CRISE CONVULSIVA NA EMERGÊNCIA 1

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CRISE CONVULSIVA - MANEJO NO DEPARTAMENTO DE EMERGÊNCIA
	TIPOS DE CRISE CONVULSIVA
	DIAGNÓSTICO
	TRATAMENTO
	CRISE PROVOCADA
	CRISE SINTOMÁTICA AGUDA
	CRISE SINTOMÁTICA
REMOTA
	EPILEPSIA
	· A história clínica é a principal etapa para o manejo do paciente. 
· Ela deve ser bastante minuciosa, visando caracterizar adequadamente o evento paroxístico. 
ANAMNESE
· Corroborar suspeita de evento de natureza epiléptica.
· Levantar suspeita acerca de possíveis diagnósticos diferenciais 
· Identificar possíveis doenças clínicas e/ou neurológicas agudas que possam ser implicadas na etiologia do evento. 
· Reconhecer dados de história que sugiram uma possível síndrome epiléptica.
EXAME NEUROLÓGICO
· Nível e conteúdo de consciência.
· Linguagem (capacidade de nomear objetos, manter discurso, compreensão de comandos e perguntas). 
· Presença de sinais focais – déficits motores, sensitivos e atencionais (heminegligência). Tais déficits podem corresponder à paralisia de Todd (déficit pós-ictal, reversível e transitório), a sinais de patologias neurológicas agudas ou a sequelas prévias. 
· Fundo de olho. 
· Rigidez de nuca.
EXAMES LABORATORIAIS
· visam à identificação de distúrbios hidroeletrolíticos e/ou metabólicos e de alterações sugestivas de processos infecciosos/inflamatórios, 
· Glicemia
· Eletrólitos: sódio, magnésio, cálcio e fósforo 
· Hemograma; VHS e PCR; Ureia e creatinina; TGO, TGP, amônia 
· Gasometria; CPK; HIV e outras sorologias; Toxicologia 
· Pesquisas de doenças autoimunes (FAN, anticardiolipina, anticoagulante lúpico) 
· Nível sérico de fármacos antiepilépticos (quando apropriado)
NEUROIMAGEM
· TC de crânio: é o exame mais acessível 
· RM de crânio: quando não houver causa identificada ou se ainda houver suspeita de lesão neurológica aguda como fator causal para 1ª crise
ELETROENCEFALOGRAMA (EEG)
· Avalia a atividade elétrica cerebral 
· Classificar as crises (focal vs. generalizada), quando a história clínica não foi suficientemente esclarecedora. 
· Identificação de síndromes epilépticas específicas (principalmente as epilepsias generalizadas idiopáticas da infância e adolescência, que têm achados típicos de EEG). 
· Estimar o risco de recorrência um EEG alterado confere maior risco de recorrência após uma primeira crise
EXAME DO LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO (LCR)
· A punção lombar para coleta do LCR deve sempre ser considerada na investigação de um paciente com primeira crise o LCR só deverá ser coletado após o exame de imagem
· É OBRIGATÓRIA: suspeita de infecção de SNC, neoplasia e em pacientes com imunossupressão (HIV, transplantados, doença autoimune).
· CONTRAINDICAÇÕES: lesão intracraniana com efeito de massa, coagulopatia (uso de anticoagulantes ou plaquetopenia), lesões cutâneas lombares extensas ou alterações anatômicas significativas no local de punção. 
	· medidas de suporte de vida
· monitorização de sinais vitais
· aferição da glicemia capilar
· avaliação de vias aéreas 
· estabelecimento de acesso periférico 
· coleta de sangue para iniciar investigação laboratorial 
· A medicação indicada para abortar uma crise em curso será um benzodiazepínico.
· Crise única: investigar e excluir causas metabólicas, enzimáticas, genéticas. 
· A partir da segunda crise é que a epilepsia deve ser tratada. 
 BENZODIAZEPINICOS
DIAZEPAM (IV):
· dose inicial de 10 mg para adultos 
· 1 ampola: 10mg (5mg/mL = 2ml). 
· Infundir em 2mg/min
· 0,15 a 0,2 mg/kg/dose para crianças ou pacientes com menor peso; 
· podendo ser repetida dose adicional se necessário (até duas vezes); 
MIDAZOLAM INTRAMUSCULAR (IM):
· dose inicial de 10 mg se > 40 kg; 
· 1 ampola: 10ml (50mg) 
· reduzir para 5 mg se peso entre 13 e 40 kg; 
· não há recomendação para repetição.
