APG S1P2-Doença de Addison

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APG S1P2- Doença de Addison. Ilana Maria Maia|4°Período, Medicina.
Insuficiênci� adrena�
É definida como a incapacidade do
córtex adrenal em produzir
quantidades suficientes de
glicocorticóides ou glicocorticóides +
mineralocorticóide que são hormônios
fundamentais para o mantimento da
homeostase energética e hidroelétrica.
é subdividida de acordo com sua
patogenia.
→ IA primária/ Doença de Addison:
é causada por um distúrbio intrínseco
adrenocortical.
→ IA secundária: Causado por uma
doença hipofisária
→ IA terciária: causada por um
distúrbio hipotalâmico.
Insufic�Ênci� adrena� primári�/ Doenç� d�
Addiso�:
É uma doença crônica rara,
decorrente de lesão nas supra renais ,
geralmente de 90% ou mais destas.
→ prevalência de 100 a 140/ milhões
de habitantes.
→ predomina no sexo feminino.
→ diagnosticada normalmente entre a
3° a 5° década de vida.
Patogeni�:
→ Destruição bilateral do córtex
adrenal(causa principal);
→ Defeito ou inibição da
esteroidogênese adrenal;
→ insensibilidade dos córtices
adrenais ao ACTH.
fisiologi�
Há uma disfunção na produção de
ACTH pela hipófise, há redução dos
níveis séricos de cortisol, mas a
aldosterona não é influenciada, visto
que o sistema renina-angiotensina
está íntegro. Esta disfunção hipofisária
também pode influenciar os
androgênios.
Etiologi�:
→ Causa adquiridas:
● Atrofia adrenal idiopática:
adrenalite imune..
● Doenças granulomatosas:
tuberculose, sarcoidose,
hanseníase.
● Micoses:
paracoccidioidomicose,
histoplasmose, criptococose,
coccidioidomicose e
nastomicose norte americana.
● Doenças virais: AIDS,
citomegalovírus.
● Fármacos:em altas doses
podem que aumentem a
depuração metabólica dos
esteroides adrenais, ou inibem
as esterogênese, EX:
Cetoconazol, Mitotano,
Etomidata, Aminoglutetimida,
Trilostano, rifampicina,
Fenobarbital, Suramina e
Ciproterona.
● Doenças
infiltrativas-neoplásicas:
metástase (pulmão, mama , rim
,melanomas)e linfomas.
● Doenças
infiltrativas-metabólicas:
hemocromatose e amiloidose.
● Hemorragia adrenal:
Traumatismo, cirurgia, uso de
anticoagulantes, síndrome
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antifosfolipídica primária,
septicemia, métastases
traumas ao nascimento.
● Adrenalectomia bilateral.
→ Causa genéticas:
● Hiperplasia adrenal
congênita;
● Adreno
Leucodistrofias;
● Hipoplasia adrenal
congênita (mutações no
DAX-1; mutações no
SF-1);
● Deficiência familiar de
glicocorticoide;
● Síndrome keans-sayre;
● Síndrome de Smith
-lemli-O pitz e outras
na síntese de esteróis.
→ Doenç� d� Addiso� autoimun�:
Embora possa ocorrer isoladamente,
cerca de 60 a 70% dos pacientes com
DA autoimune têm associados um ou
mais distúrbios autoimunes,
endócrinos e não endócrinos,
caracterizando as síndromes
poliglandulares autoimunes (SPA).
● SPA-1 em 13% dos casos tem
DA.
● SPA-2 em 41% dos casos tem
DA.
● SPA-4 em 5% dos casos tem
DA.
Doenç� d� Addiso� d� caus� infecci��:
→ Principal causa: tuberculose,
Infecções micóticas sistêmicas como
paracoccidioidomicose (PCM) é
endêmica (Sul, Sudeste e
Centro Oeste do BR)
● A hipofunção do córtex adrenal
é comum na PCM disseminada
(14 a 44% dos casos)
Insuficiênci� adrena� agud�:
Anticoagulantes, como a heparina e o
dicumarol, e inibidores da tirosina
quinase, como o sunitinibe, podem
provocar IA aguda por hemorragia
adrenal.
Insuficiênci� adrena� secundári�:
→ Causas adquiridas:
• Iatrogênica: glicocorticoide terapia
crônica (causa mais comum)
• Neoplasias: adenomas hipofisários,
metástases para hipófise ou
hipotálamo, craniofaringioma, tumores
do terceiro ventrículo etc.
