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MARLINTON WALDORFDESORDENS NEUROLÓGICAS Caracterizadas por sinais e sintomas transitórios devidos à atividade anormal, excessiva e sincrônica dos neuronios cerebrais podem ser transitórias, em que as crises são provocadas e configuram apenas mais uma das manifestações Efeitos de fármacos Disturbios metabólicos Encefalite, trauma craniano, neoplasia cerebral Ou podem ser expressões da própria doença - epilepsia CLASSIFICAÇÃO: CRISES EPILÉPTICAS CRISES EPILÉPTICAS EPILEPSIA SINDROME EPILÉPTICA Crises Focais Crises Generalizadas Espasmos Epilépticos Crises Focais - Parciais Originam-se em redes neuronais, corticais ou subcorticais, limitadas a um hemisfério cerebral, podendo ser restritas ou distribuídas de forma mais ampla no hemisfério Em alguns casos, há mais de uma rede neuronal epileptogênica e mais de um tipo de crise epiléptica, mas cada tipo de crise individual tem local de inicio consistente. Podem ter generalização secundária, disseminando-se para o hemisfério contralateral EEG mostrando atividade epileptiforme ritmada na região temporal esquerda, característica de crise de lobo temporal em paciente com esclerose de hipocampo. Disperceptiva (Descognitiva, Parcial Completa) Há perturbação da consciência, atençaõ ou memória mas o paciente nao é totalmente irresponsível a estimulos durante o episódio. Motora Sensitiva Sensorial* Psíquica Autonômica Crises Focais - Parciais - Sem perturbação da consciência. Abalos Clônicos Parestesias, Dor abdominal (Em bloco) Auditiva, Olfativa(cacosmia) visual. Deja Vu, Jamais Vu, por vezes com prazer *Pobremente formadas: Luzes, Cores (Crianças tendem a interpretar) Muito Raras e de difícil detecção. Crises Focais - Parciais - Com perturbação da consciência. *Temporal = Automatismo facial ou manual. +comum Frontal = Postural Os pacientes mostram-se não responsívos durante as crises.(Há perda de consciência) EEG mostrando paroxismos de complexos espícula-onda a aproximadamente 3 Hz de projeção generalizada, característico das crises de ausência típica. Crises Generalizadas Originam-se em algum ponto de uma rede neuronal e imediatamente evoluem e se distribuem as redes bilaterais. Eventualmente sao ASSIMÉTRICAS em sua expressão motora, podendo induzir um diagnóstico errôneo de crises focais. Lateralização de olhos ou cabeça/ pescoço. Crises Generalizadas Tonicoclônicas - Grand Mal Atônicas Mioclônicas. Mioclônicas Atônicas Mioclônicas Tônicas Ausência (Petit Mal). Ausências com características especiais: Ausências mioclônicas Ausências com mioclônias palpebrais EPILEPSIA: A tendência a experimentar manifestações epilépticas repetidas como consequência de uma anormalidade intrínseca da excitabilidade cerebral. Clônicas Tônicas Mioclônicas Típicas Atípicas EPILEPSIA: 01 - PELO MENOS DUAS CRISES NÃO PROVOCADAS OCORRENDO COM INTERVALO SUPERIOR A 24H OU 02- UMA CRISE NÃO PROVOCADA ISOLADA, MAS COM CHANCE DE RECORRÊNCIA EM 10 ANOS SEGUINTES. OU 03- DIANTE DO DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME EPILÉPTICA Presença de anormalidade epiléptogênicas no EEG Sindrome de Landau-Kleffner (criança com atraso na linguagem cuja causa são descargas epilepticas generalizadas no EEG em sono natural) EPILEPSIA RESOLVIDA: AQUELA RELACIONADA A DETERMINADA FAIXA ETÁRIA, QUE JÁ FOI ULTRAPASSADA. AQUELA CUJA ULTIMA CRISE OCORREU HÁ MAIS DE 10 ANOS E A QUAL O PACIENTE NAO FEZ USO DE ANTIEPILÉPTICO HÁ PELO MENOS 5 ANOS Nao necessariamente significa remissão ou cura definitiva, pois uma predisposição aumentada à recorrência, pode permanecer no decorrer da vida. EPIDEMIOLOGIA O risco cumulativo de uma convulsão não provocada ao longo da vida é de 3,1% a 4,1% em países desenvolvidos. Os casos