FENITOINA
· Não deve ser iniciada de rotina para qualquer paciente com uma primeira crise
· INDICAÇÃO: crise recorrente ou que não apresentaram recuperação do nível de consciência após uma crise (suspeita de estado de mal epilético não convulsivo)
· DOSE DE ATAQUE: 15 a 20 mg/kg de peso, diluídos em solução fisiológica e administrados em bomba de infusão a uma velocidade de 50 mg/min
	· É aquela gerada por uma disfunção aguda e habitualmente transitória do cérebro, afetando a excitabilidade neuronal, provocada por um fator não intrinsicamente neurológico. 
· Tem fator causal identificável, que pode ser uma condição clínica ou sistêmica 
· Uma vez removida ou tratada essa causa, o paciente não apresentará risco significativo de novas crises
PRINCIPAIS CAUSAS 
· Crise febril na infância – não vale para adultos! 
· Alterações eletrolíticas (Na, Ca, P e Mg) 
· Hipoglicemia, hiperglicemia não cetótica 
· Alterações metabólicas: uremia, síndrome do desequilíbrio na diálise, insuficiência hepática 
· Sepse ou infecções de focos não neurológicos 
· Abstinência a álcool e drogas (benzodiazepínicos e barbitúricos)
· Abuso de drogas lícitas e ilícitas (anfetaminas, cocaína) 
· Medicações que potencialmente podem reduzir limiar convulsivo:
– Analgésicos: tramadol, fentanil 
– Antibióticos: carbapenêmicos, cefalosporinas, isoniazida, penicilina 
– Antidepressivos: amitriptilina, bupropiona 
– Antipsicóticos: haloperidol, clorpromazina, olanzapina, clozapina 
– Quimioterápicos: metotrexate, clorambucil, vincristina 
– Broncodilatadores: aminofilina, teofilina 
– Simpatomiméticos: efedrina, terbutalina 
– Anestésicos locais: lidocaína, bupivacaína
	· É a crise gerada por uma lesão neurológica aguda, que ocorre nos primeiros 7 dias de instalação da afecção.
· Pode ser atribuída a uma patologia de instalação essencialmente aguda (como hematoma subdural ouacidente vascular cerebral) ou durante um período de atividade de doença em curso (vasculite de sistema nervoso central, neuroinfecções).
PRINCIPAIS CAUSAS 
· Hemorragia cerebral (hematoma intraparenquimatoso ou hemorragia subaracnóidea) 
· Traumatismo cranioencefálico (TCE) 
· Isquemia cerebral 
· Meningoencefalite 
· Abscessos cerebrais 
· Infecções parasitárias (cisticercose, toxoplasmose) 
· Trombose venosa cerebral (TVC) – pode causar infartos venosos e hemorragias subaracnóideas 
· Síndrome da encefalopatia posterior reversível (do inglês, PRES) 
· Encefalites inflamatórias ou imunomediadas Anóxia cerebral
	· Crise gerada a partir de uma lesão cerebral antiga, sequelar, que leva à ocorrência de uma crise epiléptica tardiamente (classicamente, considera-se após 7 dias da lesão). 
· Nesse caso, considerando que não houve outros fatores predispondo à crise e que o paciente apresenta lesão encefálica estabelecida, o risco de recorrência é alto e, portanto, ele se enquadrará no diagnóstico de epilepsia
PRINCIPAIS CAUSAS 
· Sequela de isquemia cerebral 
· Sequela de hemorragia cerebral 
· Traumatismo cranioencefálico (TCE) prévio, com lesão sequelar no parênquima cerebral 
· Neurocirurgia prévia com área de encefalomalácia 
· Sequela de infecções do sistema nervoso central (SNC)
	· uma doença cerebral caracterizada por uma predisposição sustentada a gerar crises epilépticas e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais das crises. 
· O diagnóstico pode ser firmado mesmo com a ocorrência de uma única crise não provocada, desde que seja evidenciado que o paciente tenha chance significativa de novos eventos. 
· O risco de recorrência de uma crise epiléptica é fundamental para que seja definido o diagnóstico da doença
DEFINIÇÃO DE EPILEPSIA
· Ao menos duas crises epilépticas não provocadas (ou reflexas), ocorrendo em intervalo superior a 24 horas 
· Uma crise não provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de crises subsequentes que seja semelhante ao risco geral de recorrência após duas crises não provocadas, ocorrendo nos próximos 10 anos (pelo menos 60%) 
· Diagnóstico de uma síndrome epiléptica conhecida
	
	
	CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS
	FOCAIS
	GENERALIZADAS
	PRIMÁRIAS 
	SECUNDÁRIAS
	· não há perda de consciência primária, essa perda só ocorre após generalização da crise. 
