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Hiperparatireoidismo AULA 12 - 16/03/2021 Endócrino Yasmin Pelógio de Macêdo Qual é o valor normal do cálcio? A calcemia é entre 9-10 (valor estritamente restrito) Qual é o valor do PTH? Entre 8-45 Hipercalcemia: quais as etiologias? • Hiperparatireoidismo >>> Primário - Adenoma - Hiperplasia - Carcinoma >>> Outras formas: hipercalcemia hipocalciúrica familiar, tratamento com lítio, hiperparatireoidismo terciário • Malignidade - Linfomas - Osteólise local - PTHrP • Doença Granulomatosa • Endocrinopatias (tireotoxicose, insuficiência adrenal, Feocromocitoma) • Induzida por drogas (vitaminas A e D, síndrome leite-alcali, diuréticos tiazídicos) • Imobilização (doença de Paget) Hiperparatireoidismo Primário • Resulta de secreção inapropriada de PTH por uma ou mais glândulas paratireoidianas (em indivíduo com função renal normal) • Causa ambulatorial mais comum de hipercalcemia • Incidência 1/500 a 1% • Mulheres mais afetadas que os homens 3:1 • 85% dos casos: adenoma de uma paratireoide • 15% dos casos: hiperplasia das glândulas (Neoplasia Endócrina Múltipla - NEM 1, NEM 2A) Hiperparatireoidismo Secundário • Resulta de resposta fisiológica ou patofisiológica à hipocalcemia • Pode resultar de deficiência de vitamina D ou ingestão reduzida de cálcio (dieta ou má absorção) • Maioria dos casos decorrem de insuficiência renal crônica Hipercalcemia - Clínica >> Efeitos do SNC: letargia, fadiga, apatia, depressão, psicose, ataxia, torpor e coma >> Efeitos neuromusculares: fraqueza, hipotonia >> Efeitos cardiovasculares: hipertensão, bradicardia, redução do QT >> Efeitos renais: cálculos, redução da filtração glomerular, poliúria, acidose hiperclorêmica, nefrocalcinose >> Efeitos TGI: náuseas, vômitos, constipação, anorexia… …. Sinais e Sintomas (patognomônicos) >>>Ósseos • Osteíte fibrosa cística • Dor óssea • Desmineralização óssea • Reabsorção subperióstea das falanges distais e clavículas • Lesões císticas ósseas (tumor marrom) • Fratura espontânea (por compressão) • Osteoporose • Imagens em sal e pimenta na calota craniana - Atualmente, o quadro não é tão florido como antes, mas hoje é possível realizar a dosagem do cálcio - Pode-se encontrar o hiperparatireoidismo assintomático (calcemia elevada em exames de rotina) - História de sintomas hipercalcêmicos: fraqueza muscular, adinamia, alterações comportamentais, desidratação, urolitíase, fraturas inesperadas, osteopenia, osteoporose) A calcemia em humanos • Em geral: o valor de cálcio 9-10 • No ambulatório, o hiperparatireoidismo geralmente cursa com cálcio acima de 11 (mas pode haver casos com 10,5 sendo crucial a dosagem do PTH também) >> As possíveis situações: 1) PTH alto e Cálcio alto = Hiperparatireoidismo primário 2) PTH baixo e Cálcio alto = Malignidade 3) PTH alto e Cálcio baixo = deficiência de vitamina D • Acima de 13, hiperparatireoidismo grave! Obs.: No hiperparatireoidismo primário, não há feedback negativo, porque geralmente a produção exacerbada de PTH se dá por adenomas (produção independente de padrões reguladores) Diagnóstico • Cálcio, i-PTH, vitamina D • Albumina, creatinina (o que tem a ver a albumina e a creatinina com a dosagem do cálcio?) • Fósforo normal ou baixo • Fosfatase alcalina (síndrome da “fome óssea”: pós-operatório) • Densitometria óssea (incluir avaliação do rádio) • Calciúria 24h, matinal 2h • USG renal >>> Imagem - USG (acessível, mas muito ruim de visualizar as glândulas paratireoides) - TC - PAAF - RM - Angiografia (com/sem coleta venosa seletiva) - Cintilografia com Sestamibi = melhor diagnóstico (com SPECT, obtém-se imagem 3D, 91% sensibilidade, 98,8% especificidade (se conduta cirúrgica) - TC4D (muito difícil o acesso) - Raio-X: * Reabsorção subperiosteal * Crânio “sal e pimenta” (padrão heterogêneo) * Tumores císticos marrons * Osteólise em falanges distais (ponta das falanges denteadas, com “franjas”) Hiperparatireoidismo - Localize a lesão • Estudos diagnósticos: 80-85% das glândulas PT em localização normal • 15-20% ectópicas: qualquer lugar, desde osso hioide até mediastino… Indicações para tratamento cirúrgico do HPTp HPTp Sintomático (com sintomas e complicações): doença óssea e/ou litíase renal, e/ou doença psiconeurológica, e/ou doença cardíaca HPTp Assintomático (quando na presença de pelo menos 1 dos seguintes critérios): 1) 2) … Paratireoidectomia - extensão da exploração HPTp Tratamento: Hipocalcemia após cirurgia - Parestesias, caimbras, fasciculações, tetania - Baixo limiar para convulsões - ICC, arritmias, hipotensão - Conferir cálcio ionizado se possível … HPTp Tratamento • Risco elevado de morte em HPTp não tratado - Principalmente por DCV e câncer - Curva de sobrevida = tabagista 1maço/ ano • Risco relacionado ao tamanho do tumor, mas não a nível de calcemia Melhora pós paratireoidectomia Indicação cirúrgica Considerando que: A cirurgia é o único tratamento definitivo do hiperparatireoidismo primário Em 37% … Tratamento Clínico • Monitoração • Hidratação • Geralmente não restringir ingestão de cálcio • Bifosfonatos
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