Sífilis Congênita

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Sífilis Congênita
· Sífilis
· Com a descoberta da penicilina, houve redução da incidência
· Atualmente, com os programas de prevenção e políticas de saúde, começou a ter um aumento de prevalência porque houve maior taxa de diagnósticos
· Com o aumento das taxas de sífilis, também houve aumento nas taxas de sífilis congênita
· É uma doença de notificação compulsória, tanto a sífilis adquirida como a congênita e a da gestante
· Transmissão Vertical
· Transplacentária (80%): primária e secundária (70-100%); latente recente, latente tardia, terciária (30%)
· Lesão ativa no canal do parto
· A sífilis pode causar abortamento, prematuridade, alterações congênitas precoces e tardias, morte do RN
· Evolução natural da Sífilis
· Ao ter contato com a sífilis, 1/3 dos indivíduos torna-se infectado
· O período de incubação é de 10-90 dias (média de 21 dias)
· Sífilis primária: VDRL + em 25% dos casos, dura de 3 a 12 semanas, risco de transmissão vertical em 100% dos casos
· Sífilis secundária: VDRL + em 100% dos casos, risco de transmissão vertical de 90%. Manifesta-se por erupções cutâneas (máculas e pápulas), lesões eritemato-escamosas e palmo-plantares. Placas eritematosas branco-acinzentadas nas mucosas. Lesões papulo-hipertróficas nas mucosas ou pregas cutâneas (condiloma plano ou condiloma lata) 
· Sífilis latente precoce (até 2 anos de infecção): recaída para a sífilis secundária em 25% dos casos, VDRL com títulos baixos.
· Sífilis latente tardia (mais de 2 anos): risco de transmissão vertical de 30%, em 2/3 dos casos há remissão e em 1/3 há evolução para a sífilis terciária.
· Sífilis terciária: 2-40 anos após início da doença. Pode ser benigna tardia, cardiovascular, neurossífilis, gomas sifilíticas.
· Sífilis Congênita
· Gestante infectada pelo Treponema pallidum, não tratada ou tratada inadequadamente, infectando seu concepto.
· Por via transplacentária, ocorre disseminação hematogênica, há “espiroquetemia” gerando placentite
· Macroscopicamente, a placenta é grande, pálida e grosseira
· Microscopicamente, há vilosite, vasculite e imaturidade relativa do vilo
· Aborto, natimorto, prematuro, RCIU, RN assintomático, comprometimento de múltiplos órgãos
· Tratamento adequado da gestante com sífilis
· Administração de penicilina benzatina;
· Início do tratamento até 30 dias antes do parto;
· Esquema terapêutico de acordo com o estágio clínico;
· Respeito ao intervalo recomendado de doses;
· Avaliação quanto ao risco de reinfecção; 
· Documentação de queda do título do teste não treponêmico em pelo menos 2 diluições em 3 meses, ou de 4 diluições em 6 meses, após a conclusão do tratamento – resposta imunológica adequada.
· Transmissão: correlação com o estágio da doença materna. É mais frequente:
· 20 ou 30 trimestre gestacional 
· Fase primária e secundária: transmissão ocorre em cerca de 70 a 100 %
· Fase de latência e terciária: transmissão em 10 a 30% dos casos
· Quanto mais recente a infecção e mais avançada a gravidez, maior o risco de infecção fetal
· Definição de caso de sífilis congênita
· Critério 1: criança cuja mãe: (precisa ter cada coluna)
a) VDRL + no pré-natal ou no parto, teste treponêmico +, com tratamento inadequado ou sem tratamento
b) Sem diagnóstico na gestação, sem realizar o teste treponêmico na maternidade, mas VDRL + no momento do parto
c) Sem diagnóstico na gestação, sem realizar o VDRL na maternidade, mas teste treponêmico + no momento do parto
d) Teste treponêmico +, VDRL - no momento do parto, sem registro de tratamento prévio
↳ O teste rápido é um teste treponêmico, que pode nunca negativar. Não se sabe se esse VDRL está negativo porque tratou ou porque ela está em uma fase que tenha menor titulação, por isso, se não há registro de tratamento prévio, considera-se sífilis congênita. 