· Há acometimento apenas do lobo associado ao foco da crise. 
· A atividade epilética se restringea determinada área do córtex cerebral
· A consciência pode estar preservada ou comprometida
· Os sintomas dependerão da área afetada:
· CRISES FRONTAIS: manifestações motoras
· CRISE PARIETAIS: manifestações sensitivas
· CRISES OCCIPITAIS:
manifestações visuais
· CRISES TEMPORAIS: manifestações comportamentais
SEM COMPROMETIMENTO DE CONSCIÊNCIA:
CRISE FOCAL PERCEPTIVA
· mais comum
· Há acometimento apenas do lobo associado ao foco da crise. 
COM COMPROMETIMENTO DE CONSCIÊNCIA
CRISE FOCAL DISPERCEPTIVA
· antigamente denominada crise parcial complexa
· Se inicia em um foco específico mas se propaga para todo o cérebro, causando perda de consciência.
	· Já se iniciam generalizadas
· São as menos frequentes. 
· Começam de modo geral e envolvem ambos os hemisférios
· Originam-se simultaneamente dos dois hemisférios cerebrais
· Geralmente é acompanhada por perda de consciência com exceção das mioclonias
CLÔNICAS:
· presença de abalos musculares clônicos 
TÔNICAS:
· aumento do tônus muscular. 
· Duração de 10 a 20 segundos
ATÔNICAS:
· Perda do tônus muscular.
· Leva o individuo a quedas que podem machucar.
· ´podem ser desencadeadas por surtos
TÔNICO-CLÔNICAS GENERALIZADA:
· perda súbita da consciência seguida de uma contração tônica e terminada pela fase clônica.
· Ocorre o grito epilético, os 4 membros são afetados e pode ocorrer a sialorreia com liberação esfincteriana
· Após a crise, o paciente entra no período pós-ictal, de aproximadamente 15-30 min, apresentando letargia, confusão mental e sonolência
MIOCLÔNICAS:
· contrações musculares súbitas semelhantes a choques, com preservação da consciência
· Frequentemente ocorrem após privação de sono, ao acordar ou ao início do sono
AUSÊNCIA:
· Perda súbita e breve (até 30s) da consciência várias vezes ao dia (pode chegar a 200 vezes)
· Pode vir acompanhada de alterações motoras muito discretas, como piscamento, sinais autonômicos, automatismos orais e manuais
	EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
· É a crise mais comum do adulto-jovem. 
· Pode cursar com generalização secundária. 
· Antes do início da crise pode haver automatismos gestuais, movimentos orofaciais e fixação do olhar. 
· Aura caracterizada por desconforto epigástrico ou odor desconfortável (quando há acometimento do uncus). 
· Quando de início focal, há postura distônica do membro contralateral ao foco – flexão ou extensão do membro e rotação da cabeça para o lado contrário. 
· Possível consequência: lesão mesial temporal. 
EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL (EMJ)
· Epilepsia do adulto, acomete principalmente adulto-jovens. Corresponde a 510% das epilepsias do adulto. 
· Manifesta-se principalmente na adolescência. 
· Crises ocorrem frequentemente ao despertar. Crises podem ser desencadeadas por foto estimulação. 
· Podem ter crises tônico-clônicas associadas a mioclônica. 
· Tratamento de escolha: ácido valproico. O benzodiazepínico é usado como tratamento inicial para conter a crise em curso. 
· Não utilizar fenitoína e carbamazepina – pioram a crise. Válido para status mioclônicoem geral. 
· EEG: Traçado poliponta-onda: várias espículas seguidas por onda lenta. Com a generalização, o traçado todo adquire aspecto poliponta-onda ou ponta-onda. 
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
· Síndrome da infância – começa entre 1 e 5 anos. 
· Criança pode ter desenvolvimento inicialmente normal, mas começa a regredir após o início das crises. 
· Abrange vários tipos de crise, sendo mais comum o drop attack – tonia que dura alguns segundos (normalmente referido como espasmo pelo acompanhante). 
· Não há relação causal definida, mas há indícios de que possa ser desencadeada por alguns fatores associados ao parto e a gravidez: prematuridade, baixo peso extremo ao nascer, infecções durante a gravidez, asfixia neonatal. 
· EEG: Traçado alterado em todos os lobos de ambos os hemisférios, pois se trata de uma crise generalizada. 
SÍNDROME DE DRAVET
· Importante diagnóstico diferencial da Síndrome de Lennox-Gastaut. 
