pré-eclâmpsia, IR pos parto e nefrite actínica 
Manifestação clínica: Anemia Hemolítica Microangiopática (esquizóide na periferia) + Trombocitopenia + 
IRA 
Diagnóstico: História Típica+ Achados laboratoriais 
Tratamento: Suporte (Correção DHE, controle hipertensivo, nutrição e diálise); Evitar antibióticos no caso 
da E.coli O157:H7. Mais de 90% sobrevivem 
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA 
Prevalecem em mulheres e achados sobre o SNC 
Pêntade: (1)Anemia hemolítica microangiopática; (2) IRA; (3) plaquetopenia; (4) distúrbio neurológico; (5) 
febre 
 
AMILOIDOSE 
Definição: Grupo de Doenças causadas pela deposição de fibrilas (polímeros insolúveis de subunidades 
protéicas) no espaço extracelular de vários tecidos e órgãos 
Classificação: De acordo com a natureza protéica das fibrilas, comportamento (sistêmico ou localizado), 
padrões clínicos e origem. 
Diagnóstico: 
Quando pensar? Nefropatia inexplicada, cardiomiopatia, neuropatia, enteropatia ou achados 
patognomônicos como macroglossia e equimose periorbital 
Qual é o teste inicial? Aspirado de gordura subcutânea e fixação do material com vermelho de CONGO. 
Outros testes? Biópsia da mucosa retal, de glândulas salivares, renal, endomiocárdica e hepática 
ACHADO: material hialino amorfo na microscopia comum, com birrefringência esverdeada pela microscopia 
de luz polarizada quando corada com vermelho CONGO 
 
AMILOIDOSE PRIMÁRIA (AL) – L=light chains=cadeias leves 
Etiologia: Idiopática ou mieloma múltiplo. Principa tipo de amiloidose nos EUA 
Relação Importante: Ocorre em 15% dos pacientes com mieloma. 20% dos pcts com AL tem mieloma 
Manifestações: Depósitos generalizados e podem ocorrer em qualquer tecido, exceto o SNC. Doença é 
rapidamente progressiva sendo os rins o órgão mais acometido. 
Geralmente Síndrome Nefrótica. Sintomas cardíacos em 40% e disfunção cardíaca(principalmente 
diastólica) está associada ao óbito em 75%. 
Alterações neurológicas neuropatia sensitiva periférica, sd do túnel do carpo e disfunção autonômica 
Macroglossia é um ACHADO PATOGNOMÔNICO da AL 
DRGE, sd disabsortiva e osbtrução intestinal. Hepatomegalia com padrão colestático. Ainda pode aparecer 
esplenomegalia, equimoses por deficiência de fator X (sinal do guaxinim), distrofia ungeal, alopecia e 
artropatia amilóide. 
Tratamento: Voltada para o mieloma múltiplo. Suporte com diuréticos, IECA e midodrina. 
Contra-indicados por gerar bloqueios graves: digitálicos, antagonistas do cálcio e betabloq 
Formas localizadas = cirurgia/radioterapia 
AMILOIDOSE SECUNDÁRIA (AA) – A=serum amyloid=proteína amilóide sérica A 
Etiologia:Estado inflamatório crônico (AR, LES, Crohn,febre familiar do mediterrâneo) ou infecções 
crônicas. Citocinas inflamatórias (IL1 IL6)  estimulam fígado produção amilóide sérico A 
Manifestações: geralmente começa no rim com achados mais limitados. NÃO HÁ MACROGLOSSIA. 
Tratamento: foco na doença de base. Colchicina pode ser associada no caso de FFM. 
AMIOLOIDOSE FAMILIAR OU HEREDITÁRIA (AF) 
Etiologia: Distúrbios autossômicos dominantes, snedo o mais comum mutaçãona transretinia 
(préalbumina). Em portugal é chamada de polineuropatia amilóide familiar ou doença dos pezinhos 
Manifestações: Fígado produz uma proteína com propriedades amioloidogênicas que se deposita nos 
nervos periféricos  polineuropatia e disautonomia. Deposito lento = manifestação tardia 
Tratamento: transplante hepático em dominó 
 
 
Caso 1: HD = Doença de Berger 
Jovem asiática, hematúria glomerular assintomática, sem 
infecção estreptocócica e complemento NORMAL 
 
Caso clínico 2: 
Lesão renal (= Berger) + púrpura/ artralgias/ dor abdominal (= vasculite) 
“Berger sistêmica” = púrpura de Henoch Schonlein 
Obs.: diferentemente das telangiectasias, as púrpuras não desaparecem à digitopressão. 
 
TROMBOSE GLOMERULAR 
SHU (Síndrome hemolítico urêmica): hemólise + uremia + plaquetopenia 
 
TROMBOSE DE VEIA RENAL 
 CLÍNICA: DOR LOMBAR, HEMATÚRIA, PIORA DA PROTEINÚRIA, 
 CREATININA 
 SOLICITAR: DOPPLER/ ANGIO-T/ ANGIO RM 
 DICA: VARICOCELE SÚBITA ESQUERDA 
 
SÍNDROME NEFRÓTICA = BIÓPSIA RENAL (*2 exceções: crianças e diabéticos). 
LESÃO MÍNIMA 
Mais comum em Crianças 
Achado histológico Fusão e retração podocitária 
Clínica Proteinúria – e nada 
Associada com Linfoma Hodgkin / AINEs 
O tratamento Resposta dramática ao corticóide 
Complica com Peritonite (pneumococo) 
Há consumo de complemento? NÃO 
 
GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR (GESF) 
É a principal causa em adultos – principalmente em negros. 
Existem algumas condições associadas à GESF – a lista de causas de GESF é muito grande. 
Não há consumo de complemento. 
GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA MESANGIAL 
Até hoje existe uma discussão se ela deveria ser colocada de forma separada ou como um subtipo. 
Lesão mesangial -> hematúria 
LES está associada à GN proliferativa mesangial (embora possa estar associado às outras formas também). 
 
NEFROPATIA MEMBRANOSA 
Mais comum em Adultos 
Achado histológico Espessamento da membrana basal 
Clínica Sinal inicial do LES 
Associada com Neoplasias/ hepatite B/ IECA/ sais de ouro/ penicilamina 
O tratamento Nada (quadros mais brandos) ou corticóide 
Complica com Trombose da veia renal 
Há consumo de complemento? NÃO 
 
GLOMERULONEFRITE MESANGIOCAPILAR 
(MEMBRANOPROLIFERATIVA) 
Mais comum em Criança/ adulto jovem 
Achado histológico Expansão mesangial e duplo contorno 
Clínica Diferencial com GNPE: 
 Proteinúria nefrótica 
 Queda do complemento > 8 semanas 
Associada com Hepatite C 
O tratamento Depende da causa 
Complica com Trombose da veia renal 
Há consumo de complemento? SIM