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Victoria Chagas 1 EPILEPSIA E CRISES CONVULSIVAS • EPILEPSIA - Síndrome caracterizada por crises epilépticas recorrentes (duas ou mais) sendo uma doença cerebral crônica causada por diversas etiologias e caracterizada pela recorrência de crises epilépticas não provocadas. • CRISE EPILÉPTICA - É uma atividade elétrica anormal, a qual gera sinais e sintomas específicos e alterações no EEG - pode ser motora, sensitiva, psíquica ou comportamental - Toda CRISE CONVULSIVA (movimentos ritmados) é uma crise epiléptica, mas nem toda crise epiléptica é convulsiva (sensoriais, psíquicas e etc.) o Crise provocada: é uma crise epiléptica decorrente de uma causa imediata identificada como distúrbio metabólico, hipoglicemia, intoxicação aguda, abstinência de drogas sedativas ou insulto neurológico agudo. Deve existir uma relação temporal entre o desencadeante e a crise, geralmente, nos últimos 7 dias. o Crise não provocada: quando não há uma causa conhecida para a crise, após investigação clínica, laboratorial e de imagem. • SÍNDROME EPILÉPTICA - Conjunto de características clínicas (tipos de crises, idade de início, local, resposta tratamento) semelhantes. o Síndrome de West – início de 4-7 meses de vida – espasmos + retardo neurodesenvolvimento o Síndrome de Lennox-gastaut – pré-escolar – qualquer crise + retardo neurodesenvolvimento o Epilepsia com descargas centrotemporais – “benigna da infância” – desaparece com a maturação – geralmente autolimitada, comum ter HMF positiva e bom controle com medicamentos – pega mais meninos com pico entre 7-10 anos - apesar de ser autolimitada pode causar retardo durante a crise o ESTADO DE MAL EPILÉPTICO – dura mais de 30 minutos – mas na imensa maioria das vezes já trata com mais de 5 minutos de crise OU se >2 crises sem recuperação da consciência entre elas EPLEPSIA O QUE É? - A epilepsia é uma doença que se caracteriza por uma predisposição permanente do cérebro em originar crises epilépticas recorrentes e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais destas crises EPIDEMIO - Atualmente, estima-se que há mais de 50 milhões de pessoas com epilepsia no mundo - Prevalência estimada em 0,5 a 1% da população mundial - Incidência maior em extremos de idade - Chance de recorrência é de >60% - Fatores predisponentes → uso de drogas e álcool, estresse químico e emocional, privação de sono, bebida em excesso, fotoestimulação ... Victoria Chagas 2 ETIOFISIO PATOLO GIA ➢ ETIOLOGIA - A etiologia é muita variável, incluindo causas genéticas e adquiridas - A epilepsia pode ser classificada em mais de uma categoria etiológica. - O fato de que fatores ambientais contribuem para a epilepsia é um conceito bem aceito (gatilhos) • Estrutural - Anormalidades visíveis em estudos de neuroimagem estrutural em que a avaliação leva à um grau razoável de que a anormalidade é a causa das crises - Podem ser adquiridas (ex.: encefalopatia hipóxico-isquêmica, AVC, trauma e infecção) ou genética (esclerose tuberosa – alteração estrutural causada por mutação) • Infecciosa Uma etiologia infecciosa se refere a um paciente com epilepsia e não as crises ocorrendo no contexto de uma infecção como meningite ou encefalite. - Exemplos comuns: neurocisticercose, tuberculose, HIV, malária cerebral, panencefalite esclerosante subaguda, toxoplasmose cerebral e infecções congênitas como Zika vírus e CMV. • Genética → mutação na qual crises epiléticas constituem sintoma central • Imune → Distúrbio imune na qual as crises epilépticas são o sintoma central • Metabólica → Resultado direto de um distúrbio metabólico • Desconhecida → Causa não pode ser definida mesmo após investigação. ➢ FISIOPATOLOGIA o Zona de início ictal → área do córtex na qual as crises epilépticas têm início o Zona sintomatogênica → sintomas que podem ser vistos nos 10s iniciais da crise o Zona lesional → alterações estruturais cerebrais que as crises podem ser atribuídas o Zona irritativa → corresponde às descargas paroxísticas interictais o Zona de déficit funcional → representada pelos déficits - Sabe-se que as crises são decorrentes de um desequilíbrio entre excitação e inibição neuronal, relacionado ao evento inibitório GABA que resulta em impulsos nervosos anormais → Ocorre a excitação excessiva pelo Glutamato ou falta de inibição do GABA - Origina-se então o evento epileptogênico com regiões de maiores prevalências de ocorrência, como: amígdala, hipocampo e córtex frontal. Victoria Chagas 3 ETIOFISIO PATOLO GIA ➢ CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES FOCAL - São tipicamente breves e de início e fim súbito e limitadas a 1 hemisfério - Frequentemente são mal diagnosticados, podendo apresentar sinais atípicos e comportamentos/gestos estranhos - Tem como ser FOCAL e progredir para TÔNICO CLÔNICO BILATERAL o PERCEPTIVA OU DISPERCEPTIVO o INÍCIO MOTOR OU NÃO MOTOR GENERALIZADA - Rápido envolvimento de redes bilateralmente – afeta ambos hemisférios - Normalmente é disperceptivo - Divida em não motoras e motoras o NÃO MOTORAS ▪ AUSÊNCIA - EEG com ponta onda de 3HZ - Geralmente são curtas – 5 a 15 segundos - Na maior parte das vezes ocorre em crianças e pode estar associado a automatismos ✓ Típica – curtas e pode ser desencadeada por hiperventilação ou privação de sono ✓ Atípica – duram mais que as típicas, pode ter sintomas motores, não são desencadeadas por hiperventilação, foto estimulação ou privação de sono ✓ Mioclônica o MOTORAS ▪ ATÔNICA – QUEDA HIPOTÔNICA - Perda súbita dos tônus dos músculos posturais, com queda do corpo ou da cabeça e recuperação rápida (1-2 segundos) sem abalos convulsivos ou sintomas pós-ictais ▪ TÔNICA – POSTURAS EM EXTENSÃO OU FLEXÃO - Aumento da contração muscular sustentada que dura poucos segundos a minutos - Assimetria dos MMSS (postura de esgrimista) ▪ CLÔNICA – ABALOS RÍTMICOS - Abalos rítmicos com contrações musculares e duração de segundos a minutos ▪ MIOCLÔNICA – ABALOS ARRÍTMICOS BREVES – PARECEM CHOQUES/SUSTOS - Abalos arrítmicos breves, abruptos e repetitivos que afetam vários grupos musculares - Classicamente é uma crise motora generalizada que mantem consciência ▪ TÔNICO-CLÔNICA – TIPO MAIS COMUM (CONVULSIVA) - Sequência de tônica (10-20 s) seguida de clônica (cerca de 3 minutos) - Sem aura, com súbita perda de consciência - Queda no chão e espasmos muscular com trismo - Cianose, grito ictal/ epiléptico, mordedura lateral da língua (pode ter sangue) e salivação excessiva - Midríase, sudorese, FC elevada (hiperatividade simpática), com consequente relaxamento da musculatura e pode haver liberação de esfíncteres - Depois há recuperação gradativa da consciência, cefaleia, confusão mental, sonolência, dores e fadiga o DESCONHECIDA - Evidência insuficiente para caracterizar como focal, generalizada ou ambas - Ex.: espasmos epilépticos, outras o NÃO CLASSIFICADA Victoria Chagas 4 ILAE - 2017 CLÍNICA - Varia depende do tipo da crise e do local acometido - Na maioria dos casos as crises duram <2 minutos - Após a crise, temos o estado pós-ictal em que áreas cerebrais afetadas ainda estão disfuncionais – estado de confusão, podendo ter paralisias/parestesias de brações e/ou pernas ➢ AURA - Manifestações sensitivo-sensorialque precedem algumas crises - Apresentam curta duração, geralmente de segundos, no início das crises o Somatossensitiva: formigamento, sensação de choque ou dor o Visual: alucinação visual, amaurose o Auditiva: alucinação auditiva, som repetitivo e simples o Olfatória: alucinação olfativa desagradável o Gustativa: geralmente acompanha aura olfatória o Experienciais: relembram experiências, sensações, ansiedade, medo. ➢ MANIFESTAÇÕES MOTORAS • Automatismos – movimentos repetidos – ex.: mastigação, esfregar mãos ... • Tônica – hipertonia muscular com posturas em extensão ou flexão • Atônica – queda hipotônica • Clônicas – abalos rítmicos • Mioclônicas – abalos arrítmicos e rápidos – como um susto • Espasmos epilépticos – flexões do corpo • Hipercinética – debater, pedalar ➢ MANIFESTAÇÕES NÃO MOTORAS • Autonômico – palidez, sudorese • Cognitivo – alteração de linguagem, pensamento e memória • Emocional – ansiedade, medo extremo • Sensitivo – parestesias, hipoestesias, queimação • Parada comportamental – fica parado, com olhar vago – geralmente diferencia da ausência pela idade (ausência é geralmente em crianças) ➢ SINTOMAS SEGUINDO ÁREAS DE ACOMETIMENTO • Frontal: acometimento motor e de fala, automatismos, salivação excessiva, vocalização, mutismo, ecolalia, alteração de personalidade • Parietal: sensitivos, parestesia, dor, perda de percepção (negligência), alucinação gustativa, vertigem, movimentos involuntários • Temporal: alucinação auditiva, medo/felicidade, dor, linguagem, confusão pós-ictal. • Occipital: alucinação visual, escotomas, cegueira, nistagmo, piscamento repetitivo ** Várias epilepsias são associadas com comorbidades tais como problemas de aprendizado, psicossociais e comportamentais. Victoria Chagas 5 DIAGNÓS TICO - Anamnese + EEG + neuroimagem - Critérios diagnósticos: • Ao menos 2 crises não provocadas (ou reflexas) com intervalo >24h; • Uma crise não provocada (ou reflexa) e alta chance de recorrência, como: ▪ Insulto cerebral anterior ▪ EEC epileptiforme ▪ TC/RNM anormal ▪ Crise durante o sono • Diagnóstico de uma síndrome epiléptica ➢ ANAMNESE - Conversar com quem presenciou a crise para saber como foi e oque ocorreu durante e após - Importante avaliar o que a pessoa estava fazendo na hora da crise e como ela acordou - Teve fatores desencadeantes? Sintomas pós ictais? - Quanto tempo durou? Foi a primeira vez? Lembra do que aconteceu durante a crise? - Perguntar se teve aura → sintomas tipo alterações visuais, auditivas, formigamento etc. - Antecedentes → Trauma, meningite, HMF, crise febril, doenças, medicações/drogas... ➢ EEG (ELETROENCEFALOGRAMA) - Avalia as descargas epileptiformes (espículas) e caracteriza foco epiléptico - Importante para definir o tipo da epilepsia, localização da zona e monitorização durante tratamento. - Realizados em sono e vigília - Resultado normal não exclui a possibilidade de epilepsia, sendo que 90% dos casos a repetição do exame é suficiente para detectar alteração. - Há também o videoencefalograma ➢ EXAMES – ajuda nos dxx • Glicemia → hipoglicemia pode mimetizar crise • ECG → exclusão de dxx • Rastreio infeccioso • Alterações hidroeletrolíticas → Distúrbios do sódio pode causar epilepsia • Perfil toxicológico • Hemograma • Eletrólitos • Função renal e hepática • Função tireoidiana • Sorologia para HIV e sífilis se suspeita clínica • Medicamentos– ex.: bupropiona, tramadol, fentanil, ATB, antipsicóticos, lidocaína, entre outros ➢ NEUROIMAGEM (TC ou RM) - Indicado para ajudar no dxx e buscar alterações - O melhor seria a ressonância para avaliar área epiléptica - Em crise aguda sintomática paciente pode apresentar isquemia cerebral, hemorragia e TCE ➢ PUNÇÃO LOMBAR - Em casos de suspeita de meningite ou encefalite, neoplasia e imunossupressão ➢ DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS • Crises psicogênicas → muito comum, inclusive em pacientes que tem dx de epilepsia • Síncope • AIT, arritmias, distúrbios do movimento, distúrbios metabólicos... • Migrânea, ataque de pânico • Drogas psicoativas Victoria Chagas 6 TRATA MENTO → Se crise provocada → tratar causa base → Crises agudas (status epilepticus) – começa tratar quando >5 minutos ou duas crises sem recuperação da consciência → benzodiazepínicos • Diazepam EV 10-20 mg - pode repetir a dose • Se não sair da crise pode usar fenitoína ou fenobarbital EV → Se não provocadas → medicamentos antiepilépticos • Quando começar? DX de epilepsia • Como iniciar? Monoterapia (titulação) e aumentar dose ou acrescentar caso necessário • Quando parar? Geralmente quando a pessoa está sem crise há 2 anos (1 a 5 anos) • Qual usar? Depende da crise ➢ MEDICAMENTOS - Geralmente são os bloqueadores de canal de cálcio • Focal → lamotrigina, carbamazepina e valproato • Generalizada → valproato e lamotrigina • Ausência → valproato ou Ethosuximide • Gestantes → lamotrigina e carbamazepina • Fenobarbital e fenitoína - pode ser por via EV - Principais efeitos colaterais → náuseas, cefaleia, tontura, sonolência, ataxia - Após 2 a 3 anos sem crises é preciso reavaliar o tratamento e considerar a retirada - Epilepsia resolvida → Indivíduos que tiveram uma síndrome epiléptica idade-dependente, mas agora passaram a idade vulnerável e não apresentam mais a epilepsia OU Aqueles que permaneceram livres de crises por pelo menos 10 anos, sem antiepilépticos pelos últimos 5 anos. - Orientações para os pacientes: • Fatores predisponentes → drogas/álcool, estresse, privação de sono, fotoestimulação... • Consumo de álcool excessivo (>3 doses por dia) ↑ o risco principalmente de 7 a 48 horas • Restrição de direção e atividades de risco • Instruções para o momento da crise – não interferir (não conter o paciente) - Colocar o paciente de lado e com a cabeça elevada após fim da crise - Apoiar a cabeça sobre algo macio - Localizar objetos que possam machucar – ex.: retirar óculos, faca, tesoura, afrouxar roupa - Monitorar a crise – contar o tempo no relógio - Acompanhe a pessoa até que ela acorde • Quando buscar ajuda médica - Crise maior de 5 minutos ou repetidas - Dificuldade pra respirar, ferimentos, gravidez ou doença prévia - Crise na água - Primeira crise ➢ CIRURGIA - Indicado em pacientes fármaco-resistente com características de epilepsia focal e que preencham os critérios para refratariedade - Investigar se: está tomando direito? Diagnóstico é epilepsia mesmo? Etc... ➢ DIETA CETOGÊNICA - Durante o tratamento deve ser mantido uma dieta rica em gordura e pobre em carboidrato – os corpos cetônicos podem bloquear o transporte de glutamato no SNC - Foi eficaz em alguns estudos em reduzir a frequência de crises em 50% - 1/3 dos pacientes apresentaram 90% de redução nas crises ➢ INSTRUÇÕES SOBRE DIREÇÃO - É obrigatório o médico que atendeu orientar sobre não dirigir – colocar no prontuário - Com epilepsia em uso de medicamento (grupo I), para serem aptas: 1) Estar a um ano sem crises; 2) Ter um parecer favorável do médico; 3) Ser plenamente aderente ao tratamento. - As pessoas com epilepsia em retirada de medicação (grupo II) deverão: 1) Não ter epilepsia Mioclônica juvenil; 2) Estar, no mínimo há dois anos sem crises epilépticas; 3) Retirada de medicação mínima de seis meses; 4) Estar no mínimo há seis meses sem crises de qualquer tipo após retirada da medicação; 5) Ter parecer favorável do médico assistente - Quando for favorável deve seguir alguns critérios: Aptossomente para categoria B (carro); Diminuição do prazo de validade do exame na primeira habilitação; Repetição dos procedimentos para renovar carteira; Prazo de validade normal após primeira renovação Valproato Sódico (500 mg/Cp) 1500-2000 mg/dia em 3 doses; Carbamazepina (200 mg/Cp) 600-1200 mg/dia em 2-3 doses Lamotrigina (100 mg/cp) 200 a 400 mg por dia em 2 doses Victoria Chagas 7 Victoria Chagas 8 CRISE/CONVULSÃO FEBRIL (CF) O QUE É? - A Convulsão Febril (CF) é definida como uma convulsão junto com episódio febril (temperatura >38°C) que acomete crianças geralmente entre 6 meses a 60 meses (5 anos) sem sinais de infecção/inflamação do SNC, distúrbio metabólico