Defeitos do Desenvolvimento da Região Bucal e Maxilofacial

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Defeitos do Desenvolvimento da Região Bucal e Maxilofacial
· FENDAS OROFACIAIS
· Resultam de distúrbios no crescimento ou a fusão dos processos teciduais que ocorrem durante a formação da face e cavidade oral 
· O lábio superior é formado pela união dos processos nasais medianos com os processos maxilares do primeiro arco branquial durante a 6ª e 7ª semanas de desenvolvimento 
· Parte média do lábio superior – processos nasais medianos 
· Parte lateral do lábio superior – processos maxilares 
· Palato primário – processos nasais medianos 
· Palato secundário – processos maxilares do primeiro arco branquial 
· A fusão defeituosa do processo nasal mediano com o processo maxilar resulta na fenda labial (FL)
· A fenda palatina (FP) é resultado de um defeito na fusão das cristas palatinas 
· Frequentemente a FL e FP ocorrem juntas 
· Foram identificadas síndromes do desenvolvimento associadas à presença de fendas 
· Causas: Genéticas, etilismo e tabagismo materno, deficiência de ácido fólico, uso materno de corticosteroides, uso de anticonvulsivantes (fenitoína) 
· Fenda Facial Lateral: Causada pela falta de fusão dos processos maxilar e mandibular e representa 0,3% de todas as fendas faciais, pode ser unilateral ou bilateral 
· LÁBIO DUPLO
· Anomalia oral rara, caracterizada pelo crescimento exuberante de tecido na mucosa labial 
· Natureza congênita, desenvolvido durante o segundo ou terceiro mês de gestação
· Pode ser associado à Síndrome de Ascher 
· Pode ser causado por traumatismo ou hábitos orais, como sugar o lábio 
· Características Clínicas: O lábio superior é afetado com mais frequência do que o inferior, com os lábios em repouso a condição não é perceptível 
· Características Histopatológicas: Estruturas normais microscopicamente, glândulas salivares menores observadas 
· Tratamento e Prognóstico: Não há necessidade de tratamento. Em casos mais graves é realizado a excisão cirúrgica simples do tecido em excesso
· GRÂNULOS DE FORDYCE 
· Glândulas sebáceas que ocorrem na mucosa oral, são consideradas ectópicas 
· Frequente em 80% da população, por isso é considerada uma variação anatômica normal 
· Características Clínicas: Múltiplas pápulas amareladas ou branco-amareladas, frequentemente observada na mucosa jugal e na porção lateral do vermelhão do lábio superior, às vezes é encontrado na região retromolar 
· Mais comum em adultos, devido a fatores hormonais e a puberdade estimula seu desenvolvimento 
· Lesões assintomáticas 
· Características Histopatológicas: Os grânulos de Fordyce são semelhantes às glândulas sebáceas encontradas na pele. São observados lóbulos acinares abaixo da superfície epitelial, as células contêm núcleo central e abundante citoplasma
 
· Tratamento e Prognóstico: Nenhum tratamento é indicado
· LEUCOEDEMA 
· Condição comum da mucosa oral e ocorre mais frequentemente em indivíduos negros, acredita-se que essa condição é devido à predisposição genética 
· Apresenta de forma mais sutil em indivíduos brancos e de difícil percepção 
· Mais acentuado e mais comum em pacientes tabagistas 
· Características Clínicas: Estrias branco-acinzentadas, aparência difusa e opalescente na região de mucosa, acomete bilateralmente a mucosa jugal e pode estender-se até a mucosa labial
· Características Histopatológicas: Aumento da espessura epitelial, edema intracelular proeminente na camada espinhosa, superfície epitelial frequentemente paraceratinizada e cristas epiteliais amplas e alongadas 
· Tratamento e Prognóstico: Nenhum tratamento é necessário 
· MICROGLOSSIA (HIPOGLOSSIA): 
· Alteração de desenvolvimento incomum, caracterizada por uma língua anormalmente pequena 
· Em alguns casos raros, a língua pode estar ausente (aglossia) e está frequentemente associada a hipoplasia e ausência dos incisivos inferiores 
· A microglossia em grau leve pode passar despercebida
· A maioria dos casos associa a microglossia com um grupo de condições – Síndromes de hipogênese oro-mandibular-membros 