· Critério 2: criança menor de 13 anos de idade (basta 1)
· Titulações ascendentes (dos testes não treponêmicos)
· Testes não treponêmicos reagentes após 6 meses de idade (exceto em situação de seguimento terapêutico)
· Testes treponêmicos reagentes após 18 meses de idade
· Títulos em teste não treponêmico maiores do que os da mãe, em lactentes
· Teste não treponêmico reagente com pelo menos uma das alterações: clínica, liquórica ou radiológica de SC
· Critério 3: aborto ou natimorto
· VDRL reagente com qualquer titulação
· Teste treponêmico reagente, realizados durante o pré-natal, no momento do parto, ou curetagem que não tenha sido tratada ou tenha recebido tratamento inadequado
· Critério 4: toda situação de evidência de infecção pelo T. pallidum
· Na placenta ou no cordão umbilical
· Em amostras da lesão, biópsia ou necrópsia de criança, produto de aborto ou natimorto, por meio de exames microbiológicos
· Considera-se evidência do T. pallidum quando se detecta a espiroqueta em exame de campo escuro realizado pelo laboratório
· Quadro clínico
· RN de mãe que tenha sífilis na gestação
1. RN exposto à sífilis sem a doença
ou
2. Sífilis congênita
· Precoce: quando sintomas são identificados até o 2º ano de idade (“equivale à sífilis adquirida secundária”)
· Tardia: sintomas após 2º ano de idade (“equivale à sífilis adquirida terciária”, tanto no tempo como nas expressões clínicas da doença)
· Manifestações clínicas
· Sífilis congênita precoce
· Lesões cutâneo-mucosas (30-50% dos casos):
· Pênfigo palmoplantar
· Sifílides maculosas (roséola sifilítica)
· Condilomas-lata: avaliar a criança tanto para sífilis congênita quanto para abuso sexual
· Rinite
· Rágades periorais
· Funisite necrotizante: rara, mas grave. É necrose do coto umbilical, pode complicar com sepse.
· Lesões viscerais (60-90%): hepatomegalia, esplenomegalia
· Icterícia
· Manifestações hematológicas
· Anemia hemolítica
· Equimoses e petéquias (trombocitopenia) 
· Leucocitose ou leucopenia, monocitose, linfocitose, reação leucemoide
· Lesões ósseas
· Acomete os ossos longos. 
· Osteocondrite metaepifisária (imagem de taça no úmero do bebê), periostite e osteomielite
· Pseudoparalisia de Parrot: dor e impotência funcional, não é por lesão nervosa, é por lesão óssea e por dor.
· SNC
· Podem ser assintomáticos
· Quando sintomáticos, podem ter fontanela abaulada, irritabilidade, convulsões
· Sinais clínicos menos frequentes
· Respiratórios: pneumonia alba (rara)
· Renais: glomerulonefrite e síndrome nefrótica
· Oculares: coriorretinite em sal e pimenta, uveíte
· Miocardite
· Pancreatite
· Linfadenopatia generalizada: em 40 a 50% dos casos
· Sífilis congênita tardia
· Tríade de Hutchinson: característico da tardia
· Dentes de Hutchinson: desgaste nos dentes, principalmente incisivos
· Ceratite intersticial: mancha esbranquiçada na íris
· Surdez neurossensorial: por lesão do VIII par
· Manifestações osteoarticulares
· Bossa frontal de Parrot (fronta olímpica, testa proeminente)
· Nariz em sela
· Mandíbula curva e palato em ogiva
· Articulações de Clutton: alargamento do joelho
· Tíbia em sabre
· Manifestações neurológicas
· Sequelas da meningoencefalite: hidrocefalia, retardo mental, lesão de pares cranianos
· Sequelas da neurossífilis grave: tabes dorsalis (marcha tabética), paralisia geral progressiva
· Outras manifestações
· Dentes de Mozer ou Mulberry (molares em amora)
· Cirrose hepática
· Rágades
· Diagnóstico
· História clínico-epidemiológica da mãe
· Alterações clínicas da criança
· Sorologia materna e do RN
· Alterações radiológicas
· Pesquisa do Treponema
· Exames diretos
· Microscopia de campo escuro: pesquisa do T. pallidum em campo escuro em material coletado de lesão cutaneomucosa e de mucosa nasal e no LCR.
· Imunofluorescência direta
· Exame do material corado
· Biópsia
· Em amostras de biópsia ou necrópsia, embora o treponema esteja morto, podem ser usadas colorações especiais ou técnicas de imuno-histoquímica, que permitem a visualização do T. pallidum
· Testes treponêmicos
· São testes que detectam anticorpos específicos produzidos contra os antígenos do T. pallidum.