são maiores em países subdesenvolvidos Mais frequente na infância Mulheres tem menor incidência Epilepsias generalizadas genéticas são mais frequentes em mulheres Até 4,4% das crianças em regiões pobres Incidência anual de 43 casos por 100.000 pessoas CRISES CONVULSIVAS FEBRIS SAO COMUNS NOS PRIMEIROS 2 ANOS DE VIDA, NÃO OCORRENDO MAIS APÓS OS 5 ANOS DE VIDA. NÃO SÃO EPILEPSIA, pois são crises provocadas. Atentar que pessoas epilépticas convulsionam mais facilmentes com frebre/infecção. PREDISPÕEM À EPILEPSIA NO FUTURO ESPECIALMENTE ESCLEROSE MESIAL HIPOCAMPAL Atrofia do hipocampo de um dos lobos temporais, com crises disperceptivas com ou sem generalização - vide EEG 1 Intervenção medicamentosa não diminui o risco de evolução para epilepsia. CRISES CONVULSIVAS FEBRIS TÍPICAS (SIMPLES) ATÍPICAS (SEMPRE INVESTIGAR) ÚNICA NO DIA GENERALIZADA TONICOCLÔNICA CURTAS ESTADO PÓS-ICTAL DE POUCOS MINUTOS SEM PARALISIA DE TODD ASSOCIADAS À HIPERTERMIA PROLONGADAS OU REPETIDAS ESTADO PÓS ICTAL PROLONGADO COM PARALISIA DE TODD* PARALISIA DE TODD* HEMIPARESIA PÓS CRISE GENERALIZADA Lateralização de olhos, cabeça e pescoço Pode indicar lesão focal contralateral Após crise generalizada (geralmente tonicoclônica) Quadro de irresponsividade e hipotonia, sem abalos, seguido de sonolência e despertar agitado. Geralmente é de poucos minutos. AURA EPILÉPTICA: Início focal perceptíel pelo paciente com rapida generalização Crise focal sensitiva ou motora que se alastra no membro - começa na mão até chegar na face. ESTADO PÓS-ICTAL MARCHA BRAVAIS-JACKSONIANA INVESTIGAÇÃO: Neuroimagem: RMN/IRM Ressonância Emergência TC de crânio EEG: Vigília Sono Hiperventilação Fotoestimulo Preferível Vídeo-EEG prolongado Distinção do tipo de crise ou definição de foco p/ cirurgia Exames laboratoriais: Testes genéticos(cariótipo, genômicos) - (TSH, gli, Eletr, Hemograma, etc..) Início na infância ou juventude(2 aos 35 anos) Idade relacionadas, conforme o tipo Predisposição familiar Sem lesão estrutural (RM de crânio) que justifique Quadros característicos clínicos e de EEG Estrutural-metabólica (Secundária) Com lesão estrutural, disturbio metabólico, infeccioso ou auto-imune, ou ainda anomalia genética(doença). Desconhecida (Criptogenética) Estrutural-metabólica (Secundária) Cisticercose TC de crânio comm cisticercos viáveis(tratar) e mortos (fase nodular calcificada: pontos brancos) CAUSAS: Genética (idiopatica) RM de encéfalo com 1 cisticerco viável (tratar) Estrutural-metabólica (Secundária) Encefalomalácia(porencefalia) sequela de AVC RM de crânio TC de crânio Estrutural-metabólica (Secundária) - Infecções congênitas TC - toxo: cortical Calcificações CMV: periventricular Toxo: cortical Demais: Qualquer lugar -Sífilis -Zika -Herpes -Rubéola -Parvovírus SÍNDROMES CLÍNICO- RADIOLÓGICAS (CONSTELAÇÕES) São epilepsias secundáarias com apresentação,imagem e EEG típicos. EXEMPLOS: ESCLEROSE MESIAL HIPOCAMPAL: na RM de crânio, com crises disperceptivas temporais (automatismos manuais/faciais) e EEG focal temporal ENCEFALITE/ SÍNDROME DE RASMUSSEN: na RM de crânio, com crises disperceptivas gelásticas(riso) HAMARTOMA HIPOTALÂMICO: Hemiatrofia cerebral progressiva com hemiplegia e hemiconvulsões contralaterais. ESCLEROSE MESIAL HIPOCAMPAL HAMARTOMA HIPOTALÂMICO SÍNDROME DE RASMUSSEN Fp - Fronto-polar F - Frontal C- Central T- Temporal P- Parietal O- occipital Z- Linha média A- Auricular ELETROENCEFALOFRAFIA SISTEMA INTERNACIONAL 10-20 NÚMEROS ÍMPARES REPRESENTAM O LADO ESQUERDO E PARES O DIREITO 21 eletrodos padrão do sistema 10-20, sobre 21 posições do crânio. A combinação de 2 pontos forma um cuicuito elétrico cuja amplificação registrada pelo EEG é chamada de DERIVAÇÃO O aparelho de EEG deve mostrar pelo menos 8 