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Jenneph Félix - @med_por_opção Medicina UFPE CAA ➥ Transtorno neurológico comum. Epile�si� → crises epilépticas sem outras condições associadas (como causas metabólicas, infecciosas, tóxicas, febris) Cris� epiléptic� → alteração temporária e reversível devido ao cérebro que manda descargas anormais e excessivas. Dura segundos a minutos. Obs.: O termo “convulsão” não faz parte da classificação da International League Against Epilepsy (ILAE) de 2017. É um termo popular e ambíguo. Normalmente refere-se à crise tônico-clônica generalizada. Epile�si� - definiçã� ≥ 2 crises não provocadas em intervalo > 24h; 1 crise não provocada com alta chance de recorrência Investigaçã� 1- Anamnese 2- EEG 3- Neuroimagem (RM) Fisiopatologi� ➥ Descargas elétricas neuronais excessivas. ➥ A descarga pode ser decorrente de um aumento da excitação, sendo o glutamato o principal responsável ou por inibição neuronal, sendo o principal inibidor o ácido gama-aminobutírico. Principai� etiologia� ➥ Período neonatal: doenças congênitas, trauma, anóxia e desordens metabólicas. ➥ 3-5 anos: convulsões febris e causas idiopáticas ➥ 5-12 anos: causas mais genéticas ➥ Adulto Jovem: TCE, neurocisticercose, abuso de drogas, abstinência de álcool, neoplasias. ➥ Idosos: doença cerebrovascular, tumores cerebrais, TCE, hematoma subdural, entre outros. ➥ Em adultos deve-se sempre considerar causa secundária, sendo necessário investigação etiológica (neuroimagem como RM ou TC, LCR, laboratoriais…) Classificaçã�: ➥ Quanto ao início da crise epiléptica: Generalizadas, Focais ou desconhecidas. As generalizadas originam-se dos dois hemisférios cerebrais, já as focais, de pontos específicos do cérebro. Se o início não for observado ou obscuro, chama-se de desconhecida. 1. Generalizad�: ➥ Ocorre imediata disseminação da crise, sem dar tempo de manifestar sintomas focais. Pode acometer a parte motora ou não. Eventualmente a pessoa pode manter a consciência. (mas não é critério de classificação). Subclassificação das crises generalizadas ➥ Motoras: Atônica, mioclônica, tônico-clônica. Atônica: súbita perda de tônus postural. Na maioria das vezes nota-se uma queda da cabeça (head drop). Mioclônica: Contração muscular súbita e breve, parece um susto. Ocorre quando estamos pegando no sono. Nem sempre o indivíduo perde a consciência. Tônico-clônica (antiga Grande Mal): ocorre o grito epiléptico (devido a liberação do ar e contração das cordas vocais), os quatro membros são afetados, pode ocorrer sialorréia e liberação esfincteriana. Após a crise há o período pós-ictal: 15-30 minutos com letargia, confusão e sonolência. ➥ Não motoras: Crise de ausência: perda súbita e breve da consciência por aprox. 30s. Pode acontecer até 200x por dia. Acompanha alterações discretas. Podem ser típicas, atípicas, mioclônicas. ➥ A ausência típica (ausência infantil ou pequeno mal) é uma síndrome epiléptica e acontece aprox. 3-12 anos, segundo pico com 5 a 8 anos. Desencadenante: hiperventilação (provocada por uma alcalose respiratória), privação de sono. Diagnóstico: EEG com ponta de 3Hz. Tratamento: Etossuximida, Valproato, Lamotrigina. Não usar: carbamazepina (principalmente), gabapentina, vigabatrina 2. Foca�: ➥ Limitada a um hemisfério. Os sintomas dependem da área afetada. Crises frontais: manifestações motoras; crises parietais: manifestações sensitivas; crises occipitais: manifestações visuais; crises temporais: alterações comportamentais. Podem ser classificadas em: ➥ Perceptiva (antiga parcial simples) x Não perceptiva (antiga parcial complexa): Na primeira, há preservação da consciência. Nesse tipo de crise pode ocorrer a paralisia de Todd: uma paralisia no local acometido pela crise, dura de alguns minutos a poucas horas. ➥ Também pode acometer a parte motora ou não. ➥ Também pode ser focal para tônico-clônica bilateral (antiga parcial com generalização secundária). ➥ Crise que pode ser desencadeada por: privação de sono, álcool, estresse, uso inadequado do anticonvulsivante, estímulos específicos como luzes, video-games e músicas. 