Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)

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Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) 
- é um tipo de distúrbio adquirido da coagulação (sempre secundária a uma doença de base) 
- é uma síndrome caracterizada pela ativação sistêmica da coagulação → acumulo de fibrina na microvasculatura + 
consumo de fatores da coagulação e plaquetas 
• Epidemiologia 
o ocorre em 0,1 a 1% das admissões hospitalares 
• Etiologia e fisiopatologia 
o relacionada a: 
▪ sepse bacteriana por Gram-negativos (ex.: meningococo, enterobactérias, pseudomonas) 
▪ complicações obstétricas (deslocamento prematuro de placenta, feto morto retido, embolia amniótica) 
▪ neoplasias malignas (adenocarcinoma mucinoso, LMA promielocítica – M3) 
▪ politrauma 
▪ grande queimado 
▪ hemólise intravascular aguda 
▪ reações a toxinas (ex.: veneno de cobra, drogas) 
▪ outros agentes infecciosos (estafilococo, estreptococos, arboviroses, riquetsioses, malária, 
histoplasmose disseminada) 
▪ anormalidades imunológicas (ex.: reações alérgicas graves, reação transfusional hemolítica, rejeição de 
transplante) 
o 3 mecanismos que contribuem com a ativação desregulada da coagulação: 
▪ expressão de fator tissular 
▪ incapacidade das vias anticoagulantes 
▪ interferência nos mecanismos de controle da fibrinólise → tanto o aumento quanto pela inibição da 
fibrinólise (atuação da plasmina e do inibidor do ativador do plasminogênio tipo 1 – PAI-1) 
o a velocidade da expressão da doença influencia na manifestação da CIVD → eventos trombóticos X eventos 
hemorrágicos 
o Ex.: sepse: 
▪ ocorre expressão anômala de fator tissular e aumento da liberação do inibidor do ativador do 
plasminogênio do tipo 1 
▪ lipopolissacarídeos bacterianos → endotoxinas → liberada na corrente sanguínea podendo ativar a 
trombina 
o exposição e liberação do fator tecidual → cascata de coagulação... (estado de hipercoagulabilidade) → geração 
excessiva de trombina → depósito sistêmico de fibrina intravascular → resulta no consumo dos fatores de 
coagulação (ex.: fibrinogênio, fatores V e VIII) 
o produtos da cascata → + estimulação da ativação e agregação plaquetária → trombocitopenia 
o consumo de fatores da coagulação → coagulopatia 
o destruição de hemácias → anemia hemolítica microangiopática, com esquiócitos na periferia 
o obstrução de pequenos vasos → gangrena periférica 
o intensificação da fibrinólise → aumento dos PDF (produtos de degradação de fibrina (ex.: D-dímero) 
▪ obs: o D-dímero é produto da degradação da fibrina e não dos monômeros ou do fibrinogênio 
▪ na fibrinólise primária → são formados produtos de degradação, mas sem D-dímero 
o fibrinogênio (fator I) → fator mais depletado 
• Duas formas de CIVD 
o Forma aguda 
▪ relacionada a sepse, trauma, complicações obstétricas, LMA 
▪ o consumo dos fatores de coagulação e de plaquetas não é compensado pela produção hepática e da 
medula óssea 
▪ esses pacientes são mais propensos aos eventos hemorrágicos (sangramentos espontâneos) 
o Forma crônica 
▪ relacionada a tumores secretores de fator tecidual, aneurismas de aorta... 
▪ há uma resposta compensatória (hepática e medular) 
▪ esses pacientes são mais propensos a eventos trombóticos 
• Manifestações Clínicas 
o Pode ocorrer manifestações hemorrágicas e ou trombóticas ou o paciente pode apresentar-se assintomático → 
a depender da rapidez com que o processo se instala.... 
▪ sangramentos: 
• petéquias, equimoses 
• múltiplos locais → sítio de punção, cateteres, drenos, mucosas 
• “púrpura fulminans” → condição rara, associada à CIVD e caracterizada por extensa trombose 
intravascular e infarto cutâneo hemorrágico 
• TGI, orofaringe, pulmões, urogenital, petéquias 
o o paciente pode permanecer assintomático → com aumento dos níveis de produtos de degradação de fibrina 
o o paciente pode apresentar manifestações de trombose → leva a → disfunção renal, hepática, pulmonar e do 
SNC 
▪ tromboses 
• Tromboflebite Superficial Migratória (Sd. Trousseau) 
• trombose venosa 
• trombose arterial 
• Diagnóstico 
clínica + doença base 
1. Anemia hemolítica com esquizócitos (“hemácias que tentam passar pela circulação e são parcialmente 
fragmentadas devido a presença de microtrombos”) 
2. Alargamento do TTPa, TP e TT 
3. Aumento dos PDF → principalmente → D-dímero 
4. Trombocitopenia 
5. Hipofibrinogenemia (< 70 – 100 mg/dl) 
 
