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Síndrome nefrítica Temas - Definição - Características clínicas - Doenças que cursam com síndrome nefrítica - GNPE - Nefropatia por IgA - Glomerulonefrite membranoproliferativa - Nefrite lúpica - Vasculites - Crioglobulinemia Definição - Inflamação glomerular - Doenças que cursam com características clínicas que fazem parte da síndrome nefrítica Acontecimentos Perda abrupta da ultrafiltração (excesso de pequenos solutos, redução da urina e redução da filtração glomerular): - Edema - Hipertensão - Hematúria (ruptura das alças glomerulares) Hematúria glomerular: hemácias dismórficas na urina ou cilindros hemáticos Aumento moderado da permeabilidade glomerular: proteinúria Características clínicas Tríade: - Hematúria glomerular - Hipertensão - Proteinúria. (<3,5/dia) - Edema Doenças renais associadas - Glomerulonefrite pós-estreptocócica (G. difusa aguda) - Nefropatia por IgA (+ comum) - GN membranoproliferativa (também pode cursar com nefrótica) - GN do lúpus eritematoso - GN associada a vasculites renais - GN crioglobulinemia (infecção pelo vírus C) Síndrome nefrítica x complemento Complemento reduzido (consomem complemento) - GNPE e pós endocardite - GNMP - Crioglobulinemia (hepatite C - HCV) - GN lúpica Complemento normal - Vasculites pauci-imunes - Nefropatia por IgA - GN anti-MBG GN pós-estreptocócica “Glomerulonefrite difusa aguda” Causada pelo Streptococcus beta-hemolítico A (cepas nefritogênicas) - Acomete crianças de 4 a 12 anos Periodo de incubação 1-2 semanas (orofaringe) - média 10 dias 3-6 semanas (cutânea) - média 21 dias Variável (outras infecções) Diferencial com IgA - não respeita periodo de incubação (ex: 2 dias depois da faringite já tem doença) Diagnóstico - História de faringite ou piodermite - Período de incubação compatível Títulos elevados: - ASLO - Anti-DNAse B - Anti-hialuronidase Níveis de complemento - Baixa de C3, CH50 Por até 8 semanas Biópsia Grupo seletivo de pessoas, que contenham: - Anúria - Oligúria - Complemento baixo por mais de 8 semanas - Proteinúria nefrótica (maior que 3,5 mg/dia) por mais de 4 semanas - Hematúria macroscópica por mais de 1 mês - Evidência de alguma doença sistêmica Hematúria micro: normal até 1-2 anos PTN subnefrótica: até 2-5 anos Microscopia - Normal - Pode ter proliferação das células mesangiais, obliteração dos capilares glomerulares Imunofluorecência - Depósito de imunocomplexo de forma difusa - Padrão granular Microscopia eletrônica - Presença de depósito de imunocomplexo - Lembrando “humps” ou corcovas ou gibas Tratamento - Restrição hidrossalina - DIU de alça - Tratamento da hipertensão (vasodilatadores) Tratamento de suporte Diálise: pacientes que não respondem o tratamento Penicilina: tratamento da infecção Imunossupressores: sem benefício Antibiótico - Não impedem surgimento - Não deve, ser usados como profilaxia pós estreptocócica Devem ser prescritos pois eliminam as cepas nefritogênicas, impedem transmissão dessas cepas (não é todo estrepto que tem essas cepas) Nefropatia por IgA Forma mais comum de GN no mundo - Jovens, brancos, homens - Comum no Oriente Hematúria (pós processo de IVAS ou concomitante) Depósito de IgA no mesângio Complemento normal Primária - Defeito na fabricação do IgA - Essa imunoglobulina é filtrada e depositada no mesangio provocando a doença Secundária - Cirrose - Doença celíaca - HIV - Dermatite herpetiforme Clínica - Síndrome nefritica: hematúria macro ou micro pós processo infeccioso - Síndrome nefrótica - Glomerulonefrite rapidamente progressiva IgA - Aumentada em 50% dos casos Diagnóstico - Patologia GN proliferativa focal no mesangio (proliferação mesangial) Características básica: IgA na imunofluorecencia Microscopia ótica - Proliferação mesangial Imunofluorecência - Depósito importante de IgA Prognóstico - Proteinúria maior que 1g/dia - Hioertensão - Creatinina elevada (IR) - Fibrose intersticial - Esclerose glomerular - Hematúria micro persistente Púrpura de Henoch - Schonlein - Púrpura com plaquetas normais - Dor abdominal - Artralgia Forma mais comum de vasculites em crianças - Doença renal por IgA - associada a 40% dos casos Glomerulonefrite imunoproliferativa - Qualquer idade, mas predomina em adultos - Consumo do complemento - Associação principalmente com síndrome nefrítica, podendo ter síndrome nefrótica - Associação com hepatite, crioglobulinemia... Microscopia ótica - Proliferação mesangial e endocapilar - Espessamento e duplicação da MB glomerular (pelos depósitos de imunocomplexo entre a membrana basal e o podócito) - “sinal do duplo contorno” Tratamento - IECA/BRA/BB (anti-proteinúrico) - Tratar doença de base (hepatites, malária, esquistossomose...) Nefropatia lúpica - Associação com outras manifestações clínicas de LES Lúpus: quebra da intolerância imunológica com as proteínas do próprio organismo - Lesão na pele - Lesão articular - Lesão hematológica - Quebra de cabelo Etc... - Pode cursar com síndrome nefrítica ou nefrótica - Consumo do complemento C3 e C4 Pode assumir a forma rapidamente progressiva (crecentes glomerulares) Vasculites anca relacionadas Poliangeíte granulomatosa (doença de Wegener) - Sinusopatia - Hemoptóicos - Infiltrados ou nódulos pulmonares Poliangeíte eosinofílica (doença de Churg-Strauss) - Asma difícil - Eosinofilia - Eosinófilos em paredes de vaso - Mono/polineuropatias Poliangeíte microscópica - Hemorragia alveolar - Mono/polineuropatia Associadas a: cANCA pANCA
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