· Inicia-se na ncidênc, mas geralmente antes do 1º ano de vida. 
· Condição extremamente limitante, havendo muitas crises diárias. 
· Manifestação: Crise febril unilateral prolongada. Crise afebril motora, mioclônica e ausência atípica. 
· Apresenta grande benefício terapêutico com cannabis: redução importante do número de crises. 
· Está associada a mutação do gene SCN1A. 
· EEG: Alterações generalizadas, desorganização do fundo de base. 
CRISE DE AUSÊNCIA
· Pode ocorrer na fase adulta, mas é mais comum na infância. Quando inicia da infância, raramente perdura até a vida adulta. 
CRISE DE AUSÊNCIA TÍPICA
· Característica: perda súbita de consciência, associada ao olhar fixo por pelo menos 3 segundos. 
· Devido a rapidez da perda da consciência, é dificil ser identificada. O paciente não costuma cair ao chão e retorna a atividade inicial sem perceber a crise. 
· EEG 	bastante 	característico: Inicialmente normal > acometimento generalizado de lobos de ambos hemisférios: complexos ponta-onda lenta simétricos de 3 Hz > retorno simétrico a normalidade. 
· Crise desencadeada por hiperventilação. 
· Responde bem ao tratamento. 
CRISE DE AUSÊNCIA ATÍPICA:
· Perda de consciência menos abrupta 
· Há esboços de movimento durante a crise 
· EEG: 	Variado, 	complexos ponta-onda irregulares ou atividades paroxísticas de padrão assimétrico 
EPILEPSIA ROLÂNDICA (EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DA INFÂNCIA)
· Epilepsia idiopática mais frequente na fase tardia da infância: 3-14 anos 
· É benigna, autolimitada, sem ncidên neurológico associado. 
· Característica: Ocorrem preferencialmente durante o sono. 
· Crises parciais motoras ou sensitivas de curta duração, tendo ou não generalização secundária. 
· EEG: Acomete parte central do cérebro, logo, são visualizadas pontas agudas nas regiões centro-temporais, essas ondas podem ser isoladas ou em salvas
	· doenças que cursam com crise convulsiva devido a uma irritação cerebral decorrente da própria doença. 
ESCÓLEX DA TÊNIA – FASE AGUDA
· Edema perilesional e necrose com calcificação. 
· Exames: TC, RNM, LCR com sorologia específica (fase aguda). 
· Há 3 tipos de alterações associadas ao cisticerco: 
· o Cisto com escolex – fase aguda – maior ncidência de crise convulsiva 
· Halo formado no entorno do cisto, indicativo de início de calcificação 
· Fase crônica: calcificação completa 
ESCLEROSE TUBEROSA
· É uma facomatose: síndrome que cursa com alteração neurológica, oftálmica e dermatológica. 
· Na esclerose tuberosa há túberos cutâneos em região nasal e zigomática; pode haver tumores benignos que atingem coração, pele, rins, pulmões e cérebro (áreas epileptogênicas). 
· Decorrente de mutação nos genes codificantes de hamartina e tuberina: TSC1 e TSC2. 
· Crise epiléptica, atraso no desenvolvimento, problemas comportamentais – a depender da região onde o tumor se aloja. 
· RNM encéfalo 
HEMANGIOMA FACIAL EM TERRITÓRIO TRIGEMINAL
· doença rara, congênita, não hereditária decorrente de erros mesodérmicos e ectodémicos em que ocorre má formação arteriovenosa. 
· Achados: manchas vinhosas em região trigeminal, glaucoma, ataques epilépticos apopléticos (perda total da força muscular por alguns segundos), retardo mental, angioma leptomeningeal ipsilateral
	TIPOS DE CONVULSÕES
	CRISES PARCIAIS (focais)
	CRISES GENERALIZADAS
	CONVULSÃO TÔNICO-CLÔNICA
	CRISE DE AUSÊNCIA
	· não há perda de consciência primária, essa perda só ocorre após generalização da crise. 
· Há acometimento apenas do lobo associado ao foco da crise. 
· A atividade epilética se restringe a determinada área do córtex cerebral
· A consciência pode estar preservada ou comprometida
· A despolarização inicia-se localmente e costuma permanecer
· Ocorre em 3 etapas especificas:
· Iniciação em nível celular através de um aumento da atividade elétrica
· Sincronização dos neurônios circundantes
· Propagação para regiões adjacentes do cérebro
SINTOMAS
· Variam de acordo com a localização: 
· Movimento repetitivo involuntário (córtex motor)
· Parestesias (córtex sensorial)
· Luzes piscando (córtex visual)
· CRISES FRONTAIS:manifestações motoras
· CRISE PARIETAIS: manifestações sensitivas
· CRISES OCCIPITAIS:
manifestações visuais
· CRISES TEMPORAIS: manifestações comportamentais
SEM COMPROMETIMENTO DE CONSCIÊNCIA:
CRISE FOCAL PERCEPTIVA
· mais comum
· Há acometimento apenas do lobo associado ao foco da crise. 
