Anemia hemolítica autoimune

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Vict�ria K. L. Card�so
Anemia hem�lítica aut�imune
Introdução
Conceito: são anemias causadas por
produção de anticorpos contra os eritrócitos
do próprio organismo.
Caracterização: teste direto de antiglobulina
(Coombs) positivo.
Divisão principal:
● Anemias hemolíticas autoimunes por
anticorpos quentes → reação mais
fortemente com os eritrócitos a 37*C.
● Anemias hemolíticas autoimunes por
anticorpos frios → reação mais forte
com os eritrócitos a 4*C.
Anemias hemolíticas
autoimunes por
anticorpos quentes
Conceito: os eritrócitos são cobertos por
imunoglobulinas IgG, isoladas ou com
sistema complemento, dessa forma acabam
sendo ingeridos por macrófagos do sistema
retículo endotelial, os quais têm receptores
para o fragmento Fc da Ig.
● Assim, parte da membrana que é
revestida pelos anticorpos é perdida,
de forma que a célula vai se tornando
cada vez mais esférica, para manter o
mesmo volume, sendo assim destruída
de forma prematura no baço.
Obs: quando os eritrócitos são revestidos por
IgG e pelo sistema complemento (C3d -
fragmento de C3), a destruição é disseminada
no sistema RE.
Aspectos clínicos:
● Pode ocorrer em qualquer idade e em
ambos os sexos.
● Apresentação como uma anemia
hemolítica de gravidade variável.
● Baço aumentado.
● A doença pode regredir e recidivar.
● Pode ocorrer de forma isolada ou em
associação com outra doença.
○ Quando associada à púrpura
trombocitopênica idiopática
(PTI) chama-se Síndrome de
Evans.
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○ Quando secundária ao lúpus
eritematoso sistêmico, os
eritrócitos são revestidos por
IgG e sistema complemento.
Achados laboratoriais: são achados típicos
de anemia por hemólise extravascular, com
esferocitose e policromatose.
● Coombs direto (DAT) é positivo.
○ Isso ocorre como resultado da
fixação de IgG e complemento
ou IgA aos eritrócitos.
○ Em alguns casos o anticorpo
mostra especificidade ao
sistema Rh.
● Teste indireto de antiglobulina positivo
→ possui anticorpos livres no plasma
a 37*C.
● Teste direto de antiglobulina positivo
→ possui anticorpo na super�ície dos
eritrócitos a 37*C.
Tratamento:
1. Eliminar a causa subjacente, quando
presente.
2. Corticosteróides → prednisolona.
○ Quando há predominância de
IgG nos eritrócitos há boa
resposta.
○ Quando há presença de sistema
complemento a resposta é ruim.
3. Anticorpo monoclonal (rituximabe -
anti-CD20) → causa remissões
prolongadas.
4. Esplenectomia.
○ Tem valor quando não há
resposta aos outros
tratamentos.
5. Imunossupressão.
○ Realizada quando os outros
métodos falham.
6. Ácido fólico.
○ Para compensar o excesso de
consumo em casos com
hemólise grave.
7. Se a anemia for grave e com
sintomatologia significativa =
transfusões de sangue.
○ O sangue deve ser o menos
incompatível possível.
8. Altas doses de imunoglobulina.
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Anemias hemolítica
autoimunes com
anticorpos frios -
crioaglutininas
Conceito: ligação dos autoanticorpos IgM
aos eritrócitos, principalmente na circulação
periférica, em que a temperatura do sangue é
mais baixa.
● Os anticorpos IgM se ligam melhor aos
eritrócitos a 4*C e são bem eficientes
na fixação do complemento, podendo
causar hemólise extra e intravascular.
● Nos eritrócitos, o complemento só é
detectado sozinho, pois os anticorpos
IgM são eliminados das células ao
fluírem pelas áreas mais quentes da
circulação.
Doença de crioaglutininas primária:
● É uma anemia hemolítica crônica
agravada pelo frio, associada à
hemólise intravascular.
● Sintomatologia:
○ Icterícia leve.
○ Esplenomegalia.
○ Acrocianose - pele arroxeada
nas extremidades - ponta do
nariz, orelha, dedos e artelhos,
por aglutinação de eritrócitos
nos pequenos vasos.
● Achados laboratoriais: são
semelhantes AHAI quente.
○ Menos esferocitose.
○ Grosseira crioaglutinação dos
eritrócitos.
○ Coombs apresenta apenas
complemento (C3d) na
super�ície dos eritrócitos.
○ Biópsia da medula mostra
nódulos com anticorpos
monoclonais de linfócitos B.
○ Tratamento:
■ Manter o paciente
aquecido.
■ Agentes alquilantes, como
clorambucil.
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■ Pode-se usar rituximabe
(anti-CD20).
■ Esplenomegalia.
Hemoglobinúria paroxística ao frio:
● Síndrome rara de hemólise
intravascular aguda após exposição
ao frio.
● Causa: anticorpo de
Donath-Landsteiner, um anticorpo IgG
específico para antígenos do grupo
sanguíneo P, que se ligam aos
eritrócitos em baixa temperatura e
provocam lise com complemento em
temperatura mais alta.
○ Pode ser predisposta com
infecções virais.
Anemias hemolíticas
aloimunes
Nesse caso, o anticorpo é produzido por um
indivíduo reage com os eritrócitos de outra
pessoa. Ocorre principalmente em
transfusões sanguíneas com
incompatibilidade de grupo ABO e na doença
hemolítica do recém-nascido.