3. Início desconhecido: ➥ Pode ser motora ou não motora. 4. Não classificada Tratament� ➥ Quando iniciar? Quando for a segunda crise ou houver lesão cerebral (chance recorrência, por exemplo devido a um tumor cerebral.) ➥ Como iniciar? Monoterapia com dose baixa. ➥ Quando parar? Nunca retirar de modo súbito. Mais de dois anos (literatura 1- 5 anos) sem crise. Epilepsia resolvida: 10 anos sem crise, sendo os últimos 5 anos sem uso de medicamento. ➥ Qual usar? Varia com a crise Focal: Carbamazepina, Lamotrigina, Valproato Generalizada: Valproato, Lamotrigina. Obs.: gestante não pode usar valproato (teratogênico - espinha bífida). O tabagista que quer parar de fumar não pode fazer uso do bupropiona (alteração do limiar convulsivante.) ■ Ausências » etossuximida ou valproato. ■ Ausências + tônico-clônica generalizada » valproato. ■ Tônico-clônica generalizada » carbamazepina, fenitoína, valproato, lamotrigina, topiramato. ■ Focal perceptiva ou disperceptiva » carbamazepina, fenitoína, valproato, lamotrigina, levetiracetam. ■ Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral (incluindo epilepsia do lobo temporal) » carbamazepina, fenitoína, valproato. ■ Mioclônica » valproato, lamotrigina. ■ Espasmos infantis » ACTH ou vigabatrina Síndrome� Epiléptica� Síndrome de West ➥ Entre 4-7 meses de vida. Tríade: espasmo infantil + retardo desenvolvimento infantil + ECG característico (padrão caótico de atividade de ondas lentas bilaterais, assíncronas e de alta voltagem : Hipsarritmia). ➥ Crise: espasmos breves e intermitentes da musculatura de locais como pescoço, tronco membros, que podem levar a movimento de flexão e extensão. ➥ Tratamento: antigamente ACTH. Hoje: Vigabatrina Síndrome de West - Eletroencefalograma Síndrome de LennoX- Gastaut: ➥ Em pré-escolares ou em crianças já acometidas pela síndrome de West. Caracteriza-se por: qualquer espasmo crise + retardo mental + ECG típico (Espícula-Onda 1 a 2,5 Hz e atividade de base caótica na vigília) ➥ Normalmente refratários aos antiepilépticos. Uso de carbamazepina piora as crises. Ausência infantil ou pequeno mal ( já descrita anteriormente) Epilepsia com descargas centrotemporais (Epilepsia Benigna da Infância ou Rolândica) ➥ É a mais comum da infância. Possui história familiar positiva. Acomete mais meninos de 3 a 13 anos de idade, com o pico entre 7-10 anos. Se caracteriza por um breve atraso em uma das áreas do córtex que desaparece com a maturação. Diagnóstico: crises focais perceptivas, envolvendo língua, lábios, musculatura da faringe, bochechas, no sono ou logo após despertar. Quando noturna, é comum tornar-se generalizada. EEG: Ondas agudas centrotemporais. ➥ Tratamento: Somente 25% recorrem. Evitar carbamazepina nem a lamotrigina. Epilepsia mioclônica juvenil (Síndrome de Janz) ➥ Idade: 13 a 20 anos. Se caracteriza por crises mioclônicas principalmente após o despertar que geralmente evoluem com crises tônico-clônicas generalizadas. EEG: ponta onda de 4-6 Hz. ➥ Tratamento: Valproato, Lamotrigina. Evitar a carbamazepina e a fenitoína. Epilepsia do Lobo temporal ➥ Mais comum no adulto. Caracteriza-se por crises focais disperceptivas (olhar fixo, automatismos orais e manuais). Pode apresentar aura focal (a aura é uma convulsão parcial simples sem perda de consciência). Causa: Esclerose hipocampal (esclerose mesial temporal), o que pode acarretar em sintomas diversos devido ao acometimento do lobo temporal, exemplo: episódio de raiva. Frequentemente evolui com crises tônico-clônicas generalizadas. Pode haver histórico de crises febris na infância e alguns pacientes apresentam distúrbio da memória. ➥ Tratamento: carbamazepina. Boa resposta à cirurgia. Esclerose Mesial temporal na RM (corte coronal) Estad� d� Ma� Epiléptic� ➥Crise convulsiva contínua ou crises repetitivas (“subentrantes”) sem recuperação da consciência entre os episódios. ➥ Podem ser de dois tipos: 1. Convulsivo Generalizado (SECG) 2. Convulsivo não generalizado(SENC) ➥ SECG: paciente se apresenta com crises tônico-clônicas generalizadas + atividade difusa no EEG. ➥ SENC: paciente em coma ou com consciência parcialmente preservada