OBS: na CIVD crônica → exames podem ser normais, exceto PDF (estarão aumentados) 
• Diagnóstico diferencial 
o Microangiopatias trombóticas (ex.:púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica) 
o Hepatopatia grave 
o Trombocitopenia induzida por Heparina 
o Hipofibrinogenemia ou disfibrinogenemia 
• Tratamento 
obs: prognóstico ruim... Mortalidade entre 40-80% em casos de sepse, politrauma e grande queimado 
o tto da doença de base 
o controle da patologia de base 
o pacientes com critério laboratorial + sem sangramento ou trombose 
▪ expectante 
o sangramento (ou necessidade de cirurgia) 
▪ reposição de plaquetas (se contagem < 50.000/mm3), plasma fresco congelado (contem os fatores de 
coagulação – visando TAP e TTP < 1,5x normal) e crioprecipitado (1-2 bolsas para cada 10 kg) (visando 
mante fibrinogênio > 100 mg/dl) 
o na CIVD crônica 
▪ Heparina 
 
• PRESCRIÇÃO 
o Dieta e Hidratação 
▪ Dietal oral zero (se intabilidade...) Dieta enteral e/ou reposição calórica mínima endovenosa 
▪ SF ou Ringer Lactato 30ml/kg EV, correr rápido 
o TTO farmacológico 
▪ Transfusão de plaquetas: 1 concentrado/10kg 
• obs: se hemorragia grave ou necessidade de procedimento invasivo + plaquetometria < 
50.000/mm3 
• se plaquetometria < 10.000 – 20.000/mm3 → independente de outros fatores → transfusão 
de plaquetas 
▪ Plasma fresco congelado: 10-20ml/1kg (cada bolsa tem cerca de 200-250ml) 
▪ Crioprecipitado: 1 – 1,5 unidade/10 kg. Cada unidade aumenta o fibrinogênio, em média, em 5 mg/dL 
– o nível hemostático é de 70-100 mg/dL 
• obs: se hemorragia grave + TAP ou PTT bastante alargado ou fibrinogênio < 50 md/dL (reposição 
de fatores da coagulação com plasma fresco ou crioprecipitado) 
▪ Analgésico e antitérmico: se presença de dor ou febre ≥ 37,8 C. Escolha uma das opções abaixo 
▪ Dipirona sódica (500 mg/ml) 
• 1-2g EV até 4/4h (dose máxima: 5g em 24h) 
▪ Dipirona sódica gotas (500 mg/ml) 20-40 gotas VO até de 4/4h 
▪ Dipirona sódica 500-1000mg VO até de 4/4h 
▪ Paracetamol gotas (200 mg/ml) 35-55 gotas VO até de 6/6h 
▪ Paracetamol 500-750mg VO até de 6/6h 
Antiemético: se presença de náuseas e/ou vômitos 
▪ Metoclopramida (10-mg/2ml) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8h 
▪ Metoclopramida (4 mg/ml) 50 gotas VO de 8/8h 
▪ Metoclopramida 10mg VO de 8/8h 
▪ Bromoprida (10mg/2ml) 10 mg EV de 8/8h 
▪ Bromoprida (4 mg/ml) 1-3 gotas/kg VO de 8/8h 
Proteção gástrica: 
▪ Omeprazol (40 mg/10ml) 20-40 mg VO/EV de 24/24h pela manhã 
▪ Pantoprazol Sódico 20-40 mg VO de 24/24h, em jejum 
▪ Pantoprazol sódico (40 mg/10ml) 40 mg EV de 24/24h 
 