e sem histórico de convulsões afebris. EPIDEMIO - Forma mais comum de síndrome epiléptica, atingindo de 2-5% das crianças entre 6-60 meses - Em 21% das crianças afetadas, a crise febril desenvolve-se uma hora após o início da febre, em 57% em um intervalo de 1 a 24 horas, e, em 22%, acima de 24 horas. - O risco do desenvolvimento de epilepsia é baixo (2-10%) → ↑ risco se HMF epilepsia e <18 meses - Estudos mostram que aproximadamente 30-40% terão recorrência da CF após o primeiro evento - Alguns fatores de risco estão ligados para a recorrência de CF, tais como: primeira crise antes dos 18 meses, crianças do sexo masculino, histórico familiar de epilepsia ou CF e anormalidade do desenvolvimento ou natureza neuropsicomotora - Acomete ligeiramente mais meninos (1,6: 1) ETIOFISIO PATOLO GIA ➢ ETIOLOGIA - Multicausal, envolvendo fatores genéticos e interação do indivíduo com o meio ambiente. - Sabe-se que a maioria das crianças que evoluem com quadro de CF apresentam concomitantemente infecções gripais, de vias aéreas altas (amigdalite, sinusite, rinofaringite), pulmonares, digestivas altas e urinárias, otite, sejam de ouvirem viral ou bacteriana. ➢ FISIOPATOLOGIA - Ainda é discutida no meio científico, mas acredita-se que a diferença na permeabilidade celular, na mielinização deficiente dos neurônios, a imaturidade cerebral das crianças e a atividade elétrica do cérebro sejam os motivos pelos quais as crianças estão mais propensas CLÍNICA - Crise epiléptica no início ou até 24h do começo da febre > 38˚C ➢ CF SIMPLES OU TÍPICA: crises tônico-clônico generalizadas – maioria (80%) - Apresenta-se como episódio único em 24h com duração < 15min - Estado pós-ictal de sonolência breve - Exame neurológico normal → sem características focais - Não tem recorrência → começa no início da infecção e não tem mais ➢ CF COMPLEXA OU ATÍPICA: crise focal – pior prognóstico - Recorrência da crise em 24h com duração > 15 min - Estado pós-ictal com sinais neurológicos ou sonolência duradoura - Com déficits focais no exame neurológico → ex.: paralisia de Todd - De 2 a 3x mais chance de virar epilepsia DIAGNÓS TICO - É clínico → Deve-se excluir outras causas • Exames laboratoriais → hemograma, eletrólitos, glicemia, cálcio, fósforo, magnésio • EEG, TC ou RNM → Não há indicação se crise febril simples bem estabelecida - Faz se houver déficit neurológico ou crise focal persistente • Punção lombar → apenas em casos: - Crise complexa/atípica - Se criança < 12 meses (entre 12-18 meses pode ser considerada) - Se > 18 meses não fazer a menos que tenham sinais de Infecção do SNC (estado de mal epiléptico, toxemia, crise complexa, nível de consciência reduzido, letargia persistente) - Crise febril em > 5 anos Victoria Chagas 9 TRATA MENTO - Geralmente as convulsões cessam espontaneamente em 2-3 min e não necessitam tratamento ➢ PACIENTES SEM FATORES DE RISCO - Pacientes sem fatores de risco devem ser orientados sobre benignidade das crises, uso de antitérmicos (sintomático) e medidas gerais diante de nova crise - Pode ser usado dipirona 10 a 25 mg/kg/dose (máximo de 100mg/kg/dia), paracetamol 10 a 15 mg/kg/dose (máximo de 2,6 gramas por dia) e, em crianças maiores de seis meses ibuprofeno - Em relação a orientação familiar, devemos alertar possibilidade de recorrência e risco levemente aumentado de desenvolver epilepsia no futuro - Os cuidados durante a crise também devem ser orientados → Proteger contra traumas durante o período ictal, impedir que coloque algum objeto na boca da criança, prevenir aspiração de saliva no período pós-ictal e monitorar o tempo de crise são algumas das medidas orientadas. ➢ FASE AGUDA - Igual qualquer crise convulsiva – ABC e medicamentos para cessar crise geralmente >5 min - Usa-se benzodiazepínicos como o Diazepam IV ou midazolam - Recomenda-se o uso