COM COMPROMETIMENTO DE CONSCIÊNCIA
CRISE FOCAL DISPERCEPTIVA
· antigamente denominada crise parcial complexa
· Se inicia em um foco específico mas se propaga para todo o cérebro, causando perda de consciência (não responsividade)
· Período pós ictal marcado por desorientação
FARMACOTERAPIA
· FENITOINA 
· CARBAMAZEPINA: induz o sistema P450 exige uso várias vezes por dia. EA: sonolência, ataxia, diplopia, hepatopatia, leucopenia
· ÁCIDO VAPROICO (ALTERNATIVA)
· BENZODIAZEPÍNICOS (DIAZEPAM, LORAZEPAM, MIDAZOLAM, CLONAZEPAM)
· BARBITÚRICOS (FENOBARBITAL: GARDENAL)
	· Começam de modo geral e envolvem ambos os hemisférios
· Já se iniciam generalizadas
· São as menos frequentes. 
· Começam de modo geral e envolvem ambos os hemisférios Originam-se simultaneamente dos dois hemisférios cerebrais
· Geralmente é acompanhada por perda de consciência com exceção das mioclonias
1) CONVULSÕES GENERALIZADAS PRIMÁRIAS
· Surge de regiões centrais do cérebro e propaga-se rapidamente para ambos os hemisférios
TOPIRAMATO
· Convulsões parciais e tônico clônicas generalizadas primarias
· parestesias, litíase urinária, anorexia, afasia, lentificação de raciocínio. 
· Contra indicado em pacientes com histórico de litíase. 
FELBAMATO
· Inibem os receptores de NMDA 
· convulsões parciais e tonico clonicas generalizadas primarias 
· Restrito para pacientes com epilepsia refrataria efeitos adversos que são potencialmente fatais (insuficiência hepática e anemia aplásica fatal)
2) CONVULSÕES GENERALIZADAS SECUNDÁRIAS
· Ocorre quando as convulsões parciais se tornam generalizadas através de sua propagação ao longo de conexões difusas, afetando ambos os hemisférios cerebrais
FARMACOTERAPIA
· FENITOINA 
· CARBAMAZEPINA
· ÁCIDO VAPROICO (ALTERNATIVA)
· BENZODIAZEPÍNICOS (DIAZEPAM, LORAZEPAM, MIDAZOLAM, CLONAZEPAM)
· BARBITÚRICOS (FENOBARBITAL: GARDENAL)
FENITOINA:
· interação medicamentosa aumenta o metabolismo de diversos fármacos (contraceptivos orais, quinidina, doxiciclina, ciclosporina, metadona e levodopa) 
· diplopia, ataxia, hiperplasia gengival, hirsutismo, anemia megaloblástica.
ÁCIDO VALPROICO
· Efetivo na síndrome de epilepsia generalizada alternativa à feniltoina e carbamazepina
	· perda súbita da consciência seguida de uma contração tônica e terminada pela fase clônica.
· Ocorre o grito epilético, os 4 membros são afetados e pode ocorrer a sialorreia com liberação esfincteriana
· Após a crise, o paciente entra no período pós-ictal, de aproximadamente 15-30 min, apresentando letargia, confusão mental e sonolência
1) FASE TÔNICA (inicial)
· Perda súbita do influxo de GABA descarga rápida e sustentada cuja manifestação se dá por contração os músculos agonistas e antagonistas
· aumento do tônus muscular.
2) FASE CLÔNICA (tardia)
· Restauração mediada pelo GABA + oscilação mediada por AMPA e NMDA
· presença de abalos musculares clônicos 
· O padrão oscilatório resulta em movimentos clônicos ou de contração involuntária do corpo
· Com o decorrer do tempo, passa a prevalecer inibição mediada pelo GABA o paciente torna-se flácido e permanece inconsciente durante período pós-ictal, até normalização da função cerebral 
FARMACOTERAPIA
· FENITOINA 
· CARBAMAZEPINA
· ÁCIDO VAPROICO (ALTERNATIVA)
· BENZODIAZEPÍNICOS (DIAZEPAM, LORAZEPAM, MIDAZOLAM, CLONAZEPAM)
· BARBITÚRICOS (FENOBARBITAL: GARDENAL)
· LAMOTRIGINA: insônia, cefaleia, síndrome de Stevens-Johnson. 
