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Desenvolvimento das orelhas
As orelhas são compostas de três partes:
• A orelha externa é formada pela orelha
(pavilhão), pelo meato acústico externo
(conduto) e pela camada externa da
membrana timpânica (tímpano).
• A orelha média é formada por três
pequenos ossículos de audição (ossos do
ouvido) e a camada interna da membrana
timpânica, que se conecta à janela do
vestíbulo (janela oval) da orelha interna por
meio dos ossículos.
• Orelha interna é formada pelo órgão
vestibulococlear, que atua na audição e no
equilíbrio.
- As partes externa e média da orelha
estão envolvidas na transferência das
ondas sonoras para a orelha interna, que
converte essas ondas em impulsos
nervosos e registra as alterações no
equilíbrio.
Desenvolvimento da Orelha Interna
- A orelha interna é a primeira das três
partes da orelha a se desenvolver.
No início da quarta semana, um
espessamento do ectoderma de superfície,
o placoide ótico, aparece em um campo
pré-placoide de neurônios precursores de
cada lado do mielencéfalo, a parte caudal
do rombencéfalo.
. Sinais indutivos, incluindo os de FGF3 e
FGF10 do mesoderma para-axial e da
notocorda, estimulam o ectoderma da
superfície a formar os placoides.
Cada placoide ótico logo se invagina e se
aprofunda no ectoderma da superfície até
o mesênquima adjacente. Ao fazer isso,
forma uma fosseta ótica.
As bordas da fosseta se aproximam e se
fundem formando uma vesícula ótica, que
é o primórdio do labirinto membranoso.
A vesícula logo perde sua conexão com o
ectoderma da superfície, e a partir da
vesícula cresce um divertículo que se
alonga para formar o ducto e o saco
endolinfáticos.
Duas regiões da vesícula ótica são
reconhecíveis:
• A parte utricular dorsal, da qual os
pequenos ductos endolinfáticos, utrículos,
e ductos semicirculares se originam.
• A parte sacular ventral, que dá origem ao
sáculo e ao ducto coclear.
- Três divertículos semelhantes a discos
crescem para fora da parte utricular do
labirinto membranoso primitivo. Logo as
partes centrais desses divertículos se
fundem e desaparecem. As partes
periféricas, não fundidas, dos divertículos
tornam-se os ductos semicirculares, que
estão presos ao utrículo e, posteriormente,
ficam fechados nos canais semicirculares
do labirinto ósseo . Dilatações localizadas,
as ampolas, se desenvolvem em uma das
extremidades de cada ducto semicircular.
Áreas receptoras especializadas (as cristas
ampulares) se diferenciam nas ampolas e o
utrículo e o sáculo (mácula do utrículo e
mácula do sáculo).
- Da parte sacular da vesícula ótica, cresce
um divertículo tubular (ducto coclear) que
se enrola para formar a cóclea
membranosa (Fig. 18-16A e C-E).
A expressão de TBX1 no mesênquima que
circunda a vesícula ótica regula a formação
do ducto coclear ao controlar a atividade
do ácido retinoico.
- Uma conexão da cóclea com o sáculo (o
ducto de união) logo se forma (Fig. 18-16E).
O órgão espiral se diferencia a partir das
células da parede do ducto coclear (Fig.
18-16F-I). Células ganglionares do nervo
vestibulococlear (NC VIII) migram ao longo
das espirais da cóclea membranosa e
formam o gânglio espiral (Fig. 18-16I).
- Prolongamentos nervosos se estendem
desse gânglio para o órgão espiral, onde
eles terminam nas células ciliadas. As
células no gânglio espiral retêm sua
condição embrionária bipolar.
- Influências indutivas da vesícula ótica
estimulam o mesênquima ao redor da
vesícula ótica a se condensar e a se
diferenciar em uma cápsula ótica
cartilaginosa (Fig. 18-16F).
- Estudos indicam que o gene PAX2 é
necessário para a formação do órgão
espiral de Corti e do gânglio espiral.
- O ácido retinóico e o fator de crescimento
transformador β1 atuam na modulação da
interação epitélio-mesênquima na orelha
interna e no controle da formação da
cápsula ótica ou labirinto ósseo. Conforme
o labirinto membranoso se expande,
vacúolos aparecem na cápsula ótica
cartilaginosa e logo coalescem para formar
o espaço perilinfático (Fig. 18-16G). O
labirinto membranoso está, então, em
suspensão em perilinfa (fluido do espaço
perilinfático). O espaço perilinfático, que
está ligado ao ducto coclear, desenvolve
duas divisões, a rampa timpânica e a rampa
vestibular (Fig. 18-16H e I). A cápsula ótica
cartilaginosa mais tarde se ossifica para
formar o labirinto ósseo da orelha interna
(Fig. 18-16I).