 
HEMOTRANSFUSÃO 
• antígeno e anticorpo 
• Grupo ABO 
o A → anticorpos anti-B 
o B → anticorpos anti-A 
o AB → - 
o O →anticorpos anti-A e anti-B 
o Obombay → anticorpos anti-A, anti-B e anti-H 
• Grupo Rh 
o Rh+ (indivíduo com antígeno D) 
o Rh- (indivíduo sem antígeno D) 
OBS: indivíduos Rh- não podem receber sangue Rh+ 
• No geral são muito mais tipos específicos de sangue → 100 grupos sanguíneos além dos grupos ABO e RH, com mais de 
500 antígenos conhecidos 
 
• Numa situação de emergência um paciente Rh negativo PODE receber sangue Rh positivo (não ocorre aloimunização 
“natural” contra o antígeno D de grupo Rh) → porém → o receptor será aloimunizado contra o Rh 
o não receber novamente o sangue Rh positivo !!! 
o se mulher em idade fértil → receber imunoglobulina anti-D (RhoGam) junto à transfusão → para evitar a 
aloimunização anti-D e o risco de doença hemolítica perinatal 
• Hemocomponentes 
o CHA → concentrado de hemácias 
▪ leucodepletado 
• reduzir o número de células brancas -→ diminui a chance de transmissão do CMV e de 
aloimunização contra o HLA 
▪ lavado• para remover o plasma em pacientes com história de reação transfusional alérgica 
▪ irradiado 
• inativar leucócitos remanescentes após a leucodepleção 
• cuidado para pacientes profundamente imunodeprimidos ou quando doador e receptor são 
parentes de primeiro grau 
o PFC → plasma fresco congelado 
o Crioprecipitado 
 