· É um fármaco muito utilizado em mulheres de idade fértil devido a pouca correlação com mutação genética.
	· Interrupções súbitas da consciência
· Perda súbita e breve (até 30s) da consciência várias vezes ao dia (pode chegar a 200 vezes)
· Acompanhadas de olhar fixo e perplexo
· Sem perda do controle postural
· Pode vir acompanhada de alterações motoras muito discretas, como piscar rápido, estalar dos lábios, sinais autonômicos, automatismos orais e manuais
· As crises podem ser desencadeadas por hiperventilação, estresse, hipoglicemia
CRISE DE AUSÊNCIA TÍPICA
· Característica: perda súbita de consciência, associada ao olhar fixo por pelo menos 3 segundos. 
· Devido a rapidez da perda da consciência, é dificil ser identificada. O paciente não costuma cair ao chão e retorna a atividade inicial sem perceber a crise. 
· EEG bastante característico: Inicialmente normal > acometimento generalizado de lobos de ambos hemisférios: complexos ponta-onda lenta simétricos de 3 Hz > retorno simétrico a normalidade. 
· Crise desencadeada por hiperventilação. 
· Responde bem ao tratamento. 
CRISE DE AUSÊNCIA ATÍPICA:
· Perda de consciência menos abrupta 
· Há esboços de movimento durante a crise 
· EEG: 	Variado, 	complexos ponta-onda irregulares ou atividades paroxísticas de padrão assimétrico 
FARMACOTERAPIA
ETOSSUXIMIDA:
· 1ª escolha para as crises de ausência 
ÁCIDO VALPROICO
· 2ª escolha na crise de ausência 
LAMOTRIGINA
· 3ª escolha na crise de ausência 
· Efeitos adversos: insônia, cefaleia, síndrome de Stevens-Johnson. 
· É um fármaco muito utilizado em mulheres de idade fértil devido a pouca correlação com mutação genética. 
CLONAZEPAM:
· 4ª escolha na crise de ausência 
· GESTANTES: NÃO UTILIZAR FENITOÍNA, FENOBARBITAL E ÁCIDO VALPROICO. 
	PRINCIPAIS SINDROMES EPILÉTICAS
	EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
	EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL
	SINDROME DE LENNOX-GASTAUT
	SINDROME DE DRAVET
	EPILEPSIA ROLÂNDICA (EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DA INFÂNCIA)
	SINDROME DE WEST
	· É a crise mais comum do adulto-jovem. 
· A causa mais comum é a esclerose mesial temporal (esclerose hipocampal)
· Pode cursar com generalização secundária. 
CRISE - MANIFESTAÇÕES
· Antes do início da crise pode haver automatismos gestuais, movimentos orofaciais e fixação do olhar. 
· Aura caracterizada por desconforto epigástrico ou odor desconfortável (quando há acometimento do uncus). 
· Quando de início focal, há postura distônica do membro contralateral ao foco – flexão ou extensão do membro e rotação da cabeça para o lado contrário. 
· CRISE: caracteriza-se na maioria das vezes por crises focais disperceptivas recorrentes (olhar fixo, automatimos orais e manuais) de duração de 1 a 2 min
· Frequentemente são seguidas de crises tônico-clônicas generalizadas
· Alguns pacientes podem apresentar distúrbios de memória
· Pode haver história de crises febris na infância
· Possível consequência: lesão mesial temporal. 
ELETROENCEFALOGRAMA (EEG)
· Atividade epileptiforme nas regiões temporais médio-basais
RM DE CRÂNIO
· É capaz de mostrar indicativos de esclerose mesial temporal
	· Epilepsia do adulto, acomete principalmente adulto-jovens. Corresponde a 510% das epilepsias do adulto. 
CRISE - MANIFESTAÇÕES
· Manifesta-se principalmente na adolescência. 
· Crises ocorrem frequentemente ao despertar. 
· Podem ser desencadeadas por privação de sono
· Crises podem ser desencadeadas por foto estimulação (fotossensibilidade)
· Podem ter crises tônico-clônicas associadas a mioclônica. 
· Pode haver crises de ausência
ELETROENCEFALOGRAMA (EEG)
· Traçado poliponta-onda: várias espículas seguidas por onda lenta. 
· Com a generalização, o traçado todo adquire aspecto poliponta-onda ou ponta-onda. 