- A orelha interna atinge seu tamanho e
formato adulto na metade do período fetal
(20-22 semanas).
Desenvolvimento da Orelha Média
- O desenvolvimento do recesso
tubotimpânico (Fig. 18-17B) se origina a
partir da primeira bolsa faríngea .
- A parte proximal do recesso
tubotimpânico forma a tuba
faringotimpânica (tuba auditiva).
- A parte distal do recesso se expande e
torna-se a cavidade timpânica (Fig.
18-17C), que gradualmente envolve os
pequenos ossos da orelha média ossículos
da audição [martelo, bigorna e estribo],
seus tendões e ligamentos, e o nervo corda
do tímpano. O martelo e a bigorna derivam
da cartilagem do primeiro arco faríngeo. Os
ramos, a base e a cabeça dos estribos,
parecem se formar da crista neural,
enquanto a borda externa da base é
derivada de células do mesoderma. Essas
estruturas recebem um revestimento mais
ou menos completo de epitélio derivado de
células da crista neural da endoderme. As
células da crista neural passam por uma
transformação epitélio-mesenquimal.
- Em adição à apoptose na orelha média,
um organizador do tipo epitelial localizado
na extremidade do recesso tubotimpânico
provavelmente atua no desenvolvimento
inicial da cavidade da orelha média e da
membrana timpânica.
- Durante o final do período fetal,
expansões da cavidade timpânica dão
origem ao antro mastóideo, que está
localizado na parte petrosa do osso
temporal.
- O antro mastóideo é quase do tamanho
adulto ao nascimento, mas nenhuma célula
mastóidea está presente em neonatos.
- Aos 2 anos de idade, as células mastoides
estão bem desenvolvidas e produzem
projeções cônicas de osso temporal, os
processos mastoides.
- A orelha média continua a crescer ao
longo da puberdade.
- O músculo tensor do tímpano, que está
ligado ao martelo, é derivado do
mesênquima do primeiro arco faríngeo e é
inervado pelo nervo trigêmio (NC V), o
nervo desse arco.
- O músculo estapédio é derivado do
segundo arco faríngeo e é inervado pelo
nervo facial (NC VII), nervo desse arco.
- As moléculas de sinalização fator de
crescimento fibroblástico 8 (FGF8),
endotelina 1 (EDN1) e T-box 1 (TBX1) estão
envolvidos no desenvolvimento da orelha
média.
Desenvolvimento da Orelha Externa
- O meato acústico externo, que é a
passagem da orelha externa que conduz à
membrana timpânica, desenvolve-se da
parte dorsal do primeiro sulco faríngeo (Fig.
18-17A; Capítulo 9, Fig 9-7C).
As células ectodérmicas, na base desse
tubo em forma de funil, proliferam para
formar uma sólida placa epitelial, o tampão
do meato (Fig. 18- 17C). Tardiamente no
período fetal, as células centrais desse
tampão se degeneram, formando a
cavidade que se torna a parte interna do
meato acústico externo (Fig. 18-17D).
- O meato, que é relativamente curto ao
nascimento, atinge seu comprimento
adulto por volta dos nove anos.
- O primórdio de membrana timpânica é a
primeira membrana faríngea, que forma a
superfície externa da membrana timpânica.
- No embrião, a membrana faríngea separa
o primeiro sulco faríngeo da primeira bolsa
faríngea (Fig. 18-17A). Conforme o
desenvolvimento prossegue, mesênquima
cresce entre as duas partes da membrana
faríngea e se diferencia em fibras colágenas
da membrana timpânica.
A membrana timpânica se desenvolve a
partir de três fontes:
• Do ectoderma do primeiro sulco faríngeo.
• Da endoderme do recesso
tubotimpânico, um derivado da primeira
bolsa faríngea.
• Do mesênquima dos primeiro e segundo
arcos faríngeos.
- A orelha (pavilhão), que se projeta da
lateral da cabeça, se desenvolve das
proliferações domesênquima do primeiro
e segundo arcos faríngeos (proeminências
auriculares) que envolvem o primeiro sulco
faríngeo (Fig. 18-18A). À medida que as
orelhas crescem, a contribuição do
primeiro arco é reduzida.
- O lóbulo da orelha é a última parte a se
desenvolver.
