EXERCÍCIOS COM GABARITO: deficiência da piruvato carboxilase e desacopladores da CTE

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DEFICIÊNCIA DA PIRUVATO CARBOXILASE E DESCOPLADORES DA CTE 
 
01. Sobre o ciclo de Krebs, considere: I. O ciclo de Krebs ocorre em todas as células do corpo humano. 
II. Existem três etapas regulatórias, sendo que, de forma geral, o estado enérgico da célula define a 
continuidade ou redução da atividade desse ciclo. III. Todo acetil-coA presente nas mitocôndrias é 
condensado com oxaloacetato para formar citrato. IV. Ocorrem duas descarboxilaçõesoxidativas, com 
liberação final de 2 moléculas de CO2 por molécula de acetil-coA, além das espécies reduzidas de 
NADH e FADH2 e do GTP. São corretas: 
 
a) I, II e III, apenas. 
b) Apenas II. 
c) II e IV, apenas. 
d) I,II e IV, apenas. 
 
02. Considerando as reações que constituem o Ciclo de Krebs, bem como as enzimas que as catalisam 
e os produtos formados, julgue as afirmativas abaixo como verdadeiras ou falsas e assinale a(s) 
alternativa(s) correta(s): 
 
I. A isomeração do citrato, processo pelo qual é produzido o isocitrato, ocorre por meio de uma reação 
de hidratação seguida por uma reação de oxidação. 
II. A enzima citrato sintase, responsável por catalisar a primeira reação do Ciclo de Krebs, é ativada 
pela presença de ATP e inibida por NADH, succinil-CoA, citrato e cálcio. 
III. A reação de descarboxilação oxidativa do isocitrato (terceira reação) forma o primeiro NADH do 
Ciclo de Krebs, enquanto a descarboxilação oxidativa doα-cetoglutarato (quarta reação) forma o 
segundo NADH. 
IV. A oxidação do succinato produz fumarato e o aceptor de elétrons dessa reação é o FAD, uma vez 
que o poder redutor do succinato não é capaz de reduzir NAD+. 
V. O Ciclo de Krebs possui um saldo de 4 NADH, 1 FADH2, 3 CO2 e 1 GTP, totalizando 13 moléculas 
de ATP. 
VI. Além de ser produzido pela oxidação do malato (oitava reação), o oxaloacetato é sintetizado por 
meio da transaminação do aminoácido aspartato. 
 
03. A respeito da cadeia transportadora de elétrons (CTE) e da fosforilação oxidativa, assinale a 
alternativa que julgar mais correta: 
 
a) Da cadeia transportadora de elétrons fazem parte os complexos I-V, mas da fosforilação oxidativa 
participam apenas os complexos I-IV. 
b) O termo fosforilação oxidativa se dá pelo fato de que o processo de oxidação de FADH2 e de NADH, 
culminando, em último caso, na conversão de O2 em H2O, está intimamente acoplado à síntese de 
ATP (ADP + PI). 
c) O Complexo IV (citocromo a + a1) medeia, através de seu centro Fe-Cu, a conversão de 1 O2 em 
2 H2O. Para isso, é preciso que 4citocromos c doem, cada um, 1 elétron ao complexo IV. 
d) Ao contrário da membrana interna, a membrana externa é permeável a íons, facilitando a chegada 
de H+ ao espaço intermembranas e, assim, determinando a passagem de H+ pela ATP-sintase. 
e) O complexo II (succinato-desidrogenase) é uma enzima atuante na CTE e no Ciclo de Krebs, sendo 
que o FADH2 resultante da síntese de fumarato doa elétrons diretamente para a ubiquinona. 
04. Utilizando seus conhecimentos sobre Ciclo de Krebs e Gliconeogênese a marque a afirmativa que 
julgar correta. I) Para que ocorra a oxidação de Acetil-CoA no Ciclo do Ácido Cítrico, algumas enzimas 
(desidrogenases) necessitam condições específicas para funcionarem. Uma dessas condições é uma 
baixa razão NAD+/NADH. II) A formação de glicose na via da gliconeogênese não ocorre por simples 
reversão da glicólise. Apesar de possuir algumas reações da via glicolítica, mudando apenas o sentido, 
existem as etapas de regulação, nas quais essa simples reversão não ocorre. III) Apesar de existir 
mais de um precursor da glicose, o lactato é aquele que será mais mobilizado para formação da 
mesma durante o jejum. IV) O oxalacetato é capaz de atravessar diretamente a membrana mitocondrial 
interna. Ele é reduzido a malato pela malato-desidrogenase mitocondrial pela necessidade da 
formação de 1 NAD+. V) Três NADHs, um FADH2 e um GTP são produzidos por uma volta do Ciclo 
do Ácido Cítrico. VI) A biotina é a coenzima/grupo prostético da piruvato-carboxilase, dessa forma, ela 
é essencial para a síntese de glicose a partir do piruvato. 
 