derivações simultaneamente; quanto mais, melhor. O arranjo de derivações se chama MONTAGEM Há 2 tipos básicos de montagens: Referencial Bipolar MONTAGEM REFERENCIAL TODOS OS ELETRODOS DE UM LADO SÃO LIGADOS A UM ELETRODO REFERENCIAL DO MESMO LADO: T3- A1 F7-A1 T4-A2 F8-A2 Vantagem: permite comparações entre medidas de amplitude Desvantagem: não há eletrodo de referência ideal, pois todos podemser ''contaminados''. MONTAGEM BIPOLAR EXIBE-SE A SEMPRE A DIFERENÇA DE POTENCIAL ENTRE 2 ELETRODOS DO MESMO LADO: Fp1- F7 F7-T3 Fp2-F8 F8-T4 Vantagem: facilita a localização de focos Desvantagem: não permitem uma medida precisa da amplitude da onda ELETRODOS ESPECIAIS Zigomáticos: úteis para captar a atividade das extremidades dos lobos temporais Nasofaríngeo: uncus, hipocampo e córtex frontorbitário Esfenoidal(forame oval): Córte temporal mesial e basal Etmoidal: Córtex frontorbitário Cirúrgicos: transoperatórios(eletrocorticografia). EEG- REGISTRO Cana linha(canal) representa uma derivação Velocidade do papel: 3 cm/ segundo De cima para baixo, primeiro derivação ou lado esquerdo, depois direito EEG- REGISTRO Registra-se alguns minutos em uma montagem, depois outra Por fim, manobras de ativação (hiperventilação, fotoestimulo) MONTAGEM REFERENCIAL MONTAGEM BIPOLAR F3 - A1 C3 - A1 T7 - A1 O1 -A1 F4 - CA2 C4 - A2 T8 - A2 O2 - A2 F7 - Fp1 F8 - Fp2 F7 - F3 F8 - F4 F3 - Fz Fz- F4 C3 - Cz C4- Cz >13Hz - Ondas Beta 8-13Hz - Ondas Alfa 4-7Hz - Ondas Teta <4Hz - Ondas Delta EEG- LEITURA ATIVIDADE DE FUNDO X PAROXISMOS ATIVIDADE DE FUNDO: Frequência Amplitude Forma de onda Simetria Sincronia Localização Continuidade Reatividade ARTEFATOS Fisiológicos ECG EMG Movimentos oculares Outros EPILEPSIA MIOCLÔNICA(BENIGNA) DA INFANCIA EPILEPSIA INFANTIL FAMILIAR AUTOLIMITADA EPILEPSIA AUTOLIMITADA COM DESCARGAS CENTROTEMPORAIS - EPILEPSIA ROLANDICA BENIGNA - (CRISES FOCAIS MOTORAS) EPILEPSIA AUSÊNCIA DA INFÂNCIA SINDROME DE LANDAU-KLEFFNER(AFASIA EPILÉPTICA ADQUIRIDA) EPILEPSIAS GENÉTICAS Neonato EPILEPSIA NEONATAL FAMILIAR AUTOLIMITADA Lactente Criança Adolescente EPILEPSIA AUSÊNCIA JUVENIL EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL EPILEPSIA COM CRISES TONICOCLÔNICAS GENERALIZADAS EXCLUSIVA ESPASMOS INFANTIS Forma Singular de crise epiléptica, ocorrendo quase exclusivamente no primeiro ou segundo ano de vida Contrações súbitas, generalizadas e simétricas da musculatura do tronco, pescoço e extremidades, de curta duração, muitas vezes em série. Movimentos corporais bruscos em flexão ou extensão, parecendo ''sustos''. Aumento progressivamente de frequência após seu surgimento e fazem parte da Síndrome de West Espasmos infantis Regressão do desenvolvimento neurológico EEG com hipsarritmia (surto-supr) FATORES FACILITADORES DE CRISES Febre Infecções Tratamento Irregular Medicamentos - tricíclicos / antipsicóticos típicos (haloperidol) Sono: 20% das crises ocorrem neste período Supressão do Sono: especialmlente na mioclônica juvenil Estresse: Somente em epilepsia não tratada ou descontrolada Epilepsia reflexa: Hiperventilação: especialmente tipo ausência Luz rápida piscante(epilepsia fotossensível) - 5% dos epilépticos Outros - raros : padrões gráficos repetitivos Um dos melhores fatores prognósticos na epilepsia é a resposta à primeira tentativa de tratar. O grau de comprometimento cerebral (se epilepsia secundária) é inversamente proporcional ao controle Cerca de 60% dos casos podem ser controladas com tratamento medicamentoso com o primeiro ou o segundo tratamento Mais 4% com troca ou acréscimo de outros. Tais estatísticas pouco mudaram com o advento de novos fármacos. TRATAMENTO Agonista de receptor canabinoide : Extrato de canabidiol
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