- As orelhas começam a se desenvolver na
base do pescoço (Fig. 18-18A e B).
Conforme a mandíbula se desenvolve, as
orelhas assumem sua posição normal na
lateral da cabeça (Fig. 18-22).
. As partes do pavilhão derivadas do
primeiro arco faríngeo são inervadas pelo
ramo mandibular do nervo trigêmeo (NC
V);
. As partes derivadas do segundo arco são
inervadas por ramos cutâneos do plexo
cervical, especialmente pelo nervo occipital
menor e auricular magno.
. O nervo do segundo arco faríngeo, o
nervo facial, tem poucos ramos cutâneos;
algumas de suas fibras contribuem para a
inervação sensorial da pele da região
mastoide e provavelmente em pequenas
áreas em ambas as faces do pavilhão
auricular.
ANOMALIAS
Surdez congênita
Como a formação da orelha interna é
independente do desenvolvimento das
orelhas médias e externas, a deficiência
auditiva congênita pode resultar do
desenvolvimento anormal do aparelho
condutor do som das orelhas média e
externa ou das estruturas neurossensoriais
da orelha interna. Aproximadamente três a
cada 1.000 neonatos têm perda auditiva
significativa, que podem ser classificadas
em muitos subtipos. A maioria dos tipos de
surdez congênita é causada por fatores
genéticos, e muitos são os genes
responsáveis que já foram identificados.
Mutações no gene GJB2 são responsáveis
por aproximadamente 50% dos casos de
perda auditiva não sindrômica recessiva. A
surdez congênita pode estar associada a
muitos outros defeitos da cabeça e do
pescoço como parte da síndrome do
primeiro arco. Anormalidades no martelo e
na bigorna estão geralmente associadas a
essa síndrome. A infecção por rubéola
durante o período crítico do
desenvolvimento da orelha interna, em
especial na sétima e oitavas semanas, pode
causar defeitos do órgão espiral e surdez. A
fixação congênita do estribo resulta em
surdez de condução, apesar de o restante
da orelha ser normal. Falha na
diferenciação do ligamento anular, que fixa
a base do estribo à janela oval (janela do
vestíbulo), resulta em fixação do estribo ao
labirinto ósseo.
Defeitos auriculares
Os defeitos severos da orelha externa são
raros, mas pequenas deformidades são
comuns. Há uma vasta variação no formato
do pavilhão. Quase todos os defeitos
auriculares pequenos podem ser
ocasionalmente encontrados como
caraterística de determinada família.
Pequenos defeitos nos pavilhões podem
servir de indicador de padrões específicos
de defeitos congênitos. Por exemplo,
pavilhões são frequentemente anormais e
com implantação baixa em bebês com
síndromes cromossômicas, como a
trissomia do 18, e em bebês afetados pela
ingestão da mãe de determinados
fármacos (p. ex., trimetadiona).
Apêndices Auriculares
Apêndices auriculares (apêndices cutâneos)
são comuns e podem resultar do
desenvolvimento de proeminências
auriculares acessórias. Os apêndices
geralmente aparecem anteriormente ao
pavilhão e, com mais frequência,
unilateralmente que bilateralmente. Os
apêndices, que com frequência apresentam
pedículos estreitos, consistem em pele,
mas podem conter um pouco de
cartilagem.
Ausência do Pavilhão Auricular
A anotia (ausência de pavilhão auricular) é
rara, mas está geralmente associada à
síndrome do primeiro arco faríngeo. Esse
defeito decorre de deficiência na
proliferação de mesênquima.
Microtia
A microtia (pavilhão pequeno ou
rudimentar) resulta da supressão de
proliferação mesenquimal . Esse defeito
muitas vezes serve de indicador para
defeitos congênitos associados, como a
ausência do meato acústico externo (80%
dos casos) e anomalias da orelha média. As
causas podem ser ambas, genética e
ambiental.
Seios e Fístulas Pré-auriculares
Depressões cutâneas semelhantes a
fossetas ou seios rasos localizam-se,
ocasionalmente, em uma área triangular
anterior ao pavilhão . Os seios são
geralmente tubos estreitos ou fossetas
rasas com aberturas puntiformes externas.
Alguns seios contêm uma massa
cartilaginosa vestigial. Seios pré-auriculares
podem estar associados com anomalias
internas, como surdez e malformação dos
rins. A origem embrionária dos seios
auriculares é incerta, mas pode estar
relacionada à fusão incompleta das
proeminências auriculares ou a uma
proliferação anormal de mesênquima e ao
fechamento defeituoso da porção dorsal do
primeiro sulco faríngeo. A maior parte
desse sulco faríngeo normalmente
desaparece quando o meato acústico
externo se forma.