· Geralmente mostram atividade de pontas e polipontas-onda, bilateral ou sincrônica, ou complexos de ponta-onda ritmados com frequência superior a 3 segundos
TRATAMENTO
· Tratamento de escolha: ácido valproico. O benzodiazepínico é usado como tratamento inicial para conter a crise em curso. 
· Não utilizar fenitoína e carbamazepina – pioram a crise.
· Válido para status mioclônico em geral. 
	
· Síndrome da infância – começa entre 1 e 10 anos. 
· Criança pode ter desenvolvimento inicialmente normal, mas começa a regredir após o início das crises. 
CRISE - MANIFESTAÇÕES
· Abrange vários tipos de crise, sendomais comum o drop attack – tonia que dura alguns segundos (normalmente referido como espasmo pelo acompanhante). 
· Pode apresentar diversos tipos de crise (tônico, atônicas, mioclônicas, tônico-clônicas, parciais complexas), associadas a retardo mental e distúrbio comportamental
ETIOLOGIA
· Não há relação causal definida, mas há indícios de que possa ser desencadeada por alguns fatores associados ao parto e a gravidez: prematuridade, baixo peso extremo ao nascer, infecções durante a gravidez, asfixia neonatal. 
· Pode ser devido a encefalopatia anóxica prévia ou precedida pela síndrome de West, ou criptogênica
ELETROENCEFALOGRAMA (EEG)
· Traçado alterado em todos os lobos de ambos os hemisférios, pois se trata de uma crise generalizada. 
· Complexo de ponta-onda de frequência lenta (até 2,5 ciclos/segundo) e atividade de base caótica na vigília
TRATAMENTO
· Geralmente são refratárias ao tratamento epilético
· CARBAMAZEPINA PIORA AS CRISES. 
	
· Importante diagnóstico diferencial da Síndrome de Lennox-Gastaut. 
· Inicia-se na infância, mas geralmente antes do 1º ano de vida. 
· Condição extremamente limitante, havendo muitas crises diárias. 
CRISE – MANIFESTAÇÕES
· Crise febril unilateral prolongada. 
· Crise afebril motora, mioclônica e ausência atípica. 
ETIOLOGIA
· Está associada a mutação do gene SCN1A. 
ELETROENCEFALOGRAMA (EEG)
· Alterações generalizadas, desorganização do fundo de base
TRATAMENTO
· Apresenta grande benefício terapêutico com cannabis: redução importante do número de crises. 
	
· Epilepsia idiopática mais frequente na fase tardia da infância: 3-14 anos 
· É a forma mais comum de epilepsia na infância
· É benigna, autolimitada, sem deficit neurológico associado. 
CRISE - MANIFESTAÇÕES
· Característica: Ocorrem preferencialmente durante o sono.
· Quando noturna, é comum se tornar generalizada 
· Crises parciais motoras ou sensitivas de curta duração, tendo ou não generalização secundária. 
· Normalmente envolve língua, lábios, musculatura da faringe, bochechas
ELETROENCEFALOGRAMA (EEG)
· Acomete parte central do cérebro, logo, são visualizadas pontas agudas nas regiões centro-temporais, essas ondas podem ser isoladas ou em salvas
· Complexo ponta-onda centrotemporais
	· Inicia-se quase exclusivamente no primeiro ano
· TRIADE:
· Espasmos infantis
· Retardo do desenvolvimento neuropsicomotor
· EEG com padrão de hipsarritmia
CRISE - MANIFESTAÇÕES
· Espasmos breves intermitentes da musculatura do pescoço, tronco e membros, podendo levar a movimentos de extensão ou flexão
	ESTADO DE MAL EPILÉTICO
	DEFINIÇÃO
	TRATAMENTO
	
· Estado agudo de emergência caracterizado por crise epilética contínua com duração maior que 5 minutos ou mais de uma crise sem recuperação do nível de consciência entre elas. 
· Crise é prolongada
· 20% dos pacientes são refratários a terapêutica inicial. 
STATUS CONVULSIVO
· 20 a 30 min de crises convulsivas contínuas (subentrantes)
· Pelo menos 3 crises em 1h
· Crises com mais de 5 min de duração
STATUS
 NÃO CONVULSIVO
· Crises não convulsivas (parcial complexa, ausência) sem recuperação da consciência entre elas
	AVALIAÇÃO 
E SUPORTE:
	TERAPIA FARMACOLÓGICA
	TERAPIA PROLONGADA
	
	
· ABCD
· Exame neurológico para determinar o tipo e etiologia da crise 
· Monitorização 
· Glicemia capilar 
· Acesso venoso – eletrólitos, toxicológico, nível sérico de DAE 
· Em caso de pacientes sem acompanhante e sem história clínica, considerar: Tiamina 100mg e glicose 50ml 50%
· Caso o paciente necessite de intubação orotraqueal: evitar o uso de bloqueador neuromuscular, pois pode mascarar as crises. 