• Testagens obrigatórias 
o Sífilis; Doença de Chagas; Hepatites B e C; HIV; HTLV I e II 
o Citomegalovírus (CMV) se receptores de tlansplantes com IgG anti-CMV negativo; recém nascido de mão IgG 
anti-CMV negativo ou sorologia desconhecida; transfusão intrauterina 
o Malária (em regiões endêmicas) 
• Reações adversas à hemotransfusão 
o quando suspeitar → febre, calafrios, dor no sítio de infusão, costas, abdome, alterações agudas da PA, 
desconforto respiratório, alterações cutâneas, náuseas e vômitos, icterícia ou colúria, sangramento 
o Condutas gerais → suspender a transfusão, iniciar soro fisiológico para lavar o acesso, verificar sinais vitais, 
conferir identificação do paciente e da bolsa, comunicar ao banco de sangue, chamar o médico, não jogar a 
bolsa fora: serão colhidas amostras para novos testes 
o mpedico: 
▪ avaliar o paciente 
▪ medidas de suporte clínico: 
• hidratação, manter PA, antitérmico e antialérgico se necessário, suporte circulatório, suporte 
ventilatório 
• preencher o formulário de reação transfusional 
o Imunes 
▪ Reação Hemolítica Transfusional Aguda 
• causa: anticorpos contra antígenos eritrocitários (principalmente ABO) 
• clínica: calafrios, febre, hemoglobinúria, hipotensão, insuficiência renal, CIVD, dor nos flancos e 
no sítio de infusão, ansiedade 
• exames: hemograma, coagulograma, LDH, função renal, bilirrubinas e amostras para o banco 
de sangue 
• tratamento: hidratação, diuréticos, analgesia, vasopressores, reposição de fatores de 
coagulação se necessário (plasma, crio) 
• deve-se hiperidratar o paciente 
▪ Reação febril não hemolítica 
• causa: anticorpos contra antígenos leucocitários; citocinas pré-formadas nas unidade de 
plaquetas 
• clínica: febre (elevação de pelo menos 1 C de temperatura durante ou após a transfusão), 
tremores e calafrios 
• Tratamento e profilaxia: antieméticos, meperidina (calafrios), componentes leucodepletados 
(filtrados ou coletados por eférese) 
▪ Reação Febril Hemolítica 
• devido a presença de anticorpos anti-HLA no soro do receptor que “atacam” os leucócitos do 
doador levando à liberação de citocinas pirogênicas 
• prevenção → leucodepleção dos hemocomponentes 
▪ Injúria Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão (TRALI) 
• obs: não ocorre aumento das pressões de enchimento do coração esquerdo 
▪ Reação Hemolítica Transfusional Tardia 
▪ Aloimuniação 
▪ Reação alérgica/urticariforme/anafilática 
• causa: anticorpos contra proteínas do doador 
• clínica: urticária, prurido 
• Tratamento e profilaxia: anti-histamínico, corticoides, hemácias lavadas 
• anti-histamínicos (ex.: difenidramina 50 mg) e retornar à transfusão depois 
• em alguns casos → adrenalina (0,5 – 1 mlda solução 1:1000) + anti-histamínicos + 
glicocorticoide IV 
▪ Doença Enxerto versus Hospedeiro Transfusional 
▪ Púrpura Pós-Transfusional 
o Não imunes 
▪ Sobrecarga Circulatóra Associada à Transfusão (TACO) 
• obs: ocorre aumento das pressões de enchimento do coração esquerdo 
• dispneia, hipoxemia, infiltrados bilaterais no RX de tórax, hipertensão sistólica 
• prevenção → administração IV lenta 
• TTO → suspensão temporária, diuréticos 
▪ Sobrecarga de ferro 
▪ Contaminação bacteriana 
▪ Hemólise não-imunológica 
▪ Hipocalcemia 
▪ Plaquetopenia 
▪ Hipotermia 
▪ Distúrbios eletrolíticos e acidobásicos 
• neonato ou portadores de DRC → hemácias “frescas” ou “lavadas” (a lavagem, ao remover 
oplasma, elimina o excesso de potássio) 
• o citrato (quelante de cálcio) é utilizado como anticoagulante → risco de hipocalcemia 
(parestesia perioral e de extremidades, tetania, crise convulsiva) em transfusões maciças 
• citrato é convertido em bicarbonato → risco de alcalose metabólica 
▪ Trombocitopenia e Coagulopatia “Dilucionais” 
▪ Hemocromatose Secundária 
• sobrecarga de ferro → disfunção hepática, cardíaca, endócrina 
• quadro instalado → quelantes de ferro (ex.: deferoxamina (parenteral) ou deferasirox (oral) 
▪ Episódios Hipotensivos 
▪ Imunomodulação 
▪ Sepse bacteriana 
• antibioticoterapia de amplo espectro + suporte 
o 
• INDICAÇÔES 
o Concentrado de Hemácias do Adulto (CHA) 
volume médio: 250 a 300 ml 
▪ hemorragia aguda 
▪ pré e peroperatório 
▪ anemias 
*analisar o risco-benefício da hemotransfusão em cada caso 
▪ Hemorragia aguda 
• perda >30% (>1500ml em um adulto de 70 kg) 
• perda > 15% (>750ml) se: 
o instabilidade hemodinâmica 
o anemia preexistente 
o hemorragia ininterrupta 
o doença cardiorrespiratória/cerebrovascular crônica 
▪ Pré-operatório 
• Hb < 8 g/dl ou Ht < 24% 
o Perda sanguínea prevista ≥ 250ml/h ou ≥ 1 L; distúrbio da hemostasia 
• Hb < 10 g/dl ou Ht < 30% 
o perda sanguínea prevista ≥ 250 ml/h ou ≥ 1 L em pacientes com comorbidades (doença 
cardiorrespiratória ou cerebrovascular) 
• Hb < 7 d/dl ou Ht < 21% 
o transfundir em todos os casos 
▪ Anemia 
• descompensada → insuficiência cardíaca congestiva; angina; alteração do sensório 
• de modo geral (Hb < 7 g/dl ou Ht < 21% em pacientes previamente hígidos e Hb < 9 g/dl ou Ht 
< 27% em portadores de comorbidades crônicas 
→Em crianças: 10 a 15 ml/kg 
OBS: filtrada (“retirar” leucócitos) 
OBS: cada CHA eleva a hemoglobina em 1 g /dl e hematócrito em 3% 
 