a) Apenas duas afirmativas estão erradas, sendo a I uma delas. 
b) Apenas três afirmativas estão erradas, sendo a I e a V duas delas. 
c) Apenas três afirmativas estão erradas, sendo a I e a III duas delas. 
d) Apenas quatro afirmativas estão erradas, sendo a I, a II e a V três delas. 
e) Todas as afirmativas estão erradas 
05. Alguns tecidos como o encéfalo, as hemácias e os testículos precisam de suprimento contínuo de 
glicose. Dessa forma, a gliconeogênese é uma importante via metabólica para o nosso organismo. 
Com base em seus conhecimentos bioquímicos, analise as seguintes afirmações e assinale a 
alternativa correta: 1. A acetil-CoA inibe a piruvato-desidrogenase e ativa a piruvato-carboxilase, 
favorecendo a entrada do piruvato na gliconeogênese. 2. O oxaloacetato é incapaz de atravessar a 
membrana da mitocôndria e, para isso, necessita ser convertido em malato ou fosfoenolpiruvato. A 
escolha do processo, por sua vez, depende da disponibilidade de NADH. 3. A gliconeogênese permite 
a formação de glicose a partir de precursores como o piruvato. Dessa forma, essa via pode ser 
considerada o inverso da glicólise. 4. Durante o exercício físico intenso, o lactato é liberado no sangue 
pelo músculo esquelético e pode ser utilizado pelo fígado para a síntese de glicose, a qual é liberada 
de volta para circulação. 5. A piruvato-carboxilase necessita de tiamina, que se liga covalentemente à 
proteína enzimática por meio de um resíduo de lisina. 
 
a) As afirmações 1, 2, 4 e 5 estão corretas. 
b) As afirmações 2, 3 e 5 estão incorretas. 
c) As afirmações 1, 2, e 4 são as únicas corretas. 
d) As afirmações 1, 3 e 4 são as únicas corretas. 
e) Todas as afirmações estão corretas. 
06. A gliconeogênese é uma das formas que o organismo possui de manter a glicemia. Acerca desse 
processo metabólico identifique as sentenças verdadeiras. 
 
