disturbios de hemostasia

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Reconhecimento das fases da hemostasia, PTI.
#HARDTOPICS
distúrbios da hemostasia
01
O QUE CAI?#
DOENÇAS DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA.#
VISÃO GERAL.#
hemostasia primária. vaso e plaqueta – formação do tampão plaquetário para
contenção inicial do sangramento.
hemostasia secundária. fatores de coagulação – formação da rede de fibrina para
estabilização do coágulo.
hemostasia terciária. fibrinólise endógena – remoção de trombos excessivos.
vasculite. é a vasculite mais comum da infância (embora possa afetar adultos) e
ocorre por depósito de IgA na parede do vaso, geralmente deflagrada por quadro
infeccioso prévio.
tétrade clássica. púrpura, nefrite, artralgia/artrite, dor abdominal (vasculite de vasos
esplâncnicos).
diagnóstico. Clínico; atenção para a dosagem normal de plaquetas.
tratamento. nem sempre necessário; em casos graves usamos corticoide.
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN.#
DOENÇAS PLAQUETÁRIAS.#
falta de produção. como na anemia aplásica, anemia megaloblástica...
destruição. mecânica/consumo como na CIVD, PTT e SHU; imune, como na PTI.
redistribuição. hiperesplenismo.
dilucional. politransfusão.
pseudoplaquetopenia. classicamente associada ao uso de EDTA no frasco de
coleta – induz agregação das plaquetas, erroneamente contadas como 1 só...uma
solução é usar frasco com citrato.
ETAPAS DA HEMOSTASIA.#
hemostasia primária. sangramento de pele/mucosas (petéquias, equimoses,
epistaxe, gengivorragia), sangramento imediato;
hemostasia secundária. sangramentos profundos (hematomas musculares,
sangramento retroperitoneal, hemartroses), sangramento tardio.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS.#
hemostasia primária. podemos encontrar plaquetopenia, elevação do tempo de
sangramento...
hemostasia secundária. alteração do coagulograma, anormalidade em níveis de
fatores de coagulação...
CARACTERÍSTICAS LABORATORIAIS.#
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE - PTI.#
autoimune. destruição imunomediada de plaquetas; pode ser idiopática ou
secundária - infecções, LES, fármacos...
quadro. estado geral relativamente preservado com sangramentos de
pele/mucosa associados a plaquetopenia; muitas vezes com infecção prévia; a
criança (mais comum) está toda vermelha mas ativa – “doença do capeta”.
#HARDTOPICS
distúrbios da hemostasia
02
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA.#
diagnóstico. quadro sugestivo com plaquetopenia sem causa evidente.
tratamento. nem sempre indicado; considerar de plaquetas <20mil ou se <30mil
com sangramento.
via intrínseca. fatores VIII, IX, XI, XII – avaliada pelo tempo de tromboplastina parcial
ativada.
corticoide. fármaco de escolha.
imunoglobulina. alternativa ao corticoide, embora possa ser usada em
conjunto; age mais precocemente, mas tem efeito menos duradouro.
tratamento de segunda linha. uma das opções é a esplenectomia – já que as
plaquetas são destruídas no baço.
via extrínseca. fator VII - avaliada pelo tempo de protrombina e RNI.
exemplo. varfarina inibe os fatores de coagulação dependentes da vitamina K
– II, VII, IX e X; como o VII tem menor vida média, o impacto da falta da
vitamina K é maior na via extrínseca.
exemplo. hemofilias A (def. fator VIII) e B (def. fator IX).
cuidado. nem sempre o teste anormal denota deficiência absoluta de um fator; é
possível que a causa seja um inibidor de fator de coagulação (anticorpo); para
definir, basta misturar o sangue do paciente com um sangue normal, com todos os
fatores de coagulação; se houver normalização dos testes, deve ser deficiência de
algum fator; se não normalizar, deve haver um inibidor.
DOENÇA DE VONWILLEBRAND.#
fator de von Willebrand. auxilia na formação do tampão plaquetário (hemostasia
primária) e a transportar o fator VIII (hemostasia secundária); a deficiência pode ser
hereditária ou adquirida, e ocorre em graus variáveis.
quadro. indícios de sangramento por distúrbio de hemostasia primária e/ou
secundária, com testes podendo sugerir envolvimento de ambas.
diagnóstico. atividade do fator de von Willebrand.
tratamento. boa parte responde a desmopressina (DDAVP), que estimula aumento
dos níveis do fator.