· Utilizar midazolam ou tiopental. 
	· Terapia farmacológica inicial com benzodiazepínico: 10 a 20 minutos 
· DIAZEPAM: 0.15 mg/kg EV até 10 mg – aborta a crise atual. + FENITOÍNA: 20 mg/kg, 25 a 50 mg/minuto – evita uma segunda crise. 
· OBS: Esses fármacos devem ser administrados em acessos diferentes. Se utilizar no mesmo acesso, haverá precipitação da molécula e inefetividade do tratamento 
· Cuidado com a velocidade de infusão da fenitoína, risco de arritmia, hipotensão, injúria local (trombose e Síndrome da mão roxa). 
· Se não houver resposta a dose inicial de fenitoína, fazer 5 a 10 mg/kg 10 minutos após término da primeira infusão. 
· optar por um não benzodiazepínico que o paciente já faça uso, pois há nível sérico recente, otimizando a resposta. 
FÁRMACOS EV EM SUBSTITUIÇAO A FENITOÍNA:
· VALPROATO 20 a 40 mg/kg em 10mg/kg por minuto -Primeira escolha em pacientes com crise generalizada primária (minoria das crises) 
-Boa opção quando não se deseja sedar o paciente – mioclônico. 
-Altera coagulograma: evitar em coagulopatas. 
· LAVETIRACETAM: 40 a 60 mg/kg (máximo 4500 mg) 
-Infusão em 15 minutos o Se a crise resistir ao benzodiazepínico, preparar bomba de infusão contínua com midazolam ou propofol de forma simultânea a fenitoína ou similar. 
 Outros fármacos: 
· FENOBARBITAL EV: Boa medicação, mas potencial sedativo extremo (hipoventilação, hipotensão), não é a primeira escolha a não ser que o paciente já faça uso domiciliar – 20 mg/kg, infusão de 30 a 50 mg/minuto. 
· TOPIRAMATO: Não é disponível EV. Pode ser utilizado por sonda nasogástrica em dosagem de até 1600 mg/dia. 
EM PACIENTES REFRATÁRIOS (20%):
· Intubação orotraqueal + EEG contínuo 
· Drogas de 1ª escolha: midazolam > propofol > fenobarbital > thiopental 
· MIDAZOLAM: dose inicial 0.2 mg/kg bolus a 2mg/min
 - Bolus adicionais podem ser administrados a cada 5 minutos até o fim da crise ou na dose máxima de 2 mg/kg seguida de infusão contínua de 0,1 mg/kg/h a no máximo 3 mg/kg/h. 
-Se as crises persistirem em 45-60 minutos: iniciar proporol, fenobarbital ou thiopental 
· PROPOFOL: Infusão inicial de 1 a 2 mg/kg administrado em 5 min e repetido até o fim da crise. 
-Infusão contínua pode ser mantida nos próximos 20 – 60 min. para evitar uma próxima crise: dose máxima de 10 a 12 mg/kg/h, não manter mais que 48h – risco de Síndrome de Infusão do Propofol (rabdomiólise, acidose metabólica severa, falência cardíaca e renal). 
-Crise controlada: manter infusão por 24h e retirar 5% por hora – previne crise rebote. 
STATUS SUPER REFRATÁRIO:
· É o paciente que não responde ao midazolam e ao propofol. 
· A conduta é provocar coma barbitúrico – dose inicial: 5 mg/kg em 10 minutos (máximo 50 mg/minuto) 
· Se a crise persistir: 5 mg/kg seguido de infusão contínua de 1 mg/kg/h até 5 mg/kg/h até supressão no EEG. 
· Utilizar vasopressores e reposição volêmica para reverter hipotensão esperada. 
· Manter infusão por no mínimo 24h após as crises cessarem. 
· Manter fenobarbital como droga antiepilética de escolha (DAE) para manter nível sérico. 
· Em pacientes não responsivos: pensar em crise convulsiva secundária a doenças autoimunes, principalmente encefalite autoimune: Terapia imunomoduladora (Imunoglobulina). 
· Ketamina: bloqueio anestésico pode ser necessário em status super refratário. 
	
· Terapia prolongada sem benzodiazepínico:
 
· droga de manutenção – 
· fenitoína, 
· fenobarbital, 
· Valproato, 
· Lavetiracetam,