• Traumatismo craniano;
• Síndrome da sela vazia;
• Vascular/isquêmica: trombose
vascular, síndrome de Sheehan
(necrose pós parto), apoplexia
hipofisária, anticoagulação
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• Pós Cirúrgica: hipofisectomia,
correção de aneurisma, lesão da haste
hipofisária
• Radioterapia para tumores selares
e parasselares;
• Doenças infiltrativas: sarcoidose,
hemocromatose, histiocitose X
• Doenças infecciosas: meningite,
encefalite, tuberculose
• Doenças autoimunes: hipofisite
linfocítica
• Deficiência isolada de ACTH
• Anorexia nervosa;
• Porfiria intermitente aguda e
Idiopática ;
→ Causas genéticas:
• Deficiência congênita isolada de
ACTH (mutações no gene do TPIT)
• Pan hipopituitarismo congênito
(mutações nos fatores de transcrição
RIEG, HESX1, LHX4, LHX3, PROP1
ou POU1F1/Pit 1)
• Associada à síndrome de
Prader Willi
Insuficiênci� adrena� agud� | Cris� adrena�
o� cris� addisonia�:
→ Menos comum na IA secundária.
Crise addisoniana pode ser observada
em portadores de IA crônica, expostos
ao estresse de infecções, cirurgia ou
desidratação (por privação de sal,
diarreia ou vômitos), seja por falta do
diagnóstico prévio da doença, seja
porque não se fez o ajuste adequado
da dose do glicocorticóide. Pode,
também, ser precipitada pela
reposição isolada de hormônios
tireoidianos em indivíduos com
hipotireoidismo e hipocortisolismo,
bem como pelo uso de inibidores da
esteroidogênese adrenal (cetoconazol,
mitotano, metirapona,
aminoglutetimida etc.), quando usados
em doses elevadas ou administrados
a pacientes com reserva funcional das
adrenais reduzid
Manifestaçõe� clínica�:
→ IA crônica:
A deficiência de glicocorticóides pode
se manifestar como:
● astenia;
● mal estar;
● anorexia;
● perda de peso;
● náuseas;
● vômitos;
● hipotensão;
A deficiência de mineralocorticóides
pode se manifestar como:
● avidez por sal;
● hipovolemia;
● hipotensão;
● hipotensão ortostática;
A deficiência de androgênios adrenais
se apresentam como:
● redução da pilificação axilar e
pubiana, em mulheres.
→ IA primária/ Doença de Addison:
APG S1P2- Doença de Addison. Ilana Maria Maia|4°Período, Medicina.
→ Crise adrenal aguda:
→ Achados clínicos IA primária X IA
secúndaria:
Diagn�tic�:
→ Laboratorial:
→ �ame� d� image�:
A TC e a ressonância magnética
(RM) podem ser úteis no diagnóstico
diferencial de IA primária. Na doença
autoimune, as glândulas adrenais têm
tamanho normal ou diminuído,
enquanto estão quase sempre
aumentadas nos outros casos.
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→ Achados rapiograficos na
doença de Addison:
• Adrenais pequenas e
atrofiadas:(adrenalite autoimune);
• Aumento de volume das adrenais:
(tuberculose, paracoccidioidomicose
ou outras doenças granulomatosas;
infiltração neoplásica ou hemorragia)
• Calcificações adrenais:
(tuberculose, outras doenças
invasivas, hemorragia)
• Diminuição da área cardíaca:
(microcardia);
• Aumento de volume da sela
túrcica e da hipófise: Insuficiência
adrenal secundária;
• Lesões primárias ou metastáticas
em hipófise, hipotálamo ou
eminência média
Tratament�:
→Tratamento farmacológico:
Pacientes sintomáticos: utilizar
hidrocortisona ou cortisona pela
manhã e pela tarde. O objetivo é
utilizar a menor dose possível para
aliviar os sintomas do paciente,
prevenindo o ganho de peso e a
osteoporose.
Obs: As drogas de escolha mais
utilizadas são a prednisona (5mg pela
manhã e 2,5 mg à tarde) ou a
hidrocortisona (15 a 20 mg pela
manhã e 5 a 10 mg à tarde).
● Indivíduos com doença de
Addison devem receber
também fludrocortisona, que é
um substituto da aldosterona,
geralmente numa dose de 0,1
mg⁄dia.
Em casos de insuficiência adrenal
aguda:
deve-se administrar uma dose elevada
de hidrocortisona intravenosa (100 mg
em bolus seguido por uma infusão de
100-200 mg em 24h). Em pacientes
com hipovolemia ou hiponatremia, a
solução isotônica intravenosa deve ser
ofertada.
Referências:
1-GOZZANO, José Otávio Alquezar;
GOZZANO, Maria Luiza Coelho; GOZZANO,
Maria Carolina Coelho. Doença de Addison.
Revista da Faculdade de Ciências Médicas de
Sorocaba, v. 21, n. Supl., 2019.
2-PORTH, Carol Mattson; MATFIN,
Glenn. Fisiopatologia. In:
Fisiopatologia. 2010.
3-POMPERMAIER, Charlene; TOMAZELLI,
Juliana; MASSOLLA, Patricia. DOENÇA DE
ADDISON. Anuário Pesquisa e Extensão
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2020.
4-PRETO, Clara et al. Doença de Addison–a
dificuldade dediagnóstico. NASCER E
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5-VILAR, Lúcio. Endocrinologia Clínica. 5ª
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