Resumo- Anemia Hemolítica Autoimune

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→ CONCEITO -> hemólise imune causada pela 
destruição precoce das hemácias devido à ação 
da resposta imunológica pela fixação de 
imunoglobulinas ou complemento na superfície da 
membrana das hemácias 
→ QUADRO CLÍNICO -> sintomas iniciais são 
decorrentes da anemia causada pela hemólise, dos 
efeitos secundários do quadro hemolítico ou da 
doença primária 
→ INCIDÊNCIA -> mais prevalente em mulheres, na 
faixa etária de 40-50 anos 
→ ETIOLOGIA -> causada por anticorpos 
eritrocitários da classe IgG que reagem contra 
antígenos do sistema Rh e, algumas vezes, simulam 
o comportamento de aloanticorpos 
 
→ FISIOPATOLOGIA 
- Destruição eritrocitária é mediada por células do 
Sistema Macrófagos-Monócitos (SMM), 
particularmente pelos monócitos e macrófagos 
esplênicos que possuem receptores para o receptor 
Fc das imunoglobulinas. 
- A maioria das hemácias sensibilizadas sofre 
fagocitose parcial e volta à circulação após perder 
a forma discoide e tornar-se esferócitos, pois no 
processo de fagocitose parcial perde mais 
superfície do que volume. 
- A destruição extravascular das hemácias favorece 
o desenvolvimento de palidez, icterícia, 
esplenomegalia e hepatomegalia 
→ QUADRO CLÍNICO 
- Palidez 
- Cansaço aos pequenos e médios esforços 
- Taquicardia 
- Icterícia (destaque para escleras) 
- Esplenomegalia 
- Linfadenopatia 
→ LABORATÓRIO 
- Análise morfológica do sangue periférico dos 
pacientes com AHAI revela hemácias 
policromáticas, pontilhado basófilo, e esferocitose 
associados ao aumento do número absoluto de 
reticulócitos (reticulocitose) e hiperplasia do setor 
eritroblástico da medula óssea 
- Presença de hemácias crenadas e rouleaux 
- Elevação da bilirrubina não conjugada (indireta) 
- Elevação Desidrogenase Láctica (DHL) 
- Diminuição da haptoglobina (participa da 
catabolização da hemoglobina livre no plasma) 
→ DIAGNÓSTICO 
- Teste de Coombs Direto (TCD) -> demonstra a 
sensibilização de hemácias 
 . Todas as hemácias possuem certa quantidade 
de IgG ligada à sua superfície. Indivíduos normais 
possuem menos de cinquenta moléculas de IgG por 
hemácia, enquanto, em geral, as hemácias de 
pacientes com AHAI estão recobertas com grande 
quantidade de IgG 
 
→ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
- HPN 
- Outras anemias hemolíticas 
→ TRATAMENTO 
1- Transfusão 
- Transfusão de concentrado de hemácias não é 
contraindicada para os pacientes com AHAI, 
embora deva ser limitada a situações em que há 
risco de vida ou risco de eventos cardíacos ou 
cerebrais devidos à anemia. 
- Nas outras situações a transfusão deve ser evitada, 
pois o manejo transfusional desses pacientes é difícil 
e com riscos, uma vez que na maioria dos casos o 
autoanticorpo é encontrado no plasma, como uma 
panaglutinina que, além destruir as hemácias 
transfundidas, pode mascarar a existência de 
aloanticorpos. 
2- Corticoterapia 
- Tratamento inicial com corticosteroides 
(prednisona na dose de 1-2 mg/kg/dia) reduz a 
hemólise 
- Aumenta o nível de hemoglobina em uma a duas 
semanas na maioria dos pacientes com AHAI a 
quente 
- Pacientes com hemólise fulminante podem se 
beneficiar da pulsoterapia com metilpredinisola por 
via endovenosa 
3- Esplenectomia 
- Paciente refratários 
- Pacientes que não apresentam resposta 
satisfatória, ou que permanecem dependentes de 
corticosteroides com efeitos colaterais 
4- Suplementação de ácido fólico 
- Recomendada reposição de ácido fólico e 
profilaxia para osteoporose, com suplementação 
de cálcio e vitamina D aos pacientes considerados 
de alto risco 
5- Imunossupressão 
 
→ ETIOLOGIA -> anticorpos da classe IgM reagem 
melhor a frio, porque em temperaturas mais baixas 
os sítios antigênicos das hemácias sofrem mudanças 
de conformação estrutural que os torna reativos 
com anticorpos IgM 
 
→ FISIOPATOLOGIA 
- Autoanticorpos IgM ligam-se às hemácias nas 
regiões corpóreas mais frias e fixam complemento 
- Quando retornam às áreas centrais mais 
aquecidas do organismo, os anticorpos se desligam 
deixando frações do complemento na superfície 
das hemácias, mas raramente a via do 
complemento é ativada até o final, levando à 
hemólise intravascular 
- As hemácias são removidas predominantemente 
por células fagocitárias no fígado e, raramente, no 
baço 
- Sintomas são causados pela aglutinação das 
hemácias nas extremidades, que leva à redução do 
fluxo sanguíneo e à diminuição da oferta de 
oxigênio aos tecidos nas extremidades, 
ocasionando a aparência cianótica característica 
nos dedos, no nariz e nas orelhas dos pacientes 
- A hemólise é primariamente intravascular pode 
causar palidez, fadiga, e insuficiência cardíaca 
 
→ QUADRO CLÍNICO 
- Sintomas são causados pela aglutinação das 
hemácias nas extremidades, que leva à redução do 
fluxo sanguíneo e à diminuição da oferta de 
oxigênio aos tecidos nas extremidades, 
ocasionando a aparência cianótica característica 
nos dedos, no nariz e nas orelhas dos pacientes 
- A hemólise é primariamente intravascular pode 
causar palidez, fadiga, e insuficiência cardíaca 
- Sinais e Sintomas: 
 . Palidez 
 . Fadiga 
 . Cianose 
 . Esplenomegalia (mais rara) 
→ LABORATÓRIO 
- Testes laboratoriais revelam anemia com 
autoaglutinação espontânea, pequeno número de 
esferócitos, policromasia e reticulocitose 
→ TRATAMENTO 
- Candidatos potenciais ao tratamento com 
plasmaférese, embora exista risco de que os 
autoanticorpos possam aglutinar dentro do sistema 
de bolsas plásticas durante o procedimento 
- Tratamento inicial da doença também pode ser 
realizado com corticosteroides, porém, em geral, a 
evolução clínica da doença é pouco modificada 
com o uso desses medicamentos. 
- Tratamento através da esplenectomia ou com o 
uso de agentes alquilantes também não costuma 
oferecer bons resultados, embora possa prevenir a 
diminuição do nível da hemoglobina a valores 
clinicamente perigosos.