· São os primeiros a se tornarem reagentes, sendo importantes para a confirmação do diagnóstico. 
· Permanecem positivos mesmoapós o tratamento pelo resto da vida do paciente - não são indicados para o monitoramento da resposta ao tratamento
· Uso limitado em RN porque os anticorpos IgG maternos ultrapassam a barreira placentária. 
· Em crianças > 18 meses (não terão mais IgG materno), um resultado reagente de teste treponêmico confirma a infecção.
· Exemplos de testes treponêmicos:
· Testes de hemaglutinação e aglutinação passiva (TPHA - T. Pallidum Haemaglutination Test) 
· Teste de imunofluorescência indireta (FTA-abs - Fluorescent Treponemal Antibody-Absorption) 
· Quimioluminescência (EQL - Electrochemiluminescence) 
· Ensaio imunoenzimático indireto (ELISA - Enzyme-Linked Immunosorbent Assay)
· Testes imunocromatográficos (Testes rápidos)
· FTA-abs e testes rápidos são os mais usados
· Testes não treponêmicos (TnT)
· Detectam anticorpos não específicos anticardiolipina para os antígenos do T. pallidum 
· Podem ser qualitativos ou quantitativos 
· Tornam-se reagentes cerca de 1-3 semanas após o aparecimento do cancro duro. 
· O teste qualitativo indica anticorpo +/- na amostra 
· O teste quantitativo permite a titulação de anticorpos. O resultado deve ser expresso em títulos (1:2, 1:4, 1:64, entre outros), sendo importante para o diagnóstico e monitoramento do tratamento
· Exemplos:
· VDRL (Venereal Disease Research Laboratory): mais usado 
· RPR (Rapid Test Reagin) e 
· TRUST (Toluidine Red Unheated Serum Test)
· O RPR e o TRUST são modificações do VDRL que visam a aumentar a estabilidade da suspensão antigênica e permitir a leitura do resultado a olho nu.
· VDRL
· Sangue do recém-nascido
· RN de mães com sífilis, mesmo os não infectados, podem apresentar anticorpos maternos.
· Resultado reagente em crianças menores de 18 meses de idade só tem significado clínico se for 2 vezes maior do que o da mãe, e deve ser confirmado com uma segunda amostra coletada na criança.
· RN não reagente nos testes, se persistir a suspeita epidemiológica, o TnT deve ser repetido com 1, 3, 6, 12 e 18 meses de idade.
· Interromper o seguimento: após 2 TnT consecutivos negativos.
· Na dúvida ou impossibilidade de seguimento, o RN deve ser adequadamente tratado.
· Falso-negativo do VDRL: efeito prozona
· Pode ocorrer quando a mãe tem toda a epidemiologia, teste positivo, não fez tratamento, portanto, o bebê tem tudo pra ser positivo. 
· O efeito acontece devido à alta concentração do sangue, gerando falso-negativo. Para solucionar isso, deve-se solicitar para que o laboratório repita o exame (e realizando diluições adicionais no sangue), verificando-se o segundo resultado positivo.
· Falso-positivo do VDRL
· Transitório: pode ocorrer devido a algumas infecções, após vacinações, medicamentos, hemoderivados, gravidez, em idosos
· Permanente: lúpus, colagenoses, hepatites virais crônicas, drogas ilícitas injetáveis, hanseníase, malária, idosos.
· Diagnóstico da Sífilis: teste treponêmico + teste não treponêmico
· Na gestante, o tratamento deve ser iniciado com apenas 1 teste reagente, não se deve esperar o resultado do segundo teste
· Exames complementares
· Amostra de sangue: hemograma, função hepática e eletrólitos
· Avaliação neurológica (incluindo punção do líquor): células, proteínas, testes treponêmicos e não treponêmicos
· Raio X de ossos longos
· Avaliação oftalmológica e audiológica
· Tratamento da Sífilis Congênita: período neonatal (até os 28 dias de vida)
· A: RN de mães com sífilis não tratada ou inadequadamente tratada, independente do VDRL do bebê
· Pedir: hemograma, radiografia de ossos longos e punção lombar, além de outros exames, quando houver indicação clínica
· A1: presença de alterações clínicas e/ou imunológicas e/ou radiológicas e/ou hematológicas
· Penicilina cristalina
ou
· Penicilina G procaina
· A2: presença de alteração liquórica
· Penicilina cristalina
· Só a cristalina ultrapassa a BHE, por isso se tiver alteração liquórica não pode usar procaína
· A3: ausência de alterações clínicas, radiológicas, hematológicas e/ou liquóricas, e teste não treponêmico não reagente no sangue periférico
· Penicilina G benzatina
· O acompanhamento é obrigatório, incluindo o seguimento com teste não treponêmico sérico após conclusão do tratamento. Sendo impossível garantir o acompanhamento, o RN deverá ser tratado com o esquema A1.
