Hiperplasia adrenal congênita: tratamento

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Hiperplasia
PREVENIR A CRISE DE INSUFICIÊNCIA ADRENAL;
REDUZIR A HIPERSECREÇÃO ADRENOCORTICAL DOS
ESTEROIDES ANDROGÊNICOS;
PROMOVER CRESCIMENTO E PUBERDADE ADEQUADOS,
COM PRESERVAÇÃO DO POTENCIAL DE ALTURA FINAL. 
OS OBJETIVOS GERAIS DO TRATAMENTO DA HAC--21OH
SÃO SUPRIR AS DEFICIÊNCIAS DE GLICOCORTICOIDE E
MINERALOCORTICOIDE, ALÉM DE CONTROLAR OS
SINAIS/SINTOMAS DA HIPERANDROGENEMIA A FIM DE:
 
O TRATAMENTO COM GLICOCORTICOIDES É INDICADO PARA
TODOS OS PACIENTES COM A FORMA CLÁSSICA DA DOENÇA.
NA FORMA NÃO CLÁSSICA DA HAC, O TRATAMENTO SÓ
DEVERÁ SER INDICADO PARA PACIENTES SINTOMÁTICOS.
OS PACIENTES E FAMILIARES DEVERÃO SER
INSTRUÍDOS SOBRE O USO DE UM CARTÃO, PULSEIRA
OU COLAR DE IDENTIFICAÇÃO DESCREVENDO QUE ELES
FAZEM USO CRÔNICO DE CORTICOTERAPIA DEVIDO À
HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA. 
A DOSE DE GLICOCORTICOIDE DEVE SER DUPLICADA OU TRIPLICADA
EM TODO PACIENTE COM FORMA CLÁSSICA EM SITUAÇÕES DE
ESTRESSE COMO: DOENÇA FEBRIL (≥ 38,5ºC); GASTROENTERITE
COM DESIDRATAÇÃO; PARTO NORMAL/CESÁREA; CIRURGIA
ACOMPANHADA DE ANESTESIA GERAL E GRANDES TRAUMAS. 
NÃO É RECOMENDADO O USO DE DOSES MAIORES DE GLICOCORTICOIDE
EM ESTRESSE EMOCIONAL OU ANTES DE EXERCÍCIO FÍSICO. 
OS PACIENTES DEVEM EVITAR JEJUM DURANTE DOENÇAS AGUDAS.
SUPLEMENTAÇÃO DE GLICOSE E ELETRÓLITOS DEVE SER
ADMINISTRADA DEVIDO AO RISCO DE HIPOGLICEMIA E DE
DESEQUILÍBRIO HIDROELETROLÍTICO.
A DOSE DO MINERALOCORTICOIDE NÃO NECESSITA SER
AUMENTADA EM SITUAÇÕES DE ESTRESSE.
NA FORMA PERDEDORA DE SAL, O TRATAMENTO
INCLUI ALÉM DA REPOSIÇÃO DE GLICOCORTICOIDE, A
REPOSIÇÃO DE MINERALOCORTICOIDE, COM O
OBJETIVO DE NORMALIZAR A VOLEMIA E CORRIGIR
OS DISTÚRBIOS DE SÓDIO E POTÁSSIO.
A NECESSIDADE DE MINERALOCORTICOIDE TENDE A
DIMINUIR APÓS OS PRIMEIROS MESES DE VIDA,
PRINCIPALMENTE DEVIDO À MELHORA DA IMATURIDADE
RENAL PRESENTE AO NASCIMENTO. 
 
A DOSE DEVE SER AJUSTADA DE ACORDO COM A PRESSÃO
ARTERIAL E COM OS VALORES DE RENINA.
A CORREÇÃO CIRÚRGICA DA GENITÁLIA EXTERNA TEM COMO
OBJETIVO PROPORCIONAR O ASPECTO DA GENITÁLIA PRÓXIMO
AO NORMAL, ASSIM COMO SUA FUNCIONALIDADE.
A CIRURGIA DEVERÁ SER REALIZADA
PRECOCEMENTE E SEMPRE QUE POSSÍVEL
ANTES DOS DOIS ANOS DE IDADE. 
RECOMENDA-SE QUE ESTA CIRURGIA SEJA
REALIZADA POR CIRURGIÃO PEDIÁTRICO
EXPERIENTE EM UNIDADE CONTENDO EQUIPE
MULTIDISCIPLINAR ESPECIALIZADA. 
APÓS OS DOIS ANOS DE IDADE, QUALQUER TIPO DE
GENITOPLASTIA PRECISA SER PRECEDIDA DE AVALIAÇÃO
PSICOLÓGICA PARA DETERMINAÇÃO DA IDENTIDADE DE GÊNERO.
O USO DE HIDROCORTISONA EVITA A PROGRESSÃO DA VIRILIZAÇÃO E
ATENUA A HIPERTENSÃO.
REDUZ OS NÍVEIS DE 11-DESOXICORTISOL, 11-DESOXICORTICOSTERONA
E ANDROGÊNIOS ADRENAIS QUE SÃO ESTIMULADOS PELO ACTH.
2) TERAPIA ANTI-HIPERTENSIVA
ANTI-HIPERTENSIVOS COMO DIURÉTICOS
POUPADORES DE POTÁSSIO OU BLOQUEADORES
DOS CANAIS DE CÁLCIO PODEM SER
NECESSÁRIOS.
O TRATAMENTO DESSA FORMA DE HIPERPLASIA
ADRENAL CONGÊNITA SE BASEIA EM TRÊS PILARES:
1) REPOSIÇÃO DE CORTISOL COM GLICOCORTICOIDES
RECÉM-NASCIDAS AFETADAS PODEM PRECISAR DE
RECONSTRUÇÃO CIRÚRGICA COM CLITOROPLASTIA
REDUTORA E CONSTRUÇÃO DE ABERTURA VAGINAL. 
NA VIDA ADULTA, É FREQUENTE A NECESSIDADE DE
NOVA CIRURGIA.
3) CIRURGIA REPARADORA
COM ATENÇÃO E CUIDADOS
APROPRIADOS ÀS QUESTÕES
PSICOSSEXUAIS, AS EXPECTATIVAS SÃO
DE VIDA SEXUAL E FERTILIDADE
NORMAIS.