Matriz Extracelular: Estrutura e Alterações

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A matriz extracelular (MEC), ou interstício, é 
constituída por uma rede tridimensional de 
macromoléculas que preenche os espaços 
intercelulares, define os limites dos tecidos, contribui 
para as propriedades biomecânicas destes e serve 
como substrato para adesão e migração celular e 
como sítio de ligação para fatores de crescimento e 
hormônios, criando o microambiente adequado e 
indispensável para a organização dos tecidos e a 
estruturação dos órgãos. 
São estruturadas em fibras (colágenas, reticulares e 
elásticas): 
(1) proteínas fibrosas (colágeno e elastina), que 
formam as fibras colágenas e reticulares (colágeno) e 
elásticas (elastina); 
(2) proteínas não fibrosas, de adesão (laminina e 
fibronectina), que aderem as células à MEC, e 
proteínas organizadoras também com função de 
aderência, como tenascina, entactina e ondulina; 
(3) glicosaminoglicanos e proteoglicanos, que formam 
um gel altamente hidratado, a substância fundamental, 
na qual as proteínas fibrosas ficam imersas. 
 
Modificações em fibras colágenas e reticulares 
podem ocorrer por: 
(1) defeitos genéticos que comprometem a estrutura; 
(2) alterações adquiridas que interferem na sua 
síntese ou na sua degradação. 
 
Alterações do colágeno por defeitos genéticos são 
pouco frequentes. As doenças são complexas e 
manifestam-se na pele (elasticidade e resistência 
alteradas), nos vasos sanguíneos (aneurismas, pois 
alguns defeitos são comuns às fibras elásticas), no 
intestino, no globo ocular (a esclerótica é rica em 
colágeno) e nos ossos (onde o colágeno é constituinte 
importante da matriz); A deposição anormal de 
colágeno e de outros componentes da matriz 
extracelular acontece em doenças fibrosantes 
denominadas fibroses. 
 
 
 
Podem ser congênitas ou adquiridas. 
As congênitas devem-se a alterações gênicas no gene 
da lisil oxidase. 
As adquiridas estão associadas a defeito na síntese, 
por inibição da lisil oxidase (p. ex., latirismo), ou a 
distúrbios malconhecidos sobre as fibrasjá formadas. 
Um exemplo é a elastose de vasos e do endocárdio 
por aumento de sua síntese por fibras musculares 
estimuladas por maior distensão do vaso (hipertensão 
arterial) ou do endocárdio (cardiopatias com 
alterações hemodinâmicas). 
 
 
A integridade das membranas basais é importante 
para manter a atividade funcional dos epitélios, além 
de indispensável para a filtração de macromoléculas e 
de agregados moleculares. 
Várias substâncias podem se depositar nas 
membranas basais: 
(1) imunoglobulinas e imunocomplexos na membrana 
basal de glomérulos, produzindo espessamento 
irregular e alteração na sua permeabilidade; 
(2) na amiloidose, a substância amiloide pode se 
depositar em membranas basais; 
(3) metais pesados, como mercúrio e bismuto, em 
forma de albuminato. 
(4) o espessamento de membranas basais na 
microcirculação ocorre caracteristicamente em 
diabéticos, fazendo parte da chamada microangiopatia 
diabética. 
 
 
 
A transformação hialina ou hialinização do interstício é 
uma alteração na qual as fibras colágenas e a 
substância fundamental tornam-se intensamente 
acidófilas. As fibras colágenas ficam tumefeitas e 
mais espessas, sem o aspecto fibrilar normal. Tal 
hialinização é encontrada no queloide, em cicatrizes 
hipertróficas, na esclerose sistêmica e em muitos 
tipos de fibrose. 
 
 
A transformação mucoide consiste no aumento da 
substância fundamental. Com isso, há dissociação das 
fibras colágenas, que ficam dispersas em fibrilas 
finas, dando aspecto de tecido mucoso. 
 
 
 
Amiloidose constitui um grupo de doenças que têm em 
comum a deposição no interstício de material proteico 
fibrilar, a substância amiloide; 
Em síntese, portanto, a amiloidose resulta de: 
(1) produção excessiva de proteínas precursoras 
capazes de formar agregados; 
(2) mutações em certos genes, que codificam 
proteínas mais suscetíveis de se agregar; 
(3) incapacidade de degradar as proteínas alteradas.