Outros seios auriculares parecem
representar dobras ectodérmicas que são
isoladas durante a formação do pavilhão. O
seio pré-auricular usualmente é unilateral e
envolve o lado direito, e seios
pré-auriculares bilaterais são tipicamente
familiares. A maioria dos seios é
assintomática e tem apenas uma pequena
importância estética; no entanto, podem se
tornar infectados. As fístulas auriculares
(canais estreitos) conectando a pele
pré-auricular com a cavidade timpânica ou
à fossa tonsilar são raras.
Atresia do Meato Acústico Externo
A atresia (obstrução) do meato acústico
externo resulta da não canalização do
tampão do meato . A parte profunda do
meato é geralmente aberta, mas sua parte
superficial é bloqueada por tecido ósseo ou
fibroso. A maioria dos casos está associada
com a síndrome do primeiro arco. Em geral,
há o desenvolvimento anormal do primeiro
e segundo arcos faríngeos. O pavilhão é
também gravemente afetado, e defeitos
nas orelhas média e interna podem ocorrer.
A atresia do meato acústico externo pode
ocorrer uni ou bilateralmente e, em geral,
resulta de herança autossômica dominante
Ausência do Meato Acústico Externo
A ausência de meato acústico externo é
rara; geralmente o pavilhão é normal. Esse
defeito resulta de falha na expansão
interna do primeiro sulco faríngeo e falha
no desaparecimento do tampão do meato .
Colesteatoma Congênito
O colesteatoma congênito é um fragmento
de células epiteliais queratinizadas que
permanece após o nascimento. Os
remanescentes embrionários formam um
tecido epitelial que aparece como branco,
uma estrutura parecida com um cisto,
localizada medial e posterior à membrana
timpânica. Os restos podem consistir de
células do tampão do meato que foi
deslocado durante sua canalização. Foi
sugerido que o colesteatoma congênito
pode se originar de uma formação
epidermoide que normalmente involui na
33ª semana de gestação. Os colesteatomas
podem crescer e invadir o osso vizinho.
IMPORTANTE:
Resumo do desenvolvimento das orelhas
• A vesícula ótica se desenvolve a partir do
ectoderma da superfície durante a quarta
semana. A vesícula desenvolve- se no
labirinto membranoso da orelha interna.
• A vesícula ótica é dividida em uma parte
utricular dorsal, que dá origem ao utrículo,
aos ductos semicirculares e ao ducto
endolinfático, e uma parte sacular ventral,
que dá origem ao sáculo e ao ducto coclear.
O ducto coclear origina o órgão espiral.
• O labirinto ósseo se desenvolve a partir
do mesênquima adjacente ao labirinto
membranoso. O epitélio que reveste a
cavidade timpânica, o antro mastóideo e a
tuba faringotimpânica deriva do
endoderma do recesso tubotimpânico,
que, por sua vez, se desenvolve a partir da
primeira bolsa faríngea.
• Os ossículos da audição se desenvolvem
das extremidades dorsais da cartilagem
presente nos dois primeiros arcos
faríngeos. O epitélio do meato acústico
externo se origina do ectoderma do
primeiro sulco faríngeo.
• A membrana timpânica tem três fontes
de origem: do endoderma da primeira
bolsa faríngea, do ectoderma do primeiro
sulco faríngeo e do mesênquima situado
entre essas duas camadas.
• A orelha (pavilhão auricular) tem origem
na fusão das seis proeminências
auriculares, que se formam a partirde
proeminências mesenquimais situadas nas
margens do primeiro sulco faríngeo.
• A surdez congênita pode resultar de
desenvolvimento anormal do labirinto
membranoso, do labirinto ósseo ou dos
ossículos da audição. A herança recessiva é
a causa mais comum de surdez congênita,
mas uma infecção por vírus da rubéola
próximo ao final do período embrionário é
a maior causa de desenvolvimento anormal
do órgão espiral e de deficiência auditiva.
• Numerosas anomalias de menor
importância afetam o pavilhão; no entanto,
algumas delas podem alertar os clínicos
quanto a possível presença de anomalias
associadas de maior relevância (p. ex.,
defeitos da orelha média). Orelhas
severamente malformadas e de baixa
implantação estão frequentemente
associadas com anormalidades
cromossômicas, em particular a trissomia
do 13 e a trissomia do 18.