OBS: o sangue do teste não treponêmico (VDRL) precisa ser de sangue periférico. Não fazer coleta de sangue do cordão.
· B: para todos os RN de mães adequadamente tratadas
· Fazer VDRL em amostra de sangue periférico do RN
· Se VDRL reagente e com titulação maior do que a materna em 2 titulações, e/ou na presença de alterações clínicas, realizar hemograma, radiografia de ossos longos e análise do LCR
· B1: presença de alterações clínicas e/ou radiológicas e/ou hematológicas, sem alterações liquóricas
· Esquema A1
· B2: presença de alteração liquórica
· Esquema A2
· C: RN de mães adequadamente tratadas
· Teste treponêmico em amostra de sangue periférico do RN
· C1: Se o RN for assintomático e o teste não treponêmico for não reagente, proceder apenas ao seguimento clínico-laboratorial. Na impossibilidade de garantir o seguimento, deve-se proceder ao tratamento do RN
· Se for preciso receber tratamento, faz:
· Penicilina G benzatina
· C2: Se o RN for assintomático e o teste não treponêmico for reagente, com título igual ou menor que o materno, acompanhar clinicamente. Na impossibilidade do seguimento clinico, investigar e tratar de acordo com alterações liquóricas
· Esquema A1: sem alterações de LCR
· Esquema A2: com alterações no LCR
· Esquema A3: penicilina G benzatina + seguimento obrigatório, se exames normais e LCR normal
· Seguimento da Gestante com Sífilis
· Esquema Terapêutico da Gestante com Sífilis
· A benzilpenicilina benzatina é a única opção segura e eficaz para tratamento adequado das gestantes
· Qualquer outro tratamento realizado durante a gestação, para fins de definição de caso e abordagem terapêutica de sífilis congênita, é considerado tratamento não adequado da mãe
· A regra é que o intervalo entre as doses seja de 7 dias para completar o tratamento. No entanto, caso esse intervalo ultrapasse 14 dias, o esquema deve ser reiniciado
· Tratamento da Sífilis Congênita no Período Pós-natal: após 28 dias 
· Crianças com quadro clinico e imunológico sugestivo devem ser cuidadosamente investigadas, obedecendo-se o protocolo, com a notificação conforme a definição de casos
· Penicilina cristalina ou Penicilina G procaína
· Outras opções: ceftriaxona (não é o indicado, CI em hiperbilirrubinemia), cefotaxima
· Seguimento:
· Ambulatorial: consultas
· Mensais até o 6º mês de vida 
· Bimestrais do 6º ao 18º mês;
· Laboratorial: VDRL, teste treponêmico, LCR
· Alterado: fazer de 6/6 meses até normalizar a bioquímica, citologia e imunologia (VDRL);
· Se persistir, retratar.
· Medicamentoso: caso seja inadequado (dose e/ou tempo):
· Convocar a criança para reavaliação clínico-laboratorial
· Reiniciar o tratamento
· Especialidades: acompanhamento semestral, por dois anos
· Oftalmologia, neurologia e audiologia
· Questões da Aula
1. Entre as afirmações abaixo sobre a Treponema pallidum, qual é a ERRADA?
a) É uma bactéria gram-positiva 
b) Tem 10 micrômetros de comprimento
c) A dose infectante é muito baixa
d) É sensível nas temperaturas altas
e) Não possui membrana celular
2. Sobre as formas de transmissão da sífilis é CORRETO afirmar que:
a) A maior infectividade é na fase tardia 
b) A taxa de transmissão vertical da sífilis durante a gravidez pode ser de aproximadamente 100%
c) O cancro de inoculação do Treponema pallidum sempre aparece na área genital e é o responsável pela transmissão
d) Aumentaram, ultimamente os casos de transmissão transfusional da treponema
3. Analise as afirmativas sobre a Sífilis Congênita:
I. A Sífilis Congênita Precoce é diagnosticada até o primeiro ano de vida na criança exposta. Esse diagnóstico ocorre após avaliação clinico-epidemiológica criteriosa da situação materna, avaliação clinico-laboratorial e estudos de imagem na criança.
