Linfoma não-hodking (3-6): conceitos básicos de linfomas

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Rafael Moreira 
Linfoma de Hodgkin: histórico 
 1832: Descreveu uma doença 
tumoral de linfonodos e do baço, o 
que representou o primeiro relato 
de neoplasia do sistema 
linforreticular 
 1865: Wilks acrescentou outros 
casos semelhantes e chamou-os 
de doença de Hodgkin; 
 1858: Sternberg e 1902 Dorothy 
Reed descreveram a histologia 
 
Neoplasia linfoide: linfoma 
 DEFINIÇÃO: proliferações que surgem como massas teciduais discretas (ex., dentro dos 
linfonodos, baço ou tecidos extranodais). 
 Grupo heterogêneo de lesões originadas em precursores hematopoéticos B, T ou NK, 
comprometidos com a diferenciação linfóide em diferentes etapas do desenvolvimento e em 
diferentes estágios evolutivos 
 Mais de 50 entidades clinicopatológicas nesse grupo de neoplasias 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Rafael Moreira 
linfoma: Origem 
 
 
linfoma: classificação 
Esta nomenclatura não se baseia, como as anteriores, apenas na morfologia ou na 
imunofenotipagem das células tumorais. Além desses parâmetros, a nomenclatura da OMS leva 
em conta também dados clínicos e moleculares para definir uma entidade clinicopatológica. 
 Linfoma não Hodgkin 
o Células B (85 – 90% LNH) 
 NEOPLASIAS DE CÉLULAS B PRECURSORAS (neoplasias de células B 
imaturas) 
 NEOPLASIAS DE CÉLULAS B PERIFÉRICAS (neoplasias de células B 
maduras) 
o Célula T/NK (15% LNH) 
 NEOPLASIAS DE CÉLULAS T PRECURSORAS (neoplasias de células T 
imaturas) 
 NEOPLASIAS DE CÉLULAS T E DE CÉLULAS NK PERIFÉRICAS (neoplasias 
de células T e NK maduras) 
 Linfoma de Hodgkin 
 NEOPLASIAS DE CÉLULAS REED-STERNBERG E VARIANTE 
 
Rafael Moreira 
 
 
 
Neoplasias linfóides: achados clínicos 
 Manifestações heterogêneas 
o LNH pode ter início nos linfonodos ou órgão extranodais 30-40% (estômago e pele) 
o Linfonodos mais acometidos são cervicais 
o Aumento da consistência à palpação, aumento do volume, redução da mobilidade, 
diminuição ou ausência de sensibilidade 
 + Manifestações gerais = manifestações B – pior prognóstico 
o Febre (>38ºc) 
o Sudorese noturna 
o Perda de peso (>10%) 
o Prurido 
 
Neoplasias linfoides: Patogênese 
 Distúrbios da imunidade 
o Imunodeficiência, doenças autoimunes e imunossupressão iatrogênica 
 Agentes virais 
o Epstein-baar (EBV) 
Rafael Moreira 
o Vírus da leucemia de células t humanas tipo 1 (HTLV-1) 
o Herpe vírus tipo 8 
 Inflamação crônica 
o H. Pylori, enteropatia relacionada ao glúten 
 Translocações cromossômicas - ganho de sobrevivência, ganho de capacidade de auto-
renovação 
o BCl2/IGH - linfoma folicular 
o Ciclina D1/IGH - linfoma de células o manto 
o MYC/loci de Ig - linfoma de Burkitt 
o Rearranjo alk1 - linfoma de grande células anaplásicas 
 Fatores iatrogênicos: radioterapia e muitas quimioterapias para câncer aumentam o risco de 
neoplasias mieloides e linfoides decorrentes de efeitos mutagênicos desses tratamentos em 
células progenitoras. 
 Tabagismo: a incidência de lma aumenta de 1,3 a 2 vezes em fumantes. 
 
Neoplasias linfoides: Patogênese