I) A gliconeogênese é a simples reversão das reações da glicólise. No entanto, a primeira ocorre em 
jejum e a segunda no estado alimentado. 
II) Os principais precursores da gliconeogênese são o glicerol, o lactato e os aminoácidos glicogênicos. 
III) A primeira reação da gliconeogênese é muito importante para a via, pois envolve a carboxilação do 
piruvato, o qual é convertido em oxalacetato pela enzima piruvato carboxilase. Para que tal processo 
ocorra é essencial a presença de vitamina B1. 
IV) A carboxilação do piruvato ocorre na matriz mitocondrial, sendo, portanto, necessária uma 
lançadeira que transporta o oxalacetato para o citosol em troca do malato para dentro da mitocôndria 
- lançadeira conhecida como oxalacetato-malato. 
V) Os dois pontos principais de regulação da gliconeogênese envolvem as enzimas piruvato 
carboxilase e a frutose-1,6-bifosfatase. 
07. A respeito do seu conhecimento sobre a via metabólica da gliconeogênese, marque V para as 
assertivas que julgar verdadeiras e F para as falsas. Em seguida, assinale a alternativa que contém a 
ordem correta. ( ) Em situações de jejum prolongado e exercício vigoroso o estoque de glicogênio pode 
cessar, dessa forma, o organismo realiza a via da gliconeogênese para síntese de glicose, utilizando 
apenas enzimas citosólicas nesse processo. ( ) Os precursores gliconeogênicos são moléculas que 
servem como substrato à síntese de glicose. São exemplos: glicerol, lactato e aminoácidos 
glicogênicos, cujo metabolismo produz α-cetoácidos. ( ) A gliconeogênese tem como produto o 
substrato primordial da via glicolítica, a glicose. Além disso, essas vias compartilham as mesmas 
reações e grupos enzimáticos, podendo-se considerar uma via como completo oposto da outra. ( ) A 
piruvato-carboxilase é uma enzima mitocondrial que tem a molécula biotina como coenzima e é 
regulada alostericamente pela acetil-coA: altas concentrações de Acetil-coA inibem tal atividade 
enzimática. ( ) O oxaloacetato é uma molécula que não possui transportador na 
membranamitocondrial,logo, independente do precursor da via, ele deve ser reduzido a malato para 
atingir o citosol e então ser transformado a fosfoenolpiruvato. ( ) A molécula frutose-2,6-bifosfato é 
muito importante ao metabolismo da glicose, pois permite o controle recíproco da síntese e oxidação 
dessa molécula, ao inibir a gliconeogênese e ativar a via glicolítica. ( ) A glicose-6-fosfatase é uma 
enzima presente no retículo endoplasmático do fígado e dos rins, responsável pela capacidade desses 
órgãos de realizar gliconeogênese. 
 
A) V, V, F, V, F, V, V 
B) V, V, F, F, F, V, V 
C) F, V, F, F, V, V, V 
D) F, V, F, F, F, V, V 
E) V, V, F, F, V, F, V 
08. Com base no conteúdo do GE e de seus conhecimentos, julgue as sentenças e marque a 
alternativa correta. 1 – O ciclo do ácido cítrico é um importante meio de comunicação entre os vários 
metabolismos energéticos (glicólise, beta-oxidação, ciclo da ureia) e é regulada basicamente por três 
reações irreversíveis (primeira, terceira e quarta). 2 – O oxalacetato, regenerado ao fim do ciclo pela 
malatodesidrogenase e produzindo indiretamente 3 ATP, é um importante substrato para a 
gliconeogênese, sendo enviado da mitocôndria , onde ocorre o ciclo de Krebs, para o citosol e sendo 
transformado em piruvato. 4 – A succinatodesidrogenase é uma importante enzima do ciclo que 
cataliza a reação entre succinato e fumarato. Além disso, é uma das enzimas do ciclo de Krebs que 
estamos fixadas à membrana mitocondrial e participam da cadeia transportadora de elétrons ( converte 
FAD em FADH2 e vice-versa). 11 – A primeira etapa da gliconeogênese (transformação de piruvato a 
fosfoenolpiruvato) requer a atuação das enzimas piruvatocarboxilase, que necessita de biotina para 
atuar (B8), formando oxalacetato, que sofrerá ação da PEP descarboxicinase, formando, 
irreversivelmente, fosfoenolpiruvato, que seguirá a via gliconeogênica. 
 
a) A soma das afirmativas corretas é um número maior que 14. 
b) A soma das afirmativas corretas é um número par. 
c) A soma das afirmativas corretas é um número entre 5 e 12. 
d) A soma das afirmativas corretas é um número maior que 0 e menor que 3. 
e) Nenhuma das alternativas está correta. 
09. A hipótese quimiosmótica envolve todos os seguintes itens, exceto: 
 
a) Uma membrana impermeável a prótons. 
b) Transporte de elétrons pela cadeia respiratória bombeando prótons para fora da mitocôndria. 
c) Fluxo de prótons para dentro da mitocôndria, dependendo da presença de ADP e Pi. 
d) Atividade reversível da ATPase 
e) Regulação estrita apenas do transporte de prótons, com outros íons difundindo-se livremente. 
 
 
 
 
 
GABARITO 
1. C 
2. III, IV, VI 
3. B 
4. C 
5. C 
6. II, V 
7. D 
8. D 
9. E