II.A Sífilis Congênita Tardia é definida de forma didática como a sífilis congênita identificada após o segundo ano de vida da criança exposta. Da mesma forma que na sífilis congênita precoce, o diagnostico deve ser estabelecido por meio da associação de critérios epidemiológicos, clínicos e laboratoriais.
III. Nas crianças maiores de 18 meses, um resultado reagente de teste treponêmico sugere infecção, uma vez que, com essa idade, os anticorpos maternos transferidos passivamente já terão desaparecido da circulação sanguínea da criança.
a) Apenas a afirmativa I é correta
b) Apenas a afirmativa II é correta
c) Apenas a afirmativa III é correta
d) As afirmativas II e III estão corretas
e) As afirmativas I e II estão incorretas
4. O diagnóstico laboratorial da sífilis congênita é baseado principalmente nos testes treponêmicos e não treponêmicos que podem ser realizados na gestante durante o pré-natal ou na genitora após o parto e no recém-nascido. Assinale a alternativa CORRETA em relação aos testes imunológicos:
a) Os testes não treponêmicos, como o teste rápido para sífilis, são os primeiros a se tornarem reagentes sendo importantes para o diagnóstico da sífilis congênita
b) um teste treponêmico torna-se positivo durante a infecção e logo se torna negativo após um tratamento adequado
c) um teste não treponêmico pode ser quantitativo, permitindo o monitoramento do tratamento e seguimento do paciente
d) o VDRL é um teste treponêmico que detecta anticorpos específicos para o T. pallidum
5. A sífilis congênita é considerada como verdadeiro evento marcador da qualidade de assistência à saúde materno-fetal e quanto mais recente a infecção materna, maior o risco de comprometimento fetal. Com relação aos testes sorológicos para sífilis, assinale a alternativa ERRADA
a) Os testes não treponêmicos, como o VDRL, são testes qualitativos e quantitativos e devem ser utilizados para a triagem e monitoramento da infecção.
b) Testes rápidos não são testes treponêmicos.
c) Os testes não treponêmicos tendem a negativação após o tratamento e por isso são utilizados no seguimento.
d) Os testes treponêmicos são testes mais específicos utilizados para confirmar a infecção treponêmica e os anticorpos específicos podem permanecer detectáveis indefinidamente, podendo significar uma infecção anteriormente tratada.
6. Mãe informa que apresentou quadro de sífilis durante a gravidez, foi tratada, mas não se recordava de medicação utilizada e de como foi administrada. O VDRL do recém-nascido apresentou um título que corresponde a quatro vezes o título materno, assinale a afirmativa correta.
a) O resultado é devido à passagem transplacentária de anticorpos; solicitar novo VDRL após o terceiro mês de vida.
b) O resultado é devido à passagem transplacentária de anticorpos; acompanhar clinicamente a criança.
c) É um caso de sífilis congênita; realizar raios-X de ossos longos, punção lombar e hemograma e tratar com penicilina cristalina ou procaína, se tiver alteração liquórica.
d) É um caso de sífilis congênita; realizar raios-X de ossos longos, punção lombar e hemograma e tratar com penicilina cristalina, se tiver alteração liquórica.
e) Há dúvidas quanto ao diagnóstico; para esclarecimento, solicitar no VDRL e FTA-abs no líquor.
7. Mãe tem diagnóstico de sífilis 20 dias antes do parto, recebendo na ocasião tratamento habitualmente preconizado para sífilis primária de adultos: duas doses de 2.400.000 UI IM de penicilina benzatina, também administrada a seu parceiro sexual. Em relação à Sífilis Congênita, a conduta indicada pelo Ministério da Saúde para o recém-nascido é:
a) Aplicar penicilina cristalina ou procaína durante 14 dias, caso haja alteração liquórica ou não tenha sido possível colher o LCR
b) Realizar apenas VDRL de sangue do cordão umbilical para documentação obrigatória, já que a gestante foi adequadamente tratada
c) Realizar VDRL de sangue do cordão umbilical, radiografia de ossos longos e punção lombar
d) Realizar VDRL de sangue periférico, radiografia de ossos longos, hemograma e punção lombar
e) Aplicar dose única de penicilina benzatina, assegurando seu retorno para revisão do VDRL, caso o RN seja VDRL negativo, sem alterações clínicas, radiológicas, hematológicas e liquóricas.