com atividade motora mínima ou mesmo ausente + atividade EEG epileptiforme correspondente. ➥ Definição: toda crise que necessite de tratamento farmacológico de imediato ➥ ILAE 2019 traz o conceito de t1 e t2. O ponto de tempo T1 se refere ao tempo de duração da crise para além do qual ela deve ser considerada “atividade da crise continua”. Nesse momento (5 min), deve-se instituir medidas terapêuticas de urgência. Já o ponto de T2 refere-se ao tempo de duração de crise o qual existe um risco aumentado de consequências, como morte neuronal, lesão neuronal, disfunção cardiorrespiratória, rabdomiólise e hipertermia. ➥ A mortalidade depende da causa básica e do tempo de duração do evento e pode chegar a 20%. Trata-se de uma emergência neurológica ➥ Etiologia: má adesão ao tratamento, Outras causas: hiponatremia, hipoglicemia (é recomendada a administração de glicose a 50% após tiamina IV, exceto em casos onde os níveis glicêmicos são conhecidos e estejam normais), infecções, tumores. Conduta: ABC do “trauma” (Via aérea, ventilação e acesso venoso). 1- Abortivo da crise: benzodiazepínicos: diazepam IV/VR ou midazolam IM/IV. Pode ser repetido por 2x, mas não deve-se trocar o medicamento. Ex.: usar midazolam e depois o diazepam - NÃO PODE! 2- Caso não resolva a crise: Fenitoína IV/IO 20 mg/Kg diluído em soro fisiológico a 50 mg/min (maior que isso causa hipotensão arterial e arritmias). Pode ser repetida caso a crise não tenha se resolvido (somente metade da dose). A fenitoína não pode ser utilizada em soro glicosado pois ela precipita. obs: a fenitoína é mais eficaz em prevenir a próxima crise. Pode ser usado em pacientes oncológicos já na segunda dose de benzodiazepínicos (devido a chance de recorrência da crise). Caso não tenha fenitoína: valproato/levetiracetam. 3- Caso a crise não se resolva: Fenobarbital. Se necessário repetição, utilizar metade da dose. 4- Anestesiar o paciente: Tiopental, Midazolam, Propofol. Cris� Febri� ➥ É o tipo de convulsão mais frequente na infância. Obs.: febre e convulsões também podem ser sinais de meningite e sepse. ➥ História familiar positiva (parente de primeiro grau) Idade: 6 meses até 5 anos (60 meses), mais em menino (1,6�1), sem precipitantes ➥ EEG normal entre crises ➥ Aumenta o risco de recorrer se: < 1 anos, < 24h de febre, febre de 38-39° C. ➥ Risco de epilepsia: em criança que apresenta atraso de neurodesenvolvimento Característica� clínica� clássica� ➞ Criança entre seis meses a cinco anos ➞ Febre alta e/ou que aumenta rapidamente ➞ Duração menor que dez minutos ➞Convulsão generalizada, principalmente tônico-clônica ou apenas clônica ➞ Período pós-ictal marcado por alteração do nível da consciência ➥ Lembrar ➝ a criança pode apresentar recidiva da crise se: menores de um ano, febre baixa (38-39º) e de curta duração (< 24h) ➥ Além disso, a criança pode desenvolver epilepsia futuramente se houver algum sinal de alarme. Sinai� d� alarm� ➞ Anormalidades do desenvolvimento neurológico ➞ Crise focal complexa ➞ História familiar de epilepsia ➞ Febre com duração < 1h antes da convulsão febril ➞ Manifestação atípica do episódio convulsivo Condut� ➥ Criança convulsionando: diazepam, avalia e trata a febre. ➥ Criança não está convulsionando: Avaliar causa da febre e tratar ➥ Punção lombar: Se < 6 meses ou Crise completa ou atípica: crise tipo focal (normalmente tônico-clônica), duração prolongada > 15 min, recorrente em 24h, pós ictal com Todd ou sonolência prolongada. Nomenclatur� Tônico - refere-se ao aumento do tônus muscular Clônico - abalos musculares clônicos. Mioclônica - contrações musculares súbitas que ocorrem principalmente após privação de sono, ao acordar ou início de sono (semelhante a sensação de queda livre quando estamos dormindo e acordamos). Crises atônicas - perda do tônus Espasmos - contrações tônicas rápidas Referências GREENBERG, David A.; AMINOFF, Michael J.; SIMON, Roger P. Neurologia clínica. 8. ed.Porto Alegre: AMGH, 2014. VELASCO, Irineu T; et al. Medicina de emergência: abordagem prática. 14 ed. Barueri, SP: Manole, 2020.
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