RESUMO DE ESPINHA BÍFIDA - MENINGOCELE E MIELOMENINGOCELE

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RESUMO DE ESPINHA BÍFIDA
É uma má formação congênita caracterizada por um fechamento incompleto do tubo neural com ou sem extrusão de tecido nervoso. 
Característica: Defeito no fechamento do tubo neural (DFTN).
Estruturas que podem ser afetadas: 
· Membranas ao redor da medula espinhal; 
· Raízes nervosas que ligam os nervos à medula espinhal; 
· A medula espinhal; 
· Vértebras (possíveis deformações).
FISIOPATOLOGIA: É uma má formação congênita devido a um defeito do fechamento do tubo neural (DFTN) onde ocorre a falta de fusão dos elementos posteriores da coluna vertebral (lamina e processo espinhoso), causando a displasia* da medula, acontecendo no 1º mês de gravidez. Essa displasia medular promove uma paralisia sensitivo-motora, simétrica que acomete MMII, sistema urinário e intestino.
*Displasia medular: Promove paralisia sensório-motora simétrica que acomete MMII, sistema urinário e instestino
Classificação:
Espinha Bífida Oculta (EBO): Fechamento incompleto da coluna vertebral; Defeito no fechamento do tubo neural (DFTN) – vértebra não se forma normalmente; Anomalias da pele que recobre a região lombossacra; áreas hiperpigmentadas ou descoloração da pele; assimetria e fenda glútea com a margem superior desviada para um dos lados; e tufos de cabelo. Essas crianças têm, com frequência, anomalias como lipomas e amarradura (em que a medula se mantém atada anormalmente). Pode não apresentar sintomas
Espinha Bífida Aberta (EBA):
· Meningocele: As membranas se projetam através de uma parte aberta da coluna, formando um cisto, sem extravasamento. Seu interior é composto apenas por líquor. Pode ou não haver paralisia abaixo do nível da lesão. 
· Mielomeningocele: Extrusão de tecido nervoso – visualiza-se externamente uma bolsa, mais frequente na região toracolombar; Cisto composto por medula espinhal, raízes nervosas, meninges e líquido cefalorraquidiano. É a malformação mais frequente do DFTN. 
Quadro clínico: O tipo e a intensidade das deficiências neurológicas e funcionais dependem da localização e da extensão da lesão. Paraparesia/paraplegia e comprometimento sensitivomotor; Incontinência urinária e fecal. 
Sintomas a curto prazo: Saco cheio de fluido que sai da ME do bebê. A coluna e os tecidos também podem se projetar da coluna vertebral; Disfunções intestinais e urinárias; Infecções urinárias e outras infecções frequentes; Deficiências intelectuais; Acúmulo de fluido no cérebro (hidrocefalia). 
Diagnóstico Fisioterapêutico: Alterações da curvatura da coluna vertebral; Déficit de marcha ou ausência; Fraqueza muscular e paralisia das extremidades inferiores;Luxação do quadril; Deformidades do pé e tornozelo. 
ALTERAÇÕES ASSOCIADAS: 
NEUROLÓGICAS: 
- Hidrocefalia; Mal formação de Arnold Chiari: Disgenesia do corpo caloso. Sinais: aumento do perímetro cefálico, distensão das veias do couro cabeludo, fontanelas tensas, olhar do sol poente, estrabismo e déficits intelectuais; Derivação da Hidrocefalia: Cirurgia onde se coloca um Shunt, que é um tubo de polímero de borracha siliconada com uma câmara de bombeamento com válvula de uma só via. 
-Medula presa: Aderência da medula ou cauda equina na cicatriz cirúrgica; Durante o crescimento ocorre o estiramento medular. Sinais: Espasticidade, déficit motor progressivo e escoliose - Lombar baixo Tratamento: cirúrgico
-Hidromielia (Acúmulo de líquor intramedular na região cérvico-torácica; Sinais: Alteração da função de membros superiores, aumento de tônus muscular, déficits de força e coordenação, dificuldades no equilíbrio de tronco e escoliose.) 
UROLÓGICAS: Disfunção neurogênica de bexiga; Malformação renal; ITUs; 
OUTROS:Déficit cognitivo; Alergia ao látex; Obesidade; Alterações de sensibilidade.
Outros tipos: 
Lipomeningocele: Falha na fusão dos arcos vertebrais; Presença de lipoma intramedular (tumor benigno); Displasia medular; Pode ou não ser detectada externamente.
*LIPOMA: São tumores gordurosos superficiais que ocorrem geralmente na região lombar ou lombossacra, na linha média
Agenesia da coluna lombossacra: Ausência de vários segmentos da coluna; Displasia medular; Incontinência esfincteriana; Grave paralisia e múltiplas deformidades.
 
Etiologia: 
· Multifatorial; 
· Fatores Genéticos; 
· Fatores raciais (mais comum na raça branca); 
· Fatores Ambientais: hipertermia e irradiação; 
· Fatores Nutricionais - Via metabólica ácido fólico (Vit. B9) - Via metabólica da glicose; 
· Suplementação de 0,4 a 1mg de ácido fólico antes da gestação; 
· Fortificação de farinhas ou dieta pobre em ácido fólico; 
· Baixas condições socioeconômicas; 
· Medicamentos antagonistas do ácido fólico;
· Diabetes; 
· Idade materna
Diagnóstico Pré-natal: Exame de sangue; Amniocentese; Ultrassonografia pélvica; Dosagem de alfa-fetoproteína (valores elevados são indicadores da doença); Eletroforese de colinesterase
Nível de lesão torácica: Nenhuma sensibilidade e musculatura ativa nos quadris e abaixo deles; Prognóstico de deambulação é ruim; Principal objetivo é a prevenção de deformidades; Deambulação com Órtese de Reciprocação da marcha (RGO); Cadeirantes na adolescência e idade adulta. 
Nível de lesão lombar: 
· Alta: Presença de alguma sensibilidade abaixo dos quadris e de alguma força nos flexores e adutores de quadril e de extensores de joelhos; Prognóstico de deambulação: regular para bom; 
· Baixa: Presença da musculatura flexora, adutora e abdutora de quadril; musculatura extensora e flexora de joelhos e talvez dorsiflexora dos pés; Prognóstico de deambulação: muito bom
Nível de lesão sacral: Toda musculatura de quadril e joelhos presente, presença de força flexora plantar, déficit nos intrínsecos dos pés; Melhor prognóstico de deambulação.
Quadro clínico ortopédico: 
Coluna: Escoliose; Cifose; Hiperlordose; 
Quadril: Luxação uni ou bilateral; Contratura em flexo adução; Contratura em flexo abd e rot externa; 
Joelhos: Contratura em flexão Recurvatum; 
Tornozelo – valgo; pé equino; varo calcâneo; em garra; 
Complicações: 
· Úlceras de decúbito; 
· Graves alterações vasomotoras; 
· Osteoporose/Fraturas; 
· Deformidades; 
· Infecções urinárias; 
· Bloqueio da válvula; 
· Medula presa; 
· Alergia ao látex.