· Tratamento e Prognóstico: Procedimentos cirúrgicos e ortodônticos podem melhorar a função oral 
· MACROGLOSSIA 
· Condição incomum caracterizada pelo aumento da língua, pode ser causada por condições que incluem malformações congênitas e doenças adquiridas 
· As causas mais frequentes são as malformações vasculares e hipertrofia muscular 
· Ocorre mais em crianças 
· Características Clínicas: Nos recém-nascidos, pode se manifestar inicialmente pela respiração ruidosa, incontinência salivar e dificuldade na alimentação, pode causar gagueira 
· A pressão da língua contra a mandíbula e os dentes pode produzir endentações, mordida aberta e prognatismo mandibular 
· Ulcerações podem aparecer se a língua se projeta constantemente para fora da boca
· Em casos de macroglossia acentuada pode ocorrer obstrução das vias aéreas 
· A macroglossia é um achado característico da Síndrome de Beckwith-Wiedemann 
· Nos pacientes com essa síndrome ou com hipotireoidismo, a língua exibe um aumento difuso, liso e generalizado 
· Nos pacientes acometidos por outras formas de macroglossia, a língua apresenta-se multinodular 
· Nos pacientes com linfangioma, a superfície lingual é caracteristicamente de aspecto papular ou granular, exibindo múltiplas elevações semelhantes à vesículas 
· A língua nos pacientes com Síndrome de Down apresenta superfície fissurada e papilar 
· Nos pacientes com hiperplasia hemifacial o aumento da língua é unilateral 
· Características Histopatológicas: Na macroglossia advinda de um tumor é observada uma proliferação neoplásica, nos pacientes com amiloidose há a presença de um material proteináceo anormal e nos casos de hemi-hiperplasia e síndrome de Wiedmmann há um aumento muscular
· Tratamento e Prognóstico: Nos casos leves o tratamento cirúrgico não é necessário, a fonoaudiologia é indicada para ajudar na fala
· ANQUILOGLOSSIA 
· Anomalia de desenvolvimento da língua, caracterizada pelo freio lingual curto, resultando na limitação dos movimentos da língua
· Observada em 1,7% a 4,4% dos recém-nascidos 
· Mais comum em meninos 
· Características Clínicas: Em casos raros, a língua é totalmente fusionada ao soalho bucal, a anquiloglossia pode contribuir para o desenvolvimento da mordida aberta anterior, impede a deglutição normal, problemas periodontais e problemas de fonação
· Tratamento e Prognóstico: Não há necessidade de tratamento na maioria dos casos
· Para recém-nascidos com problemas de amamentação uma frenotomia (um corte) pode ser realizada, a frenectomia (liberação do freio com reparo plástico) permite maior facilidade aos movimentos da língua 
· TIREOIDE LINGUAL 
· Tecido tireoidiano (ectópico) no dorso posterior da língua, entre o forame cego e a epiglote 
· 90% das tireoides ectópicas são encontradas nessa região
· Características Clínicas: Pode variar de lesão nodular pequena e assintomática a grandes massas, que podem obstruir as vias aéreas, acomete mais mulheres e em 70% dos casos esse tecido é o único tecido tireoidiano do paciente
· Os sintomas clínicos mais comuns são a disfagia, disfonia e a dispneia e alguns estudos afirmam que o aumento da tireoide lingual é um fenômeno secundário compensador da hipofunção da tireoide 
· O diagnóstico é estabelecido pela cintilografia da tireoide, para a avaliação do tamanho e da extensão da lesão são utilizadas a tomografia computadorizada (TC) e a imagem por ressonância magnética (IRM)
· A biópsia geralmente é evitada devido ao rico de hemorragia 
· A biópsia incisional pode ser necessária para confirmar o diagnóstico em alguns casos 
· Tratamento e Prognóstico: Nenhum tratamento é necessário para casos assintomáticos, porém nos pacientes sintomáticos, a terapia supressiva com suplemento de hormônio tireoidiano pode reduzir o tamanho da lesão 
· A remoção cirúrgica ou ablação com iodo radio-ativo-131 são indicadas quando a terapia hormonal não elimina os sintomas 
· LÍNGUA FISSURADA (LÍNGUA ESCROTAL)
· Condição relativamente comum caracterizada pela presença de váriasfissuras ou sulcos na superfície dorsal da língua 
· Etiologia incerta, mas a hereditariedade parece ter um papel significante, além de fatores ambientais e idade