de fenitoína (25-30mg/kg) por via endovenosa após a estabilização das crises de CF ou nos casos em que os episódios se mantiverem ➢ PROFILÁTICO - Para os pacientes com um ou mais fatores de risco de recorrência → os de baixa idade na primeira crise (inferior a 18 meses), história familiar de crise febril, curta duração da febre antes da primeira crise (menos de uma hora), crises >15 minutos, presença de 2 ou mais crises anteriores ou com curto intervalo de tempo (>2 crises em 12 hrs) ou >3 crises em 6 meses ou >4 em 1 ano. o INTERMITENTE → Diazepam (via retal ou oral) - Deve ser realizado nos episódios de febre e nas próximas 48-72 horas de doença febril - 0,5 mg/kg/dose inicialmente e 0,2 mg/kg/dose de 12 em 12 horas durante o período febril o CONTÍNUA → Ác. Valproico ou fenobarbital (evitar esse último devido ↑efeitos adversos) - Efetivo para diminuir a recorrência - Optamos pela profilaxia contínua somente nos casos em que a elevação de temperatura ocorra tão rapidamente que a mãe ou cuidador não perceba - Outras situações → falha na profilaxia intermitente e se 1ª crise seja um status epilepticus - Todos estes casos, felizmente, são raros e a profilaxia contínua é cada vez menos utilizada - Mantida por no mínimo 12 meses, podendo estender até os 5 anos - Retirada da medicação lenta e gradual, dentre 3 a 6 meses CRISES NÃO EPILÉPTICAS PSICOGÊNICAS (CNEPS) O QUE É? - A crise psicogênica não-epilética é um tipo de crise semelhante superficialmente com uma crise epiléptica, mas sem a característica associada a descargas elétricas da epilepsia. - As CNEPs são extremamente frequentes e claramente subdiagnosticadas EPIDEMIO - Cerca de 20% dos pacientes atendidos como epiléticos têm crises psicogênicas não-epiléticas - 75% dos pacientes são mulheres, com crises se iniciando no final da adolescência precoce. - Estas crises podem ser uma expressão de danos psicológicos reprimidos em resposta ao trauma, tais como abuso infantil ou experiências traumáticas. - Entre 10-30% dos pacientes com epilepsia também têm crises psicogênicas não-epiléticas. ETIOFISIO PATOLO GIA - Em sua definição atual, são manifestações comportamentais semelhantes às da epilepsia, mas que dela diferem por não serem consequentes de descargas elétricas cerebrais anormais, Victoria Chagas 10 CLÍNICA E DIAGNÓS TICO - O diagnóstico de CNEP é fundamentado em uma boa história clínica. - Estes dados serão confrontados com a conhecida forma de apresentação das crises epilépticas clássicas, e as divergências desta apresentação levantarão a hipótese de CNEP. - O diagnóstico diferencial envolve em primeiro lugar afastar a epilepsia como a causa da crise, juntamente com outras causas orgânicas de não-epilepsia, tais como síncope, enxaqueca, vertigem e AVC. Logo depois, transtornos fictícios(simulando ataques através de processos inconscientes por motivos psicológicos) e simulação de doença (crises convulsivas intencionalmente para ganho secundário) são excluídos. - Um clínico experiente é capaz de fazer o diagnóstico a partir de uma cuidadosa história, mas o teste mais conclusivo para distinguir é o eletroencefalograma a longo prazo TRATA MENTO - É importante explicar o diagnóstico de forma aberta e sensível → diagnóstico ou experiência negativa irá frustrar o paciente, pode fazer com que ele rejeite qualquer nova tentativa de tratamento e até mesmo agravar o seu quadro de saúde. - Feitas as recomendações ao paciente e ao familiar de seu quadro atual e de seu prognóstico, em seguida é prescrito o tratamento psicológico e psiquiátrico. • Psicoterapia/psicanálise é o tratamento mais indicado • Em casos de doenças psiquiátricos como depressão ou síndrome do pânico, devem ser tratados por psiquiatra com medicamentos adequados. Victoria Chagas 11
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