o Concentrado de plaquetas 
 
▪ Outros → profilaxia 
• plaq > 10.000 → biópsia de medula óssea 
• plaq > 20.000 → pequenas cirurgias 
• plaq > 50.000 → anestesias periduarais, cateteres, biópsias transbrônquicas, hepáticas ou 
renais, cirurgias de médio porte 
• plaq > 100.000 → cirurgias de grande porte, neurocirurgias 
 
▪ OBS 
• Concentrados de plaquetas randômicas 
o desvantagem: expor o paciente a vários doadores 
• Concentrado de plaquetas por aférese 
o na técnica de coleta→ “conecta” o paciente em uma máquina que filtra o sangue 
(retêm plaqueta e devolve sangue/plasma) 
o vantagem: retira os leucócitos 
▪ Dose → 1 unidade de plaquetas randômicas p/ cada 10Kg (média no adulto: 6 unidades) 
▪ 1 hora após infusão → coletar sangue e avaliar resposta (esperado: incremento de 30.000 na 1ª hora; 
incremento de 5.000 a 10.000 após 24 horas) 
 
OBS: refratário → se o incremento após 1h for < 10.000/mm3 ou se incremento for inferior a 2.000 por 
cada unidade de plaquetas randômicas transfundida 
 
▪ Contraindicações → Púrpura Trombocitopênica trombótica; Trombocitopenia Induzida por Heparina 
 
o Plasma Fresco Congelado 
unidade: 180 – 250ml 
 
▪ Dose: 15-20 ml/kg 
▪ OBS: não fazer plasma do grupo O → em indivíduos A, B e AB 
▪ Indicações: → reposição de fatores de coagulação (quando não é possível repor o fator específico) 
• intoxicação por cumarínicos 
• Insuficiência hepática 
• Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) 
• Púrpura Tombocitopênica Trombótica (PTT) 
• Coagulopatias Hereditárias (exceto Hemofilia A) 
o OBS: se → houver sangramento por coagulopatia; se o paciente for submetido a 
procedimento invasivo e tiver um coagulograma com INR < 1,5, atividade de 
protrombina < 50% ou TTPa > 55s (relação > 1,5) 
o Crioprecipitado 
unidade: 10 - 20ml 
dose: unidade/5kg 
▪ obs: rico em → fibrinogênio, fator VIII, fvW, fator XIII e fibronectina 
▪ indicações: CIVD; reposição de fibrinogênio na afibrinogenemia/hipofibrinogenemia congênita; Doença 
de von Willebrand; deficiência do fator XIII 
• Transfusão maciça 
o transfusão de uma volemia no período de 24h ou: 
▪ reposição de 50% da volemia em 3h 
▪ 150ml/kg/h 
o a coagulopatia é comum e de difícil correção 
o manter a contagem de plaquetas > 50.000 
o manter resgate volêmico com cristaloide 
o monitorar dosagem de eletrólitos, principalmente do cálcio 
o esquema mais aceito → 1 conc. de hemácias : 1 conc. plasma : 1 conc. plaquetas (1:1:1)