· Geralmente é assintomática, embora alguns pacientes queixem-se de uma ardência discreta ou dor 
· Carcterísticas Clínicas: Múltiplos sulcos ou fissuras, variando de 2 a 6 mm de profundidade, em casos mais graves, fissuras numerosas cobrem completamente a superfície dorsal e dividem as papilas linguais 
· Há uma associação entre a língua fissurada e a língua geográfica 
· A língua fissurada pode ser um componente da Síndrome de Melkersson-Rosenthal
· Características Histopatológicas: Hiperplasia das projeções epiteliais e perda dos “pelos” de ceratina na superfície das papilas filiformes, são observados leucócitos polimorfonucleares migrando para o epitélio 
· Tratamento e Prognóstico: Nenhum tratamento específico é indicado 
· LÍNGUA PILOSA (LÍNGUA PILOSA NEGRA)
· Acúmulo acentuado de ceratina nas papilas filiformes do dorso lingual, devido a um aumento na produção ou um decréscimo na descamação da ceratina 
· A aparência é semelhante a pelos 
· Muitos pacientes afetados são tabagistas crônicos, que apresentam higiene oral deficiente, debilitação geral e histórico de radioterapia na região de cabeça e pescoço 
· Condição em geral é assintomática 
· Características Clínicas: Mais comum na linha média anterior às papilas circunvaladas, geralmente as papilas alongadas são acastanhadas, amareladas ou enegrecidas como resultado do crescimento de bactérias cromogênicas, pigmentos do tabaco e alimentos 
· Alguns pacientes podem se queixar de uma sensação de náusea ou de um gosto desagradável na boca 
· Características Histopatológicas: Alongamento pronunciado e hiperparaceratose das papilas filiformes 
· Tratamento e Prognóstico: Fatores predisponentes (tabaco, antibióticos, antissépticos bucais) devem ser eliminados e a higiene oral deve ser efetuada 
· A descamação das papilas hiperceratóticas pode ser realizada com a raspagem periódica ou limpeza com escova de dentes ou raspador de língua 
· VARICOSIDADES (VARIZES) 
· Veias anormalmente dilatadas e tortuosas, considerada uma degeneração relacionada à idade em que ocorre a perda do tônus do tecido conjuntivo que suporta os vasos 
· Características Clínicas: Apresentam-se como vesículas papulares ou elevadas múltiplas, azul-purpúreas na margem lateral e no ventre da língua, geralmente assintomáticas 
· A variz sublingual é a mais comum 
· As varizes solitárias são notadas após sofrerem trombose e ocorrem em outras regiões da boca, especialmente nos lábios e na mucosa jugal 
· Uma variz trombosada apresenta-se como um aumento de volume azul-purpúreo, firme e indolor 
· Características Histopatológicas: Veia dilatada que exibe pouco músculo liso e tecido elástico pouco desenvolvido 
· Tratamento e Prognóstico: Nenhum tratamento é indicado 
· TÓRUS PALATINO
· É uma exostose comum que ocorre na linha média do palato duro 
· Sua etiologia pode estar relacionada com fatores genéticos e ambientais 
· Características Clínicas: Apresenta-se como uma massa dura de osso e pode ser classificado de acordo com sua aparência morfológica em tórus plano, tórus alongado, tórus nodular e tórus lobular 
· Normalmente assintomático, exceto em casos que há ulceração devido a traumas 
· A maioria dos tórus palatinos mede 2cm de diâmetro 
· Características Histopatológicas: Massa de osso cortical lamelar denso
· Tratamento e Prognóstico: Remoção cirúrgica para a adaptação de prótese e em casos de traumas que causem ulceração 
· TÓRUS MANDIBULAR 
· Apresenta-se como uma protuberância óssea ao longo da superfície lingual da mandíbula acima da linha milo-hioidea, na região de pré-molares
· A etiologia inclui atores ambientais e genéticos 
· O envolvimento bilateral ocorre em mais de 90% dos casos 
· Características Clínicas: A maioria dos casos de tórus mandibular apresenta-se como aumentos de volumes únicos
· Características Histopatológicas: Densa massa lamelar de osso cortical 
· Tratamento e Prognóstico: Remoção cirúrgica para acomodar prótese
· REFERÊNCIAS
Neville, W.B., Damm, D.D., Allen, C.M., Bouquot, J.E. Patologia oral & maxilofacial, Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 3ª ed, 2009.